Нефротический синдром при амилоидозе и при гломерулонефрите
Гломерулонефрит – это заболевание почек иммунновоспалительного характера. Поражает преимущественно почечные клубочки. В меньшей степени в процесс вовлекаются интерстициальная ткань и канальцы почек. Гломерулонефрит протекает, как самостоятельное заболевание или развивается при некоторых системных патологиях. Клиническая картина складывается из мочевого, отечного и гипертонического синдромов. Диагностическую ценность имеют данные анализов мочи, проб Зимницкого и Реберга, УЗИ почек и УЗДГ почечных сосудов. Лечение включает препараты для коррекции иммунитета, противовоспалительные и симптоматические средства.
Общие сведения
Гломерулонефрит – поражение почек иммунновоспалительного характера. В большинстве случаев развитие гломерулонефрита обусловлено чрезмерной иммунной реакцией организма на антигены инфекционной природы. Существует также аутоиммунная форма гломерулоронефрита, при которой поражение почек возникает в результате разрушительного воздействия аутоантител (антител к клеткам собственного организма).
Гломерулонефрит занимает второе место среди приобретенных заболеваний почек у детей после инфекций мочевыводящих путей. По статистическим данным современной урологии, патология является самой частой причиной ранней инвалидизации пациентов вследствие развития хронической почечной недостаточности. Развитие острого гломерулонефрита возможно в любом возрасте, но, как правило, заболевание возникает у больных в возрасте до 40 лет.
Гломерулонефрит
Причины гломерулонефрита
Причиной болезни обычно является острая или хроническая стрептококковая инфекция (ангина, пневмония, тонзиллит, скарлатина, стрептодермия). Заболевание может развиться, как следствие кори, ветряной оспы или ОРВИ. Вероятность возникновения патологии увеличивается при длительном пребывании на холоде в условиях повышенной влажности («окопный» нефрит), поскольку сочетание этих внешних факторов изменяет течение иммунологических реакций и вызывает нарушение кровоснабжения почек.
Существуют данные, свидетельствующие о связи гломерулонефрита с заболеваниями, вызываемыми некоторыми вирусами, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus. В подавляющем большинстве случаев поражение почек развивается через 1-3 недели после стрептококковой инфекции, причем, результаты исследований чаще всего подтверждают, что гломерулонефрит был вызван «нефритогенными» штаммами b-гемолитического стрептококка группы А.
При возникновении в детском коллективе инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка, симптомы острого гломерулонефрита отмечаются у 3-15% инфицированных детей. При проведении лабораторных исследований изменения в моче выявляются у 50% окружающих больного детей и взрослых, что свидетельствует о торпидном (бессимптомном или малосимптомном) течении гломерулонефрита.
После скарлатины острый процесс развивается у 3-5% детей, получавших лечение в домашних условиях и у 1% больных, пролеченных в условиях стационара. К развитию гломерулонефрита может привести ОРВИ у ребенка, который страдает хроническим тонзиллитом или является носителем кожного нефритогенного стрептококка.
Патогенез
Комплексы антиген-антитело откладываются в капиллярах почечных клубочков, ухудшая кровообращение, вследствие чего нарушается процесс выработки первичной мочи, происходит задержка в организме воды, соли и продуктов обмена, снижается уровень противогипертензивных факторов. Все это приводит к артериальной гипертензии и развитию почечной недостаточности.
Классификация
Гломерулонефрит может протекать остро или хронически. Выделяют два основных варианта течения острого процесса:
- Типичный (циклический). Характерно бурное начало и значительная выраженность клинических симптомов;
- Латентный (ациклический). Стертая форма, характеризующаяся постепенным началом и слабой выраженностью симптомов. Представляет значительную опасность вследствие позднего диагностирования и тенденции к переходу в хронический гломерулонефрит.
При хроническом гломерулонефрите возможны следующие варианты течения:
- Нефротический. Преобладают мочевые симптомы.
- Гипертонический. Отмечается повышение артериального давления, мочевой синдром выражен слабо.
- Смешанный. Представляет собой сочетание гипертонического и нефротического синдромов.
- Латентный. Довольно распространенная форма, характеризующаяся отсутствием отеков и артериальной гипертензии при слабо выраженном нефротическом синдроме.
