Норма прямого билирубина при синдроме жильбера

Норма прямого билирубина при синдроме жильбера thumbnail
Превью

Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Способы диагностики синдрома Жильбера

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Для справки! Более 7 % людей болеют Синдромом Жильбера.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Фото 1

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

  1. Затруднения с памятью.
  2. Проблемы со сном.
  3. Психическая нестабильность.
  4. Головная боль и приступы тошноты.
  5. Болезненные ощущения в животе и в области печени.
  6. Усиление желтушности кожных покровов.
  7. Мышечная боль.
  8. Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

  • Гепатит и другие патологии печени.
  • Заболевания желчевыводящих путей.
  • Энзимопатическая желтуха.
  • Избыточное содержание в организме бета-каротина.
  • Холестаз.

Фото 2

Для этого используют такие исследования:

  • Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
  • Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
  • Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
  • Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

  • Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
  • Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
  • Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
  • После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Важно! Синдром Жильбера – неизлечимая патология, не представляющая опасности для жизни.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Фото 3

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.фото 7

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы понижения билирубина

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Читайте также:  Капли от синдрома красного глаза

Фото 4

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:

  1. Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
  2. Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
  3. Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
  4. Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
  5. Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
  6. Дробное питание маленькими порциями.
  7. Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
  8. Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
  9. Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

Фото 7

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Медикаментозное лечение

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:фото 5

  1. Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
  2. Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
  3. Антибиотики снизят воспалительные процессы.
  4. Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
  5. Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
  6. Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Лечение народными средствами

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Фото 5

Эффективную помощь могут оказать:

  • Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
  • Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
  • Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
  • Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Профилактика

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

Фото 6

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Источник

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Жильбера: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия), или семейная доброкачественная гипербилирубинемия носит наследственный характер и, соответственно, имеет пожизненное течение. Заболевание относится к хроническим патологиям печени и отличается чередованием периодов ремиссии и эпизодов желтухи, которые, как правило, провоцируются какими-либо факторами.

Синдром Жильбера манифестирует у подростков в период пубертата. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин.

Причины появления синдрома Жильбера

Непосредственной причиной развития синдрома Жильбера является нарушение обмена билирубина, вызванное мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент (белок) уридиндифосфат (УДФ) – глюкуронилтрансферазу. Этот белок работает в клетках печени (гепатоцитах), а основная его функция – преобразование билирубина.

Выделяют две разновидности билирубина: прямой и непрямой.

Непрямой билирубин при накоплении в больших количествах достаточно токсичен для организма.

И именно непрямой билирубин способен накапливаться в коже, вызывая ее желтую окраску.

Основным источником непрямого билирубина являются разрушенные красные кровяные тельца (эритроциты). У взрослого человека длительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего старые клетки разрушаются и им на смену приходят новые. Непрямой билирубин, высвобождающийся из разрушенного эритроцита, связывается с белком крови альбумином и переносится в печень. Здесь непрямой билирубин захватывается гепатоцитом, преобразуется при помощи УДФ- глюкоронилтрансферазы в прямой билирубин и выделяется из печени с желчью в просвет кишечника. Таким образом, вредный для организма непрямой билирубин обезвреживается и выводится.

метаболизм билирубина.jpeg

У людей, страдающих синдромом Жильбера, нарушается процесс преобразования билирубина, в результате чего у них умеренно повышается уровень непрямого билирубина. В большинстве случаев заболевание не представляет опасности для здоровья человека, но вызывает пожелтение кожи, слизистых и склер глаз.

Классификация заболевания

Как таковой классификации синдрома Жильбера не существует. Однако для врача становится критически важным исключить другие виды желтухи, которые могут быть признаками значительно более грозных заболеваний, нежели синдром Жильбера.

Читайте также:  Синдром малой позвоночной артерии справа

По причине развития выделяют:

  • желтухи гемолитические,
  • желтухи печеночные,
  • желтухи механические.

Синдром Жильбера относится к печеночному типу желтухи, поскольку связан с нарушением работы печени по утилизации непрямого билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Для заболевания характерно пожелтение кожи, слизистых и склер глаз, которое может иметь различную степень выраженности и носит волнообразный характер.

синдром Жильбера.jpg
Эпизоды обострения могут быть спровоцированы различными внешними и внутренними факторами. Типичные эпизоды желтухи могут сопровождаться тяжестью и болями в правом подреберье, что связано с нарушением оттока желчи из-за изменения ее состава. По той же причине отмечаются признаки нарушения пищеварения, например, изменение характера стула, появление отрыжки, усиление газообразования. В некоторых случаях наблюдаются астеновегетативные проявления – подавленное настроение, быстрая утомляемость, плохой сон, головокружение.

