Нарушения обмена билирубина код мкб

Гипербилирубинемия – это высокий билирубин крови (от 20,5 мкмоль/л), она не самостоятельное заболевание, а симптом поражения печени, ускоренного распада эритроцитов или препятствия для оттока желчи. Доброкачественная функциональная форма бывает при наследственных нарушениях обмена билирубина (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора), для нормализации показателя достаточно диеты, желчегонного чая.

При болезнях печени используют препараты (Эссенциале, противовирусные, Урсофальк), а при закупорке желчного протока камнем, опухолью проводят операцию. Гемолитическая анемия требует назначения гормонов, цитостатиков, капельниц, при неэффективности удаляют селезенку.

При гипербилирубинемии у новорожденного рекомендуется фототерапия, кормление грудью и достаточною поступление жидкости. В тяжелом случае проводят переливание крови, применяют Фенобарбитал, внутривенно вводят растворы.

Что такое гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличенный уровень желчного пигмента билирубина в крови. Показатель считается высоким у взрослого при превышении 20,5 мкмоль/л. В большинстве случаев бывает при инфекционных заболеваниях печени (вирусный гепатит), повреждении ее клеток алкоголем, токсическими веществами.

Нередко причиной становятся болезни желчных путей с закупоркой камнем, сужением из-за воспаления. Реже находят гемолитические анемии (разрушения эритроцитов), наследственные патологии с нарушением пигментного обмена.

Обмен билирубина в организме в норме

Общим для всех случаев гипербилирубинемии является пожелтение кожи – желтуха, а остальные симптомы отличаются. Добиться снижения уровня билирубина можно только после обследования и установления причины.

У новорожденных желтуха бывает особым физиологическим состоянием, возникающем без заболеваний. Она самостоятельно проходит при правильном уходе, но иногда (чаще у недоношенных) рост пигмента приводит к поражению головного мозга (ядерная желтуха с энцефалопатией).

Гипербилирубинемия по МБК

МКБ – это международная классификация болезней, а гипербилирубинемия – не самостоятельное заболевание, а только лабораторный симптом. Поэтому самостоятельный код ей не присвоен. В зависимости от диагноза высокий билирубин может кодироваться по-разному:

• E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
• P59 Неонатальная желтуха, обусловленная неуточненными причинами.
• D59 Приобретенная гемолитическая анемия.
• B18 Хронический вирусный гепатит.

Доброкачественная гипербилирубинемия и злокачественная

При доброкачественной гипербилирубинемии заболевание не опасно для жизни пациента. К таким видам относятся наследственные нарушения активности ферментов (например, синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора). Все они не сопровождаются разрушением эритроцитов, повреждением печени или застоем желчи.

Злокачественным формам избытка билирубина свойственно прогрессирующее течение с нарастанием уровня желчного пигмента, что приводит к поражению нервной системы, закупорке желчных ходов. Это типично для синдрома Криглера-Найяра 1 типа, редкого врожденного синдрома Байлера.

Прямая и непрямая

По виду билирубина выделяют прямую и непрямую гипербилирубинемию. Первая возникает при повышении прямого пигмента, связанного с глюкуроновой кислотой. Это означает, что он уже прошел обезвреживание в печени. К такой форме относится повреждение печени при вирусном гепатите, алкоголизме, циррозе, а также избыток билирубина в крови из-за препятствия для оттока желчи (например, при камне в желчном протоке).

При непрямой гипербилирубинемии ускоренно разрушаются эритроциты, и печень не может вовремя перерабатывать быстро образующийся билирубин. Такая патология связана с гемолизом (гемолитические анемии) или нарушением активности ферментов печеночной ткани. Ко второму виду относятся наследственные болезни и желтуха у новорожденных из-за незрелости ферментативной системы.

Пример прямой гипербилирубинемии

Наследственная функциональная

Наследственные доброкачественные нарушения обмена билирубина называют функциональными, что подчеркивает отсутствие поражения печени, эритроцитов или желчных путей. Самые частые болезни этой группы: синдромы Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора.

Жильбера

Врожденное повышение билирубина при синдроме Жильбера объясняется генетическим дефектом, из-за которого меняется обмен пигмента:

• снижается способность захвата непрямого из крови клетками печени;
• уменьшена активность фермента, обезвреживающего билирубин;
• уровень несвязанной части растет, что проявляется желтухой.

