Первичный гиперальдостеронизм код по мкб

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – группа гетерогенных по этиологии, патогенезу и морфологии заболеваний, характеризующихся избыточной и независимой от ренин-ангиотензиновой системы продукцией альдостерона и сопровождающихся артериальной гипертензией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Первичный гиперальдостеронизм
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10: Е26.0

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АПА – альдостеронпродуцирующая аденома
АПРА – альдостеронпродуцирующая ренинчувствительная аденома
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
ГПГА – глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм
ИГА – идиопатический гиперальдостеронизм
ПГА – первичный гиперальдостеронизм
ПГН – первичная гиперплазия надпочечника
УЗИ – ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии.

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги и сосудистые хирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 290 клиник из 4 стран 

– 1 место – 800 руб / 4 500 тг в мес.

– Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше 

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 

office@medelement.com

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– С нами работают 250 клиник из 4 стран 

– Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц

– Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com

Клиническая классификация

ПГА протекает в следующих формах:
Альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) или синдром Конна (доброкачественная аденома коры надпочечника), который составляет 60-80% случаев ПГА.
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников форма ПГА (30-40% случаев).
Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА) – редкое семейное заболевание, составляющее около 3% ПГА [1].

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные
В амбулаторных условиях:
– определение калия в сыворотке крови,
– определение уровня альдостерона плазмы крови,
– УЗИ надпочечников,
– сцинтиграфия надпочечников,
– компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:                                                         
– Определение альдостерона плазмы крови и активности ренина плазмы, взятой в положениях стоя и лежа.
– Проведение пробы с пероральной нагрузкой натрием.
– Проведение пробы с внутривенной нагрузкой изотоническим раствором хлорида натрия.
– Проведение пробы с флюдрокортизоном.
– Проведение ортостатической пробы с высокосолевой диетой с последующим определением альдостерона в суточной моче до и после пробы. 
 
Дополнительные
– Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
– Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, повышение АД, мышечная слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурия, никтурия, полидипсия. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.
 
Физикальное обследование
Гипертонический, неврологический и мочевой синдромы [2].
 
Лабораторные исследования
– Определение калия в сыворотке крови (в норме 3,3-5,3 ммоль/л). При ПГА имеет место гипокалиемия.

– Ортостатическая проба – определение альдостерона плазмы крови (в норме в положении лежа 7,5-150 пг/мл или 21-417 пмоль/л, в положении стоя – 35-300 пг/мл или 97-834 пмоль/л). При ПГА уровень альдостерона превышает норму в 1,5-2 раза.

– Определение активности ренина плазмы (в норме в положении лежа 0,5-1,9 нг/мл/ч, в положении стоя – 1,9-3,8 нг/мл/ч). При ПГА активность ренина плазмы снижается.

– Проведение пробы с пероральной нагрузкой натрием. Больному назначают диету с содержанием 9-10 г/ сут натрия хлорида в течение 3-4 дней с определением уровня калия в плазме крови утром в 8 часов: до, в 1-й и 5-й день проведения пробы (в норме уровень калия в крови не изменится, при гиперальдостеронизме имеет место гипокалиемия).

– Проба с внутривенной нагрузкой изотоническим раствором хлорида натрия. Больному в течение 3 дней назначаются 5-10 г поваренной соли в сутки, постельный режим. Внутривенно капельно вводится 2 л 0,9% раствора хлорида натрия со скоростью 500 мл в час с определением уровня альдостерона в крови до и после инфузии изотонического раствора (в норме уровень альдостерона снижается в 3 и более раз и не превышает 50 пг/мл, а у больных с ПГА уровень альдостерона либо не меняется, либо остается выше 60 пг/мл).

– Проба с флюдрокортизоном с назначением их больному в дозе 100 мкг 4 раза в день в течение 3 дней. На 4-й день берется кровь на альдостерон в положении стоя (в норме уровень альдостерона после пробы не превышает 50 пг/мл). Если уровень альдостерона после пробы превышает 50 пг/мл, то диагностируется ПГА.

– Ортостатическая проба с определением альдостерона в суточной моче до и после пробы с высокосолевой диетой (в норме 2-26 мкг/сут или 6-72 нмоль/сут). У больных с ПГА экскреция альдостерона суточной мочой после пробы не снижается или остается выше 11 мкг/сут.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная компьютерная томография надпочечников. При ПГА определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера [3].
 
Консультации специалистов
Консультации кардиолога, эндокринолога, сосудистого хирурга для подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма и выбора тактики лечения. 

Дифференциальная диагностика форм ПГА [1,4]

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Цель лечения
Коррекция АД, восстановление калиевого гомеостаза в дооперационном этапе, оперативное удаление опухоли надпочечника для устранения гиперальдостеронизма.
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим, ограничение поваренной соли до < 2 г/сут.
 
Медикаментозное лечение
В течение 1-3 месяцев до операции:
– Назначение антагониста альдостерона – спиронолактона в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим увеличением через 7 дней до средней дозы 200-400 мг/сут в 3-4 приема. При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут. 

– С целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30-90 мг/сут.

– Только после нормализации уровня калия для нормализации АД к терапии добавляются салуретики – гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут или фуросемид в дозе 80-160 мг/сут, амилорид. Можно использовать для коррекции АД триамтерен, салуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты кальция, начиная со среднетерапевтических доз, с постепенным повышением до максимальных под контролем АД .

– Для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях появления эректильной дисфункции у мужчин можно заменить амилоридом в дозе 10-30 мг/сут в 2 приема или триамтереном до 300 мг/сут в 2-4 приема. Эти препараты нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II.

– В случае ГПГА назначается дексаметазон в индивидуально подбираемых дозах, необходимых для устранения гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными препаратами [5].  

Других видов лечения нет.

Хирургическое вмешательство
Удаление опухоли в случае доброкачественной альдостеронпродуцирующей аденомы. При ПГН достаточно резекции гиперплазированного надпочечника. Сразу после операции препараты калия и калийсберегающие диуретики отменяются [1].  

Профилактические мероприятия
Обследование лиц с АГ и гипокалиемией, рефрактерных к антигипертензивным препаратам.

Ведение пациента после операции на амбулаторном уровне
Контроль АД для исключения рецидивов заболевания, пожизненный прием антигипертензивных препаратов пациентам с ИГА и ГПГА, наблюдение у терапевта и кардиолога.

Индикаторы эффективности лечения
Контролируемое АД, нормализация уровня калия в крови.  

1.  Показания для госпитализации и тип госпитализации:
– экстренная и плановая для диагностики и дифференциальной диагностики в терапевтическое отделение, плановая – для оперативного лечения в хирургическое отделение.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола
1.  Базарбекова Р.Б. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2.  Жуманова Б.М. – к.м.н., доцент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
3.  Досанова А.К. – к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н., профессор кафедры эндокринологии Казахского Национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А. 

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
 
Указание условий пересмотра протокола: Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, а также при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS