Неспецифический аортоартериит код мкб

Неспецифический аортоартериит код мкб thumbnail

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Эпидемиология болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. В подавляющем числе наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8-12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.

Заболевание наиболее распространено в странах Юго-Восточной Азии и Южной Америки, однако случаи болезни Такаясу регистрируют в различных регионах. Ежегодная заболеваемость варьирует от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 населения. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины (до 40 лет). Отмечены случаи НАА у детей и пожилых.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины болезни Такаясу

Этиологический агент данного заболевании неизвестен. Выявлена связь заболевания со стрептококковой инфекцией, обсуждается роль микобактерий туберкулеза.

В настоящее время считается, что особое значение в развитии аутоиммунных нарушений имеет дисбаланс клеточного иммунитета. В крови у больных отмечается нарушение соотношения лимфоцитов; увеличивается содержание CD4+ Т-лимфоцитов и снижается количество CD8+ Т-лимфоцитов, Отмечено увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, содержания эластин-пептидов и повышение активности эластазы, катепсина G, увеличение экспрессии антигенов МНС I и II.

Патоморфологические изменения наиболее выражены в местах отхождения артерий от аорты. В средней оболочке наблюдают очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из лимфоидных клеток, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

Что провоцирует болезнь Такаясу?

[6], [7], [8]

Симптомы болезни Такаясу

Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).

Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.

При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты – уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже – формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.

Симптомы болезни Такаясу

Классификация болезни Такаясу

В соответствии с характером деформации выделяют стенотический, деформирующий либо сочетанный (сочетание аневризм и стеноза) варианты неспецифического аортоартериита. По локализации поражения различают 4 типа неспецифического аортоартериита.

Типы неспецифического аортоартериита по локализации поражения

Типы

Локализация

I

Дуга аорты и отходящие от неё артерии

I

Нисходящий, брюшной отделы аорты, чревная, почечная, бедренная и другие артерии

III

Смешанный вариант {распространённое поражение сосудов области дуги и других отделов аорты)

IV

Поражение лёгочных артерий, сочетающееся с любым из трёх типов

[9], [10], [11], [12]

Диагностика болезни Такаясу

Лабораторные изменения: нормохромная нормоцитарная анемия, небольшое увеличение количества тромбоцитов, гипер-у-глобулинемия, увеличение СОЭ, концентрации фибриногена, а2-глобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора. Увеличение концентрации СРБ более тесно связано с активностью заболевания, чем СОЭ. У 20-35% больных обнаруживают аФЛ (IgG, IgМ), ассоциированные с наличием окклюзии сосудов, артериальной гипертензией, поражением клапанов. В анализе мочи выявляют умеренную протеинурию, микрогематурию.

Из инструментальных методов применяют офтальмоскопию, отмечают ангиопатию сосудов глазного дна, оценивают остроту зрения (как правило, она снижается).

Основным методом инструментальной диагностики при болезни Такаясу служит артериография. С ее помощью подтверждают диагноз, а также оценивают состояние сосудов в динамике. Необходимо исследование всей аорты: изменения проявляются сужением длинных участков или окклюзией артерий, области аорты и устьев ее висцеральных ветвей. Используют также допплеровское ультразвуковое ангиосканирование и МРТ. Их преимущество – в способности диагностировать заболевание на ранней стадии. Гистологически болезнь Такаясу проявляется пан артериитом с локализацией инфильтрата преимущественно в адвентиции и наружных слоях меди, однако если результаты ангиографии и клинические симптомы типичны, то биопсия сосуда не требуется.

Классификационные критерии болезни Такаясу (Arend W. et al., 1990)

  • Возраст больных (дебют заболевания
  • Синдром перемежающейся хромоты конечностей — слабость и неприятные ощущения, болезненность в нижних конечностях при ходьбе.
  • Ослабление пульса на плечевой артерии – ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница АД на плечевых артериях больше 10 мм рт.ст.
  • При аускультации – шум над подключичной артерией с одной или двух сторон или над брюшной аортой.
  • Ангиографические признаки – сужение просвета аорты и крупных ее ветвей вплоть до окклюзии или дилатация, не связанные с атеросклеротическим поражением или патологией развития.
Читайте также:  Код по мкб диффузный фиброаденоматоз

Наличие трех и более любых критериев служит основанием для достоверного диагноза «болезни Такаясу».

