Нжбп код по мкб

Нжбп код по мкб thumbnail

В своей практике я неоднократно сталкивалась с неалкогольной жировой болезнью печени, причем в последние годы – все чаще и чаще. Распространенность этой патологии и стеатогепатита намного выше у людей после 40 лет, чаще женского пола. Это заболевание, представляющее собой длительный процесс накопления жировых включений в гепатоцитах, не связанный с употреблением спиртосодержащих напитков. Рано или поздно присоединяется хроническое воспаление, которое носит прогрессирующий характер и, проходя несколько стадий, имеет тенденцию вызывать цирроз.

Классификация, код по МКБ-10

Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) – это патологический процесс, который характеризуется избыточным накоплением жиров (триглицеридов) более чем в 5% гепатоцитов (клеток).

Различают следующие формы-стадии:

  1. Стеатоз – жировое перерождение клеток печени без признаков воспаления, дистрофии и фиброза (замещение структур соединительной тканью);
  2. Стеатогепатит – развитие воспалительного процесса с последующей дегенерацией гепатоцитов. Возможен фиброз;
  3. Цирроз печени – как крайняя степень дегенеративных изменений;
  4. Гепатоцеллюлярная карцинома

В Международной классификации болезней (МКБ-10) это заболевание попадает под несколько следующих рубрик:

  • Неуточненный цирроз печени – К 74.6;
  • Жировая дистрофия, не попадающая в другие рубрики – К 76.0;
  • Неуточненные формы гепатита – К 73.9;
  • Хронический персистирующий гепатит, не включенный в другие рубрики – К 73.0.

В некоторых случаях заболевание протекает в форме изолированного стеатоза, что принято считать доброкачественным вариантом, так как риск прогрессирования в цирроз минимален.

Причины

На сегодняшний момент еще не удалось установить точную причину возникновения НАЖБП.

Шкала активности НАЖБП

По результатам многочисленных исследований стало известно, что неалкогольная жировая болезнь печени тесно связана с метаболическим синдромом, отражающим следующие патологические состояния:

  • Сахарный диабет 2-го типа;
  • Инсулинорезистентность;
  • Центральное ожирение;
  • Гиперлипидемия (повышение в крови липопротеидов низкой плотности и триглицеридов);
  • Артериальная гипертензия.

В то же время нельзя забывать, что гистологические признаки НЖБП обнаруживают не менее чем у 10-15% больных, не имеющих отношения к метаболическому синдрому.

Некоторые исследователи связывают заболевание с избыточной пролиферацией (размножением) кишечных бактерий, именуемой на просторах СНГ «дисбиозом», однако доказательная база у этой теории отсутствует.

Я пользуюсь следующим перечнем факторов риска для раннего выявления потенциальных больных:

Связанные заболевания и состояния

Факторы риска

  • Метаболический синдром;
  • Резистентность клеток к инсулину;
  • Наложение подвздошно-тонкокишечного анастомоза и другие радикальные операции на пищеварительном тракте;
  • Диабет 2-го типа, особенно с неконтролируемой терапией;
  • Болезнь Вильсона, Вебера-Крисчена;
  • Гипертриглицеридемия;
  • Артериальная гипертензия;
  • Дивертикулез;
  • Региональная липодистрофия.
  • Ожирение (по результатам исследования ИМТ и измерения объема талии);
  • Гиподинамия (приверженность к малоподвижному образу жизни);
  • Быстрое снижение массы тела;
  • Полное парентеральное питание;
  • Возраст 40-65, однако имеются данные о развитии заболевания у детей;
  • Этническая принадлежность (высокая встречаемость у испаноговорящих и азиатов);
  • Генетическая (семейная) предрасположенность;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов – «Амиодарон», «Тамоксифен», глюкокортикостероиды, эстрогены, «Метотрексат», антиретровирусные средства (HAART).

Несмотря на отсутствие связи с употреблением спиртосодержащих напитков, НЖБП может развиваться параллельно и ухудшать течение других заболеваний печени, в том числе алкогольного или вирусного гепатита.

