Острый лейкоз основные клинические синдромы
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!
лейкоциты).
Виды лейкозов – острые и хронические
- Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
- Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет – острый миелобластный, в 40-50 лет – чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.
Анатомия и физиология костного мозга
Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.
Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.
Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.
Причины лейкоза, факторы риска
Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:
- Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
- Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
- Некоторые виды вирусов: HTLV (Т – лимфотропный вирус человека);
- Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
- Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
- Механические повреждения тканей.
Симптомы различных видов лейкозов
- При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
- Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
- Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
- Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
- Метастазы – по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.
Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток – предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.
Диагностика лейкоза
- Общий анализ крови:
- Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
- Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*1012/л);
- Низкие тромбоциты (норма 150-400*109/л);
- Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
- Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
- Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*109/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*109/л);
- Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
- Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
- Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
- Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
- Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
- Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
- Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
- Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
- Снижение фибриногена
- Снижение общего белка
- Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
- Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
- Бласты (молодые клетки) >30%;
- Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
- Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
- Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
- УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
- Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.
Лечение лейкозов
Лечение лейкоза проводится в стационаре.
Медикаментозное лечение
- Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;
- Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
- Общеукрепляющая терапия:
- применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
- Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
- Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
- Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
- Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
- Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.
Хирургическое лечение
Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.
Народные методы лечения
Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.
Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.
Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.
Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.
Источник
Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анемического, геморрагиче- ского, инфекционного, интоксикационного, пролиферативного (метастатического).
Анемический синдромсвязан c подавлением эритропоэза вследствие дисплазии, или вытеснения нормального эритроидно- го ростка из костного мозга лейкозным, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии. Другими причинами являются нарушение усвоения витамина В12 и железа эритробластами, ге- молиз эритроцитов. У больных появляется бледность, одышка, сердцебиение.
Геморрагический синдромпри лейкозах также возникает вследствие дисплазии. Развивается тромбоцитопения, повышает- ся проницаемость сосудистой стенки, что приводит к нарушению сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного гемостаза. Это проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотече- ния из десен, носа, кишечника, петехии и экхимозы на коже, мет- роррагии, кровоизлияния в мозг) (рис. 55, 56).
Рис. 55. Геморрагии на слизистых оболочках ротовой полости при остром лейкозе
Рис. 56. Гипертрофия десен и геморрагии при остром монобластном лейкозе
Инфекционный синдромобусловлен неспособностью лей- козных клеток к выполнению защитных функций (фагоцитоз, специфическая иммунологическая реактивность) вследствие кле- точного атипизма), а также лейкопеническим синдромом. Вслед- ствие этих причин организм больного лейкозом становится легко уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для ус- ловно-патогенных микроорганизмов. У пациентов выявляются как легкие (локальные) формы инфекций (кандидозные стомати- ты, гингивиты, поражения слизистых оболочек), так и тяжелые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).
Пролиферативный (метастатический) синдром:
§лимфопролиферативный;
§гепатоспленомегалия;
§оссалгия;
§нейролейкоз;
§поражение других органов и тканей.
Лимфоаденопатия.Происходит увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток. При этом выявляются множественные, плотные, эластичные, округлые конгломераты лимфоузлов, кото- рые могут быть спаяны друг с другом, размером от 1 до 8 см; при пальпации они безболезненны.
Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертро- фия червеобразного отростка (как лимфоидного органа) могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутри- грудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средо- стения.
Печень и селезенка также увеличены (рис. 57). Увеличение
их размеров связано с метастазированием в эти органы лейкоз-
ных клеток и образованием в них экстрамедуллярных очагов ге-
мопоэза.
Рис. 57. Увеличение селезенки при метастатическом синдроме
Нейролейкоз. При лейкозах возможно паражение ЦНС. Наиболее часто возникает при остром лимфолейкозе и значи- тельно ухудшает течение и прогноз. Возникновение нейролейко- за обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. В результате развиваются различной степени тяжести нарушения неврологи-
ческого статуса – от легкой общемозговой симптоматики (голов- ная боль, головокружение) до тяжелых очаговых поражений (на- рушение сознания, снижение остроты зрения, дискоординация движений, дисфазия).
Возможно развитие специфических узелков – лейкемидов кожи, метастазирование в вилочковую железу с гипертрофией тимуса.
Метастазирование трансформированных плазмоцитов при миеломной болезни (плазмоцитоме) в кости, в том числе кости черепа способствует образованию в нем остеокластических оча- гов (очагов просветления), рис. 58. Множественная миелома ха- рактеризуется избыточной пролиферацией клеток в костном моз- ге и присутствием парапротеинов в сыворотке крови и в моче.
Рис. 58. Очаги просветления при радиографии черепа при множественной миеломе
Интоксикационный синдромсвязан с повышением в кро- ви нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток. Проявляется лихорадочным и болевым синдромами, снижением аппетита, массы тела, общей слабостью.
Хронические лейкозы необходимо дифференцировать с
лейкемоидными реакциями.
Лейкемоидные реакции
Под лейкемоидными реакциями(лейкемия + eides – по- добный) понимают патологические реакции системы крови, сходные с лейкозами по картине периферической крови (увели- чением лейкоцитов, появлением незрелых форм лейкоцитов), но отличающиеся от них по патогенезу.