- Гематурический. Отмечается наличие эритроцитов в моче, остальные симптомы отсутствуют или слабо выражены.
Симптомы гломерулонефрита
Симптомы острого диффузного процесса появляются спустя одну-три недели после инфекционного заболевания, обычно вызванного стрептококками (ангина, пиодермия, тонзиллит). Для острого гломерулонефрита характерны три основные группы симптомов: мочевой (олигурия, микро- или макрогематурия), отечный, гипертонический. Острый гломерулонефрит у детей, как правило, развивается бурно, течет циклически и обычно заканчивается выздоровлением. При возникновении острого гломерулонефрита у взрослых чаще наблюдается стертая форма, для которой характерны изменения мочи, отсутствие общих симптомов и тенденция к переходу в хроническую форму.
Начинается заболевание с повышения температуры (возможна значительная гипертермия), познабливания, общей слабости, тошноты, снижения аппетита, головной боли и боли в поясничной области. Больной становится бледным, его веки отекают. При остром гломерулонефрите наблюдается уменьшение диуреза в первые 3-5 суток от начала заболевания. Затем количество выделяемой мочи увеличивается, но снижается ее относительная плотность. Еще один постоянный и обязательный признак гломерулонефрита – гематурия (наличие крови в моче). В 83-85% случаев развивается микрогематурия. В 13-15% возможно развитие макрогематурии, для которой характерна моча цвета «мясных помоев», иногда – черная или темно-коричневая.
Одним из наиболее специфичных симптомов являются отеки лица, выраженные по утрам и уменьшающиеся в течение дня. Следует отметить, что задержка 2-3 литров жидкости в мышцах и подкожной жировой клетчатке возможна и без развития видимых отеков. У полных детей дошкольного возраста единственным признаком отеков иногда становится некоторое уплотнение подкожной клетчатки.
У 60% больных развивается гипертония, которая при тяжелой форме заболевания может длиться до нескольких недель. В 80-85% случаев острый гломерулонефрит вызывает у детей поражение сердечно-сосудистой системы. Возможны нарушения функции центральной нервной системы и увеличение печени. При благоприятном течении, своевременном диагностировании и начале лечения основные симптомы (отеки, артериальная гипертензия) исчезают в течение 2-3 недель. Полное выздоровление отмечается через 2-2,5 месяца.
Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно рецидивирующее течение. Клинические симптомы обострения напоминают или полностью повторяют первый эпизод острого процесса. Вероятность рецидива увеличивается в весеннее-осенний период и наступает спустя 1-2 суток после воздействия раздражителя, в роли которого обычно выступает стрептококковая инфекция.
Осложнения
Острый диффузный гломерулонефрит может приводить к развитию острой почечной недостаточности, острой сердечной недостаточности, острой почечной гипертензивной энцефалопатии, внутримозгового кровоизлияния, преходящей потере зрения. Фактором, увеличивающим вероятность перехода острой формы в хроническую, является гипопластическая дисплазия почки, при которой почечная ткань развивается с отставанием от хронологического возраста ребенка.
Для хронического диффузного процесса, характеризующегося прогрессирующим течением и резистентностью к активной иммунодепрессивной терапии, исходом становится вторично-сморщенная почка. Гломерулонефрит занимает одно из ведущих мест среди заболеваний почек, приводящих к развитию почечной недостаточности у детей и ранней инвалидизации больных.
Диагностика
Постановка диагноза производится на основании анамнеза (недавно перенесенное инфекционное заболевание), клинических проявлений (отеки, артериальная гипертензия) и данных лабораторных исследований. По результатам анализов характерны следующие изменения:
- микро- или макрогематурия. При макрогематурии моча становится черной, темно-коричневой, или приобретает цвет «мясных помоев». При микрогематурии изменения цвета мочи не наблюдается. В первые дни заболевания в моче содержатся преимущественно свежие эритроциты, затем – выщелочные.
