Пиелоэктазия почек плода синдром дауна

Пиелоэктазия – патология, возникающая при внутриутробном развитии плода и у новорожденных детей, при которой происходит расширение лоханок почек (одностороннее или двухстороннее). В почечных лоханках накопляется моча, которая затем по мочеточникам перемещается в мочевой пузырь. Если отток мочи затруднен по каким-либо причинам, то излишнее количество мочи, накопленное в почечных лоханках, приводит к их расширению.

Умеренное расширение не требует лечения, на здоровье ребенка не отражается и состояние лоханок самопроизвольно нормализуется. Пиелоэктазия более 10 мм сигнализирует о выраженном затруднении оттока урины.

Обнаруживается заболевание при проведении УЗИ на 18-22-й неделе гестации (у 2% беременных). Этой патологии мальчики подвержены в 3-5 раз чаще, , что объясняется особенностями анатомического строения их МПС.

Для оценки степени расширения лоханок ребенка беременная женщина должна пройти на 32-й неделе контрольное УЗИ.

У новорожденного, в процессе дозревания мочеполовых органов, могут прийти в норму и лоханки. Этот процесс необходимо контролировать: при небольшой пиелоэктазии у новорожденного, проводить УЗИ каждые 3 месяца.

Если патология прогрессирует и вызывает снижение функциональности почек, то необходимо хирургическое вмешательство для устранения причин, препятствующих свободному оттоку мочи.

Пиелоэктазия односторонняя и двухсторонняя

Односторонняя (при расширении не более 8 мм) проходит самопроизвольно в 3-м триместре гестации или после разрешения беременности. Размер почек ребенка виден на 15-20 неделе беременности. Увеличение лоханки левой или правой почки (одностороннее), установленное во время исследования, не нуждается в немедленном лечении, необходим контроль над процессом восстановления лоханки. Причиной односторонней пиелоэктазии могут стать аномалии строения органов МПС, патологические причины. Часто патология затрагивает левую почку.

Редко встречается двухсторонняя пиелоэктазия, которую врачи считают физиологической, возникающей из-за незрелости МПС. У мальчиков формируется уретральный канал, поэтому у них наблюдается патология, которая по мере внутриутробного развития исчезает.

Умеренная пиелоэктазия проходит после рождения, при первом мочеиспускании новорожденного. В случае прогрессирования патологии требуется лечение (медикаментозное или хирургическое).

Причины развития патологии

Увеличение почечных лоханок и развитие пиелоэктазии вызывает затрудненный отток урины, ее обратный заброс в почки, высокое давление на стенки лоханок избыточным количеством урины.

На развитие заболевания оказывают влияние генетические факторы и аномалии развития плода. Патологию могут спровоцировать причины:

• воздействие загрязненной окружающей среды (плохая экология);
• сужение протоков выведения мочи;
• факторы наследственной предрасположенности (пиелоэкстазия, преэклампсия) или воспалительный процесс у матери;
• аномалии, пороки органов МПС;
• неполноценность уретрального клапана;
• закупорка мочеточников.

Внутриутробное развитие болезни провоцируют такие патологии:

• гидронефроз – в результате расстройства оттока мочи расширение, кроме лоханки, затрагивает и чашечки почки, что приводит к атрофии паренхимы и потере почкой функциональности;
• мегауретер – врожденное расширение мочеточника;
• эктопия – аномальное вхождение мочеточника не в мочевик, а в преддверие влагалища (у женщин), в семенные пузырьки, простату, семявыносящий проток (у мужчин);
• уретероцеле – нарушение оттока мочи из-за сужения (закупорки) входа мочеточника в мочевой пузырь, шаровидное раздутие нижнего сегмента мочеточника.

Как определить патологию?

С течением беременности почки плода увеличиваются, лоханки меняют размер, поэтому диагностировать патологию нельзя по одному УЗИ. На объем почечных лоханок влияет и состояние плода на текущий момент.

Врачи могут назначить дополнительные УЗИ, определяют патологию по таким критериям сечения лоханок в пределах нормы:

• не более 4 мм – до 32-й недели;
• до 6 мм – начиная с 36-й недели.

Для уточнения диагноза «пиелоэкстазия» проводится УЗИ, по результатам подбирают нужные терапевтические мероприятия. При расширении до 8 мм лечение не требуется, на последних неделях состояние почек нормализуется.

Форма тяжести заболевания

Нарушение развития лоханок вызвано генетическими причинами. Негативное воздействие окружающей среды, прием лекарственных препаратов, неправильное питание могут вызывать дефекты, задержку развития внутренних органов. Отрицательным факторам разной природы могут подвергаться почки. Критерием диагностики пиелоэкстазии при беременности является переднезадний размер (сечение) лоханок плода. Норма размера во 2-м триместре – до 5 мм, в 3-м – до 7 мм. Растяжение полостей лоханок более 10 мм – признак гидронефроза, который может спровоцировать атрофию паренхимы почки.

Классифицируются I, II, III степени тяжести пиелоэкстазии.

1. При легкой степени поражения одной из почек необходимо динамичное наблюдение медиков в период формирования плода и регулярные посещения нефролога родителей с ребенком.
2. В зависимости от причин односторонней пиелоэкстазии средней степени проводится лечение с постоянным контролем УЗИ за развитием патологии. При прогрессировании патологии существует риск гидронефроза или каликопиелоэктазии. Если болезнь прогрессирует. Лоханки расширяются из-за невозможности их освобождения от мочи, необходима хирургическая коррекция.
3. Тяжелая степень поражения обеих почек чревата серьезными нарушениями их функционирования и требует хирургического вмешательства, чтобы предотвратить риск отказа почек.

Нередко у плода исчезает в III семестре, почечные лоханки приходят в норму, ребенок рождается со здоровой мочевыводящей системой. Но встречаются и случаи бурного прогрессирования внутриутробной патологии с тяжелыми последствиями.

Зафиксировано сочетание обусловленной генетически пиелоэкстазии с синдромом Дауна и такими хромосомными заболеваниями, как синдром Эдвардса, Тернера, Патау.

Способы лечения

Обнаружив у плода пиелоэктазию, новорожденному назначают обследования: внутривенную урографию, цистографию, радиоизотопное исследование почек для выяснения причин патологии.

В период внутриматочного развития лечение ребенка от пиелоэкстазии не проводится. И предусмотреть, как поведет себя патология невозможно. Зафиксировать факт этой патологии и наблюдать за ней важно, чтобы провести консервативное или хирургическое лечение ребенку в младенческом возрасте.

При определении метода лечения ребенка, родившегося с пиелоэктазией, врачи учитывают: степень тяжести патологии, состояние мочевыводящих путей, наличие повреждений в паренхиме почки, иные заболевания.

Двухсторонняя пиелоэкстазия, вызванная избытком жидкости у матери и плода, требует пристального наблюдения за течением заболевания после рождения ребенка. Если лоханки не приходят в норму, назначается терапевтическое лечение: препараты для вывода песка из органов МПС, растворения твердых образований, чтобы добиться вывода мочи.

При отсутствии эффекта от терапии и прогрессирующей патологии необходима операция, 40% операций по поводу пиелоэкстазии проводятся детям в раннем возрасте. Эффективный способ лечения — эндоскопическая операция с помощью вводимых через уретру миниатюрных инструментов (без открытого доступа).

Перед операцией, во избежание воспалительных процессов в МПС, проводят курс противовоспалительной терапии с использованием препаратов на растительной основе. Операция призвана восстановить отток мочи, устранить обратный заброс мочи из мочевика в мочеточники (везико-уретеральный рефлюкс).

За здоровьем малыша продолжают наблюдение после операции. Замечено, если до 3-летнего возраста не происходит увеличение почечных лоханок сверх нормы, то осложнения не возникают. Бывают случаи проявления болезни через годы, наблюдаться у врача рекомендуется постоянно.

Возможные осложнения

Пиелоэкстазии может спровоцировать пиелонефрит, мегауретер, слабость сфинктеров, серьезные осложнения.

Вызвать нарушение мочеиспускания может мегауретер (расширение мочеточника). Это осложнение может повлечь и обратный заброс мочи в почки (пузырно-мочеточниковый рефлюкс).

Мегауретер сопровождается болями, дискомфортом при мочеиспускании у младенцев. Патология может осложниться нагноением, а у мальчиков – поражением уретрального клапана.

Отклонения в функционировании мочеполовых органов увеличивают риск развития инфекционно-воспалительных процессов. Необходим контроль врачей и пристальное внимание родителей, чтобы избежать осложнений.

Профилактика заболевания

Женщина, планирующая зачать ребенка, должна следить за своим здоровьем, своевременно лечить воспалительные заболевания МПС, следить за состоянием почек. Прежде чем планировать беременность надо устранить проблемы почек, если таковые есть, этот парный орган несет нагрузку в период гестации. Необходимо избегать любых негативных факторов, способных воздействовать на плод в период беременности.

Если обнаруживается (в процессе вынашивания ребенка) пиелоэкстазия, следовать рекомендациям врача, ограничить питьевой режим. Регулярно посещать врача и проходить УЗИ для контроля состояния плода, чтобы не упустить отклонения в его развитии.

Врачи осуществляют поиск причины заболевания, его форму и степень развития. Выбирают целесообразные способы лечения младенца, если на последнем триместре беременности полноценная работа почек самопроизвольно не восстановится.

Пиелоэктазия у плода – это изменение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) ребенка в ходе внутриутробного развития. Патологическое состояние выявляется с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Лечение в большинстве случаев не требуется. Прогноз зависит от степени расширения почек и сопутствующих расстройств ребенка. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) пиелоэктазия плода обозначается кодом N28.

Особенности развития пиелоэктазии у плода

Пиелоэктазия у плода – это расширение правой или левой почки, которое выявляется в ходе планового обследования матери. Наиболее часто патология возникает у мальчиков, реже – у девочек. Размер почечных лоханок в женском или мужском организме не превышает 6-7 мм. Если наблюдается увеличение ЧЛС справа или слева, это указывает на заболевания мочевыделительной системы различной этиологии.

Определение причин и патогенез

Антенатальная пиелоэктазия без связанной аномалии мочевых путей чаще всего сопровождается гидронефрозом (79-84%). Считается, что такая трансформация почки вызвана физиологической дилатацией развивающегося мочеточника.

Важно знать! Двухсторонняя пиелоэктазия у плода может быть также признаком синдрома Дауна. Поэтому беременной женщине в норме на ранних месяцах жизни малыша рекомендуется пройти цитогенетическое исследование.

Большинство аномалий мочевого тракта, обнаруженных в предродовой период, характеризуются увеличением или дилатацией верхних мочевых путей. Эти поражения могут считаться обструктивными по своей природе, однако антенатальный гидронефроз нередко является результатом пузырно-мочеточникового рефлюкса и синдрома брюшного компартмента.

Обструктивные поражения, особенно двусторонние, более вредны для развивающихся почек. Произведенная моча является основным компонентом амниотической жидкости, необходимой для нормального развития легких и предотвращения деформаций. Поэтому дифференциация обструктивных и неструктурных поражений требуется для определения конечной схемы лечения плода. Иногда четко разграничить патологии не удается, пока ребенок не родится.

Экспериментально доказано, что хроническая частичная односторонняя обструкция мочеточника приводит к выраженному ухудшению развития почек. Раннее устранение этого процесса сопровождается значительным восстановлением гемодинамики. Обструкция индуцирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, которая вызывает вазоконстрикцию и последующий интерстициальный фиброз и ишемическую атрофию. Нередко появляются диффузные некротические изменения почек.

Если почечная паренхима расширяет свои границы, у плода уменьшается почечный кровоток, скорость клубочковой фильтрации и выделения калия. Лишь небольшая часть вышеперечисленных осложнений поддается лечению.

Основные признаки и последствия патологии

Если у плода расширены лоханки почек, не рекомендуется заниматься самолечением.

На первых неделях беременности правосторонняя или левосторонняя пилоэктазия не вызывает клинически значимых симптомов. Малыш нормально растет, признаков, которые требуется неотложно лечить, не наблюдается.

Внимание! У плода с двусторонним гидронефрозом, пиелоэктазией и олигогидрамнионом повышается риск развития сердечно-легочных осложнений.

Пациентки на ранней стадии беременности должны быть направлены в центр третичного ухода. Новорожденные могут потребовать обширной сердечно-легочной терапии, а также интервенционного лечения у педиатрического уролога в начале неонатального периода.

Выявление нарушения

Ультразвуковое исследование (УЗИ) может предоставить важную информацию не только о половой принадлежности плода, но и о распространенности болезни, диаметре таза, степени расширения мочевого пузыря, объеме амниотической жидкости и сопутствующих патологических состояниях. Исследователи обнаружили, что у 16 ​​из 31 плодов (55%) с двусторонним гидронефрозом и олигогидрамнионом были выявлены структурные или хромосомные аномалии.

Рентгенография не проводится, поскольку потенциальный риск для плода превышает пользу. Ионизирующее излучение может неблагоприятно повлиять на рост и развитие органов ребенка. Рентгенологические исследования проводят только в крайних случаях, когда по определенным причинам запрещено проходить УЗИ или требуется уточнить диагноз. Все риски и преимущества от процедуры нужно обсуждать с лечащим врачом, чтобы избежать возможных и потенциально опасных осложнений.

Другие аспекты диагностики, которые могут быть полезны при определении причины патологии  – это семейная история и анамнез матери. Если у плода расширена лоханка почки, будущей маме очень страшно за здоровье малыша. Однако паниковать не следует, поскольку умеренная пиелоэктазия не представляет угрозу для жизни ребенка.

Методы лечения

В настоящее время не проводится никаких медицинских вмешательств для лечения антенатальной пиелоэктазии. Тем не менее, медикаментозная терапия показана у плода с олигогидрамнионом и возникающей в результате легочной гипоплазии.

Совет! Доктор Евгений Комаровский рекомендует не заниматься самолечением и не делать поспешных выводов, а обращаться за консультацией к врачу. При несвоевременной терапии увеличивается риск осложнений.

Гипоплазия легких является предшественницей бронхолегочной дисплазии, которая развивается у новорожденных. Основная причина смертности таких пациентов – респираторный дистресс-синдром. Поверхностно-активное вещество необходимо для уменьшения поверхностного натяжения на границе между воздухом и жидкостью альвеол. Глюкокортикоиды, вводимые маме в период беременности, как было показано, стимулируют продуцирование поверхностно-активных веществ и улучшают созревание легких.

Рандомизированные исследования пришли к выводу, что антенатальные кортикостероиды, даваемые между 48 часами и 7 днями перед родами, уменьшают заболеваемость респираторным дистресс-синдромом и снижают смертность.

Однако краткосрочные побочные эффекты включают:

• гипертонию;
• гипергликемию;
• отклонение концентрации лейкоцитов;
• инфекции;
• кишечные перфорации;
• повышенные желудочно-кишечные (ЖК) кровотечения;
• ингибирование высвобождения соматотропного гормона;
• гипертрофическую кардиомиопатию.

Долгосрочные побочные действия могут включать нарушение развития легких, мегацистис и патологии головного мозга. Риски и преимущества должны быть тщательно взвешены у каждого пациента. Если польза завышает риск, назначают препараты.

Профилактика патологического состояния и прогноз

Большинство новорожденных с антенатальной пиелоэктазией имеют отличный прогноз. Определение смертности затруднено из-за значительного числа мертворождений, прекращенных беременностей и пропущенных диагнозов, все из которых приводят к недооценке истинной эпидемиологии. Тем не менее, большинство исследований показывает, что заболеваемость и смертность напрямую связаны с основополагающей этиологией пиелоэктазии.

Знание естественной истории каждого расстройства, которое проявляется как антенатальный гидронефроз, обеспечивает лучшее понимание и оценку заболеваемости и смертности, чем общие обследования. Пиелоэктазия не всегда увеличивает риск летального исхода у плода любого пола.

Важно знать! Обструктивные процессы, которые поражают обе почки, являются более опасными, чем односторонние. Показатель выживаемости с односторонней обструкцией почек приближается к 100%, причем только 15-25% пациентов (как показывает исследовательская таблица), нуждающихся в хирургическом вмешательстве, выживают на протяжении 4 лет.

При наличии двустороннего обструктивного процесса олигогидрамнион является предиктором неблагоприятного исхода. Фетальная моча – важный компонент амниотической жидкости. Поддержание постоянного количества водно-солевого баланса необходимо для нормального развития легких. Если присутствует олигогидрамнион, то гипоплазия легких и компрессии скелетной системы могут существенно влиять на качество жизни и выживаемость детей.

Чем раньше развивается поражение, тем более вероятно, что оно будет влиять на фетальные почки, легкие и печень. В серии из 113 случаев, выявленных в третьем триместре, смертность составила 13%. Обнаружение во втором триместре почти равноценно смерти. Наиболее уязвимым периодом развития легочной артерии является шестой месяц беременности; поздний олигогидрамнион не оказывает неблагоприятного эффекта на формирование бронхолегочной системы.