Парциальные симптоматические эпилепсии и синдромы

Симптоматическая эпилепсия — распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Онлайн консультация по заболеванию «Симптоматическая эпилепсия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Причины заболевания:

новообразования головного мозга, преимущественно височной или лобной локализации;
раковое поражение сосудов шеи или/и мозга;
черепно-мозговая травма — возможно отсроченное появление приступов (через несколько месяцев и даже лет);
болезнь Бурневилля (туберозный склероз), характеризующаяся образованием доброкачественных опухолей в разных органах;
внутриутробная гипоксия;
асфиксия плода;
внутриутробное инфицирование;
травмы, полученные ребенком при родах;
нейроинфекции (менингит, энцефалит, арахноидит);
абсцессы в головном мозгу;
поражение мозга при ревматизме, малярии;
детские инфекции (корь, скарлатина, дифтерия);
отравление ядовитыми веществами;
интоксикация эндотоксинами при декомпенсированной недостаточности (почечной, печеночной), сахарном диабете;
органическая ацидурия (нарушение метаболизма аминокислот);
нарушение органогенеза (последняя фаза эмбрионального развития);
нарушение гистогенеза (комплекс процессов, приводящих к образованию тканей у эмбриона).

Неблагоприятным фоном для манифестации заболевания выступают атеросклероз, инсульт, ДЦП, гепатоцеребральная дистрофия (патологическое накопление меди в печени), торсионная дистония (неконтролируемые сокращения разных групп мышц), хорея (беспорядочные несбалансированные движения, похожие на пляску), склероз гиппокампа.

Согласно коду по МКБ-10 (международная классификация болезней), симптоматическая эпилепсия классифицируется как G40.

Виды эпилепсии по распространенности процесса:

симптоматическая генерализованная эпилепсия (очаг распространен по всему мозгу);
симптоматическая фокальная эпилепсия (очаг локализован в одной доле).

По зоне поражения различаются:

симптоматическая височная эпилепсия (44 % от всех случаев, у детей — 25,2 %) — характерны нарушение сознания, автоматизмы, галлюцинации;
симптоматическая лобная эпилепсия (24 %, у детей — 27,1 %) — характерно стремительное начало, короткая продолжительность (до одной минуты), высокая частота, повторяющиеся движения;
с локализацией с затылочной доле (10 %, у детей — 7,5 %) — характерны нарушения зрения, галлюцинации, автоматическое моргание, подергивание головы;
с локализацией в теменной доле (1 %, у детей — 14,9 %) — характерны болевые ощущения, спазмы мышц, неправильное восприятие температур, у взрослых — острое желание сексуальной близости.

Идиопатическая или криптогенная эпилепсия возникает в 60–70 % случаях эпилептических припадков. При данной форме известен очаг распространения спайк-волны (разряд возбуждения), но неизвестны причины развития болезни.

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка — потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

Судорожные развернутые. Характеризуются большим судорожным приступом с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, которые проходят в две фазы. Первая фаза, тоническая, длится до 20 секунд, наблюдается судорожное напряжение всей скелетной мускулатуры. Вторая фаза, клоническая, длится до 40 секунд, наблюдается чередование мышечных спазмов с мышечными расслаблениями. Во время приступа и после больной находится в эпилептической коме. При выходе из комы вначале наблюдается дезориентация (спутанное сознание).
Судорожные неразвернутые. Характерны только тонические или только клонические судороги. После приступа больной возбужден. Эпилептической комы нет.
Массивная миоклония. Приступ развивается молниеносно. Характерны миоклонические серийные подергивания, идущие друг за другом.
Бессудорожный типичный (простой) абсанс. Характерна потеря сознания, отсутствие двигательной активности, расширение зрачков в умеренной степени, гиперемия или бледность кожных покровов. Продолжается абсанс несколько секунд. Окружающие и даже сам больной обычно не замечают припадка.
Бессудорожный сложный абсанс. К проявлениям простого абсанса присоединяются автоматизмы (перебирание руками, закатывание глаз, подергивание век). При резком снижении тонуса мышц больной может упасть как «подкошенный».

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Парциальные припадки бывают простые, с вовлечением в процесс небольшого количества нейронов, протекают в основном без потери сознания. Сложные парциальные приступы протекают с нарушением сознания, характерны дезориентация, необычное восприятие тела и окружающего пространства, различные галлюцинации, эффект «дежавю».

