Опухоль верхушки легкого с синдромом панкоста
Рак Панкоста — рак верхнего отдела легкого, проявляющийся специфическими симптомами неврологического плана. По морфологической сути это немелкоклеточная карцинома — одинаково часто гистология выявляет аденокарциному или плоскоклеточный рак.
Заболевание встречается не часто — не более 5% из всех злокачественных новообразований легкого, преимущественно у мужчин. Очень часто на момент выявления процесс неоперабельный из-за вовлечения в опухолевый конгломерат тканей грудной стенки и нервных сплетений.
Причины развития опухоли Панкоста
Основная причина рака легкого — курение, что справедливо и для опухоли Панкоста. Предполагается и некоторая роль предшествующих воспалительных изменений — туберкулезных и воспалительных, поскольку именно в легочных верхушках создаются весьма благоприятные условия для развития бактериальной флоры.
Не исключается неблагоприятное воздействие длительного вдыхания вредных веществ — талька, асбеста, мышьяка при профессиональной деятельности.
Диагностика рака Панкоста
Злокачественный процесс в легочной ткани способна выявить флюорография и банальная рентгенография, но детально разобраться в истинном распространении опухолевого процесса может только высокотехнологичная визуализация — КТ или МРТ, при поражении верхушки потребуется то и другое.
В большинстве случаев рентгенологически в верхушке определяется узел опухоли, у каждого третьего опухоль похожа на надетую сверху «шапочку». На ребрах проявляются признаки сильного давления изнутри в виде локального рассасывания костной ткани.
КТ определит распространение рака из легкого в позвоночник, а введенный внутривенно контраст покажет насколько опухолевые ткани охватывают сосуды и каково состояние лимфатических узлов.
МРТ детализирует вовлечение в опухолевый процесс нервов, степень проникновения в позвоночный канал, где проходит спинной мозг, и соучастие подключичных сосудов.
При ПЭТ во всех заинтересованных участках накопится изотоп.
Бронхоскопия — стандартное обследование при РЛ, выясняющее заинтересованность крупных бронхов в раковом процессе, но маловероятно, что удастся выполнить биопсию, поскольку рак периферический.
Биопсия опухоли производится через грудную стенку с помощью эндоскопического оборудования — торакоскопии, иногда удается получить опухолевый материал для исследования под микроскопом при пункции мягкотканого компонента передней грудной стенки.
Клиника рака Панкоста
Клинические проявления при карциноме верхушечного отдела обусловлены одноименным синдромом, очень часто сочетающимся с синдромом Горнера.
Синдром Панкоста обусловлен прорастанием опухолью нервов, исходящих из позвоночного канала между последним шейным и первым или вторым грудным позвонком. Клинически синдром проявляется:
- очень интенсивной болью, часто стреляющей;
- нарушениями активных движений руки;
- слабостью мышц плечевого пояса;
- онемением пальцев, «ползанием мурашек» — парестезиями кожи;
- при вовлечении в раковый узел возвратного нерва пациент начинает сипеть, из-за неполного закрытия голосовой щели может появиться поперхивание при еде;
- сдавление опухолевыми массами верхней полой вены проявится нарастающей синюшной отечностью лица и шеи.
Синдром Горнера развивается при распространении ракового процесса на нервный ганглий на уровне первого грудного позвонка, манифестируя симптомами:
- невозможностью поднять верхнее веко — птоз;
- постоянно узким зрачком вне зависимости от освещённости — миоз;
- западением глаза, визуально как будто уменьшившимся — энофтальм;
- на половине лица и в коже руки перестают функционировать потовые железы — ангидроз.
Инфильтрация плевры раковыми клетками вызывает болевой синдром в грудной клетке, усиливающийся при глубоком дыхании.
Первым проявлением заболевания может быть любой симптом, но чаще всего пациенты жалуются на постепенно нарастающую боль с прогрессирующими двигательными нарушениями, окружающие замечают глазные симптомы.