Дифференциальную диагностику проводят с другими системными воспалительными заболеваниями, в том числе АФС, инфекциями (инфекционный эндокардит, сифилис и др.), злокачественными новообразованиями (в том числе лимфопролиферативными заболеваниями), атеросклерозом крупных сосудов.

Диагностика болезни Такаясу

[13], [14], [15]

Какие анализы необходимы?

Лечение болезни Такаясу

Лечение направлено на подавление воспаления в сосудистой стенке, иммунопатологических реакций, предотвращение осложнений, компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Больные артериитом Такаясу чувствительны к глюкокортикоидам. Рекомендуемая схема лечения – преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением, поддерживающая доза 5-Ш мг/сут не менее 2-3 лет. При недостаточной эффективности монотерапии улучшение может наступить при комбинации низких доз глюкокортикоидов и цитостатиков. Предпочтение отдают метотрексату (7.5-15 мг/нед). Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в тяжелых случаях с высокой активностью воспалительного процесса. В резистентных к лечению случаях проводят пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.

Некоторым больным необходимо либо чрескожное транслюминальное вмешательство с целью реваскуляризации, либо хирургическое протезирование резко стенозированных участков сосудов или установка протеза аортального клапана. Показание к хирургическому лечению – стеноз артерии более чем на 70% с признаками ишемии. При стенозе коронарных артерий делают операцию аортокоронарного протезирования.

Обязательны антигипертензивные препараты (при артериальной гипертензии), антикоагулянты (для профилактики тромбозов), по показаниям – статины, антиостеопоретические средства, антиагреганты,

В случаях не купируемой хирургически вазоренальной АГ возможно применение бета-адреноблокаторов, ингибиторов АГ1Ф, однако они противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.

Как лечится болезнь Такаясу?

Профилактика болезни Такаясу

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Прогноз болезни Такаясу

Проводимое адекватное лечение способствует достижению уровня 5-10-15-летпей выживаемости у 80-90% больных.

Из осложнений наиболее часто причиной смерти служат инсульты – 50%, инфаркт миокарда – 25%, разрыв аневризмы аорты – 5%. К. Ishikawa выделяет 4 основные группы осложнений, ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы (главным образом, аневризма аорты). Прогноз у больных с данными осложнениями значительно хуже. Так, 5-летняя выживаемость у больных, имеющих хотя бы два из этих синдромов, составляет 58%,

История вопроса

В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки при обследовании им молодой женщины. В том же году К. Ohnishi и К. Kagoshimu отметили похожие изменения глазного дна у своих больных, что сочеталось с отсутствием пульсации лучевой артерии. Термин «болезнь Такаясу» был внедрен только в 1952 г.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Источник

Рубрика МКБ-10: M31.4

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M31 Другие некротизирующие васкулопатии

Определение и общие сведения[править]

Артериит Такаясу

Аортоартериит (болезнь Такаясу) — воспалительный процесс, избирательно поражающий медию и адвентицию больших эластических артерий и аорты. В пораженных участках сосудов образуется диффузное утолщение, иногда — аневризмы.

Артериит Такаясу распространен повсеместно, но более часто встречается у лиц, не относящихся к белой расе (в основном у азиатов). Артериит Такаясу заболевание очень редко встречается среди европейцев. Девочки (как правило, в подростковом возрасте) страдают чаще, чем мальчики.

Этиология и патогенез[править]

Этиология неизвестна; предполагается участие аутоиммунных механизмов.

Клинические проявления[править]

Клиническая картина. Встречается обычно у лиц моложе 40 лет, в 80% случаев — у женщин. В 70% случаев имеются продромальные симптомы: недомогание, лихорадка, артралгия, миалгия, потеря аппетита, похудание. Проявления сосудистой патологии зависят от локализации процесса и могут включать недостаточность мозгового кровотока, ИБС (стеноз устьев коронарных артерий), перемежающуюся хромоту, артериальную гипертонию (сужение аорты или стеноз почечных артерий), сердечную недостаточность, мезентериальный ишемический синдром. Разработаны критерии диагностики аортоартериита (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12:964).

Синдром дуги аорты (Такаясу): Диагностика[править]

Физикальное исследование. Как правило, обнаруживают артериальную гипертонию и отсутствие пульса на одной или нескольких периферических артериях. Изредка встречается аортальная недостаточность.

