Нефротический синдром этиология и дифференциальная диагностика
Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.
Общие сведения
Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.
Нефротический синдром
Причины
По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).
Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).
В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.
Патогенез
Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.
Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).
Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.
Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.
Симптомы
Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.
Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.
Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.
Осложнения
Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).
Диагностика
Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.
В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.
Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.
С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.
Лечение нефротического синдрома
Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.
При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.
Прогноз и профилактика
Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.
Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нефритический синдром – это комплекс клинических и лабораторных признаков, характеризующих патологические изменения в почках при ряде первичных и вторичных нефропатий, которые ведут к поражению жизненно важных органов. Это состояние организма прогрессирует вследствие инфекционных заболеваний, поэтому часто встречается еще под названием постинфекционный гломерулонефрит. Воспалительный процесс поражает клубочки почек, также в организме удерживается жидкость, продукты обмена, соли, наблюдается выраженная гематурия и протеинурия.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
N00 Острый нефритический синдром
N03 Хронический нефритический синдром
Причины нефритического синдрома
Причинами возникновения нефритического синдрома могут быть различные формы нефрита (чаще всего – стрептококковая форма), аутоиммунные заболевания, и более часто встречающиеся в повседневной жизни аутоиммунные реакции (при ангине, вирусных заболеваниях, травмах внутренних органов) и т.д.
[10], [11]
Факторы риска
Факторы, вызывающие нефритический синдром можно подразделить на:
- Бактериальные: пневмококковая инфекция, сепсис, эндокардит, брюшной тиф;
- Постстрептококковый гломерулонефрит (клубочковый нефрит);
- Другие виды постинфекционного гломерулонефрита (диффузный мембранозный, диффузный мезангиальный пролиферативный, диффузный эндокапиллярный пролиферативный, диффузный мезангиокапиллярный, диффузный серповидный);
- Вирусные (гепатит в, ECHO-вирус и др.);
- Заболевания почек, такие как амилоидоз, микозы, лекарственные нефропатии, интерстициальный нефрит;
- Аутоиммунные заболевания (васкулиты, системная красная волчанка, легочно-почечный синдром, передающийся наследственно).
[12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы нефритического синдрома
Ниже перечислены характерные особенности, указывающие на нефритический синдром:
- Гематурия (примеси крови в моче);
- Макрогематурия;
- Образование отёков;
- У большинства страдающих от синдрома отмечается артериальная гипертония;
- Развивитие гипокомплементемии (снижение гемолитической активности комплемента и уровня C3);
- Олигоанурия (замедленное образование мочи) и чувство жажды.
Также существует большое количество симптомов, проанализировав совокупность которых, можно говорить о нефритическом синдроме:
- Утренняя головная боль;
- Темная пенистая моча (чаще утром);
- Поясничные боли (ночью);
- Повышенная температура;
- Рвота, тошнота;
- Некоторые респираторные заболевания, которые носят инфекционный характер.
Нефритический синдром у детей
Нефритический синдром в детском возрасте определяется педиатром на основании совокупности лабораторных и клинических признаков. У маленьких пациентов наблюдаются различные гломерулярные нарушения, отеки, артериальная гипертензия, развивающиеся на фоне перенесенных ранее заболеваний. Данный синдром может спровоцироваться большими физическими нагрузками, стрессом, переохлаждением организма.
Процесс протекания нефритического синдрома менее опасен для детского организма, чем для взрослого, так как детский организм хорошо воспринимает лечение кортикостероидами. Но выздоровление зависит также от многих факторов, таких, как возраст ребенка, причина возникновения болезни, применяемые методы лечения, а также присутствие различных осложнений.
Формы
Существует две формы нефритического синдрома: острая и хроническая.
Острый нефритический синдром наблюдается при:
- Постинфекционном гломерулонефрите;
- Острых вторичных гломерулитах (васкулиты мелких артерий, люпус-нефрит, АБМ-нефрит);
- Злокачественной артериальной гипертензии;
- Остром тубулоинтерстициальном нефрите и гломерулите (лекарственном и токсическом);
- Остром подагрическом кризе;
- Острой реакции отторжения трансплантанта.
Во всех приведенных случаях возможно развитие ОПН (острой почечной недостаточности)
Хронический нефритический синдром наблюдается при:
- Различных типах пролиферативных гломерулонефритов;
- Вторичных гломерулопатиях (Шенлейн-Геноха, диабет, люпус-нефрит, алкоголь, наркотики);
- Хроническом тубулоинтерстициальный нефрите;
- Хронических иммунопатиях (СПИД, гепатиты, ревматоидный артрит, болезнь ягудпасчера и др.);
- Хронической нефропатии трансплантата.
Во всех приведенных случаях возможно развитие хронической болезни почек.