Симптомы

По своему опыту могу сказать, что чаще всего мы сталкиваемся со случайным выявлением заболевания, так как симптомы, как правило, попросту отсутствуют. Клиническая картина печеночной недостаточности развивается лишь при терминальных стадиях НАЖБП, отражая течение гепатита или прогрессирование цирроза.

Неалкогольная жировая болезнь печени вероятнее всего будет ассоциирована со следующими симптомами:

Стадии

I

II

III

Стеатоз

Стеатогепатит

Цирроз

  1. Жалоб нет;
  2. Возможны вторичные симптомы метаболического синдрома:
  • При сахарном диабете – жажда, обильное мочеиспускание, ожирение, ухудшение регенерации ран;
  • При гипертензии – повышение артериального давления более 139/89 мм рт. ст., одышка, головокружение, отеки, шум в ушах + симптомы поражения органов-мишеней (сердце, мозг, глазное дно, почки, сосуды).
  • Выраженная слабость;
  • Повышенная утомляемость;
  • Нелокализованный дискомфорт в области живота;
  • Употребление алкоголя пациентом < 20 г/сут у женщин и < 30 г/сут у мужчин;
  • Синдром ночного апноэ;
  • Избыточный вес, ИМТ (индекс массы тела) > 25 (30 и выше — ожирение);
  • Кожный зуд, сосудистые звездочки (ксантелазмы);
  • Сухость кожных покровов, агнио- и нейропатии;
  • Увеличение печени.
  • Симптомы портальной гипертензии –варикозное расширение венозной сети пищевода (возможны эпизоды кровотечения), геморрой, асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости), спленомегалия (увеличение селезенки), печеночная недостаточность;
  • Анорексия;
  • Увеличение или уменьшение размеров печени;
  • Тошнота, рвота;
  • Потеря веса;
  • Желтуха;
  • Периферические отеки;
  • Спонтанные кровотечения и гематомы;
  • Печеночная энцефалопатия;
  • Сексуальная дисфункция;
  • Кома.
Читайте также:  Токсический цирроз код мкб

Клинику гепатоцеллюлярной карциномы не принято рассматривать в рамках НАЖБП.

Таким образом, симптоматика неалкогольной жировой болезни печени не является специфической. Однако в сочетании с данными анамнеза и результатами лабораторно-инструментальных исследований, она способна указать верное направление при диагностическом поиске.

Совет специалиста

Даже если вы обнаружили у себя лишь часть описанных симптомов, рекомендую как можно скорее обратиться к гепатологу и пройти обследование. Чем раньше выявлено заболевание (или предпосылки к нему), тем проще с ним бороться.

Клинические рекомендации

Для ведения больных с НАЖБП мы пользуемся клиническими рекомендациями EASL-EASD-EASO. Поэтому заранее следует сказать о том, что этот диагноз мы ставим лишь при исключении других возможных причин и приема алкогольных напитков > 20 г/сут у женщин, > 30 г/сут у мужчин.

Однако эти пороговые значения не совсем корректны, так как связь с поражением печени зависит от следующих моментов:

  • Вид спиртосодержащего напитка;
  • Время его воздействия;
  • Предрасположенность (индивидуальная, генетическая);
  • Тип потребления.

Так, умеренное употребление в пределах допустимых значений способно индуцировать развитие НАЖБП у людей, имеющих метаболические факторы риска.

Диагностика

Для оценки алкогольной природы применяются специальные опросники по типу CAGE (подтверждение клинически значимого употребления) или балльная система AUDIT. Расчет инсулинорезистентности проводится эндокринологом (формулы HOMA и QUICKI).

Биопсия печени

Единственным надежным методом подтверждения диагноза считается биопсия печени. Гистологическое исследование биоматериала позволяет отличить стеатоз от прогностически неблагоприятного жирового гепатита.

Диагноз ставится на основании морфологического заключения, данных анамнеза, симптомов с учетом факторов риска и при отсутствии другой патологии печени. Чтобы оценить тяжесть НАЖБП мы используем шкалу NAS или SAF.

