Периферические лабиринтный синдром невоспалительного генеза развивается при

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Периферический сосудистый деструктивный лабиринтный синдром (АУЛ). Эта форма заболевания ушного лабиринта была впервые описана П. Меньером в 1848 г. у молодой женщины, которая, путешествуя зимой в дилижансе, внезапно оглохла на оба уха, у нее также возникли головокружение и рвота. Эти симптомы у нее сохранялись 4 сут, а на 5-й день она умерла. На аутопсии в ушном лабиринте был обнаружен геморрагический экссудат. Этот клинический случай остается загадочным и по сей день; можно лишь предполагать, что погибшая переносила тяжелую форму двустороннего гриппозного лабиринтита.

С тех пор прошло много времени, и в клинической практике имеется много случаев так называемой острой лабиринтопатии, во время которой наступает внезапная тугоухость или глухота на одно ухо, шум в нем и выраженные признаки вестибулярной дисфункции (головокружение, спонтанный нистагм, тошнота, рвота и др.), свидетельствующие о гипофункции или выключении вестибулярного аппарата на стороне пораженного уха.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома многообразна; причинами ее могут быть диабет, заболевания крови, вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность, атеросклероз, гипертензивный или гипотензивный артериальный синдром, а также вирусные поражения ушного лабиринта. В некоторых случаях АУЛ возникает вследствие сильной бароакустической травмы или газовой эмболии ветвей лабиринтной артерии при кессонной болезни.

[6], [7], [8], [9], [10]

Патогенез определяется двумя возможными непосредственными причинами периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома – ишемической или геморрагической его формами.

Ишемическая форма. Из трех механизмов ишемии (ангиоспастическая, обтурационная, компрессионная) для периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома характерны первые две.

Ангиоспастическая ишемия возникает в результате раздражения сосудодвигательных центров, при этом в качестве раздражителей, вызывающих ангиоспазм, могут выступать такие факторы, как катехоламины (психический стресс), химические вещества (адреналин, вазопрессин, опий, эрготин), травма (болевой шок), микробные токсины, общая и мозговая гипертензия и др. Перечисленные факторы в разной степени могут вызывать ангиоспазм лабиринтных артерий, однако ведущее место по патогенетическому значению имеют такие факторы риска в отношении возникновения ангиоспастической формы периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома, как вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность, гипертеи-зивные кризы, психоэмоциональный стресс.

Обтурационная ишемия возникает при закупорке просвета артерии тромбом или эмболом либо может развиваться вследствие утолщения стенки артерии с сужением ее просвета в результате какого-либо патологического процесса (атеросклероз, узловатый периартериит, воспалительный процесс). Для периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома наиболее характерен атеросклеротический процесс, причем наиболее типичной комбинацией патогенетических факторов является его сочетание с ангиоспазмом, развивающимся в лабиринтных артериях.

Патогенез ишемии, столь характерный для многих заболеваний ЛОР-органов, заключается в следующем: кислородное голодание ткани, сопровождающееся характерным нарушением обмена веществ; в тканях происходит накопление токсичных недоокислеиных продуктов обмена (катаболитов); КОС смещается в сторону ацидоза; усиливаются явления анаэробного распада тканей; накопление кислых продуктов обмена приводит к набуханию тканей, вторичной компрессионной ишемии и повышению проницаемости сосудистых и клеточных мембран (вторичный гидропс лабиринта), раздражения рецепторных образований. Возникающие расстройства обмена приводят сначала к нарушению функции органа, ткани (обратимая стадия), а затем к структурным изменениям в виде дистрофических, атрофических, некробиотических процессов, вплоть до полного некроза (необратимая стадия).

Последствия ишемии зависят как от степени нарушения притока крови, так и от чувствительности тканей к кислородному голоданию. В ушном лабиринте наиболее чувствительными к гипоксии являются волосковые клетки СпО, как филогенетически более молодые, чем вестибулярным рецепторам, поэтому при ишемии внутреннего уха они погибают раньше. При непродолжительной ишемии и соответствующем лечении может наступить восстановление не только вестибулярной, но и слуховой функции.

