Нарколепсия код по мкб

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нарколепсия характеризуется патологической дневной сонливостью, часто сочетается с эпизодами внезапной потери мышечного тонуса (катаплексия), сонным параличом и гипнагогическими феноменами.

Диагноз ставят на основании результатов полисомнографии и множественного теста латентности сна. Для лечения применяют модафинил и различные стимуляторы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины нарколепсии

Причина нарколепсии неизвестна. Нарколепсия в значительной степени ассоциируется с определенными HLA-гаплотипами, и у детей больных нарколепсией, выявлен повышенный (в 40 раз) риск заболевания, что указывает на генетическую причину. При этом показатель конкордантности у близнецов низкий (25 %), что свидетельствует о важной роли внешних факторов. У животных и большинства людей с нарколепсией отмечается дефицит нейропептида гипокретина-1 в ЦСЖ, что позволяет предположить в качестве причины HLA-ассоциированную аутоиммунную деструкцию гипокретинсодержащих нейронов в латеральных отделах гипоталамуса. Нарколепсией в равной мере болеют мужчины и женщины.

При нарколепсии имеет место дизрегуляция периодичности и контроля фазы быстрого сна (с БДГ), т.е. изменение структуры сна. Фаза сна с БДГ «вторгается» и в периоды бодрствования, и в периоды перехода от бодрствования ко сну. Многие симптомы нарколепсии проявляются резкой утратой мышечного тонуса и яркими сновидениями, которые характеризуют быстрый сон.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы нарколепсии

Основными симптомами являются патологическая дневная сонливость (ПДС), катаплексия, гипнагогические галлюцинации и бессонница; примерно у 10 % пациентов присутствуют все 4 симптома. Характерны также нарушения ночного сна. Симптомы обычно дебютируют у подростков или молодых людей, как правило, без каких-либо предшествующих заболеваний, хотя появление нарколепсии иногда связано с болезнью, стрессом или периодом депривации сна. После дебюта нарколепсия становится пожизненным заболеванием, не влияя при этом на продолжительность жизни.

Патологическая дневная сонливость может развиться в любой момент. Число приступов в течение дня может значительно варьировать; приступы могут быть редкими и многочисленными, их продолжительность составляет от нескольких минут до нескольких часов. Способность больного сопротивляться засыпанию весьма ограничена, хотя разбудить его при нарколептическом приступе не труднее, чем при нормальном сне. Приступы чаще возникают в монотонной обстановке (например, чтении, просмотре телевизора, на собрании), способствующей засыпанию и у здорового человека, однако в отличие от этого больной может заснуть и в обстановке, требующей повышенного внимания, (например, во время вождения автомобиля, разговора, письма, приема пищи). Возможны атаки сна – внезапные повторные приступы сна. Больной может чувствовать себя бодрым после пробуждения, но спустя несколько минут может снова заснуть. Ночной сон фрагментируется, часто прерываясь яркими, устрашающими сновидениями, и не приносит удовлетворения. Следствием этого являются низкая работоспособность и продуктивность, нарушение межличностных отношений, слабая концентрация, отсутствие мотивации, депрессия, значительное снижение качества жизни и повышенный риск травматизма (особенно вследствие дорожно-транспортных происшествий).

Катаплексия характеризуется внезапной мышечной слабостью или параличом без потери сознания, вызванной внезапными – с элементом неожиданности – эмоциональными реакциями, такими как гнев, страх, радость или удивление. Слабость может ограничиваться только одной из конечностей (например, больной вдруг роняет удочку, когда рыба поймалась), или быть генерализованной, когда больной, внезапно рассердившись или от души рассмеявшись, падает как подкошенный. Утрата мышечного тонуса в подобных эпизодах напоминают феномен, наблюдаемый в фазе быстрого сна (с БДГ). Катаплексия встречается примерно у 3/4 пациентов.

Сонный паралич – возникающие иногда в момент засыпания или пробуждения краткие эпизоды мышечной слабости, во время которых больной не способен произвести какое-либо произвольное движение. В этот момент больного может охватывать страх. Такие эпизоды напоминают угнетение двигательной активности во время фазы быстрого сна (с БДГ). Сонный паралич встречается примерно у 1/4 больных, а иногда и у здоровых детей и взрослых.