- умеренная (обычно в пределах 3-6%) альбуминурия в течение 2-3 недель;
- зернистые и гиалиновые цилиндры при микрогематурии, эритроцитарные – при макрогематурии по результатам микроскопии мочевого осадка;
- никтурия, снижение диуреза при проведении пробы Зимницкого. Сохранность концентрационной способности почек подтверждается высокой относительной плотностью мочи;
- снижение фильтрационной способности почек по результатам исследования клиренса эндогенного креатинина;
По результатам общего анализа крови при остром гломерулонефрите выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ. Биохимический анализ крови подтверждает увеличение содержания мочевины, холестерина и креатинина, повышение титра АСТ и АСЛ-О. Характерна острая азотемия (повышение содержания остаточного азота). Проводится УЗИ почек и УЗДГ сосудов почек. Если данные лабораторных исследований и УЗИ сомнительны, для подтверждения диагноза производится биопсия почки и последующее морфологическое исследование полученного материала.
Лечение гломерулонефрита
Лечение патологии осуществляется в условиях стационара. Назначается диета №7, постельный режим. Больным назначается антибактериальная терапия (ампициллин+оксациллин, пенициллин, эритромицин), проводится коррекция иммунитета негормональными (циклофосфамид, азатиоприн) и гормональными (преднизолон) препаратами. В комплекс лечебных мероприятий входит противовоспалительное лечение (диклофенак) и симптоматическая терапия, направленная на уменьшение отеков и нормализацию артериального давления.
В последующем рекомендуется санаторно-курортное лечение. После перенесенного острого гломерулонефрита больные в течение двух лет находятся под наблюдением врача-нефролога. При лечении хронического процесса в период обострения проводится комплекс мероприятий, аналогичных терапии острого гломерулонефрита. Схема лечения в период ремиссии определяется, исходя из наличия и выраженности симптомов.
Источник
Гломерулонефрит с нефротическим синдромом – это тяжелое заболевание, сопровождающееся воспалительным процессом, затрагивающим почечные клубочки. На долю этой формы приходится около 20 % случаев патологического состояния. Обычно поражение имеет двусторонний характер. Гломерулонефрит этой формы имеет иммуновоспалительную природу.
В ряде случаев наблюдается совершенно бессимптомное течение этого патологического состояния, нередко длящееся более 15 лет. Почечная функция на протяжении всего этого продолжительного времени сохраняется в полной мере. Однако все не настолько хорошо, как может показаться.
Это заболевание крайне коварно и требует повышенного внимания со стороны специалиста.
При отсутствии направленного лечения возможно развитие ряда тяжелых осложнений, в том числе хронической почечной недостаточности.
Этиология и патогенез заболевания
В подавляющем большинстве случаев воспалительная аутоиммунная реакция, поражающая почечные клубочки, становится результатом инфицирования организма со стороны бета-гемолитического стрептококка группы А. Патогенные микроорганизмы не поражают непосредственно область базальной мембраны. В ответ на увеличение численности этих бактерий происходит запуск реакции антиген-антитело и формируются циклические иммунные комплексы.
Таким образом, попадая в организм, стафилококк становится причиной активизации защитных механизмов.
С формированием циклических иммунных комплексов они начинают оседать в клубочковых мембранах, что вызывает нефротический синдром, характеризующийся стремительным выведением белков из крови.
Подобное расстройство функционирования почек может быть связано с поражением организма:
- герпесом;
- энтерококком;
- цитомегаловирусом;
- вирусом гепатита В и т. д.
Довольно редко нефротический синдром при гломерулонефрите обусловлен приемом некоторых лекарственных препаратов. К таким лекарственным средствам относятся антибиотики, НПВП и т. д. Особую опасность представляют собой присутствие у человека индивидуальной непереносимости к этим препаратам, а также другие почечные патологии.
Помимо всего прочего, нередко наличие гломерулонефрита, сопровождающегося нефротическим синдромом, отмечается у детей, которые недавно перенесли такие инфекционные заболевания, как тонзиллит, ангина, дифтерия, эпидемический паротит, ветрянка и т. д. Кроме того, нередко формирование этого патологического состояния является результатом влияния врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. В редких случаях гломерулонефрит диагностируется на фоне тяжелых отравлений такими элементами, как ртуть, мышьяк, свинец. Эти вещества отличаются выраженным токсическим действием в отношении почечных клубочков.
Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом
Существует масса подходов к описанию этого патологического состояния. В зависимости от формы течения гломерулонефрит может быть острым, быстропрогрессирующим или хроническим. Это один из самых важных параметров классификации.
