Первичный амилоидоз код мкб
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Амилоидоз – нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.
Код по МКБ-10
- Е85 Амилоидоз.
- Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
- Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз.
- Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый.
- Е85.3 Вторичный системный амилоидоз.
- Е85.4 Ограниченный амилоидоз.
- Е85.8 Другие формы амилоидоза.
- Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.
Код по МКБ-10
E85 Амилоидоз
E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз
E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный
E85.3 Вторичный семейный амилоидоз
E85.4 Ограниченный амилоидоз
E85.8 Другие формы амилоидоза
E85.9 Амилоидоз неуточненный
L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
M14.4* Артропатия при амилоидозе Е85.-
Эпидемиология амилоидоза
Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни – от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Причины и патогенез амилоидоза
В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др.
Что провоцирует амилоидоз?
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптомы амилоидоза
Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространённости. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.
Симптомы амилоидоза
Классификация амилоидоза
Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.
- AL-амилоидоз (А – amyloidosis, амилоидоз, L – light chains, лёгкие цепи) – первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
- АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
- ATTR-амилоидоз (А – amyloidosis, амилоидоз, TTR – transthyretin, транстиретин) – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.
- Аβ2М-амилоидоз (А – amyloidosis, амилоидоз, β2М – β2-микроглобулин) – амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
- Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз – при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз – при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз – старческий амилоидоз предсердий).
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Диагностика амилоидоза
Амилоидоз следует подозревать при нефропатии, стойкой тяжёлой сердечной недостаточности, синдроме мальабсорбции или полиневропатии неясной этиологии. При нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности необходимо, помимо гломеруло-нефрита, исключить и амилоидоз. Вероятность амилоидоза увеличивается при гепато- и спленомегалии.
Диагностика амилоидоза
[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]
Какие анализы необходимы?
Лечение амилоидоза
При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания: при ревматических заболеваниях подбирают иммуносупрессивную терапию с целью подавления активности заболевания, при хронических гнойных процессах применяют антибиотики или оперативное лечение, при онкологических заболеваниях удаляют опухоли и т.п.
Как лечится амилоидоз?
Профилактика амилоидоза
Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.
Прогноз
Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный. Большинство больных погибают в течение нескольких лет от почечной недостаточности. В некоторых случаях возможно развитие ремиссии на фоне приёма колхицина и лечения основного заболевания.
[40], [41]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Амилоидоз.
Амилоидоз
Описание
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению.
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).
AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.
Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Патогенез в деталях неизвестен.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.
Симптомы
Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.
Ассоциированные симптомы: Боль в голеностопе. Гематурия. Гиперпротеинемия. Гипопротеинемия. Запор. Изжога. Истощение. Лейкоцитурия. Одышка. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Протеинурия. Сильная жажда. Общая слабость. Слабость в руках. Тошнота. Увеличение СОЭ.
Амилоидоз
Причины
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Лечение
Общие принципы лечения амилоидоза:
• Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность).
• Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) приём сырой печени (по 100—120 г/сут).
• Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.
• Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.
• При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и ), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза.
• Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.
• При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).
• При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.
• При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания.
• При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2—3 р/сут).
• Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы.
Хирургическое лечение амилоидоза:
• Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково – полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E85 Амилоидоз
- L99.0 Амилоидоз кожи (e85.-)
- M14.4 Артропатия при амилоидозе (e85.-)
Классификация • Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях • Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка • Семейный (идиопатический). Обычно — врождённая ферментопатия (Â). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже) • Старческий • Диализный развивается при проведении гемодиализа.
Причины
Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны.
Генетические аспекты • Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов APOA1 (ген аполипопротеина A1), FGA (ген a – цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), LYZ (ген лизоцима).
Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит) • Гемодиализ: амилоид состоит из b2 – микроглобулина (109700, 15q21–q22, ген B2M), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе.
Патоморфология • Отложения амилоида в тканях • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
• Амилоидоз ЖКТ •• Макроглоссия (у 22% больных АL – амилоидозом) •• Дисфагия •• Диарея или запоры •• Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто) •• Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка •• Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспептические расстройства •• Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
• Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертензии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
• Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.
• Сердце (в основном при АL – амилоидозе) •• Рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность •• Нарушения ритма и проводимости •• Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).
• Нервная система •• Периферическая полиневропатия (17%) •• Нарушения вегетативной нервной системы ••• Ортостатическая гипотензия ••• Импотенция ••• Сфинктерные расстройства.
• Поражение сухожилий, хрящей •• Синдром запястного канала (у 20% больных АL – амилоидозом) •• Симметричный полиартрит, плече – лопаточный периартрит, плотный отёк периартикулярных тканей.
• Спленомегалия (у 5% больных AL – амилоидозом и у 30–40% больных АА – амилоидозом).
• Органы дыхания (50% при АL – амилоидозе и 10–14% — при АА – амилоидозе) •• Охриплость голоса •• Клиника бронхита •• Опухолевидный лёгочный амилоидоз.
• Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, диффузная инфильтрация с трофическими изменениями.
• Геморрагический синдром с кровоизлияниями вокруг глаз («симптом очков»).
• Вовлечение щитовидной железы с её гипофункцией.
• Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза (см. Амилоидоз почек).
Диагностика
Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.
Специальные исследования • Эхокардиография (ЭхоКГ; при подозрении на поражение сердца) • Рентгенологическое исследование: •• Амилоидоз пищевода — пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе •• Амилоидоз желудка — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка •• Амилоидоз кишечника — характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны • Биопсия — наиболее информативный метод.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общие принципы • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) b2 – микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки.
Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Амиридин — при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.
Хирургическое лечение • Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение.
Наблюдение • Первичный амилоидоз: •• Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения •• Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии • Вторичный и диализный амилоидоз: •• Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза •• Периодический контроль функций почек.
Осложнения • Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия • Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно – кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника • При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный СД • Тяжёлая гипоорнитинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике и синдром мальабсорбции), полигиповитаминозы • Печёночная недостаточность (7% случаев) • Амилоид может связывать C10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.
Течение и прогноз • Первичный амилоидоз: •• Прогноз определяется основным заболеванием •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес. Женщины часто живут дольше • Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен • Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.
МКБ-10 • E85 Амилоидоз • M14.4* Артропатия при амилоидозе • L99.0* Амилоидоз кожи
Источник