Дифференциальная диагностика рака Панкоста
У пациента может быть любой набор выше перечисленных симптомов, как правило, врача не введёт в клиническое заблуждение наличие у пациента нескольких признаков синдрома Горнера — он заподозрит патологию верхушки.
Непросто определиться с этиологией процесса, особенно при анамнезе туберкулеза или работе с асбестом. Аналогичные пульмонологические изменения, но без явной неврологической симптоматики, вероятны при актиномикозе, метастазировании, мезотелиоме плевры, лимфопролиферативных процессах.
Диагностический процесс требует не только отличного оборудования, но и широкого медицинского кругозора, умения нестандартно мыслить — всё это обязательно для персонала нашей клиники, поэтому обследование у нас прицельное и быстрое.
Стадии опухоли Панкоста
Стадирование отличается по критерию «Т», то есть по наибольшему размеру опухоли, так как в процессе задействованы целые анатомические структуры, а не вовлеченность бронхиального дерева, как принято для всех остальных легочных сегментов:
- для установления размера опухоли на уровне 3 степени — Т3 учитывается распространение рака на стенку грудной полости или на нижнюю часть плечевого сплетения;
- критерий Т4 предполагает вовлечение позвонков, плечевого сплетения, подключичного сосудистого пучка.
Стадия 2 безусловно соответствует операбельному процессу, при верхушечной локализации возможность выполнения оперативного вмешательства сомнительная, потому что это уже Т3 с «чистыми» лимфоузлами.
И операбельная 3А стадия при опухоли Панкоста предполагает вколоченную в нервное сплетение опухоль Т4, удалить которую невозможно.
Лечение
Многие десятилетия карцинома верхушки считалась практически безнадежным делом для торакального хирурга из-за её частого интимного сплетения с важнейшими нервами, сосудами и позвоночным столбом.
Современные операционные технологии перевели прорастание подключичных сосудов в разряд относительного противопоказания к хирургии.
Невозможно на первом этапе сделать операцию при вовлечении в раковый конгломерат:
- более половины позвонка,
- пищевода или трахеи,
- стволов нервного сплетения,
- метастазирования в лимфоузлы средостения.
В таких случаях сначала проводится химиотерапия с облучением и повторно рассматривается вопрос об операции.
Полное противопоказание к хирургии — рак 4 стадии с метастазами в другие органы или второе легкое, остальные клинические ситуации подлежат комплексному лечению с операцией на первом или втором этапе. Нередко удается ограничиться частичным удалением легкого — резекцией.
Прогноз рака Панкоста
После хирургического лечения пятилетку переживает каждый третий-четвертый пациент.
Прогноз в отношении продолжительности жизни портит метастазирование в лимфоузлы и гистологический вариант аденокарцинома. При плоскоклеточном раке выживаемость выше.
Средняя продолжительность жизни для заболевания не рассчитана из-за редкой встречаемости, но точно известно, что без операции не гарантируют излечения сочетание лучевой терапии с лучшими противоопухолевыми лекарствами.
Не все торакальные онкологи с большим опытом готовы браться за таких пациентов, мало того, во время вмешательства операционной бригаде онкологов может потребоваться помощь сосудистого хирурга и нейрохирурга. В нашей клинике мы готовы принять любого пациента, потому что знаем и умеем помогать.
Список литературы
- Трахтенберг А.Х., Колбанов К.И.; под ред. В.И. Чиссова/ Рак легкого// М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014
- Caronia F.P., Ruffini E, Lo Monte AI./ The use of video-assisted thoracic surgery in the management of Pancoast tumors// Interact Cardiovasc Thorac Surg; 2010;11
- Foroulis C N., Zarogoulidis P., Darwiche K., et al/ Superior sulcus (Pancoast) tumors: current evidence on diagnosis and radical treatment //J Thorac Dis.; 2013 Sep; 5(Suppl 4)
- Tsao J.W., Garlin A.B., Marder S.R./ Pancoast’s syndrome// N Engl J Med; 1998;338.