Диагностика синдрома Жильбера

При развитии у пациента желтухи наряду с клиническим анализом крови с подсчетом лейкоцитарной формулы назначают биохимический анализ крови.

В данном анализе врача в первую очередь будут интересовать печеночные маркёры: общий белок, альбумин, аланинаминотрансфераза (АлАТ), аспартатаминотрансфераза (АсАТ), билирубин и его фракции, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ), щелочная фосфатаза (ЩФ). 

Общий белок (в крови) (Protein total)

Синонимы: Общий белок, общий белок сыворотки крови. Total Protein, Serum Тotal Protein, Total Serum Protein, TProt, ТР. 

Краткая характеристика определяемого вещества Общий белок в крови 

Важнейший показатель белкового обмена. 

Белки плазмы крови выполняют множество…

315 руб

Альбумин (в крови) (Albumin)

Синонимы: Альбумин человека; Альбумин крови; Сывороточный альбумин. 

Albumin; ALB; Serum albumins; Albumin Blood Test.

Краткая характеристика определяемого аналита Альбумин 

Основной белок плазмы крови. 

Синтез альбумина происходит в печени. Относительная молекулярная масса альб…

365 руб

Билирубин общий (Bilirubin total)

Синонимы: Общий билирубин крови, общий билирубин сыворотки. Total bilirubin, TBIL. 

Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий

Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезен…

310 руб

Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)

Синонимы: Прямой билирубин; конъюгированный билирубин; связанный билирубин. Direct bilirubin, Conjugated bilirubin. 

Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин прямой 
Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. …

310 руб

Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ, глутамилтранспептидаза, GGT, Gamma-glutamyl transferase)

Синонимы: Гамма-глютаматтранспептидаза, гамма-глютаматтрансфераза, гамма-глутаматтранспептидаза, гамма-глутаматтрансфераза, ГГТП. Gamma-glutamyl transferase, Gamma-glutamyl transpeptidase, GGTP, Gamma GT, GTP. 

Краткая характеристика определяемого вещества Гамма-глутамилтранспептидаза

310 руб

Фосфатаза щёлочная (ЩФ, Alkaline phosphatase, ALP)

Синонимы: Фосфатаза щёлочная, ЩФ ALK PHOS, ALP, ALKP, alkaline phosphatase. 

Краткая характеристика определяемого вещества Фосфатаза щёлочная

Фермент, участвующий в реакциях обмена фосфорной кислоты, с оптимумом рН 8,6-10,1. 

Катализирует гидролиз сложных эфи…

310 руб

Чтобы исключить другие заболевания печени проводится исследование на наличие маркеров гепатита А (anti-HАV IgM/IgG), гепатита В (HBsAg), гепатита С (anti- HCV-total).

Anti-HAV-IgM (антитела класса IgM к вирусу гепатита А)

Иммуноглобулины класса М, характерны для острого периода гепатита А.

Функции. Антитела класса IgМ практически всегда обнаруживаются уже в начале проявления клинических симптомов, достигают пика концентрации в течение месяца, персистируют в крови 3 – 6 месяцев и снижаются до неопределяемого…

950 руб

Anti-HAV-IgG (антитела класса IgG к вирусу гепатита А)

Маркёр прошлой инфекции вирусом гепатита А или вакцинации против вируса гепатита А.
Антитела класса IgG против вируса гепатита А появляются в ходе инфекции вскоре после антител класса IgM и сохраняются после перенесённого гепатита А пожизненно, обеспечивая стойкий иммунитет. Наличие в крови человека…

770 руб

Anti-HBс IgМ (антитела класса IgМ к HB-core-антигену вируса гепатита B)

Серологический маркёр острого процесса. Определяет присутствие антител класса M к HBcoreAg

Антитела к HBсore антигену класса М начинают вырабатываться в период первого появления клинических симптомов гепатита В и сохраняются до периода выздоровления.

Особенности инфекции. Гепатит B…

895 руб

Anti-HCV-total (антитела к антигенам вируса гепатита C)

Показатель, характеризующий наличие антител (независимо от класса М и G) к вирусу гепатита C.

Внимание. При положительных и сомнительных реакциях, срок выдачи результата может быть увеличен до 3-х рабочих дней.

Антитела класса М начинают вырабатываться через 4 …

620 руб

Поражение печени и желчных путей могут вызывать некоторые простейшие, например печеночный сосальщик. Для исключения данного заболевания проводят исследование кала на яйца глистов.

Читайте также:  Синдром ускоренной соэ дифференциальная диагностика

Анализ кала на яйца гельминтов (яйца глистов,helminth eggs)

Синонимы: Анализ кала на яйца глистов. 

