Можно ли с синдромом жильбера быть донором крови
Евгений Шаульский
15 ноября 2016 · 7,5 K
Врач-трансфузиолог,заведующий отделением ФГБУЗ Центр крови ФМБА России
Согласно Приказу Минздрава РФ от 14 сентября 2001 г. N 364 “Об утверждении порядка медицинского обследования донора крови и ее компонентов” к перечню абсолютных противопоказаний к донорству (случаи, в которых человек никогда не сможет быть донором) относятся “2.10. Заболевания печени и желчных путей”. Поскольку синдром Жильбера в первую очередь… Читать далее
Я узнал о синдроме Жильбера только после 10 сдачи крови. Я в принципе мог и не знать об этом и продолжать сдавать… Читать дальше
Мне диагностировали болезнь Вильсона-Коновалова. Расскажите, кто живет с данным диагнозом.
Как держать себя в руках, зная что скоро умру ?
В двадцать умирать?
Зачем же так сразу – умирать. При этом заболевании лучшее, что пока придумано – это трансплантация печени.
Эта болезнь заставляет организм накапливать медь до очень высокого, смертельного уровня. Все медикаменты направлены на то, чтобы медь могла попадать в кровь, а потом через почки выводиться из организма.
Надеюсь, что вы не вегетарианец, поскольку такой стиль питания только повышает уровень меди, и в то же время снижает количество цинка, единственное вещество, которое может снизить уровень меди в организме. Самое высокое содержание цинка – в красном мясе.
Хотя, возможно, у вас не только меди много, но и других тяжелых металлов. Надо бы это проверить. Также проверьте уровень эстрагенов. Они тоже увеличивают содержание меди. Медь можно получить из воды, из бассейна, из зубных материалов. Проверьте содержание витаминов В6 и В12, а также фолиевой кислоты. Также витамин С отлично болется с медью. Но его лучше получать из еды, как и любой другой витамин, нежели из химических добавок.
В общем работы у вас много. Сначала узнайте, почему вам поставили этот диагноз? Что врачи нашли в вашей крови, какие вещества, которые они связали с этим заболеванием? Является ли оно у вас наследственным? Проверьте кровь на содержание всех возможных витаминов, микро и макроэлементов.
Хочу еще дополнить. Болезнь очень редкая. В США диагностируется в год 20 тысяч человек. Наверняка есть какие-то группы поддержки. Наверняка больницы типа Mayo Clinic проводят исследования и испытания. Найдите информацию, свяжитесь с клиниками, с врачами, которые специализируются на этом заболевании и которые пишут разные статьи и пр. А вдруг у вас какой-то интересный случай. Дай Бог, может быть вам удастся попасть в хорошие руки.
Прочитать ещё 2 ответа
Что такое билирубин? И какова его роль в работе печени при гепатите С?
Дипломированный педиатр и невролог, прошедший международные стажировки (США…
Здравствуйте!
Билирубин является компонентом желчи и при накоплении в тканях окрашивает их в желтый цвет. Образуется он при распаде белком, которые содержат гем (в том числе и гемоглобин). В норме когда эритроциты разрушаются и высвобождается гемоглобин , который затем преобразуется в токсичную форму билирубина. Именно переработкой этой формы билирубина и ее связыванием занимается печень (переводит нерпрямой билирубин и прямой). Если этого не происходит при избыточном разрушении эритроцитов или при заболеваниях печени, то токсичная форма билирубина начинает выводиться с мочой и калом, а если это не помогает, то откладывается в жизненно-важных органах (например, в головном мозге) и нарушает их функционирование.
Существует ли зависимость от донорства крови?
Специалист по связям с общественностью
“Зависимость”, конечно, существует: когда ты в середине трудовой недели можешь вместо рутины на работе пойти и спасти чью-то жизнь, получив при этом лёгкое головокружение, удовлетворение от доброго поступка и два выходных дня (день донации + еще один) в придачу – ты обязательно захочешь повторить это ещё и ещё, ещё и ещё. Чем не “зависимость”? 🙂
Прочитать ещё 2 ответа
Источник
10.04.2011, 10:22
Сергей | Возраст: 24 | Город: Днепропетровск
Я здавал кровь.МНе поставили предварительный диагноз – синдром Жильбера.
Подскажите, что это такое, как лечить, что являестя источником.
И могу ли я потом снова стать донором?