Источник
23 октября 2020
360 264
Показать содержание статьи
Легкое человека состоит из нескольких долей, которые в свою очередь состоят из сегментов. Самые верхние сегменты находятся в непосредственной близости от плечевых нервных сплетений, корешков шейно-грудного отдела позвоночника, важных артерий и вен, питающих головной мозг.
Злокачественные опухоли, которые возникают и растут в верхнем сегменте, прорастают в сосуды и нервы, что вызывает характерную симптоматику. Часто этот вид рака по ошибке принимают за другие заболевания, например, остеохондроз, туберкулез.
По специфичности симптомов эту локализацию злокачественных опухолей выделили в отдельное заболевание — рак Панкоста, по имени американского врача, который первым идентифицировал его. Это онкологическое заболевание называется также раком верхней борозды легкого.
Примерно в 50% случаев это плоскоклеточный рак, в 35% случаев — аденокарцинома, выросшая из железистых клеток, на остальные новообразования (мелкоклеточные, недифференцированные карциномы) приходится не более 15% случаев заболевания.
Опухоль Панкоста — агрессивное, быстро развивающееся онкологическое заболевание, активно метастазирующее и приводящее к смерти в течение нескольких месяцев.
Единственная возможность предотвратить это — своевременная диагностика и правильное, комплексное лечение. В этом случае в 60% случаев достигается пятилетняя выживаемость, а на нулевой стадии (in situ) возможно излечение опухоли Панкоста.
Причины возникновения и факторы риска
Причина развития всех карцином, включая опухоль Панкоста — мутация эпителиальных или железистых клеток, в результате которой они начинают бесконтрольно делиться и образуют опухоль. Причины таких мутаций неизвестны.
Но есть факторы, определенные на основе статистических данных. В случае рака верхней борозды легкого главным таким фактором считается курение. Значение имеет как стаж, так и количество выкуриваемых сигарет в день (риск существенно повышается, начиная с двух пачек сигарет).
Но это далеко не единственный фактор развития этого онкологического заболевания. Не меньшее значение имеет перенесенный туберкулез. Зачастую опухоль возникает при перерождении клеток остаточных рубцов.
Третий по значимости фактор — генетический. Наследственная мутация некоторых генов способствует развитию рака верхушечного сегмента (верхней борозды) легкого.
Работа на вредном производстве, постоянная интоксикация мышьяком, асбестом, тяжелыми металлами, формальдегидами, хромом, никелем, пестицидами, инсектицидами и другими ядами провоцирует развитие рака верхнего сегмента легкого.
Другие провоцирующие факторы — хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь и другие хронические заболевания бронхо-легочной системы.
Симптомы
Признаки рака Панкоста можно легко принять за симптомы других заболеваний. Например, слабость в кисти, онемение пальцев руки возникают при остеохондрозе шейного и грудного отделов позвоночника, протрузиях дисков, межпозвоночных грыжах.
Последовательность симптомов может сигнализировать об онкологическом заболевании, когда их интенсивность не зависит от движений.
Специфические симптомы рака Панкоста связаны со сдавлением опухолью нервных корешков и нервов в
шейно-воротниковой
зоне,
шейно-грудном
отделе позвоночника, плечевом нервном сплетении.
Это ноющая, постоянная боль в плече, плечевом поясе, предплечье, мышечная слабость руки, боль по ходу локтевого нерва, покалывание, ползание мурашек, жжение, зуд в руке.
Боль в предплечье и плече при раке Панкоста обычно отдает под лопатку, в подмышку, в грудную клетку. При этом поражаются нервные корешки нижнего сегмента шейного отдела позвоночника (С8) и верхние сегменты грудного отдела (Т1-Т2).
Злокачественная опухоль сдавливает кровеносные сосуды, что приводит к синдрому верхней полой вены. Он проявляется набуханием шейных вен, отечностью лица, цианозом (синюшностью шеи, лица).
Другие специфические симптомы рака верхней борозды легкого — осиплость и охриплость голоса, грубый, упорный, сухой кашель. В сочетании с характерной болью эти симптомы образуют симптомокомплекс, который называется синдромом Панкоста при раке легкого.
Другое проявление заболевания — синдром Горнера, который сложно спутать с симптомами других заболеваний. Это углубление глазного яблока, в результате чего глаз становится визуально меньше. Кроме того, это сужение зрачка (независимости от освещения), опущение верхнего века. На одной стороне лица и на руке перестает выделяться пот.
Синдром Горнера и синдром Панкоста при раке легкого могут появиться одновременно или по отдельности. Боль в предплечье и по ходу локтевого нерва, мышечная слабость и атрофия руки вызывают характерный признак заболевания, когда человек вынужден поддерживать больную руку за локоть другой рукой.
На поздней стадии заболевания, при прорастании опухоли в плевру, появляются стойкие боли в грудной клетке.
Стадии
В развитии опухоли Панкоста различают несколько стадий. На нулевой стадии опухоль находится в пределах той области, где она образовалась, и практически никогда не обнаруживается. Ни о каких симптомах речи еще не идет, и диагностировать заболевание удается только случайно (и крайне редко).
На 1 стадии опухоль достигает в размерах 2 — 5 см, но не прорастает в нервы или сосуды, не метастазирует, поэтому обычно развивается бессимптомно.
На 2 стадии размеры карциномы могут достигать 7 см, возможны единичные метастазы в регионарных лимфоузлах, начинается прорастание в соседние ткани, сдавление кровеносных сосудов и нервов. Появляются болевые и иные симптомы опухоли Панкоста.
На 3 стадии рак Панкоста дает множественные метастазы в регионарные лимфоузлы, опухоль увеличивается в размерах настолько, что поражает не только нервы и кровеносные сосуды, но также трахею, пищевод. Заболевание проявляется характерными симптомами. Именно на этой стадии оно чаще всего обнаруживается.
На 4 стадии возникают метастазы в головном мозге, костях, средостении, печени. Прогноз заболевания при этом резко ухудшается.
Диагностика
Симптомы рака Панкоста схожи с признаками поражения нервных корешков шейно-грудного отдела при остеохондрозе. Поэтому больные обычно в первую очередь обращаются к врачу-неврологу, вертебрологу. При подозрении на онкологическое заболевание он направляет их к врачу-онкологу.
При опросе пациента врач обращает внимание на такие симптомы как ноющая, изматывающая или стреляющая боль в плече, предплечье, по ходу локтевого нерва, мышечная слабость в плечевом поясе, нарушение движений руки, если они сочетаются отечностью лица, охриплостью голоса, грубым кашлем.
При внешнем осмотре врач может обнаружить опущение верхнего века, западение глаза, сужение зрачка.
Для установления диагноза назначается комплексное обследование:
- Рентген грудной клетки показывает наличие затемнения в верхней борозде легкого, изменения в структуре ребер, позвонков. Это служит признаками злокачественной опухоли Панкоста на рентгене.
- Компьютерная томография дает детальную информацию о размерах карциномы, ее инвазии, (прорастании) в позвоночник, плевру, средостение, сосуды и нервы, стенку грудной клетки. Рак Панкоста на КТ имеет характерный вид.
- Дополнительную информацию о вовлечении в онкологический процесс мягких тканей, сосудов, нервов, спинного мозга дает МРТ (магнитно-резонансная томография). Кроме того, выполняется МРТ головного мозга, чтобы обнаружить или исключить наличие метастазов.
- Визуальное исследование опухоли выполняется с помощью бронхоскопии, торакоскопии. Для этого в дыхательные пути вводится бронхоскоп — прибор, расположенный на гибком проводнике и снабженный видеокамерой. С его помощью врач может увидеть и изучить опухоль, ее инвазию в просвет дыхательных путей и их сужение (обструкцию).