Чаще они характеризуются высоким лейкоцитозом с резко выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево и появле- нием молодых форм гранулоцитов вплоть до единичных бластов. Однако, иногда возможны лейкемоидные реакции проявляющие- ся лейкопенией.
Лейкемоидные реакции являются одним из симптомов дру-
гих заболеваний и возникают в ответ на внедрение в организм
агентов биологической природы (вирусов, риккетсий, микроорга-
низмов, паразитов), на действие биологически активных веществ,
высвобождающихся при иммунных и аллергических процессах,
при распаде тканей.
В отличие от лейкозов, для которых характерна злокачест-
венная трансформация кроветворных клеток, механизм развития
лейкемоидных реакций заключается в реактивной очаговой ги-
перплазии различных нормальных ростков лейкопоэтической
ткани и выхода в кровь большого количества незрелых лейкоци-
тов, включая их бластные формы. После купирования первичного
заболевания, вызвавшего лейкемоидную реакцию, патологиче-
ские изменения в крови исчезают.
К лейкемоидным относятся реакции миелоидного и лимфо- цитарного типа. В свою очередь, лейкемоидные реакции миело- идного типа подразделяют на реакции с картиной крови, соответ- ствующей хроническому миелолейкозу (тяжелые инфекционно- воспалительные процессы, интоксикации, лимфогранулематоз), миелобластного (сепсис, туберкулез) и эозинофильного типа (па- разитарные инвазии, аллергические заболевания, коллагенозы).
Среди лейкемоидных реакций лимфоцитарного типа выде- ляют монолимфоцитарные (инфекционный мононуклеоз), по кар- тине крови напоминающие хронический лимфолейкоз, и лимфа- тического типа с гиперлейкоцитозом, которые часто наблюдается
на фоне вирусных инфекций. Преходящий характер реакции лимфатического типа, возникновение только в детском возрасте отличает ее от хронического лимфолейкоза.
Отличием лейкемоидных реакций от лейкозов является от- сутствие признаков острых лейкозов (геморрагический диатез, некротическая ангина, анемия, отсутствие «лейкемического про- вала»).
Таблица 15. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов
| Лейкемоидные реакции | Лейкозы | |
| Проявляется после перенесенной инфекцией | да | нет |
| Купирование инфекции приводит к нормализации картины крови | да | нет |
| Наличие анемии и тромбоцитопении | нет | да |
| Наличие токсической зернистости нейтрофилов | да | нет |
Диагностика лейкозов
Диагностика лейкозов может осуществляться при использо- вании различных методов. Выделяют следующие способы диаг- ностики лейкозов:
§ гематологическое исследование (анализ крови, пункта-
та костного мозга);
§ гистологическое исследование крыла подвздошной
кости (трепанобиопсия);
§ иммунологическое исследование (с помощью флюо-
ресциирующих моноклональных антител);
§ цитогенетическое исследование (например, выявление
филадельфийской хромосомы при хроническом миелолейкозе);
§ цитохимическое исследование (выявление кислой фосфатазы, миелопероксидазы, эстеразы и других ферментов).
При анализе крови подозрение на лейкоз может возникнуть при налии клинических симптомов и изменений в перифериче- ской крови: присутствие бластов, анемия, изменение количества лейкоцитов, нейтропения, лимфоцитоз, тромбоцитопения.
Пункция костного мозга. При многих заболеваниях крове- творных органов изучение клеточного состава костного мозга имеет большое диагностическое значение и служит важным до- полнением к результатам, полученным при исследовании гисто- логического состава крови (приложение 1, 2).
Значение его заключается в том, что дегенеративные изме-
нения форменных элементов крови, усиленная регенерация, раз-
личного рода нарушення нормального эритропоэза, лейкопоэза
нередко в костном мозгу проявляются раньше и в более ясной
форме, чем в крови. После просмотра мазков подсчитывается
миелограмма– процентное содержание различных клеток кост-
ного мозга. Вычисляется лейко-эритробластическое отношение –
отношение суммы клеток лейкоцитарного ряда к сумме клеток
эритроцитарного ряда. В норме оно равно 2,5:1- 4:1. При лейко-
зах лейко-эритробластическое отношение увеличивается.
Методика стернальной пункции
Пункцию проводят в процедурном кабинете с соблюдением правил асептики. Используют иглу Кассирского с предохрани- тельным щитком-ограничителем и шприц на 10-20 мл. Игла и шприц должны быть стерильны и высушены спиртом и эфиром.
У взрослых пунктируют чаще грудину (рукоятку или на уровне третьего-четвертого межреберья) по средней линии. Можно пунктировать подвздошную кость, ребра. У детей пунк- тируют подвздошную кость, пяточную, нижний эпифиз бедрен- ной кости, грудину.
Иглу вводят быстрым движением в костно-мозговой канал.