[18], [19], [20], [21], [22]
Осложнения и последствия
Последствием протекания нефритического синдрома есть его модификация в форму хроническую. Хроническая же форма, в основном, протекает скрыто, диагностируется поздно и имеет нечеткие общие симптомы. Еще одним осложнением последствий синдрома есть развитие хронической недостаточности почек.
[23], [24], [25]
Диагностика нефритического синдрома
Методы диагностики нефритического синдрома:
- Клинический анализ крови.
- Биохимический анализ крови:
- Белковый, липидный и водно-электролитный обмен;
- Расчет скорости фильтрации клубочков почек по одной из формул;
- Поиск маркеров системных заболеваний (антитела к цитоплазме нейтрофилов, маркеры гепатита, криоглобулины и пр.)
- Суточная протеинурия.
- Иммунологический анализ крови.
- Инструментальная диагностика:
- Реакция радиального гемолиза;
- Компьютерная томография;
- Ультразвуковое исследование;
- Рентгенография;
- Ангиография;
- В отдельных случаях – биопсия почки.
Для получения наиболее точного отображения протекания данного синдрома также проводят ряд дополнительных исследований. Вот перечень некоторых из них:
- Мазок из зева;
- Консультация инфекциониста;
- Бактериальный посев мочи;
- Показатель фильтрации по Шварцу;
- Осмотр у больного глазного дна;
- Обзорный рентген грудной клетки;
- Измерение артериального давления;
- Консультация отоларинголога.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
В медицине существует также понятие нефротического синдрома. Отличие нефротического синдрома от нефритического состоит в том, что нефритический указывает на симптомы, напоминающие признаки острого нефрита – воспаление почки. А нефроз – это целый комплекс поражений почек, в этом его главное отличие. Также нефротический синдром часто передается по наследственности.
Нефритический синдром, в отличие от нефротического, возникает внезапно, и свидетельствует о том, что основная болезнь прогрессирует. Следовательно, между нефротическим и нефритическим синдромом существуют видимые отличия.
Основные признаки, указывающие на возникновение нефритического и нефротического синдромов, приведены в таблице:
Нефритический:
| Нефротический:
|
Лечение нефритического синдрома
Лечение нефритического синдрома предполагает лечение того заболевания, которое вызвало возникновение данного синдрома. Лечение нефритического синдрома острой и хронической формы существенно отличаются. Так, при лечении острого нефритического синдрома в первую очередь необходимо:
- Госпитализация в специализированный стационар;
- Устранение этиологического фактора – антибиотики, восстановление гемодинамики, снижение артериального давления, отмена токсических препаратов;
- При развитии острой почечной недостаточности необходима диализотерапия;
- При очень бурном течении – требуются пульсы кортикостероидов, плазмообмен;
- Для промывания канальцев применяют диуретики;
- Использование антикоагулянтов и тромболитиков при тромбозах;
- Предписание соблюдать постельный режим, ограничение количества жидкости, исключение соли, ограничение поступления в организм различных белков, увеличение количества витаминов.
При лечении хронического нефритического синдрома необходимо:
- Первоочередная задача – лечение главного заболевания;
- Применение антибиотиков, плазмафереза – при необходимости;
- Снижение повышенного давления;
- Борьба с гиперхолестеринемией;
- Нестероидные противовоспалительные препараты по показаниям (с осторожностью);
- Улучшение микроциркуляции;
- Ограничение доступа белка в организм;
- Изменение образа жизни больного – жирная пища, алкоголь, курение и др.
Лечение основного заболевания, а именно гломерулонефрита, которое сопровождается нефритическим синдромом, сочетает медикаментозное и немедикаментозное лечения.
Детям при лечении острого нефритического синдрома в первую очередь нужна неотложная госпитализация. Далее следует перечень действий, аналогичных действиям в случае взрослого больного: выведение ребенка из острого состояния, устранение азотемии, отеков, судорог, уменьшение протеинурии, гематурии и т.д.
При лечении хронической формы нефритического синдрома проводится плановая госпитализация. Целью данного этапа является принятие ряда процедур, направленных на окончательное выздоровление ребенка, исключение возникновения рецидива.
В обоих случаях (хроническая и острая формы нефритического синдрома) после выписки пациента взрослые должны обеспечить ребенку соблюдение режима, диеты, а также периодическое диспансерное наблюдение.
Немедикаментозное лечение:
- Ограничение поступления в организм больного поваренной соли;
- Ограничение количества жидкости;
- Исключение из рациона питания острых блюд, приправ, специй, спиртных напитков, крепкого чая, кофе, консервов.
Медикаментозное лечение:
Лечение проводят при обязательном условии нахождения очага инфекции в организме.