Патогенез синдрома Жильбера

Начинается с рождения или выявляется у подростков, молодых людей, в 10 раз чаще бывает у мужчин, продолжается всю жизнь. Чаще всего у больных удовлетворительное состояние, а пожелтение кожи возникает после инфекции, стресса, голодания. Возможна тяжесть в правом подреберье, тошнота, депрессия, нарушения пищеварения. Для лечения нужно частое и дробное питание, прием желчегонных чаев, при сильном пожелтении назначают коротким курсом Фенобарбитал.

Синдром Дабина-Джонсона

При этой болезни билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, но не может выделяться из клеток печени в желчь. Желтуха возникает в период с рождения до 23 лет, непостоянная или хроническая, иногда протекает в виде приступов. Она сопровождается утомляемостью, болью в животе, тошнотой. Лечение не назначается, ограничиваются правильным питанием.

Патогенез синдрома Дабина-Джонсона

Ротора

Изменения точно такие же, как и в случае синдрома Дабина-Джонсона, но протекает легче. Пожелтение невыраженное, симптомы обычно отсутствуют. Болезнь обнаруживают при обследовании, когда находят повышенный прямой билирубин в крови у пациента без других заболеваний. Лечение не требуется. Есть сведения, что в одной семье могут быть синдромы Ротора и Дабина-Джонсона одновременно (у разных членов).

Транзиторная

Высокий билирубин обычно – это признак болезни, но бывают и временные повышения (транзиторные). Они провоцируются чаще всего голоданием или недостатком белка в питании. Тогда в крови падает уровень альбуминов, переносящих пигмент в печень, поэтому он остается в крови в несвязанном виде.

Вторая причина – это препараты, которые перерабатываются в печени тем же самым ферментом, что и билирубин. К ним относятся лекарственные средства для избавления от глистов и диагностические рентген-контрастные растворы. После их выведения из организма концентрация желчного пигмента самостоятельна приходит в норму.

Конъюгационная и неконъюгированная

Конъюгация – это процесс соединения билирубина и глюкуроновой кислоты в печени, поэтому конъюгационными называют желтухи, когда он произошел, а неконъюгированными при отсутствии связывания. При конъюгационных формах растет уровень прямого пигмента (например, синдром Ротора), а при неконъюгированных – непрямого (синдром Жильбера).

Гемолитическая, или надпеченочная

Гемолитическая гипербилирубинемия называется еще надпеченочной, так как источник повышенного билирубина – это разрушающиеся эритроциты, то есть рост пигмента происходит до поступления его в печень. Характерно увеличение непрямой части. Самые распространенные формы – гемолитическая болезнь новорожденных и гемолитические анемии у взрослых.

Печеночная, или паренхиматозная

Билирубин при печеночной форме повышается из-за уменьшения числа работающих клеток. Поэтому падает способность захватывать из крови непрямой и перерабатывать в прямой, растут оба показателя. Основная причина – это вирусный гепатит, алкоголизм и цирроз печени.

Подпеченочная, или обтурационная

Эта разновидность гипербилирубинемии возникает из-за препятствия оттока уже образованной желчи в печени. Так как билирубин не может покидать организм через кишечник, как в норме, то повышается его переход в кровеносную систему. Растет преимущественно прямая часть. Типичные болезни – желчнокаменная, опухоль, воспаление желчных путей или пузыря.

Смотрите в этом видео о причинах и видах гипербилирубинемии:

Гипербилирубинемия у новорожденных: причины появления

Основные причины гипербилирубинемии у новорожденных – это недостаточность фермента, перерабатывающего пигмент в печени и ускоренное разрушение нестойких эритроцитов, образованных еще во внутриутробном периоде. Такую желтуху называют физиологической, она проходит до конца второй недели и не несет угрозы для здоровья ребенка.

Вторая форма – это ядерная желтуха, когда степень гипербилирубинемии очень высокая, она опасна для развития нервной системы. К прочим формам относятся:

• наследственная (при синдроме Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра и других);
• родовая (при удушье, травме в родах);
• прегнановая (из-за поступления гормонов матери с грудным молоком);
• медикаментозная (на фоне применения, например, Левомицетина, витамина К);
• гемолитическая (при несовместимости резусной принадлежности с кровью матери);
• гематологическая (из-за врожденных дефектов эритроцитов, гемоглобина);
• механическая (при недоразвитии желчных ходов, сгущении желчи, кишечной непроходимости);
• паренхиматозная (гепатит при внутриутробном заражении токсоплазмозом, герпесом, вирусом гепатита А, В, D);
• обменная (при наследственных нарушениях обмена веществ: муковисцидоз, галактоземия).