Ova and Parasite Exam; O&P, PRO stool; Stool O & P test. 

Краткое описание исследования «Анализ кала на яйца гельминтов»

Гельминты (глисты) – паразитические черви, вызывающие группу болезней, называемых гельминтозами. Чаще всего у че…

495 руб

С целью визуализации структуры печени и желчных протоков проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В ходе этого исследования также исключают одно из осложнений синдрома Жильбера – желчнокаменную болезнь.

Подтверждают синдром Жильбера при помощи молекулярно-генетического исследования и выявления мутации гена UGT1A1.

Синдром Жильбера, UGT1A1

Исследование промоторной области гена уридиндифосфатглюкуронидазы 1 (количество TA-повторов).
Тип наследования.
Аутосомно-рецессивный.
Гены, ответственные за развитие заболевания. 
UGT1A1 (UDP-GLYCOSYLTRANSFERASE 1 FAMILY, POLYPEPTIDE A1). 
 Ген расположен на хромосоме 2 в регионе 2q37.1.

3 535 руб

К каким врачам обращаться

Первым врачом, к которому обращаются при появлении желтухи и других симптомов синдрома Жильбера, является

терапевт

 или

педиатр

. После тщательного обследования и исключения других заболеваний он направит пациента к генетику,

гастроэнтерологу

 или гепатологу (врачу, который занимается диагностикой и лечением болезней печени).

Лечение синдрома Жильбера

Поскольку заболевание имеет в абсолютном большинстве случаев доброкачественный характер, специфического лечения, как правило, не требуется.

Пациенту необходимо соблюдать рациональную диету, придерживаться режима питания для нормальной работы желудочно-кишечного тракта, печени, желчного пузыря.

В некоторых случаях может быть показан прием препаратов, улучшающих отделение желчи, нормализующих ее состав, а также влияющих на работу печени.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением синдрома Жильбера является образование желчных камней. Это связано с недостаточным количеством желчных пигментов в составе желчи. Камни могут образовывать пролежни в желчных протоках, что чревато их разрывом или образованием свищей. Наличие желчных камней является показанием для консультации хирурга.

Профилактика синдрома Жильбера

Профилактические мероприятия при синдроме Жильбера направлены на предупреждение желтушных кризов и желчнокаменной болезни. С этой целью пациенту рекомендовано воздерживаться от избыточных физических нагрузок, исключить из рациона питания консервированную, жареную, жирную и слишком пряную пищу.

Важно помнить, что прием некоторых лекарственных препаратов также может спровоцировать развитие эпизодов желтухи. Однако в каждом конкретном случае врач совместно с пациентом определяет необходимость приема таких медикаментов, так как зачастую польза от них значительно выше, нежели угроза развития желтухи.

Желтуху может спровоцировать любое инфекционное заболевание, протекающее с лихорадкой, поэтому методы специфической (вакцинация) и неспецифической (общеукрепляющие мероприятия, закаливание, соблюдение правил личной гигиены и т.д.) профилактики инфекционных заболеваний снижают риск развития эпизодов желтухи.

Стоит помнить, что синдром Жильбера может иметь более тяжелое течение на фоне различных заболеваний печени, например алкогольной болезни печени, вирусных гепатитов.

В связи с этим должны быть приняты меры по их профилактике и своевременному лечению.

С целью профилактики основного осложнения синдрома Жильбера – желчнокаменной болезни – необходимы регулярные скрининговые обследования с проведением биохимического анализа крови и, при необходимости, ультразвукового исследования органов брюшной полости. Раннее начало консервативной терапии при появлении первых признаков сгущения желчи может предупредить образование камней в желчных путях и избавить от операции по поводу их удаления.

Источники:

  1. Клинический протокол диагностики и лечения синдрома Жильбера. Министерство здравоохранения РК. 2014.
  2. Детские болезни: Учебник для вузов / под ред. Н.П. Шабалова. – в 2 т. – 2015.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Информация проверена экспертом

Норма прямого билирубина при синдроме жильбера

Лишова Екатерина Александровна

Высшее медицинское образование, опыт работы – 19 лет

Поделитесь этой статьей сейчас

Похожие статьи

Анемии

Анемии: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Описторхоз

Описторхоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Гепатит В

Хронический гепатит В – хроническое заболевание печени, продолжающееся более 6 месяцев, в основе которого лежит инфицирование и поражение печени вирусом гепатита В (HBV), проявляющееся воспалительными, некротическими и фибротическими изменениями печеночной ткани различной степени тяжести.

Аскаридоз

Аскаридоз – причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Гепатит С

Гепатит С: причины появления, классификация, симптомы, диагностика и способы лечения.

Источник