Мультиформная эритема синдром стивенса джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.
Общие сведения
Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.
Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.
Синдром Стивенса-Джонсона
Причины
Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.
В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.
У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.
Симптомы
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.
Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.
Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.
Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.
Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.
Диагностика
Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.
В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.
Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.
Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.
Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.
Источник
Эритема – это физиологическое проявление в виде покраснения кожи. Основываясь на множестве её причин, врачи выделяют более 25 разновидностей симптомов. Но некоторые из них рассматриваются как самостоятельные болезни. Одно из них – многоформная (полиморфная) экссудативная эритема. Такое название болезнь получила из-за того, что её проявления идентичны другим видам этой патологии. Чаще всего она проявляется у детей старше 3 лет, подростков и молодых людей до 21 года.
Причины и классификация
Несмотря на то, что механизм развития болезни хорошо изучен, причины из-за которых она возникает, до конца не ясны. В медицине это называют неуточненной этиологией. Врачи предполагают, что эритема возникает из-за аллергической реакции, вызванной непереносимостью некоторых веществ. Учитывая природу появления последних, это заболевание делится на 2 вида:
- идиопатическая или инфекционная,
- токсико-аллергическая.
Первый тип возникает как осложнение болезней, затрагивающих слизистые оболочки рта и носа: простуды, гриппа, герпеса, ринита, гайморита. Кроме них, спровоцировать появление эритемы может присутствие стафилококковой и стрептококковой инфекций, грибковых поражений (микозов), вируса СПИДа и гепатита. Для неё характерна сезонность: она проявляется поздней осенью и ранней весной. Это связано с тем, что на это время приходится пик заболеваемости ОРЗ и ОРВИ.
Появление второй разновидности болезни вызывает использование:
- антибиотиков,
- противовоспалительных препаратов (НПВС),
- сульфаниламидов,
- обезболивающих,
- антисептиков,
- средств, предотвращающих приступы эпилепсии и судорог,
- вакцин и сывороток,
- мультивитаминных комплексов.
Механизм возникновения
Чужеродное вещество, попадая на кожу или слизистые оболочки, проникает в них, одновременно повреждая кератиноциты. Иммунная система, спустя 1-2 суток перестаёт считать их частью организма. Такой тип реакции называется замедленной. После «признания» поврежденных клеток чужими она стремится избавиться от них. Для этого она запускает механизм воспаления, в ходе которого усиливается кровоснабжение поврежденного участка и проницаемость сосудов. Из-за этого возникают отечности, покраснения, лимфо- и кровоизлияния, симптомы и развитие инфекционной полиморфной эритемы
В 15% случаях появлению первых проявлений сыпи предшествует стойкое повышение температуры до отметки 39-40°C, которая сопровождается слабостью, болью в скелетных мышцах и голове, отсутствием аппетита. Через 1-2 дня, после высыпаний, она резко снижается до субфебрильной (37,3-37,5°C).
В остальных случаях болезнь начинается с появления характерной сыпи на локтях и коленях, а также на внешней стороне рук (от плеча до ладоней), ног (бедра, голени, стопы). Реже они появляются на лице (около рта), шее, грудной клетке.
Высыпания представляют собой круглые выпуклые пятна, чем-то похожие на эритроциты, у которых края располагаются выше центра. Первоначально они имеют диаметр 2-5 мм и постепенно разрастаются до 20-30 мм. Окраска пятен выглядит с ярко-розовыми краями с синим или фиолетовым центром.
Иногда они накладываются друг на друга, образуя собой «мишень». Через 1-2 дня центр пятен превращается в пузырёк (пустулу), заполненный кровью или серозной жидкостью. Пустула вскрывается и на её месте появляется кровоточащая рана. Она сразу покрывается серым налетом, поверх которого возникает кровяная корка. Эрозия заживает в течение 1-2 недель, а на её месте остаются тёмные пятна.
От проявления первых симптомов до полного выздоровления проходит в среднем 2-3 недели.
Симптомы и развитие токсико-аллергической эритемы
Токсико-аллергическая экссудативная эритема развивается аналогично инфекционной, но различается внешним видом сыпи и местами её появления. Её повторное прогрессирование не зависит от времени года.
Высыпания отличаются более ярким окрасом и тем, что возникновение одного пятна внутри другого случается в 3 раза чаще. Везикулы, возникающие в их центрах, имею более прочные стенки, и поэтому сохраняют свою структуру достаточно долго. Кроме этого, они объединяются между собой. Поэтому после вскрытия на их месте возникают большие и долго незаживающие эрозии.
Сыпь в первую очередь появляется на лице, слизистой рта, носа, глаз. Потом она распространяется по телу, появляясь на руках, ногах, грудной клетке, половых органах и внутри них. В случае рецидива она проявляется на одном и том же месте несколько раз.
Эта разновидность эритемы склонна к генерализации (к поражению части тела или органа целиком). Например: если болезнь появилась на тыльной стороне ладони, то это значит, что она скоро появится и на её внутренней стороне.
Редкие и тяжелые формы
К ним относятся: высыпания на слизистой рта при инфекционной эритеме, синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла.