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление — автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

необычные ощущения в различных частях тела;
тошнота;
навязчивое воспоминание;
приступ страха;
мысленные скачки.

Вторично генерализованные парциальные эпиприпадки заканчиваются судорогами. Предшествовать приступу может «аура» — симптом эпилепсии, характеризующийся любым ощущением больного или переживанием (в зависимости от локализации очага), которое регулярно появляется непосредственно перед приступом. После приступа пациент может вспомнить ауру.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна — снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
Визуальная диагностика — МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

При единичных эпиприступах у детей, при нормально протекающей беременности, при провокации приступа депривацией сна специфического лечение не требуется.

Если в анамнезе уже бывали эпизоды эпиприступов даже много лет назад, имеется любой фактор риска, способный вызвать пароксизм, есть уверенность в манифестации идиопатической эпилепсии, лечение назначается после первого эпиприступа.

Симптоматическая эпилепсия лечится антиконвульсивными препаратами. Вначале подбирается только один медикамент (монотерапия), который принимается не меньше трех месяцев, после чего оценивается терапевтический эффект. Если зафиксирована положительная динамика, препарат пациент принимает регулярно на протяжении двух-трех лет. Смена лекарства нежелательна: это может вызвать невосприимчивость к препаратам данной группы и ухудшение состояния больного.

Назначается препарат с постепенным повышением дозировки до терапевтической. Отменяется, постепенно снижая дозу, иначе резкая отмена спровоцирует эпиприступ. Если один препарат неэффективен, назначают другой медикамент из той же группы, но первый постепенно отменяют только после того, как доза второго медикамента доведена до терапевтической.

Комбинацию противосудорожных средств назначают при жизнеугрожающих состояниях. В основном применяются два препарата, учитывается их взаимодействие и побочные эффекты. Считается, что комбинация трех и более препаратов неэффективна, потому что практически невозможно оценить их суммированный терапевтический эффект, а суммированные побочные эффекты могут существенно ухудшить качество жизни.

Детям с раннего возраста показана нейропсихологическая коррекция — комплекс методик, направленный на замещение нарушенных мозговых функций компенсаторными, чтобы ребенок был в состоянии контролировать поведение и самостоятельно обучаться.

Если причина заболевания в кровоизлиянии, новообразовании, аневризме, ЧМТ, прибегают к хирургическому вмешательству с дальнейшим назначением противосудорожной терапии.

Прогнозировать течение эпилепсии трудно — все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей — отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Пациенты с эпиприступами находятся на диспансерном учете, нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и обследовании. Пациент и его близкие должны контролировать приступы, частоту, продолжительность. Нельзя пропускать прием медикаментов, самостоятельно менять препарат на другой, снижать или повышать дозировку.

Взрослым пациентам категорически запрещается употребление алкоголя, курение, тяжелые физические нагрузки, купание в воде без присмотра, работа на высоте и в слишком жаркую или холодную погоду, резкая перемена климата — все это усугубляет течение болезни.

Следует спать не меньше восьми часов, постараться избегать провоцирующих приступы ситуаций: мелькание света, отсутствие сна, длительное пребывание у телевизора или компьютера.

Раз в три месяца необходим визит к лечащему врачу, раз в полгода надо проходить ЭЭГ, раз в 1–3 года — МРТ. Каждые полгода необходимо сдавать лабораторные анализы, раз в год проходить консультацию у психиатра.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Источник

Эпилепсия — это процесс, связанный с нарушениями обменных процессов в мозге, что вызывает приступы. Их делят на судорожные и фокальные или генерализованные и парциальные, которые задействуют оба полушария или одно соответственно. Во время припадка в тканях возникают паталогические возбуждения, которые провоцируют изменение импульсов, исходящих от нейронов. Фокальность выражается в локализации поражения, исходя из которой формируется лечение. Для наиболее точного определения очага требуются специальные методики и обученные специалисты, имеющий большой опыт. Юсуповская больница имеет в своем составе специализированную неврологическую клинику, выполняющую качественную диагностику и эффективное лечение пациентов с таким заболеванием.