- При определенном постстрептококковом остром гломерунонефрите– назначают цефалексин. Дозировка: 50 мг на килограмм массы тела, по 2 раза в сутки, длительность приема – 10 дней. Противопоказаниями приема данного препарата является детский возраст до трех лет и повышенная чувствительность к бета-лактамным антибиотикам.
- При перенесенных пневмонии, синуситах назначают: амоксицилин с клавулановой кислотой по 500-700 мг, 2 раза в сутки, длительность приема – 7 дней. Противопоказан препарат пациентам с бронхиальной астмой, с печеночной недостаточностью, инфекционным мононуклеозом, в период лактации.
- При аллергии на антибиотики, относящиеся к бета-лактамным, назначают макролидные препараты: азитромицин по 250-500 мг, 1 раз в сутки, длительность приема – 4 дня (противопоказан детям до 12 лет, при печеночной недостаточности, в период лактации); спирамицин – по 150 мг, так же 2 раза в сутки, длительность приема – 7 дней (противопоказан детям и подросткам до 18 лет, в период лактации, при повышенной чувствительности к препарату).
- При сильных отеках возможно также назначение антиагрегантов и антикоагулянтов, таких как гепарин (способы применения препарата и дозы индивидуальны в разных случаях), курантил (дозировка от 75 до 225 мг, тоже индивидуально).
Следует отметить, что приведенные выше препараты для лечения нефритического синдрома – это один из множества вариантов терапии. В каждом выявленном случае врач назначает лечение индивидуально, оно зависит от сложности истории болезни и результатов комплексного обследования.
Оперативное лечение: нет необходимости.
Лечение с помощью народных средств:
Для лечения нефритического синдрома в народе используют различные травы и сборы трав, например:
- Настой сушеного шиповника: плоды сушеного шиповника залить кипятком – 2 чайные ложки на 300 миллилитров – настоять в закрытой посуде и принимать по 50 мл каждые 2 часа;
- Настой листьев березы (первые свежие листья залить горячей кипяченой водой из расчета 100 грамм на 2 стакана воды, настоять на протяжении 4,5-5 часов) пить по ½ стакана несколько раз в день;
- Настой травяного сбора (цветки календулы, зверобоя и бессмертника – по 40грамм, цикорий (цветок) и кора крушины – по 30 грамм, спорыш, ромашка – по 20грамм, 1 ст. Л. Полученной смеси залить 250 миллилитрами кипятка, настоять 35-45 минут) выпивать по ½ стакана 2 раза в день.
- Настой травяного сбора (полевого хвоща, медвежьих ушек, сухого листа березы: по 1 ст. Л. Всех ингредиентов 600 мл кипятка, настоять 30 минут) пить по 100 мл 3 р. В день.
Необходимо знать, что отвары трав, приготовленные для детей, должны быть менее концентрированными. Количество сухих ингредиентов определяется в зависимости от возраста: дети до 1 года – из расчета ½ чайной ложки сухой смеси в сутки, дети от 1 до 3-х лет – 1 чайная ложка, дети от 3 до 6 лет – 1 десертная ложка, дети от 10 лет – 2 столовые ложки. Кроме того, необходимо учитывать возможную непереносимость растительных компонентов для каждого больного с нефритическим синдромом индивидуально.
Употребление витаминов:
Одной из важных составляющих быстрого выздоровления больного есть поддержка его организма натуральными микроэлементами и витаминами. Для этого пищу человека, проходящего курс терапии при нефритическом синдроме, необходимо наполнить «полезными» продуктами. Это продукты питания, содержащие витамин А (морковь, капуста, листья салата), витамины группы в (орехи, яблоки, овес, гречиха, свекла), витамин С (облепиха, черная смородина, шиповник), витамин Е (сладкий болгарский перец, оливки, масла зародышей пшеницы), витамин Д (икра, петрушка, растительные масла) и др.
Профилактика
Профилактикой нефритического синдрома является профилактика заболеваний, которые могут привести к возникновению данного синдрома. Это вирусные инфекции, бактериальные инфекции, нарушения электролитного баланса, сердечно-сосудистая недостаточность, и др. Также в случае возникновения выше перечисленных болезней необходимо обращаться за медицинской помощью, не пускать болезнь «на самотек» и четко соблюдать рекомендации врача по режиму труда и отдыха.
[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]
Прогноз
При сохранении протеинурии, гиперхолестеринемии и повышенного артериального давления у пациентов с нефритическим синдромом могут развиваться:
- Нефросклероз (заболевание, при котором погибают функциональные клетки почки, в результате почка уменьшается и не выполняет свои основные функции);
- Поражение сердечно-сосудистой системы.
Летальный исход у больных случается очень редко. А своевременно принятые меры по лечению нефритического синдрома часто дают благоприятный прогноз.
[40], [41], [42], [43], [44]
Источник