Лабораторные анализы

Если неалкогольная жировая болезнь печени протекает по типу стеатоза, то лабораторные показатели могут вообще не выходить за пределы нормы. Однако при стеатогепатите мы наблюдаем повышение активности ферментов (АЛТ, АСТ более чем в 4-5 раз и реже ЩФ), что свидетельствует о цитолизе (разрушении гепатоцитов).

В пользу НАЖБП также говорят следующие результаты анализов:

  • Коэффициент де Ритиса – АСТ/АЛТ не больше 2;
  • Повышение концентрации в крови триглицеридов, холестерина, глюкозы, фракций билирубина;
  • Снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
  • Увеличение протромбинового времени;
  • Липидный профиль.

Для исключения другой природы исследуются маркеры вирусных гепатитов, инфекционных заболеваний и признаки аутоиммунного воспаления.

Неинвазивные методы

Визуализирующие методы не позволяют различить алкогольную болезнь печени и НАЖБП, однако они подтверждают накопление жира в гепатоцитах, поэтому применяются вспомогательно.

Метод

Специфичность

Особенности

УЗИ

60-90% и не более 75% у людей с выраженным ожирением

Тест нечувствителен, если в накопление жира менее 33%. Возможны погрешности с стороны диагноста.

КТ/МРТ

93-100%

Более дорогостоящие при меньшей доступности.

Кроме этого, они позволяют оценить точные размеры печени и селезенки, выраженность портальной гипертензии и распространенности фиброза. Дополнительно проводят ФГДС, колоноскопию и ЭКГ.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует одобренного лечения НАЖБП, которая бы основывалась на принципах доказательной медицины, все препараты применяются по незарегестрированным показаниям.

Всем своим больным я предписываю строгий контроль сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний (в том числе липидного профиля). Для коррекции метаболических нарушений зачастую требуется комплексный подход к модификации образа жизни и питания (прежде всего с целью снижения веса).

Фармакотерапия

Лечение НАЖБП зависит от преобладающих нарушений. При этом могут применяться следующие фармацевтические средства:

  • Витамины группы В, Е, С;
  • Повышение чувствительности клеток к инсулину – сенситайзеры («Метформин», «Пиоглитазон») и антагонисты GLP1 («Экзенатид»);
  • Коррекция уровня холестерина – «Эзетиниб», «Розувостатин»;
  • Ожирение – «Орлистат»;
  • При внутрипеченочном холестазе – препараты урсодезоксихолиевой кислоты;
  • Контроль артериального давления (под руководством кардиолога) – ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II и др.

Также проводятся исследования по поводу антиоксидантных средств («Ремаксол») и пребиотиков, однако их применение нецелесообразно ввиду отсутствия доказательной базы.

Хирургические методы

Для лечения НАЖБП могут быть использованы такие хирургические направления:

  • Бариартрическое вмешательство больным с ИМТ > 40 (50) при отсутствии противопоказаний;
  • Трансплантация печени пациентам, соответствующим необходимым критериям отбора и показаниям.
Читайте также:  Код мкб 10 осложнения в родах

Также возможно проведение реконструктивных операций на сосудах или кишечнике при наличии на то показаний со стороны связанных с НАЖБП состояний.

Клинический случай

По своему опыту могу сказать, что большинство больных не выдерживают длительного соблюдения диеты, возвращаясь к своей первоначальной массе. Одна из моих пациенток (42 лет) наблюдалась у эндокринолога по поводу сахарного диабета 2-го типа. Она придерживалась необходимого медикаментозного режима, однако пренебрегла рекомендациями по питанию.

Ко мне ее направили с консультативной целью в связи с повышением активности трансаминаз (АЛТ и АСТ) в 5 раз. После исключения всех возможных причин мы пришли к выводу о НАЖБП, косвенно подтвердив диагноз данными УЗИ. С учетом отсутствия проявлений со стороны печени мною была спланирована диета и режим физической активности в соответствии с предпочтениями пациента. Медикаментозная терапия ограничивалась препаратами контроля гликемии. Через полгода больная потеряла в весе, что коррелировало с улучшением биохимических показателей крови.