Синдром Жильбера – это состояние, характеризующееся повышением уровня свободного билирубина в сыворотке крови. Причина – наследственно обусловленный дефект фермента глюкуронилтрансферазы, который находится в печеночной клетке и “отвечает” за связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в связанный билирубин. Основное проявление – повышение уровня общего билирубина, в основном, за счет свободного. Заболевание манифестирует в детском и молодом возрасте, иногда – после простудного заболевания или вирусного гепатита. При этом отмечается периодическая желтуха (провоцируется инфекциями, приемом лекарств, голоданием, употреблением алкоголя, физическим и эмоциональным напряжением), слабость, утомляемость, тяжесть в правом подреберье. Диагноз может быть поставлен только после исключения всех других сходных заболеваний, в первую очередь, хронического вирусного гепатита. Заболевание отличается хорошим прогнозом, но требует соблюдения диеты и некоторых других разумных ограничений. Следует иметь ввиду наследственный характер заболевания.
Вот министерский циркуляр № 385 от 01.08.2005 , регламениирующий показания и противопоказаний к донорству – https://www.moz.gov.ua/docfiles/4252_N385.zip . Нет там синдрома Жильбера, и уровень билирубина отдельно не регламентируется. Однако, есть противопоказание – хронические болезни печени. Можно конечно, пофилософствовать о том, что синдром Жильбера – это, скорее индивидуальная, особенность обмена билирубина, чем заболевание. Но формально – это болезнь печени и противопоказание к донорству. Для предметного обсуждения Вашей проблемы выложите ВСЕ результаты обследования.
25.04.2011, 10:40
Сергей
Результаты при здаче крови в ДОСПК.
Билирубин 13.07.2007 – 26,4 1,4/25
Билирубин 21.09.2007 – 24 1,2/22,8
Билирубин 14.11.2007 – 20 2,0/18.
Билирубин балансирует на верхней границе нормы из-за его погранично повышенной непрямой фракции, что характерно для синдрома Жильбера, не опасно и лечению не подлежит. Вопрос донорства освещен мною выше. Формально – Жильбер и отвод к донорству.
27.04.2011, 09:21
Сергей
Т.е насколько я Вас правильно понял – синдром Жильбера не лечится и путь к донорству закрыт?
Да, это так. Не лечится, т.к. лечению не подлежит вообще. Путь к донорству закрыт по формальному признаку.
Консультация дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Последние вопросы инфекционисту
Чтобы бесплатно задать вопрос инфекционисту онлайн, Вам необходимо зарегистрироваться на портале Eurolab. Если Вас интересуют онлайн консультации других врачей или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, которое передается с доминантными генами одного из родителей и представляет собой пигментный гепатоз. Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.
Эпидемиология
К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.
Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.
Патогенез
Теперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.
В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой. Причина тому — патология клеточной стенки транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного билирубина в крови. А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.
Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при синдроме Жильбера и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.
Клиника
Сложно найти более скрытное соматическое заболевание, чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.
Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:
- странный привкус во рту;
- отрыжка;
- изжога;
- расстройства стула;
- тошнота и рвота.
Провокационные факторы
Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.
Диагностика
Анализ на синдром Жильбера, как единственно верный диагностический признак, не существует. Как правило, это несколько признаков, которые совпадают во времени, месте и пространстве.
Все начинается со сбора анамнеза. Врач задает наводящие вопросы:
- Какие есть жалобы?
- Как давно появились боли в правом подреберье и какие они?
- Есть ли заболевания печени у родственников?
- Замечал ли пациент потемнение мочи? Если да, то с чем это связывает?
- Какой диеты придерживается?
- Принимает ли лекарства? Помогают ли ему они?
Затем идет осмотр. Обращают внимание на желтушный цвет кожи и склер, болевые ощущения при ощупывании живота. После физикальных методов наступает черед лабораторных анализов. Тест «синдром Жильбера» пока не изобрели, так что терапевты и врачи общей практики ограничиваются стандартным протоколом исследования.
В него входит обязательно общий анализ крови (характерно повышение гемоглобина, наличие незрелых форм клеток крови). Следом за ним идет биохимия крови, которая уже развернуто оценивает состояние крови. Билирубин повышается в незначительном количестве, ферменты печени и белки острой фазы также не являются патогномоничным симптомом.
В случаях заболеваний печени всем пациентам делают коагулограмму, чтобы при необходимости скорректировать кровосвертывающую способность. К счастью, при синдроме Жильбера отклонения от нормы незначительные.
Специальные лабораторные исследования
Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят серологическую реакцию на антитела к этим вирусам.
Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.
Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:
- Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
- Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
- Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
- Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.
Инструментальные исследования
В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.
Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.
Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.
У детей
Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.
Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.
Болезнь и военная служба
Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» — сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.
Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:
- Не пить алкоголь.
- Хорошо и правильно питаться.
- Избегать интенсивных тренировок.
- Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.
Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия — вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.
Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, «Берут ли в армию?» — это больше не актуальный вопрос.
Лечение
Специфического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания. Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты. Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.
Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.
Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий. При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней. Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.
Осложнения
Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?
У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным. Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность – желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.
Профилактика
Так как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности. Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение. Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.
Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.
К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.
Source: fb.ru
Источник