Степени у детей

Тяжесть гипербилирубинемии у детей можно оценить по распространению пожелтения кожи, выделяют 5 степеней (в скобках билирубин в мкмоль/л):

• первая (до 80) – желтое лицо и шея;
• вторая (до 150) – желтизна туловища до пупка;
• третья (до 200) – желтуха до коленей;
• четверная (до 350) – пожелтение можно найти везде, кроме ладошек и подошв;
• пятая (350 и выше) – полностью желтая кожа.

Симптомы

При физиологической желтухе пожелтение кожи начинается на 2 сутки и к 4-5 дню становится максимальным. При этом состояние ребенка не ухудшается, моча и кал имеют обычный цвет, печень не увеличивается. При значительном повышении уровня пигмента бывает слабое сосание, заторможенность, постоянная сонливость, частые срыгивания, рвота.

У недоношенных желтуха протекает тяжелее – начинается сразу после рождения и не проходит до 3 недели. Есть риск нарастания билирубина до критических значений – 200 мкмоль/л. Тогда пигмент проникает в клетки головного мозга и нарушает их функцию (ядерная энцефалопатия). Это проявляется монотонным криком, судорогами, мышечным спазмом.

Чем опасна

Физиологическая желтуха с показателями билирубина до 200 мкмоль/л протекает легко и не опасна, если же развивается энцефалопатия, то за несколько дней происходит необратимое повреждение мозга. Это потом проявляется задержкой умственного развития, детским церебральным параличом, утратой слуха.

Диагностика

Чтобы отличить физиологическую гипербилирубинемию от заболевания печени, врожденной болезни или гормонального нарушения, назначают обследование. У ребенка берут кровь и проводят анализы:

• общий клинический;
• билирубин: общий, прямой, непрямой;
• группа крови и резус (нужно определить и у матери);
• печеночные пробы;
• коагулограмма (свертываемость);
• гормоны щитовидной железы;
• на инфекции.

При необходимости проводят УЗИ печени, контрастирование протоков, обзорную рентгенографию брюшной полости.

Как применять анализатор гипербилирубинемии

Кожный анализатор гипербилирубинемии дает возможность определить уровень билирубина у новорожденного без анализа крови, для этого достаточно приложить датчик к переносице младенца до появления звукового сигнала. После этого на электронном табло высвечивается показатель. Этот результат умножают на 10 и получают концентрацию общего желчного пигмента.

Наиболее популярная модель – это анализатор гипербилирубинемии фотометрический АГФ-02 Билитест. Принцип работы прибора состоит в излучении световых волн разной длины, они рассеиваются и частично поглощаются билирубином, содержащимся в коже. Оставшийся поток поступает в аппарат и преобразовывается в цифровой показатель.

Смотрите в этом видео о том, как правильно применять билитест АГФ 02 фотометрический для диагностики гипербилирубинемии:

Почему синдром гипербилирубинемии может возникнуть у взрослых

У взрослых синдром гипербилирубинемии в большинстве случаев бывает при вирусном гепатите. Остальные причины перечислены в порядке убывания:

• воспаление печени из-за бактериальной инфекции, заражении паразитами;
• повреждение печеночной ткани алкоголем, медикаментами;
• аутоиммунный гепатит (образование антител против своих тканей при нарушении иммунитета);
• цирроз печени;
• болезни желчных путей и пузыря – холангит, холецистит, камни;
• гемолитические анемии (врожденные, лекарственные, аутоиммунные);
• наследственные болезни Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра и другие;
• механическое препятствие оттоку желчи при панкреатите (воспаление поджелудочной), опухоли, сужении сосочка двенадцатиперстной кишки на фоне дуоденита;
• врожденные болезни обмена вещества (гемохроматоз, Вильсона-Коновалова, Гоше).

Хирургическое и медикаментозное лечение гипербилирубинемии

Хирургическое лечение гипербилирубинемии (согласно клиническим протоколам) нужно при обнаружении камня в желчном протоке или опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Реже необходимо дренирование (восстановление проходимости) при сужении желчевыводящих путей.