Причины парциальной эпилепсии. Диагностика и лечение в Москве

Что такое парциальная эпилепсия

Изменение структуры коры головного мозга на каком-то конкретном участке называется парциальной эпилепсией. Такое явление сопровождается хаотичными нервными импульсами, испускаемыми нейронами. Сигналы поступают во все клетки, сопряженные с областью поражения. Клиническая картина отображает припадок.

Основным параметром, принятыми для классификации, выступает локализация расстройства функции, которая определяет наблюдаемую картину во время припадка. Различают следующие виды локализации: височная, лобная, затылочная, теменная.

Мнение эксперта
Автор: Дарья Олеговна Громова
Врач-невролог
Эпилепсия на протяжении многих лет считается одной из опасных и распространенных неврологических патологий. По статистическим данным ВОЗ, в России на долю больных, страдающих от судорожных приступов, приходится около 2,5% случаев. Многообразие форм эпилептических припадков может затруднять диагностику. Парциальный вид эпилепсии чаще всего встречается в детском возрасте. До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития болезни. Большое значение придается нарушению внутриутробного развития и осложненным родам.
В Юсуповской больнице опытные неврологи и эпилептологи проводят диагностику парциальной эпилепсии с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Благодаря этому удается быстро определить расположение патологического очага. Терапия подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Используемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Пациентам Юсуповской больницы предоставляются рекомендации по снижению риска развития повторных приступов. Доказано, что при соблюдении врачебных назначений и профилактических мер 60-70% больных входят в состояние длительной ремиссии.

Виды парциальных приступов

Как описано ранее, возможно несколько вариантов развития данного типа недуга. Остановимся более подробно на каждом из них:

Височная занимает позицию наиболее частой разновидности, на нее приходится 50-60% всех случаев, связанных с искажением нейронных связей.
Лобная — вторая по частоте проявления, примерно в 25% случаев заболевание связано именно с этой патологией.
Затылочная проявляется довольно редко, не более чем у 10% пациентов.
Теменная почти не встречается и имеет вероятность возникновения менее 1%.

Определение локализации очага поражения производится посредством ЭЭГ (электроэнцефалограммы). Чаще всего диагностика осуществляется в период нахождения пациента в состоянии покоя, но наиболее точные результаты можно получить лишь во время приступа. Для создания подобной ситуации с согласия больного применяются специальные средства.

Помимо классификации по локальному признаку, также существует система отличий по тяжести течения. Различают следующие формы:

Простая — не сопровождается искажением сознания, проявления вариабельны и определяются областью.
Сложная — простые припадки с одновременным нарушением сознания.
Вторично-генерализованная (судорожная) — развивается из простых и сложных припадков, сопровождается судорогами.

Причины парциальной эпилепсии

Такое заболевание наиболее часто встречается у детей и развивается из-за проблем во время беременности или родов. Например, от подрыва развития плода внутри утробы либо от длительного отсутствия кислорода во время рождения ребенка.

Не исключено развитие недуга и у взрослого человека. Болезнь может возникнуть как результат травмы или другого заболевания головного мозга и будет носить симптоматический характер. На ее развитие могут оказать влияние следующие факторы:

злокачественные и доброкачественные наросты;
дисфункция кровообращения;
гематомы;
киста;
аневризмы;
мальформации;
инфекционные заболевания;
приступы инсульта;
абсцесс;
слабый межклеточный обмен веществ;
врожденные патологии;
черепно-мозговые травмы.

Читайте также: Код мкб 10 синдром рейно

Вышеперечисленные расстройства резко увеличивают риск развития дефекта из-за образования патологических сигналов измененной интенсивностью со стороны нейронов, поэтому необходимо вовремя обратиться за лечением.

Симптомы парциальной эпилепсии

При определении области поражения головного мозга первым делом обращают внимание на симптомы, которые проявляются у пациента. Именно они являются основными сигналами для установления вида нарушения и назначения необходимой терапии.

При поражении височной части воздействиям подвергается память и восприятие звука. Пострадавшему может казаться, что он слышит какие-то звуки или музыку, хотя на самом деле их нет. На него нападает чувство дежавю, и всплывают различные воспоминания из давнего прошлого. Также пациент подвергается эмоциональным атакам, которые выражаются в тревоге, гневе или ощущении радости и счастья.