Высыпания на слизистой рта
Сыпь проявляется на слизистой оболочке рта и встречается у 5% больных. Она появляется внезапно, без каких-либо симптомов и выглядит как красные пятна с бледными границами, покрывающими поверхность языка, щек и неба. Через 3 суток высыпания превращаются в везикулы с тонкими стенками. Из-за этого они быстро лопаются, а на их месте появляется большая по площади поверхностная рана, которая покрывается серым налетом. Весь этот процесс сопровождается сильной болью, отёком и высокой температурой. Это приводит к тому, что больной не может разговаривать, есть и чистить зубы, от чего происходит рост числа бактерий и усиление воспалительного процесса.
Синдром Стивенса–Джонсона
Злокачественная экссудативная эритема или синдром Стивенса–Джонсона – это разновидность токсико-аллергической формы заболевания.
Она отличается тем, что высыпания достигают 50 мм в диаметре и появляются преимущественно в полости рта. Повреждение поверхности вызывает усиленное слюноотделение, а также мешает дышать, есть и говорить. Сыпь распространяется на смежные полости и органы, вызывая:
носовые кровотечения,
воспаление слизистой глаз (конъюнктивит),
пневмонию,
проктит,
колит,
менингит.
Кроме рта, пятна появляются на шее, руках, ногах. Развиваются они тем же образом, что и на слизистых. После вскрытия пузырей около 10% поверхности кожи превращается в кровоточащую рану, покрывающуюся затем коркой.
Весь процесс сопровождается высокой температурой, болью и понижением давления. Эта форма с трудом поддаётся лечению и приводит к гибели пациента.
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла или эпидермальный некролиз поражает лицо и грудную клетку больного пузырьковой сыпью, под которой протекают некротические процессы. При вскрытии везикул около 30% кожи превращается в эрозивную поверхность. Через неё организм теряет большое количество белков, ферментов и жидкости. Этот процесс вызывает полиорганную недостаточность.
Диагностика
Цель диагностики – отделить полиморфную экссудативную эритему от других кожных болезней. Для этого дерматолог осматривает пациента и собирает анамнез. Чтобы отличить её от других видов эритем, он назначает исследование мазков и соскобов с поверхности сыпи. Эти методы позволяют отличить болезнь от пузырчатки, узловой эритемы и системной красной волчанки. Для того, чтобы исключить из подозрений сифилис, врач назначает ПЦР и РИФ.
Лечение
Лечение для инфекционной и токсико-аллергической формы существенно отличается. В первом случае цель – устранить возбудителя и облегчить симптомы. Во втором – избавиться от токсина, вызвавшего аллергическую реакцию.
Для лечения инфекционной формы используются:
- Противовирусные препараты: Ацикловир, Фармавир, Валацикловир.
- Антибиотики широкого спектра действия в виде мазей или инъекций.
- Антисептики: бриллиантовый зеленый (зелёнка), Хлоргексидин, перекись водорода, Мирамистин.
- Противоаллергические средства: Преднизолон, Гидрокортизон, Тавегил, Зодак.
Для терапии токсико-аллергической формы используются:
- Энтеросорбенты: активированный уголь, тиосульфат натрия.
- Диуретики: Фуросемид, Метолазон.
- Обильное питьё.
Лечение ведется только в амбулаторных условиях. В том случае, если у больного проявился синдром Стивенса–Джонсона или Лайелла, то его переводят в реанимацию или ожоговое отделение.
Профилактика
Для того, чтобы предотвратить появление многоформной экссудативной эритемы достаточно следовать простым рекомендациям:
- В период обострения респираторных заболеваний пользоваться оксолиновой мазью, медицинской маской, не посещать без необходимости общественные места.
- Не допускать переохлаждения.
- Укреплять иммунитет при помощи физической активности и правильного питания.
- Выяснить, какие лекарства вызывают аллергию и исключить их применение.
Многоформная экссудативная эритема это болезнь кожи, проявляющая себя несколькими видами сыпи одновременно. Во время своего прогрессирования она сильно портит внешний облик человека многочисленными высыпаниями. Также её тяжелые формы вызывают нарушения работы сердца, легких, печени, почек. Эти проблемы, накладываясь друг на друга пациента могут привести к летальному исходу.
Источник
Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. Причины• Заболеваемость многоформной эритемой варьирует от 1 на 1000 до 1 на 10000 человек. Точные показатели заболеваемости неизвестны. • Многоформная эритема (МЭ) чаще наблюдается в возрасте 10—30 лет и в 20% случаев отмечается у детей и подростков. • Идентифицировано несколько этиологических факторов многоформной эритемы.
– Эритема многоформная: – Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН):
• Другие, менее распространенные причины многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза:
– Противосудорожные препараты, такие как фенобарбитал и вальпроевая кислота. • Патогенез многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза остается неизвестным, однако последние исследования показали, что эти заболевания могут индуцироваться специфичным клеточно-опосредоваппым иммунным ответом организма на антигенный раздражитель, который активирует цитотоксические Т-клетки, что приводит к альтерации кератиноцитов. – Также рекомендуем “Клиника многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Диагностика” Оглавление темы “Поражения кожи”:
|
Источник