Геморрагическая форма периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома характеризуется кровоизлияниями в полости внутреннего уха, которые могут быть как ограниченными (например, только в улитке или в каком-либо полукружном канале), так и генерализованными, захватывающими большую часть ушного лабиринта. Одной из основных причин этой формы периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома является гипертензивный криз, возникший на фоне повышенной проницаемости сосудистой стенки. В качестве первопричины периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома могут выступать различные геморрагические диатезы (гемофилия, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, тромбогеморрагический синдром, геморрагический васкулит и др.), диабет, геморрагические лихорадки при некоторых острых инфекционных заболеваниях (грипп, опоясывающий лишай внутреннего уха и другие вирусные заболевания).

Для геморрагической формы периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома характерны внезапное повышение внутрилабиринтного давления и возникновение гипоксии с последующей полной дегенерацией рецепторов внутреннего уха.

Двусторонняя АУЛ встречается крайне редко и, как правило, завершается полной глухотой и стойким нарушением функции вестибулярного аппарата.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома проявляется внезапным сильнейшим кохлеовестибулярным кризом без каких-либо предвестников, причем геморрагическая форма проявляется чаще всего во время физического напряжения, резкого эмоционального стресса, а ишемическая форма – во время сна в предутренние часы. Симптомы криза типичны для приступа болезни Меньера, причем нередко они развиваются на фоне хронической гипертонической энцефалопатии или сопровождаются признаками острой гипертензионной энцефалопатии. Отличительным признаком в отношении болезни Меньера при АУЛ является стойкое понижение слуха, никогда не возвращающегося к исходному уровню, а также резкое ухудшение восприятия звука как при воздушном, так и при костном проведении с обрывами кривых тональной пороговой аудиограммы на высоких частотах. Возникающий спонтанный нистагм лишь на короткое время (минуты, часы) может быть направлен в сторону пораженного уха, и то при медленном нарастании ишемии. Во всех остальных случаях он сразу приобретает черты выключения лабиринта и направлен в сторону непораженного уха.

АУЛ, наряду с кохлеарными и вестибулярными синдромами (сильный шум в ухе, быстро нарастающая тугоухость, вплоть до полной глухоты, резкое системное головокружение, спонтанный нистагм, падение в сторону пораженного уха, тошнота и рвота), как правило, сопровождается головной болью и рядом вегетативных симптомов, относящихся к сердечно-сосудистой, дыхательной и вегетативной системам. В некоторых случаях у больного возникает коллаптоидное состояние и потеря сознания. Именно такие признаки более всего характерны для апоплексии вестибулярной части ушного лабиринта, если же гемодинамические и геморрагические нарушения возникают только в улитке, то вестибулярные симптомы могут быть выражены слабо или даже не замечены во время сна, а больной, проснувшись, вдруг замечает резкую тугоухость или даже глухоту на одно ухо.

Возникнув внезапно, кохлеовестибулярный криз продолжается несколько дней, а затем постепенно выраженность его снижается, причем слуховая функция либо остается на низком уровне, или выключена, или несколько восстанавливается (после кратковременного ишемического криза), а симптомы вестибулярного криза проходят, но при этом сохраняется хроническая вестибулярная недостаточность, длящаяся многие месяцы. Больные, перенесшие АУЛ, остаются нетрудоспособными в течение месяца и более и нуждаются в длительном реабилитационном периоде. Им противопоказаны работа на высоте, профессиональное вождение транспортных средств, служба в Вооруженных Силах в качестве военнослужащих срочной службы.