Наиболее часто диагностируется острый вариант болезни, при котором симптоматические проявления нарастают на протяжении 3 месяцев.
Подострая или быстропрогрессирующая форма характеризуется наличием расстройства функционирования почек в течение периода от 3 до 12 месяцев. В хронический вариант течения гломерулонефрит переходит, когда морфологические изменения в почках нарастают на протяжении более 1 года. Это может вызвать почечную недостаточность.
Чаще всего болезнь протекает с затяжными периодами и ремиссией. Обычно с началом характерных проявлений расстройства функционирования почек не наблюдается. Далее они становятся заметными. Сильное поражение почечных клубочков становится причиной прекращения их работы. Помимо всего прочего, в зависимости от типа имеющихся морфологических изменений выделяются пролиферативные и непролиферативные варианты заболевания.
Симптомы гломерулонефрита с нефротическим синдромом
Клинические проявления и степени их выраженности существенно различаются при острой и хронической формах этого заболевания. Гломерулонефрит имеет воспалительную природу. Он постепенно приводит к появлению атрофических и дистрофических изменений в тканях почек. Это становится причиной того, что функциональные нефроны стремительно отмирают и замещаются соединительной тканью. Наличие выраженного воспалительного процесса и отмирание клеток провоцируют появление характерных для этого заболевания признаков.
Все признаки гломерулонефрита с нефротическим синдромом могут быть условно подразделены на мочевые и общие. К первым относятся появление примесей крови в моче, а также снижение суточного диуреза и т. д.; к общим симптомам – сильнейшие отеки из-за недостаточного выведения жидкости из организма и стабильное повышение артериального давления.
Обычно к симптомам развития гломерулонефрита, которые тревожат больного и заставляют его обратиться к нефрологу, относятся тянущие боли в поясничной области. Кроме того, могут присутствовать общая слабость и ощущение недомогания.
У человека из-за имеющихся симптоматических проявлений наблюдается снижение работоспособности. В дальнейшем по мере отека тканей почек может развиться олигурия, дизурия или анурия.
Накопление жидкости в мягких тканях тела происходит, как правило, неравномерно. Отеки не могут быть устранены полностью при этой форме гломерулонефрита даже при приеме мочегонных средств. Кроме того, человека в значительной степени беспокоит одышка при минимальных физических нагрузках. В тяжелых случаях отмечаются бледность кожных покровов, полная потеря аппетита и головокружение.
После перехода заболевания в хроническую форму снижается интенсивность симптоматических проявлений. Боли в пояснице исчезают, и состояние человека стабилизируются. Кроме того, в значительной степени снижается отечность тканей и почти полностью восстанавливается диурез.
В то же время стабильно прогрессирует артериальная гипертензия, что нередко приводит к развитию сердечной недостаточности.
Подобное скрытное течение перемежается редкими периодами обострения. Несмотря на то что эта форма заболевания длительное время не приводит к потере трудоспособности и серьезному ухудшению состояния здоровья, воспалительный процесс, поражающий нефроны, всего за 3–5 лет может стать причиной почечной недостаточности и тяжелой уремии. Обычно на терминальной стадии развития этого патологического состояния появляются признаки тяжелой интоксикации организма составными частями мочи.
Диагностика гломерулонефрита с нефротическим синдромом
При первых признаках поражения почек очень важно обратиться к нефрологу для проведения всестороннего обследования. Нефротическая форма гломерулонефрита может быть легко выявлена при проведении исследования урины. При этом определяется наличие массивной протеинурии. Основную часть белков в выделяющихся белковых фракциях составляет альбумин. Помимо всего прочего, показательным является уменьшение выделения суточной дозы урины наряду с увеличением ее плотности, обусловленной стабильно прогрессирующей потерей белка.
При микроскопическом исследовании определяется наличие гиалиновых цилиндров.
Так как гломерулонефрит сопровождается повышенной проницаемостью мембран клубочков, в урине также могут просматриваться измененные эритроциты.
Это, как правило, определяется врачом при сборе анамнеза. При внешнем осмотре показательными являются сильные отеки. Жалобы больного на наличие артериальной гипертензии являются поводом для дополнительного обследования под контролем кардиолога.