Лабораторные исследования. В остром периоде: повышение СОЭ, небольшая анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня альфа2-глобулина, положительная реакция на C-реактивный белок. На ангиограммах пораженных артерий — утолщения сосудистой стенки с сегментарными стенозами, нередко в области устьев коронарных артерий.

Ультразвуковое обследование с помощью допплеровского анализа (для оценки кровотока) можно использовать для скрининга или впоследствии для обнаружения поражения основных артериальных стволов, близких к сердцу, хотя этим методом часто не удается выявить поражение более периферических артерий.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) структуры кровеносных сосудов и кровотока (МР-ангиография, МРА) является наиболее подходящим методом для визуализации крупных артерий, таких как аорта и ее основные ветви. Для того чтобы увидеть более мелкие кровеносные сосуды, может использоваться ангиография.

Может также использоваться компьютерная томография (КТ-ангиография) и ПЭT (позитронно-эмиссионная томография).

Дифференциальный диагноз[править]

Синдром дуги аорты (Такаясу): Лечение[править]

Кортикостероиды остаются основным средством лечения артериита Такаясу у детей. Способ введения этих препаратов, а также доза и длительность лечения подбираются индивидуально на основании тщательной оценки степени распространенности и тяжести заболевания. Другие средства, подавляющие иммунные функции, часто используются на ранних стадиях заболевания, с тем чтобы свести к минимуму необходимость кортикостероидов. К числу часто используемых препаратов относятся азатиоприн, метотрексат и микофенолата мофетил. При тяжелых формах в целях достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия) используется циклофосфамид. В случаях при тяжелом и плохо поддающемся лечению заболевании иногда используются другие препараты, включая биологические средства (такие как ингибиторы ФНО или тоцилизумаб), но их эффективность при артериите Такаясу в официальных исследованиях не изучалась.

Читайте также:  Код по мкб j81

Дополнительные методы лечения, используемые на индивидуальной основе, включают препараты, которые расширяют кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства, снижающие артериальное давление, средства, предотвращающие образование тромбов (аспирин или антикоагулянты) и болеутоляющие препараты (нестероидные противовоспалительные средства).

После наступления ремиссии (стихание или исчезновение общих симптомов, нормализация СОЭ) показано эндоваскулярное или оперативное восстановление кровотока, особенно если страдает кровоснабжение жизненно важных органов или конечностей.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Течение. Весьма вариабельно, зависит от локализации поражения.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Оглавление

Ключевые слова

  • Неспецифический аортоартериит
  • болезнь Такаясу
  • ишемический инсульт
  • хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
  • хирургическое лечение

Список сокращений

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

БА – базилярная артерия

БАП – баллонная ангиопластика

БЦА – брахиоцефальные артерии

БЦС – брахиоцефальный ствол

ВББ – вертебробазилярный бассейн

ВБН – вертебробазилярная недостаточность

ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов

ВСА – внутренняя сонная артерия

ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ВЯВ – внутренние яремные вены

ДС – дуплексное сканирование

ИМ – инфаркт миокарда

КАС – каротидная ангиопластика со стентированием

КС – каротидный стеноз

КТ – компьютерная томография

КТА – компьютерно-томографическая ангиография

КЭА – каротидная эндартерэктомия

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ЛСК – линейная скорость кровотока

МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНО – международное нормализованное отношение

МРА – магнитно-резонансная ангиография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография

НМК – нарушение мозгового кровообращения

НСА – наружная сонная артерия

ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОСА – общая сонная артерия

ПА – позвоночная артерия

ПВА – поверхностная височная артерия

ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии

ПКА – подключичная артерия

ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения

ПСТ – подключично-сонная транспозиция

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СА – сонная артерия

СМА – средняя мозговая артерия

СМН – сосудисто-мозговая недостаточность

СПШ – сонно-подключичное шунтирование

СРБ – С-реактивный белок

ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал

ТГ – триглицериды

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТКДГ – транскраниальная допплерография

ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УС – ультразвуковое сканирование

ФЭК – фракция экстракции кислорода

ХС – холестерин

ЦВБ – цереброваскулярные болезни

ЦДС – цветовое дуплексное сканирование

ЦПД – церебральное перфузионное давление

ЦПР – церебральный перфузионный резерв

ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз

ЭЭГ – электроэнцефалография

AHA – Американская ассоциация кардиологов

CI (con? dence interval) – доверительный интервал

OR – коэффициент вероятности

PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга)

PTFE – политетрафторэтилен

S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта)

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу,
болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса,
синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия,
артериит молодых женщин.