Гипнагогические феномены – это необычайно яркие слуховые или зрительные иллюзии или галлюцинации, появляющиеся при засыпании или, реже, при пробуждении. Они несколько напоминают яркие сновидения, возникающие во время фазы быстрого сна (с БДГ). Гипнагогические феномены встречаются примерно у 1/3 больных, а также распространены среди здоровых маленьких детей и иногда встречаются у здоровых взрослых.

Диагностика нарколепсии

Диагноз в среднем ставится через 10 лет после начала заболевания. У больных с патологической дневной сонливостью наличие катаплексии позволяет предположить нарколепсию. Диагностическую значимость представляют результаты ночной полисомнографии и множественного теста латентности сна (МТЛС). Диагностическими критериями нарколепсии являются регистрация фазы сна, по крайней мере, в 2 из 5 эпизодов дневного сна, и укорочение латентного времени наступления сна до 5 мин в отсутствие других нарушений по результатам ночной полисомнографии. Результаты теста на поддержание бодрствования не имеют диагностической значимости, но помогают оценивать эффективность лечения.

По данным анамнеза и физикального обследования можно заподозрить и другие потенциальные причины возникновения хронической гиперсомнии; КТ или МРТ головного мозга и клинические анализы крови и мочи помогают подтвердить диагноз. Причинами хронической гиперсомнии могут быть опухоли гипоталамуса или верхних отделов ствола мозга, повышенное внутричерепное давление, некоторые виды энцефапита, а также гипотиреоз, гипергликемия, гипогликемия, анемия, уремия, гиперкапния, гиперкальциемия, печеночная недостаточность, эпилептические припадки и рассеянный склероз. Острая, относительно кратковременная гиперсомния обычно сопровождает острые системные заболевания, такие как грипп.

Синдром Клейне-Левина – очень редкое, поражающее юношей заболевание, характеризуется эпизодической гиперсомнией и полифагией. Этиология неясна, но может включать аутоиммунную реакцию на инфекцию.

[14], [15], [16], [17], [18]

Лечение нарколепсии

Единичные эпизоды сонного паралича или гипнагогических феноменов с умеренной патологической дневной сонливостью не требуют специального лечения. В остальных случаях назначают стимулирующие препараты. Рекомендуется соблюдение строгой гигиены сна с обеспечением достаточно продолжительного ночного и короткого дневного сна (меньше 30 мин, обычно после обеда) в одно и то же время каждый день.

При легкой или умеренной сонливости эффективен модафинил, препарат длительного действия. Механизм действия неясен, но препарат не является стимулятором. Как правило, модафинил назначается по 100-200 мг внутрь утром. По показаниям доза может быть увеличена до 400 мг, но в некоторых случаях требуется значительно большая доза. Если эффекта препарата не хватает до вечера, в 12:00-13:00 можно принять вторую малую дозу (100 мг), памятуя о потенциальном риске нарушения ночного сна. Побочными эффектами модафинила являются тошнота и головная боль, которые можно сгладить, если начать с низких доз и постепенно довести их до нужных значений.

При неэффективности модафинила назначают производные амфетамина вместо или вместе с модафинилом. Более эффективным может быть метилфенидат в дозах от 5 мг 2 раза/сут до 20 мг 3 раза/сут внутрь, отличающийся от модафинила более быстрым началом терапевтического действия. Метамфетамин назначают по 5-20 мг 2 раза/сут внутрь, декстроамфетамин по 5-20 мг 2-3 раза/сут внутрь; как препараты длительного действия в большинстве случаев они эффективны при однократном приеме в сутки. Возможные побочные эффекты включают возбуждение, артериальную гипертензию, тахикардию и изменения настроения (маниакальные реакции). Всем стимуляторам присущ повышенный риск развития зависимости. Пемолин, при меньшем потенциале развития зависимости по сравнению с амфетаминами, используется редко в силу гепатотоксичности и необходимости регулярного мониторинга функции печени. По показаниям назначают анорексигенный препарат мазиндол (2-8 мг внутрь 1 раз/сут).

Трициклические антидепрессанты (особенно имипрамин, кломипрамин и протриптилин) и ингибиторы МАО эффективны в лечении катаплексии, сонного паралича и гипнагогических феноменов. Кломипрамин по 25-150 мг (внутрь 1 раз/сут утром) является самым эффективным антикатаплектическим препаратом. Новый антикатаплектический препарат Na оксибат (список А, ввиду риска развития зависимости и наркомании) назначают по 2,75-4,5 г внутрь два раза в течение ночи.