Периферический тимпаногенный лабиринтный синдром. Этот синдром иногда можно наблюдать при хронических или острых гнойных заболеваниях среднего уха (индуцированная лабиринтопатия). Он возникает вследствие раздражения барабанного сплетения, проникновения токсинов через окна лабиринта во внутреннем ухе или через микроциркуляторные кровеносные и лимфатические пути. Периферический тимпаногенный лабиринтный синдром проявляется приступами легкого головокружения, шумом в ухе, которые быстро проходят при эффективном лечении воспалительного процесса в СрУ. Этот синдром следует дифференцировать от начальной стадии серозного лабиринтита, возникшего как осложнение острого или обострение хронического гнойного среднего отита.

Другой формой периферического тимпаногенного лабиринтного синдрома является процесс, трактуемый как рубцовый лабиринтоз, возникающий как следствие ограниченного лабиринтита в области окон лабиринта и проникновения рубцовой ткани в пери- и эндолимфатическое пространство. Эта форма периферического тимпаногенного лабиринтного синдрома характеризуется прогрессирующей тугоухостью, шумом в ухе, скрытой вестибулярной дисфункцией, выявляемой лишь при битермальном калорическом тесте в виде смешанной межлабиринтной асимметрии (по стороне и по направлению).

Острый катаральный тубоотит также может провоцировать легкие лабиринтные дисфункции, обусловленные втяжением барабанной перепонки и соответственным вдавлением основания стремени в преддверие лабиринта. Признаки периферического тимпаногенного лабиринтного синдрома (шум в ухе, легкое головокружение, небольшое повышение возбудимости вестибулярного аппарата на стороне больного уха) исчезают при восстановлении проходимости слуховой трубы и ликвидации катарального воспаления в ней и в среднем ухе.

Хронический катаральный тубоотит, облитерация слуховой трубы редко проявляются вестибулярными симптомами; этим заболеваниям свойственна прогрессирующая тугоухость начиная с кондуктивной, продолжающаяся смешанной и завершающаяся прецептивной без особых надежд на успешное неоперативное лечение.

[16], [17], [18], [19], [20]

Диагноз основывается на характерной клинической картине – внезапном появлении «деструктивного» лабиринтного синдрома: головокружение и спонтанный нистагм в сторону здорового уха, шум и внезапная тугоухость (глухота) на больное ухо, равновеликая потеря слуха как при воздушном, так и при костном проведении, отсутствие в анамнезе подобных приступов.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Меньера, стволовыми и надтеиториальными апоплексическими синдромами. Более затруднительна дифференциальная диагностика с акустико-вестибулярными невритами, особенно с сифилитическим менингоневритом предверно-улиткового нерва и мозговых оболочек ММУ.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Лечение зависит от формы периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома.

При вазоспастической форме назначают сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, никотиноил-ГАМК, циннаризин), альфа-адреноблокаторы (дигидроэрготоксин), ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (бетагистин). Одновременно показано назначение корректоров мозгового кровообращения (винпоцетин, никотиновая кислота, пентоксифиллин). Препаратами выбора являются такие вазодилататоры, как бендазол, гидралазин, миноксидил, натрия нитропрусид.

При обтурационной форме периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома осуществляют индивидуальный подбор перечисленных выше средств в сочетании с гиполипидемическими и антисклеротическими препаратами, а также с антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, индобуфен, клопидогрель).

При геморрагической форме периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома применяют ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, антигипоксанты и антиоксиданты (димефосфон, винпоцетин). Однако применение этих средств направлено не столько на восстановление функции ушного лабиринта, которая при геморрагической апоплексии утрачивается безвозвратно, сколько на профилактику более грубых сосудистых нарушений головного мозга, и в частности в вертебрально-базилярном бассейне. Больные с подозрением на АУЛ должны быть обязательно осмотрены неврологом для исключения острой сосудистой недостаточности головного мозга.

Прогноз в отношении слуховой функции неблагоприятный, в отношении вестибулярной функции – осторожный, в остальном – определяется заболеванием, послужившим причиной возникновения периферического сосудистого деструктивного лабиринтного синдрома.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]