Основным признаком нефротического синдрома является
Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.
Общие сведения
Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.
Нефротический синдром
Причины
По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).
Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).
В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.
Патогенез
Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.
Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).
Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.
Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.
Симптомы
Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.
Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.
Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.
Осложнения
Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).
Диагностика
Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.
В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.
Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.
С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.
Лечение нефротического синдрома
Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.
При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.
Прогноз и профилактика
Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.
Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.
Источник
Нефротический синдром — это комплекс симптомов, проявляющихся по причине поражения почек. Он включает обширную протеинурию, нарушения процесса обмена белков и липидов, отеки. Отдельно отмечается рост гипоальбунемии и гиперлипидемии во время нефротического синдрома. Также наблюдаются массивные отеки, выражающиеся в распространении на самые разнообразные полости, включая анасарку и водянку серозных полостей. Таким образом, нередко при нефротическом синдроме проявляется дистрофия кожного покрова и слизистых оболочек. Если симптоматика нефротического синдрома не выявляет нескольких характерных признаков болезни, диагностируется неполный или редуцированный нефротический синдром.
Причинами для развития нефротического синдрома чаще всего являются заболевания урологии, а также — системные, нагноительные, воспалительные и хронические инфекции, на фоне которых проявляется и развивается нефротический синдром. Специалисты-урологи отмечают, что каждый пятый случай заболевания почек осложняется данным синдромом. Присутствует и возрастная подверженность данному заболеванию: чаще этот синдром сопровождает взрослых (в возрасте около 30-40 лет), намного реже он проявляется у детей или пожилых людей.
Диагностика нефротического синдрома должна проводиться с рассмотрением клинико-лабораторной картины больного. Отслеживаются изменения, происходящие в результатах биохимических анализов крови и мочи. Анализируется ренальная и экстраренальная симптоматика. Отдельно изучаются данные, полученные с помощью биопсии почек.
Лечение нефротического синдрома включает широкий спектр медицинских методов. Назначается диета, прием диуретиков, антибиотиков, стероидов и цитостатиков. Проводится инфузионная терапия.
Профилактика и прогноз нефротического синдрома
Как будет развиваться и протекать нефротический синдром, часто зависит от того, какое именно первичное заболевание присутствует у пациента. Если говорить о прогнозе нефротического синдрома в целом, то стоит отметить, что лечение, назначенное верно и вовремя, способно полностью восстановить функцию почек, а также добиться полноценной ремиссии, стабильной по состоянию.
Если причина развития нефротического синдрома не установлена, есть опасность того, что заболевание примет иной ход течения: персистирующий или рецидивирующий. В конечном итоге это приводит к появлению хронического заболевания почечной недостаточности.
Профилактика нефротического синдрома — это, прежде всего, ранняя диагностика заболевания, после которого наступает тщательное и усиленное лечение почечной и внепочечной патологии. Любое заболевание почек должно быть пролечено препаратами, прием которых ведется аккуратно и под контролем врача, особенно над теми, что вызывают побочное нефротоксическое и аллергическое действие. Запущенное течение заболевания почек, неверное назначение препаратов, несвоевременное обращение к врачу — все это способно привести к развитию нефротического синдрома.
Причины развития нефротического синдрома
Разделяют типы нефротического синдрома, поскольку берут во внимание происхождение заболевания. Таким образом, нефротический синдром может быть:
- Первичным. Он сопровождает самостоятельные, отдельные заболевания почек. Развивается при таких болезнях, как гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, опухолях почек, нефропатии беременных.
- Вторичным. Синдром является следствием тех заболеваний, которые вовлекают в процесс заражения почки. Развивается и сопровождает множество состояний, например, коллагенозы, узелковый периартериит, гемморагический васкулит, ревматизм, артрит, склеродермию, т.е. широкий спектр ревматических поражений. Кроме того, может сопровождать лимфому или лимфогранулематоз, инфекционные, паразитарные, лекарственные, аллергически болезни. Нередко появляется при отравлении тяжелыми металлами или укусах ядовитых змей.
Отдельно выделяют идиопатический тип нефротического синдрома, который означает, что причину его появления выявить не удалось. Такая форма постановки диагноза чаще всего сопровождает заболевание нефротическим синдромом в детском возрасте.
Существует несколько теорий, рассматривающих, анализирующих и объясняющих причины появления и развития заболевания. Среди них наиболее вероятной является иммунологическая концепция патогенеза нефротического синдрома. Ее правильность подтверждает высокая частота проявления заболевания у тех пациентов, которые уже страдают от аллергических и аутоимунных болезней. Также иммунологическая теория подтверждается высоким количеством положительных реакций на лечение иммуносупрессорами. В процессе развития заболевания в крови пациента образуются иммунные комплексы. Они являются прямым результатом взаимодействия внутренних (белки, ДНК, криоглобулины) и внешних (вирусы, бактерии) антигенов с антителами.
Образованные иммунные комплексы могут оседать в почечных тканях, что приводит к ответной воспалительной реакции. Нарушается микроциркуляция крови в клубочковых капиллярах. Повышается внутрисосудистая коагуляция.