После извлечения мандрена на иглу насаживают шприц и аспи-
рируют костный мозг. Полученный материал переносят на стекло
с луночкой или часовое стекло. Пунктат слегка перемешивают
стеклянной палочкой. Учитывая быструю коагуляцию пунктата, все дальнейшие манипуляции делают быстро. Из капель пунктата готовят тонкие мазки обычным образом.
В редких случаях производится пункция лимфатического узла. Микроскопическое исследование приготовленного из пунк- тата и окрашенного обычным способом мазка позволяет иногда получить более детальное представление о характере кроветво- рения в лимфатической системе.
Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто проте-
кает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогда как
хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаются
очень высоким лейкоцитозом. При анализе миелограммы у боль-
ных с лейкозами обращает на себя внимание увеличение содер-
жания бластных форм более 5% с различной морфологией, лим-
фоцитозом, отсутствием мегакариоцитов (за исключением остро-
го мегакариобластного лейкоза).
Иммунологическая диагностика (иммунофенотипирова- ние бластов). В диагностике лейкоза на современном этапе большое значение имеет метод проточной цитометрии. Это авто- матизированная методика, суть которой состоит в том, что клетки крови обрабатывают моноклональными антителами с присоеде- ненной флюоресцентной меткой и направляют с потоком жидко- сти в капилляр, освещенный лазером. Измерение интенсивности флюоресценции отдельных клеток, проходящих через лазерный пучок, позволяет оценить количество экспрессируемых ими ан- тигенов (СD-антигенов или кластеров дифференцировки). Этот метод позволяет точно диагностировать тип лейкоза, что важно для определения схем лечения.
Рис. 59. Иммунологическая диагностика лейкозов
Наличие светящегося ореола вокруг лейкоцитов – следствие взаимодействия моноклонального антитела, меченного флюоресцирующей меткой, с антигеном, к которому данное антитело специфично
Цитогенетическая диагностикапозволяет выявить геном- ные и хромосомные мутации – изменение количества хромосом (транслокации, делеции и др.) либо их качества. Хромосомные аномалии отмечаются у 80-90% пациентов с острым миелобласт- ным лейкозом и хроническим миелолейкозом и у 50% больных – с хроническим лимфолейкозом.
Цитохимическая диагностиказаключается в определении
специфических для различных видов лейкозных клеток фермен-
тов и включений.
| Варианты лейкозов | Субстраты цитохимических реакций | |||||||
| МПО | липиды | кислая фосфатаза | гликоген | -НАЭ | ХАЭ | КСМ | ||
| Острый лимфобластный лейкоз | – | – | ± крупно- или мелко-гранулярная | ++ крупно- или мелко-гранулярная | – | – | – | |
| Острый миелоидный лейкоз | М0 | – | – | – | – | – | – | – |
| М1,М2 | ++ | ++ | + | + диффузная | + (не подавляется NaF) | ± | – | |
| М3 | +++ | ++ | ++ | +++ диффузная | + (не подавляется NaF) | +++ | +++ | |
| М4 | + | + | ++ | ± диффузная | +++ (частично подавляется NaF) | ± | – | |
| М5а,М5b | + | + | ++ (подавляется тартратом) | ± диффузная | +++ (полностью подавля- ется NaF) | – | – | |
| М6 | – | – | – | + диффузно- гранулярная | – | – | – | |
| М7 | – | – | + (подавляется тартратом) | + диффузно- гранулярная | + (частично подавляется NaF) | – | – |
Таблица 16. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах различного про- исхождения
МПО – миелопероксидаза; -НАЭ – нафтилацетатэстераза; ХАЭ – хлорцетатэстераза; КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды; «- » – отрицательная реакция; «±» – положительная реакция в единичных клетках; «+» – слабая ре- акция, «++» – умеренная реакция; «+++» – интенсивная реакция.
Лечение лейкозов
Лечение лейкозов проводят в условиях гематологического или онкологического отделения.
Терапия лейкозов включает химиотерапию, лучевую тера- пию и иммунотерапию.
Специфическая химиотерапия направлена на достижение и
закрепление ремиссии заболевания. Она состоит из нескольких
этапов, различна для разных видов лейкозов и проводится по
стандартным схемам. Для борьбы с инфекциями, интоксикация-
ми применяют сопроводительную терапию (антибиотики широ-
кого спектра действия и др. противомикробные средства, стиму-
ляторы лейкопоэза). При угрожающей тромбоцитопении, тяже-
лой анемии, нарушениях свертывания крови применяют замести-
тельную терапию (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса
или тромбоконцентрат, трансплантация стволовых клеток крови
или костного мозга).
Прогноз. У 95% детей с ОЛЛ и 60-70% детей – с ОМЛ на-
ступает ремиссия. Клиническая ремиссия – сохранение гематоло-
гических изменений при отсутствии клинических проявлений.
Клинико-гематологическая ремиссия – отсутствие лабораторных
и клинических признаков заболевания. Цитогенетическая ремис-
сия – отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до
начала терапии.
О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива
в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.
Хронические формы лейкозов труднее поддаются лечению.
Средняя продолжительность жизни при проведении химиотера-
пии составляет 3-5 лет.
Источник