При отсутствии эффекта от препаратов при гемолитической анемии проводится удаление селезенки. Все остальные формы высокого билирубина лечат медикаментами.

Взрослых

Лечение взрослого с высоким билирубином проходит в стационаре (в гастроэнтерологическом или инфекционном отделении), реже в домашних условиях. Могут быть назначены:

• при гемолизе эритроцитов – гормоны (Преднизолон), цитостатики (Циклоспорин), иммуноглобулин внутривенно, капельницы с растворами, фолиевая кислота;
• при вирусном гепатите – противовирусные (Зеффикс, Рибавирин), гепатопротекторы (Эссенциале, Гептрал), облегчающие выведение желчи (Урсохол, Гепабене);
• при застое желчи – Аллохол, Холензим, Урсофальк, желчегонные чаи с ромашкой, календулой, тысячелистником;
• при наследственных болезнях – Фенобарбитал коротким курсом.

Новорожденных, детей

Наиболее эффективный метод снижения билирубина у новорожденных – это фототерапия, ее используют у детей с физиологической желтухой в качестве основного способа лечения. После облучения кожи синим светом токсичный пигмент превращается в растворимый и выводится из организма почками.

При недостаточном результате проводится обменное переливание крови, аппаратные методы очищения – плазмаферез, гемосорбция. Может быть назначен Фенобарбитал.

Рекомендуется также:

• прикладывание к груди не менее 8-12 раз без ночного перерыва;
• как можно чаще поить младенца водой в промежутках между кормлениями;
• капельницы с растворами глюкозы, физраствором, добавлением витаминов группы В, С;
• Смекта для поглощения билирубина в кишечнике;
• Дюфалак, Хилак форте для улучшения кишечного пищеварения.

Фототерапия

Народные методы

При повышенном билирубине из-за застоя желчи и синдрома Жильбера показаны чаи с желчегонными травами. Например, могут быть рекомендованы такие растения:

• листья мяты, березы;
• цветки ромашки, бессмертника, календулы;
• корень цикория, одуванчика, девясила;
• трава зверобоя, тысячелистника.

Диета

Вне зависимости от причины повышения билирубина в крови важно создать максимальную разгрузку для печени и желчевыводящей системы. Для этого нужно:

• частое питание (5-6 раз) порциями не более 300 г;
• исключить: алкоголь, жирную пищу, сдобу, свежий хлеб, бульоны, консервы, грибы, копчености, торты, бобовые, специи, сало, кислые фрукты и ягоды;
• применять для приготовления блюд отваривание, запекание, тушение;
• включить в рацион подсушенный хлеб, каши из круп, овощные супы и гарниры, нежирное мясо и рыбу, белковый омлет, творог 2-5%, свежие кисломолочные напитки;
• пить достаточно воды, к разрешенным напиткам относится некрепкий чай, морс, компот, отвар шиповника.

Клинические рекомендации при гипербилирубинемии

Для того, чтобы избежать прогрессирования гипербилирубинемии, пациентам дают клинические рекомендации:

• следует избегать интенсивных физических нагрузок, до полной нормализации работы печени разрешены прогулки и лечебная гимнастика;
• запрещено длительное время проводить под солнечными лучами;
• диетическое питание необходимо на постоянной основе при хронических болезнях, после перенесенного гепатита его придерживаются не менее года;
• медикаменты принимают только по назначению врача, самостоятельно не нужно использовать даже травы и биодобавки.

Прогноз и профилактика

Так как причинами гипербилирубинемии бывают разные по происхождению болезни, то и прогноз в первую очередь зависит от диагноза:

• благоприятный – при физиологической желтухе, синдроме Жильбера, хроническом холецистите;
• сомнительный – при гемолитический анемии, вирусном гепатите;
• неблагоприятный – при ядерной желтухе, синдроме Криглера-Найяра в случае отказа от лечения.

Профилактика гипербилирубинемии заключается в ограничении употребления алкоголя, избегании контактов с больными вирусными инфекциями, частом мытье рук, отказе от самолечения.

Гипербилирубинемия бывает у взрослых при болезнях печени, желчных путей и гемолитических анемиях. У новорожденных повышение пигмента связано с временной незрелостью ферментов, тогда оно неопасно, при быстром нарастании уровня билирубина до критических цифр возможны тяжелые последствия для головного мозга.