1.2 Этиология и патогенез

Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное
поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием
аневризм у одного и того же пациента [3,4].

Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и
адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку.
Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

1.3 Эпидемиология

До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о
распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность
его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между
мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6].
Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30
лет [2, 12, 14].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 – Другие уточненные изменения артерий и артериол

1.5 Классификация

Отсутсвует.

1.6 Клиническая картина

Клиническая
картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из
симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в
ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.

При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности
воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение
температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость,
миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка
(СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые
помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является
боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].

При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное
несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими
проявлениями заболевания.

По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко
наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в
отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта
[15].

В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в
патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных-
изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же
имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].

В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс
брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные
артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные
артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].

Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу
является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и
дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно
вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время,
как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих
сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных
артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет
возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

2. Диагностика

На
сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА
используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American
College of Rheumatology).

На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:

  1. возраст менее 40 лет,
  2. наличие симптомов ишемии конечностей,
  3. градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
  4. систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано
    обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до
    субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.
Читайте также:  Код мкб ушиб кисти руки

Уровень доказательства С

  • Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

Уровень доказательства С

2.2 Лаботорная диагностика

  • Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень доказательства С

Комментарии: может быть ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ)

  • Пациентам с подтвержденным диагнозом НАА рекомендован клинико-лабораторный контроль за активностью воспалительного процесс.

Уровень доказательства С

2.3 Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение ЭхоКГ.

Уровень доказательства С 

  • Рекомендовано для диагностики неспецифического аортоартериита (НАА)
    использовать комбинацию лучевых методов- цветового дуплексного
    сканирования и КТ/МРангиографии или рентгенконтрастной ангиографии, что
    позволяет уточнить локализацию и распространенность поражения
    артериального русла.

Уровень доказательства С 

3. Лечение

Лечение
аортоартериита направлено на подавление активного воспаления в стенке
сосуда. На данный момент существует множество подходов к консервативному
лечению пациентов с неспецифическим аортоартериитом. В основе лечения-
прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатиков и
других иммуносупрессивных препаратов. Одной из высоко эффективных схем
лечения является метод пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.
Методика заключается в трехдневном цикле внутривенных инъекций суммарно
3000 мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана [4].

По мнению ряда специалистов, занимающихся лечением
неспецифического аортоартериита, показания к хирургическому лечению
возникают у 12–60% пациентов [8].

Хирургическое лечение НАА имеет определенные особенности по
сравнению с атеросклеротическим поражением. По мнению А.В. Покровского и
соавт. [4], существует 3 основных аспекта хирургического лечения НАА:

  1. Предоперационные проблемы – в первую очередь, коррекция воспалительного процесса.
  2. Интраоперационные проблемы. Учитывая, что при аортоартериите
    пораженная артериальная стенка теряет дифференцировку на слои, в
    особенности у больных с острым и подострым течением заболевания,
    выполнение эндартерэктомии из артерий становится крайне затруднительным.
    Именно поэтому шунтирующие и протезирующие операции у больных
    неспецифическим аортоартериитом являются основным типом артериальной
    реконструкции.
  3. Послеоперационные проблемы – включают в себя стабилизацию
    воспалительного процесса и профилактику дальнейшего прогрессирования
    заболевания.

К хирургическому вмешательству при поражении БЦА у больных
аортоартериитом, перенесших ТИА и/или ишемический инсульт, стоит
прибегать при наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола,
общих сонных артерий. При асимптомном течении болезни показанием к
реконструкции артерий могут служить критические стенозы (90% и более)
или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При
поражении подключичных артерий, к операции прибегают в случае наличия
позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемии верхних конечностей в
стадии субкомпенсации и декомпенсации.

  • Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном является эффективным
    методом уменьшения активности воспаления и может быть рекомендована как
    в предоперационном периоде, так и отдаленном периоде после оперативного
    лечения.