Клубочковый фильтр таким образом изменяет свою проницаемость. В свою очередь, это приводит к нарушениям в процессе обмена белка, и он попадает в мочу, что выводит его из организма. Большая потеря белка, как известно, приводит к развитию заболеваний гипопротеинемии, гиперлипидемии и т.д.
Нефротический синдром изменяет внешний вид почек. Она будет увеличена в размерах, иметь гладкую, ровную поверхность. На разрезе почки будет видно, что мозговой слой отличается красным оттенком, а корковый — серым.
Микроскопическое исследование почки служит не только для того, чтобы определить наличие и степень развития нефротического синдрома. Также оно показывает степень распространения патологии на ткани и организм человека. Патологии здесь включают амилоидоз, коллагенозы, туберкулез. Сам же по себе нефротический синдром характеризуется нарушениями в структуре клеток капсулы клубочков и базальных мембран кровеносных сосудов.
Симптомы нефротического синдрома
Нефротический синдром, симптомы которого относительно однотипны, проявляется примерно одинаково, независимо от причины, его вызвавшей.
Главным симптомом является протеинурия, которая означает выведение из организма большого объема белка. Достигать она может 3-3,5 грамма в сутки, 90% этой массы составляют альбумины. Соответственно, с процессом потери белка в организме пациента снижается общий уровень сывороточного белка: до 60-40 грамма/литр и меньше.
Задержка жидкости в организме пациента проявляется в периферических отеках, асците, генерализированном отеке подкожной клетчатки.
Дальнейшее развитие нефротического синдрома также характеризуется множеством симптомов: проявляется общая слабость организма, потеря аппетита, жажда и постоянное ощущение сухости во рту. Кроме того, пациент ощущает тяжесть в поянице и вздутие живота. Могут быть рвота и понос.
Возможны проявления нефротического синдрома в форме судорог, миалгии, парестезии. Развивается гидроперикард и гидроторакс, это сопровождается одышкой как в состоянии покоя, так и движения. Появление и развитие периферических отеков, безусловно, сковывает движения пациента, поэтому больные часто малоподвижные и бледные, неактивные и вялые. Появляется шелушение кожи, сухость покрова. Становятся ломкими волосы и ногти.
Развитие нефротического синдрома может быть постепенным, медленным или же бурным и активным. Симптоматика проявляется по-разному и не всегда выявляет себя в полном спектре.
По ходу клинического течения заболевания разделяют на:
- чистый нефротический синдром (без гематурии и гипертензии);
- смешанный нефротический синдром, протекающий в нефротически-гематурической или нефротически-гипертонической форме.
Осложения заболевания включают вирусные, грибковые, бактериальные инфекции, а также отек мозга, сетчатки, гиповолемический шок.
Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!
Дигностика нефротического синдрома
Для диагностики нефротического синдрома используются методы лабораторного и клинического анализа.
Осмотр выявляет изменения кожного покрова, который становится бледным, холодным и сухим. Доктор может обнаружить обложенность языка, увеличенный живот, отеки.
Если присутствует гидроперикард, то это проявляется в расширении границ сердца, приглушении тонов. Присутствие гидроторакса выражается в слабом дыхании, мелкопузырчатых хрипах, укорочении перкуторного звука.
Общий клинический анализ мочи определяет повышенную плотность, наличие в осадке капель нейтрального жира и холестерина.
При исследовании периферической крови выявляют увеличенное значение СОЭ (60-80), количества тромбоцитов, сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина. Проявляется ДВС-синдром, который обнаруживается во время проведения коагулограммы — проверки свертываемости крови.
Биохимия крови во время нефротического синдрома проявляет гипопротеинемию, а также гипоальбунемию.
При диагностике нефротического синдрома широко применяется ультразвуковая методика исследования, назначаемая для осмотра почек, сосудов. Также проводится нефросцинтиграфия.
Безусловно, из-за необходимости определить причину развития нефротического синдрома, проводится углубленное изучение заболевания. Для этого назначаются иммунологические и ангиографические анализы, биопсии почек, десны, прямой кишки. Материал, полученный после биопсии, подлежит морфологическому анализу.
Лечение нефротического синдрома
Лечение нефротического синдрома проводится под наблюдением врача в условиях стационара. Лечебные методики включают применение широкого спектра инструментов. На первом этапе назначается бессолевая диета, ограниченный прием жидкости, соблюдение постельного режима. Также проводится терапия медикаментами: прием диуретиков, калия, витаминов, антибиотиков, сердечных средств, антигистаминов, гепарина. Отдельно вводится альбумин и реополиглюкин – инфузионным способом.
Если причину развития болезни выявить не удалось, или же она состоит в поражении почек токсинами, аутоиммунным синдромом, тогда проводится лечение стероидами, например, преднизолоном. Такая иммуносупрессивная терапия нацелена на подавление процесса создания антител, улучшение кровообращения в почках, клубочковую фильтрацию.
Цитостатическая терапия, заключающаяся в приеме циклофосфамида и хлорамбуцила, проводящаяся специфическими пульс-курсами, показывает хороший результат при лечении устойчивого к гормонам нефротического синдрома.
Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом
или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.
Источник