Проявления поражения бывают простые, сложные, судорожные и комбинированные. Наиболее часто встречаются сложные с автоматизмами и спутанностью сознания. Перед приступом присутствует ощущение обонятельной, зрительной, вкусовой, слуховой, психической, соматосенсорной или вегетативно-висцеральной ауры.

Лобная доля отвечает за двигательные функции, поэтому повреждения в этой части могут быть определены хаотичными неконтролируемыми подергиваниями конечностей, кистей и пальцев, игрой мышц мимики, бегающими из стороны в сторону глазами. Больной может совершать повторяющиеся движения губами и языком, а также топтаться на одном месте.

По форме выделяют простые, сложные, судорожные и комбинированные приступы. Длительность составляет до 1 минуты, наблюдаются повторения. Чаще всего случаются в ночное время. Аура не ощущается.

Особенности:

высокая длительность;
минимальное воздействие на сознание;
быстрое возникновение вторичных приступов;
частое проявление двигательных дисфункций;
перед припадком есть автоматизмы;
пострадавший падает.

Затылочная часть мозга сосредоточена на работе органов зрения, в силу чего его повреждение повлияет на зрение человека. Во время приступа в глазах появляются мушки, мигающие и цветные огоньки или происходит выпадение полей зрения с последующей сильной болью в голове, схожей с мигренью.

Поражение теменной доли приводит к дисфункции сенсорной способности. Появляется локализованное чувство покалывания, тепла или холода при неизменной температуре окружающей среды, а также ощущение увеличения или уменьшения разных частей тела.

У симптоматической парциальной эпилепсии существует вторичная генерализация — так называемый переход от фокальной к генерализованной. В этом случае у пациента наблюдаются судороги, потеря мышечного тонуса и паралич.

Диагностика парциальной эпилепсии

Верно подобранная программа лечения главным образом зависит от своевременности и точности диагностирования заболевания. Неправильно назначенные медикаментозные средства могут усугубить положение и усилить парциальные приступы эпилепсии. Для диагностирования дисфункции в качестве методов исследования используются магнитно-резонансная томография и электроэнцефалограмма, с помощью которых удается определить причину и очаг возникновения недуга.

Окончательный диагноз может вынести исключительно специалист в области неврологии или эпилептологии. После осмотра пациента, опроса на предмет жалоб и информации о симптомах врач выявляет наиболее вероятные причины возникших расстройств, которые подтверждаются в результате методических исследований.

Лечение парциальной эпилепсии

Высокий показатель успешного исхода терапии идиопатической парциальной эпилепсии имеется в Юсуповской больнице. В оборудованной в соответствии с современными стандартами клинике неврологии специально обученными врачами с большим опытом проводится лечение патологий различных видов, связанных с повреждениями головного мозга.

Основной метод целебного воздействия включает в себя использование медикаментов. Препараты подбираются индивидуально на основе составленной клинической картины пациента, которая включает в себя симптомы, области поражения и другие показатели. Правильно подобранная терапия сократит количество и интенсивность парциальных эпилептических припадков. Высокая квалификация и большой опыт специалистов позволит добиться ремиссии и вернуться к полноценной жизни.

Если консервативные методы не дают положительного результата, а частота припадков слишком высокая, то прибегают к нейрохирургической операции. В процессе выполняется трепанация черепа в необходимой зоне и дальнейшее иссечение всего, что оказывает физическое воздействие на кору мозга. Такие действия носят название менингоэнцефалолиз. Реже выполняется операция по методике английского нейрохирурга Хорсли, при которой вычерпываются пораженные участки.

При рубцовом поражении оболочки центрального органа хирургическое вмешательство не принесет положительных результатов. Это связано с тем, что рубцы возобновляются в больших объемах.

Последствиями операции Хорсли может послужить паралич конечности, но припадки исчезнут. Паралич со временем переходит в монопарез. Слабость в конечности остается на всю жизнь, а приступы вернутся в будущем.

В лечебной практике наиболее предпочтителен консервативный способ достижения целебного эффекта у больного.

Профилактика и прогноз

Заболевание носит неизлечимый характер. Терапия способна лишь сократить частоту и интенсивность парциальных припадков эпилепсии и зародить процессы ремиссии, для этого назначаются специальные противоэпилептические препараты.

В качестве профилактики следует избегать травм головы, интоксикаций, предотвращать развитие инфекционных заболеваний.

Источник