Уровень доказательства С

  • При наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола или общих
    сонных артерий пациентам с НАА, перенесшим ТИА и/или ишемический инсульт
    в каротидном бассейне рекомендуется выполнение реконструктивной
    операции.

Уровень доказательства С

  • Асимптомным пациентам с НАА оперативное вмешательство на
    брахиоцефальных артериях рекомендуется при наличии критических стенозов
    (90% и более) или окклюзий брахиоцефального ствола, общих сонных
    артерий.

Уровень доказательства С

  • При синдроме позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних
    конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации рекомендуется
    оперативное лечение при окклюзии подключичных артерий в проксимальном
    сегменте.

Уровень доказательства С

  • При неспецифическом аортоартериите рекомендуется отдавать
    предпочтение выполнению экстраторакальных шунтирующих операций. При
    невозможности выполнения экстраторакальной реконструкции, целесообразно
    выполнение трансторакального вмешательства

Уровень доказательства С

  • Выполнение операции бикаротидного протезирования не рекомендуется
    из-за высокого риска развития реперфузионного синдрома, особенно у
    пациентов с артериальной гипертензией

Уровень доказательства С

  • Выполнение эндартерэктомии из сонных артерий при неспецифическом
    аортоартериите не рекомендуется из-за отсутствия дифференциации слоев
    стенки сонных артерий

Уровень доказательства С

4. Реабилитация

Специфические методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Учитывая
прогрессирующий характер заболевания, в случае выявления признаков
рецидива воспаления, рекомендовано проведение курсов пульс-терапии
метилпреднизолоном и циклофосфаном. Исследование проходимости
трансплантатов как в ближайшем, так и отделенном периоде после операции
необходимо проводить не реже 2 раз в год.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

Выполнены анализ крови биохимический развернутый и клинический (общий) анализ крови

4

С

2

Выполнено ЭхоКГ

4

С

3

Выполнено цветовое дуплексное сканирование и КТ/МР-ангиография и/или рентгенконтрастная ангиография%%

В

Приложение А1. Состав рабочей группы

Председатель Профильнои? комисии по сердечно-сосудистои? хирургии Экспертного совета Минздрава РФ: академик РАН Л.А. Бокерия

Экспертная группа по подготовке рекомендации?:

Председатель экспертнои? группы: академик РАМН А.В. Покровскии?

Ответственныи? исполнитель: к.м.н. А.Ф. Харазов (Москва)

Ответственныи? секретарь: д.м.н. И.В.Самородская (Москва)

Члены экспертнои? группы:

проф. С. А. Абугов (Москва),

академик РАМН Б.Г.Алекян (Москва),

проф. В.С.Аракелян (Москва),

академик РАМН Ю.В. Белов (Москва),

д.м.н. Д.Ф.Белоярцев (Москва),

проф. А.Н.Вачев (Самара),

к.м.н. С.В. Волков (Москва),

проф. Ю.Э.Восканян (Москва),

член-кор. РАМН А. В. Гавриленко (Москва),

проф. В.Н. Дан (Москва),

проф. А.А.Дюжиков (Ростов-на-Дону),

д.м.н. И.А.Ерошкин (Москва),

академик РАМН И. И. Затевахин (Москва),

проф. В.Н. Золкин (Москва),

проф. А. Е. Зотиков (Москва),

проф. З. А. Кавтеладзе (Москва),

проф. Ю.И.Казаков (Тверь),

проф. А. А. Карпенко (Новосибирск),

проф. И.И.Кательницкии? (Ростов-на-Дону),

д.м.н. А.В.Максимов (Казань),

проф. Г.Ю.Сокуренко (Санкт-Петербург),

проф. В.В. Сорока (Санкт-Петербург),

проф. А.В.Троицкии? (Москва),

д.м.н. А.В.Чупин (Москва),

проф. В.Н.Шиповскии? (Москва),

проф. А.А.Фокин (Челябинск),

проф. А.М. Чернявскии? (Новосибирск).

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

  1. Сердечно-сосудистая хирургия
  2. Хирургия
  3. Неврология
  4. Ультразвуковая диагностика
  5. Рентгенология

Приложение А3. Связанные документы

  1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)

  2. Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 07. 07.2015 г. № 422ан)

  3. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Блок-схемы

Приложение В. Информация для пациентов

12

Источник