- УЗИ печени помогает обнаружить метастазы в этом органе, который зачастую поражается при раке Панкоста.
- Сцинтиграфия костей выполняется с целью обнаружения метастазов в костных тканях.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает увидеть картину распространения раковых клеток в организме при раке Панкоста.
Биопсия
Для получения образца ткани из опухоли после ее обнаружения посредством рентгена, УЗИ, КТ, МРТ выполняется пункционная, аспирационная биопсия.
Забор ткани производится с помощью иглы, которая вводится через стенку грудной клетки под контролем УЗИ. Полученный образец ткани отправляется для гистологического исследования. Он изучается под микроскопом, после чего врач делает заключение о характере новообразования, его типе, дифференцировке. На основании этих данных делается окончательный диагноз и составляется план лечения.
Чтобы определить объемы хирургического вмешательства, врач изучает поражение лимфатических узлов. С этой целью из них делается забор ткани посредством тонкоигольной биопсии.
Визуально лимфатические узлы исследуются посредством эндоскопической медиастиноскопии.
Осложнения
Симптомы опухоли Панкоста зачастую имеют неспецифический характер, принимаются за симптомы туннельного синдрома или остеохондроза. С этим связана поздняя диагностика заболевания и его осложнения — в первую очередь, образование метастазов в ребрах, спинном, головном мозге, печени. Возникновение метастазов в позвонках приводит к параличу ног, нижней части тела.
Лечение
Основной метод лечения опухоли Панкоста — хирургическое удаление. В зависимости от стадии заболевания для этого может потребоваться иссечение сегмента, верхней доли или обеих верхних долей легкого или всего легкого целиком.
Соответствующие операции называются сегментэктомией, лобэктомией, билобэктомией, пульмонэктомией. Обычно при этом иссекаются также регионарные лимфоузлы средостения.
В наиболее серьезных случаях, при обширном распространении процесса, иссекаются также регионарные кровеносные сосуды и нервные ткани. При поражении костных тканей могут быть удалены некоторые ребра, позвонки с последующим реконструктивным эндопротезированием.
Существенную роль в лечении играют также химиотерапия, лучевая терапия.
Оптимальной тактикой лечения рака Панкоста считается комбинированная терапия, которая состоит из трех составляющих. Большое значение имеет последовательность мероприятий.
Первое — это неоадъювантная химио-лучевая терапия. Она проводится перед хирургической операцией, чтобы уменьшить размеры опухоли.
В ряде случае карцинома верхней борозды легкого бывает неоперабельной, но проведение неоадъювантной химио-лучевой терапии делает возможным ее хирургическое удаление.
Вторая составляющая — это собственно хирургическое удаление опухоли и ее метастазов в пределах здоровых тканей.
Третья составляющая — это адъювантная химио-лучевая терапия, чтобы уничтожить остаточные раковые клетки и мелкие метастазы.
Поскольку рак Панкоста сопровождается выраженным, интенсивным болевым синдромом, при его лечении большую роль играет обезболивание анальгетиками вплоть до применения наркотических препаратов. Один из методов обезболивания — блокада лестничной мышцы.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость и общий прогноз в случае плоскоклеточного рака Панкоста лучше, чем при аденокарциноме. Комбинированное лечение, включающее химиолучевую терапию и хирургическую операцию на 1 стадии, дает в среднем 60% пятилетней выживаемости.
На 2 стадии этот показатель снижается до 40%, на 3 стадии — до 20%, и это при адекватном лечении. На 4 стадии терапия может проводиться в паллиативных целях, для облегчения симптомов и замедления развития заболевания. Излечение в этом случае невозможно.
Многое зависит от дифференцировки клеток, а также от наличия метастазов в спинном, головном мозге, средостении, печени, костных тканях.
При отсутствии лечения опухоль Панкоста обычно приводит к смерти в течение 6 — 7 месяцев.
Источник