Кроме того, нефролог назначает проведение анализа крови. Это исследование позволяет определить увеличение СОЭ. Помимо всего прочего, наблюдается повышение уровня холестерина и липидов. При биохимическом анализе крови определяется уменьшение белковых элементов, в том числе альбумина.
Учитывая, что при этом патологическом состоянии с мочой выделяется в больших количествах калий, происходит нарушение электролитного баланса.
Дополнительно назначается проведение УЗИ почек и кровеносных сосудов, пролегающих в них. В некоторых случаях, когда у врача остаются сомнения насчет диагноза, могут быть проведены тонкоигольная биопсия и гистологическое исследование полученных тканей. Очень важно различать это патологическое состояние и коллагеновую нефропатию, диабетический гломерулосклероз, миеломную болезнь и амилоидоз.
Терапия заболевания
Своевременное выявление патологии позволяет проводить лечение консервативными методами. В этом случае требуется терапия в стационаре. Для подавления аутоиммунной реакции назначается курс приема иммуносупрессоров. Обычно применяются цитостатики, глюкокортикостероиды и селективные иммуносупрессанты. Помимо всего прочего, для стабилизации состояния и снижения отечности пользуются диуретиками. Могут назначаться дополнительные препараты для коррекции развившихся симптомов на фоне основного заболевания.
На протяжении всего периода лечения больному необходимо соблюдение постельного режима.
Во время терапии этого патологического состояния пациентам очень важно поддерживать организм специальной диетой, в первую очередь направленной на рост суточной дозы белка.
Очень важно, чтобы в пище присутствовало не менее 1,4 г этого вещества на 1 кг веса человека. Животные белки должны составлять не менее 2/3 от общего числа. Обычно пациентам рекомендуется диетический стол № 7 с употреблением яичных белков, творога, нежирных сортов рыбы и мяса. Если на фоне такого питания наблюдается снижение функциональности почек, требуется уменьшить объем потребления белка. Очень важно, чтобы весь период лечения пациент избегал приема продуктов с высоким содержанием жиров. На фоне заболевания в крови наблюдается повышение уровня триглицеридов и холестерина.
Как правило, при этом заболевании рекомендуется употреблять около 80 г жиров, причем на растительные должно приходиться около 35 %.
Для восполнения дефицита калия в рацион вводятся картофель, бананы, мед, бобовые, зелень. Учитывая выраженность отеков, следует полностью исключить или ограничить прием соли. Пациентам, страдающим гломерулонефритом с нефротическим синдромом, не стоит употреблять маринады и соленые соусы.
Помимо всего прочего, для уменьшения отеков необходимо значительно снизить суточную дозу потребления воды, рекомендуется употреблять не более 1 л. На протяжении всего периода лечения пациентам, страдающим этим патологическим состоянием, категорически запрещено употребление грибных бульонов, хлеба, субпродуктов, жирных сортов мяса, острых и соленых блюд, копченостей и сыров. Щадящую диету следует соблюдать, пока не наступит полная ремиссия.
Прогноз и развитие осложнений патологии
Это заболевание является крайне опасным состоянием, так как при неблагоприятном течении может стать причиной появления тяжелейших осложнений.
При своевременной и комплексной терапии обычно прогноз благоприятный. После длительного восстановительного периода люди возвращаются к нормальной жизни и не имеют в дальнейшем никаких ограничений.
Однако если болезнь была выявлена слишком поздно или же терапия не дала нужного эффекта, может развиться почечная недостаточность. В этом случае пациентам необходимо проходить процедуры гемодиализа для очищения крови искусственным методом. В дальнейшем для стабилизации состояния и недопущения развития осложнений, связанных с лечением почечной недостаточности, пациенту необходима пересадка почки, которая позволит вернуть человека к полноценной жизни.
В ряде случаев, когда больные не соблюдают рекомендации врача, могут развиваться и другие опасные осложнения. На фоне отека тканей нередко диагностируется пневмония, которая значительно ухудшает общее состояние. Кроме того, если отек тканей достигает пика, могут появляться трещины на коже, которые обязательно нужно обрабатывать сильнодействующими дезинфицирующими средствами для недопущения проникновения инфекций.
Кроме того, особую опасность представляет нефротический криз. На его фоне наблюдается появление сильнейшего болевого синдрома и резкое падение артериального давления. Нередко подобные приступы несут смертельную опасность для пациента.
Источник