Диета

К нормализации уровня печеночных маркеров приводит снижение массы тела на 7-10% (но не более 500-1000 г/нед) у больных ожирением.

Своим пациентам я рекомендую соблюдение следующих принципов:

  • Низкокалорийное питание (от должного калоража отнимаем 25%);
  • Содержание жиров в суточном рационе не более 25-30%;
  • Исключение продуктов с транс-жирами (маргарин, сало, сливочное масло), простыми углеводами (фаст-фуд, снеки, кондитерские изделия) и фруктозой;
  • Уменьшение потребления пищи, обогащенной холестерином – субпродукты, красная икра, яичные желтки, колбасы, молочные изделия;
  • Включение омега-3,6 полиненасыщенных жирных кислот (белая рыба, курятина, немного орехов);
  • Категорический отказ от алкоголя, подслащенных напитков, жаренного, копченого и приготовленного на открытом огне.

Эффективность диеты возрастает при умеренной физической нагрузке (3-4 раза в неделю по 40 мин). Современные люди могут использовать шагомер для соблюдения не менее 10 000 шагов в сутки.

Источник

Рубрика МКБ-10: Q44.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,

Определение и общие сведения[править]

Поликистоз печени

Синонимы: кистозная болезнь печени, изолированный поликистоз печени.

Изолированный поликистоз печени – наследственное заболевание, которое характеризуется появлением множественных кист в печени, в большинстве случаев является аутосомно- доминантным вариантом поликистоза печени.

У женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, они же имеют наибольшее количество кист в печени, по сравнению с больными – мужчинами.

Распространненость 1:100 000 населения.

Этиология и патогенез[править]

В некоторых случаях заболевание возникает спорадически, однако в большинстве случаев оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. От 1/3 до половины случаев аутосомно- доминантного поликистоза печени являются следствием мутации генов RKCSH или SEC63. Поскольку мутации указанных генов обнаруживаются не у всех больных изолированным поликистозом печени, следует предположить существование других, еще не изученных молекулярных дефектов.

Кисты печени образуются в результате чрезмерного роста билиарного эпителия или в результате расширения перибилиарных желез.

Патоморфология

Печень увеличена, бугристая, содержит множественные полостные образования от 1 до 6 см в диаметре. Микроскопически – стенка кист представлена фиброзной тканью.

Клинические проявления[править]

Кисты не определяются в раннем возрасте и обычно выявляются в возрасте старше 40 лет. Число и размер кист увеличиваются с возрастом. Клиническая симптоматика зависит от объема и массы кист (эффект сдавления) и может включать: увеличение живота, гастроэзофагальный рефлюкс, чувство преждевременного насыщения, одышку, сниженную подвижность и боли в спине вследствие гепатомегалии. У некоторых пациентов симптоматика отсутствует. Внутрикистозное кровоизлияние, инфекция, перекрут или разрывы кист могут манифестировать клиникой острого живота. Функция печени обычно не нарушена, портальная гипертензия отсутствует. Внепеченочные проявления болезни встречаются крайне редко и могут включать внутричерепную аневризму (обычно небольшого размера и с низким риском разрыва) и патологические изменения митрального клапана. В редких случаях гепатомегалия может приводить к тяжелому истощению с летальным исходом.

Кистозная болезнь печени: Диагностика[править]

Для диагностики изолированного поликистоза печени используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) печени. Для пациентов из группы риска, имеющих семейный анамнез заболевания, диагностическим критерием является обнаружение более одной кисты в возрасте младше 40 лет или наличие более трех кист в возрасте старше 40 лет. Для лиц, не имеющих семейного анамнеза, диагностические критерии включают наличие более 20 кист в печени.

Читайте также:  Дискинезия код мкб 10

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится с поликистозом печени, ассоциированным с аутосомно-доминантным поликистозом почек, однако отличается генетически от изолированного поликистоза печени. Обычные печеночные кисты также нуждаются в дифференциальной диагностике с врожденным поликистозом печени. Болезнь Кароли, характеризующаяся наличием кист в желчных путях, дифференцируется методами визуализации с применением контрастных веществ.

Кистозная болезнь печени: Лечение[править]

Большинство бессимптомных пациентов не нуждаются в лечении. Для больных с симптомами сдавления выбор лечения зависит от степени выраженности, распространённости и анатомии кист. Лечение может включать чрескожную аспирацию кист, склерозирование алкоголем, фенестрацию кист, частичную гепатэктомию и трансплантацию печени, в тех случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни пациента. Следует немедленно прекратить терапию эстрогенамии. Применение ланреотида и пролонгированного октреотида (аналоги соматостатина) является безопасным и эффективным методом лечения, которое приводит к уменьшению объема поликистозной печени и предупреждает дальнейший рост кист. Для большинства пациентов с врожденным поликистозом печени прогноз – благоприятный.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Болезнь Кароли

Синонимы: синдром Кароли

Определение и общие сведения

Болезнь Кароли является редким врожденным заболеванием печени, характеризуется необструктивной кистозной дилатацией внутрипеченочных и редко экстрапеченочных желчных протоков.

Точная распространенность и годовая заболеваемость неизвестны. По оценкам, распространенность порядка 1/1000000. Чуть чаще заболеванию подвержены женщины.

Этиология и патогенез

Возникновение болезни и синдрома Кароли тесно связано с мутацией PKHD1. Аномальное развитие эмбриональных желчных протоков на стадии протоковой пластины предположительно лежит в основе патогенеза заболевания. Полная характеристика генетических аномалий, вызывающих болезнь и синдром Кароли помимо PKHD1 – до сих пор не разработана.

Клинические проявления

Болезнь Кароли может проявляться в любом возрасте и варьирует от простых эктазий крупных внутри-печеночных желчных протоков (это, менее распространенная форма, как раз имеет название болезнь Кароли), до варианта с врожденным фиброзом печени (является более распространенной формой – синдром Кароли). Некоторые пациенты остаются бессимптомными на протяжении всего периода течения заболевания. У некоторых пациентов происходит образование внутри- или экстра-печеночных конкрементов, что приводит к развитию рецидивирующего холангита (с бактериемией и сепсисом) и острого панкреатита. Симптоматика данных осложнений, чаще бактериального холангита, включает в себя боль в животе, желчную колику, лихорадку с ознобом и желтуху. Также среди возможных проявлений заболевания: гепатомегалия, цирроз печени и портальная гипертензия со спленомегалией. Помимо бактериального холангита, осложнения включают в себя: абсцесс печени, инфекции желчных путей, а в поздних стадиях, холангиокарцинома. Синдром Кароли часто сочетается с рецессивным поликистозом почек.

Диагностика

Диагноз подозревается на основании клинических данных и подтверждается путем выявления кистозных дилатаций желчных протоков с помощью магнитно-резонансной холангиографии. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и чрезкожная печеночная холангиография (ЧПХ) не должны использоваться для диагностики из-за повышенного риска развития бактериального холангита.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать первичный склерозирующий холангит, изолированный поликистоз печени и печеночную кистозную гамартому, а также кисты печени и желчного пузыря.

Лечение

Определяется клинической картиной, локализацией и стадией заболевания. Урсодезоксихолевая кислота может быть использована для предотвращения образования камней. Антибиотики используются в лечении холангита. Радиологическое, эндоскопическое, и хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с билиарной обструкцией, абсцессом печени или желчного протокв. У больных с тяжелой формной заболевания могут быть кандидатами на пересадку печени.

Прогноз

Качество жизни существенно зависит от развития рецидивирующего холангита. Прогноз зависит от клинического течения и риска образования холангиокарциномы.

Генетическая консультация

Болезнь Кароли в большинстве случаев возникает спорадически. Синдромальные случаи, как врожденный фиброз печени и рецессивный поликистоз почек, имеют аутосомно-рецессивное наследование.

Источники (ссылки)[править]

“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник