Поздняя мозжечковая атаксия код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Мозжечковая атаксия.
Мозжечковая атаксия
Описание
Мозжечковая атаксия. Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Дополнительные факты
Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.
О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).
Мозжечковая атаксия
Симптомы
Слабость в ногах. Тремор. Тремор головы. Тремор рук.
Причины
Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. И ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.
Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр. ).
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и тд хронических интоксикаций (в т. Токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Диагностика
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств. В тяжелых случаях — гемосорбция.
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и тд Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.
Источник
Мозжечковая атаксия проявляется нарушением движений и координации. При этом расстройстве поражаются такие отделы, как полушария и червь. Различают несколько форм этого заболевания. А также существует более 20 причин возникновения этого заболевания. Расскажем об этой патологии более подробно.
Коротко о болезни
Мозжечковая атаксия формируется у человека в молодом и старческом возрасте. Поражение является следствием наследственной или врожденной патологии. А также она возникает при нейродегенеративных болезнях мозга.
Если мозжечок не работает, походка становится шаткой, нарушается работа вестибулярного аппарата. При поражении «червя» (сердцевины органа) страдает тонус. Мышцы становятся вялыми и атоничными. Выделяют несколько видов атаксии. Подробно их опишем ниже.
МКБ 10
В международной
классификации заболеваний мозжечковая атаксия имеет шифр G11.1-G11.3.
| G11.0 | Врожденная непрогрессирующая атаксия |
| G11.1 | Ранняя мозжечковая атаксия |
| G11.2 | Поздняя мозжечковая атаксия |
| G11.3 | Мозжечковая атаксия с нарушением восстановления ДНК |
Виды
Выделяют несколько видов мозжечковых атаксий. Они различаются по локализации зоны поражений. При проблемах в «черве» появляются симптомы статико-локомоторной атаксии. Для нее характерно нарушение функции передвижения. Проявляется дисфункции ходьбы и походки.
Второй вид
проблем начинается при поражении полушарий мозжечка. При этом страдает точность
движений конечностей. Он носит название динамической атаксии.
Ранняя и поздняя формы
Ранняя
мозжечковая атаксия – это орфанное заболевание, которое преимущественно
распространено на севере Италии. При нем доминирует клиническая картина пирамидных
поражений и атаксии. При этом повышаются сухожильные рефлексы, пропадает
чувствительность.
| Возраст появления | 3-20 лет |
| Причины | Генетическая мутация; Аутосомно-рецессивный путь передачи |
| Клиническая картина | Дизартрия; Нистагм; Повышенные сухожильные рефлексы; Нарушение чувствительности на нижних конечностях. |
Поздняя атаксия чаще всего сопряжена с гипотиреозом.
Различают 8 нозологических форм болезни.
Их классифицируют так:
- Алкогольная кортикальная мозжечковая
дегенерация; - Карциноматозная дегенерация;
- Атаксия, связанная с гипотиреозом;
- Интоксикационная дегенерация мозжечка;
- Глютеновая атаксия;
- Нервно-психическая дегенерация мозжечка;
- Иммуномодулированная атаксия;
- Дефицит
витамина В1-12, витамина Е.
Мозжечковая
атаксия у детей
Мозжечковая недостаточность у детей появляется при врожденных пороках или при травмах. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы (чмт) у ребенка. У детей до 2 лет проявляется в виде умеренного отставания в развитии, шаткости ходьбы, нарушении координации.
Проблемы начинаются с первых
дней жизни. Малыш вялый, плохо сосет и набирает вес. Объективно клинику
недостаточности можно заметить к году. Ребенок отстает в развитии психомоторных
навыков от сверстников. Ходьба формируется ближе к 2 годам. Она характеризуется
шаткостью походки, частыми падениями, поздно появляется речь.
Наследственная мозжечковая форма
Атаксии бывают врожденные,
наследственные и приобретенные. Врожденная мозжечковая атаксия формируется в
первые месяцы жизни. Наследственная форма имеет связь с генетическими дефектами
и передается из поколения в поколения. А приобретенная болезнь связана по
времени с перенесенной тяжелой патологией другого порядка.
В 19 веке врач невролог Пьер
Мари предложил разделить наследственные атаксии на 2 формы:
- Атаксия
Фридрейха; - Половая
форма наследственной атаксии.
Последняя проявляется ближе к 30-40 лет и носит имя ее исследователя. Основные проявления – это неврологические расстройства (птоз, нарушение конвергенции, затруднение глотания, слабоумие). При этом в отличие от болезни Фридрейха отсутствуют симптомы поражения костной ткани.
Пути наследования
Заболевание Пьера Мари
передается по наследству. Гены распространяются по аутосомно-доминантному типу.
Следовательно, если патологический материал есть у одного из родителей, то 50%
потомков получит его.
Ген болезни локализован на
хромосоме 6р23. При поиске причин заболевания генетический анализ является
одним из главных факторов постановки диагноза.
Как проявляется патология?
У болезни Пьера Мари целый
комплекс симптомов. Но доминирует нарушение координации и походки. К этому
добавляются проблемы со зрением: птоз, избыточная подвижность глазных яблок, нистагм, атрофия зрительного нерва. При патологии повышены сухожильные
рефлексы. Могут наступать параличи и парезы ног. Возможно развитие депрессии,
потеря памяти, прогрессирующее слабоумие.
Болезнь Пьера Мари
существенно отличается от остальных атаксий отсутствием экстрапирамидных
синдромов. Для дифференциальной диагностики подходит генетический анализ.
Дифференциальный диагноз
Проводится с атаксией
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярными атаксиями.
| Атаксия Пьера Мари | Зона поражения: мозжечок | Симптомы: мозжечковая атаксия |
| Фридрейха | Структуры спинного мозга (проводящие пути), базальные ядра | Поражение костной, мышечной системы, потеря чувствительности, эмоциональные расстройства |
| Оливопонтоцеребеллярная дегенерация | Базальные ядра (олива), мост, вегетативная нервная система и мозжечок | Паркинсонизм, атаксия, нарушение работы вегетативной системы (потливость, ортостатический коллапс) |
Лечение
Медикаментозная
терапия болезни малоэффективна. Лекарственные средства направлены на улучшение
взаимодействий с клетками и восстановление утраченных связей. Симптомы
купируются противосудорожными препаратами, миорелаксантами, трофическим
веществами для нервной ткани.
Большое
внимание уделяется системе обратной биологической связи. Специальные программы
и установки тренируют участи мозга с низкой активностью. При этом идет их
искусственная стимуляция. А в ответ зона усиливает свою работу и посылает
обратную связь к мышцам. Используется стабилоплатформа и занятия на доске
Бильгоу.
Постинфекционная мозжечковая форма
Инфекционный
вид атаксии встречается довольно редко. Его могут провоцировать вирусные и
бактериальные инфекции. Среди них наиболее вероятен менингит (нейсерия),
вирусный энцефалит, геморрагические лихорадки, вирус герпеса и
цитомегаловирусная инфекция у ослабленных пациентов и детей.
Постинфекционная атаксия возникает на фоне поражения мозга и его оболочек. Болезнь никогда не развивается изолированно. На фоне тяжелой инфекции у пациента развиваются симптомы мозжечковой недостаточности. Формируется шаткая походка, появляется тремор, горизонтальный нистагм, адиадохокинез.
Симптомы уменьшаются
по мере купирования основного инфекционного процесса. Но отдаленные последствия
беспокоят больного еще долго. А некоторые изменения могут оставаться навсегда.
Лечение этиотропное.
Острая мозжечковая форма
Употребление
алкоголя формирует стойкий дефицит тиамина в организме пациента. А кора
мозжечка и червь относятся к зонам мозга, которые остро реагируют на такой
дефицит. Дегенеративные процессы в этой области – это проявления хронической
алкогольной зависимости.
Острая алкогольная атаксия проявляется при длительном и хроническом употреблении алкоголя. Однако, не каждый человек подвержен такой дегенерации. Играет роль наследственная предрасположенность и чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина.
Факт! Синдром Вестфаля-Лейдена развивается при инфекции (малярия и сыпном тифе) и при тепловом воздействии (перегрев, солнечный удар). Для него характерна острая мозжечковая атаксия.
Прогрессирующая мозжечковая форма
Поздняя атаксия
проявляется прогрессирующей клиникой заболевания. Основные проявления клиники:
- Нистагм;
- Адиадохокинез;
- Шаткая
походка; - Нарушение
координации; - Снижение
рефлексов; - Потеря
устойчивости при пробах.
Статическая и динамическая форма
Эти два вида
заболевания существенно отличаются по признакам и зоне поражения.
| Статико-локомоторная | Динамическая |
| Поражение червя | Полушария мозжечка |
| Нарушение поддержания позы, устойчивости и ходьбы | Страдает двигательная функция конечностей, у пациента развивается дисметрия, промахивание мимо объектов. |
Сенситивная и мозжечковая виды
Первый вид
болезни появляется при заболевании спинного мозга. А точнее, его задних рогов.
Именно здесь расположены терминальные двигательные нейроны. От этой зоны сигнал
напрямую поступает в рецепторы мышц и сухожилий. При болезни импульс не
проходит к мускулам.
При сенситивной
атаксии появляется «штампующая» походка. Пациент перестает выполнять
координационные пробы без контроля зрения. Это не характерно для мозжечковой
атаксии.
Вестибулярная и мозжечковая виды
Двигательные пути проходят через вестибулярные отделы и ядра 8 пары черепно-мозговых нервов. При поражении на этом уровне проявляется нарушенная работа вестибулярной системы. Атаксия проявляется тошнотой, рвотой, головокружением.
У больного выявляется горизонтальный нистагм. У пациентов нарушается слух, ведь он связан с органом равновесия. Существенное отличие от мозжечковой атаксии – симптоматика усиливается при резких поворотах головы.
Кортикальная и мозжечковая виды
При поражении
корковых отделов, в которых начинаются пирамидные пути, возникает корковая
атаксия. В позе Ромберга пациент падает в сторону, противоположную месту
поражению. Известно, что пирамидные пути перекрещиваются в области ствола и
переходят на другую сторону.
При ходьбе
больной передвигается неустойчиво, он пошатывается и отклоняется в
противоположную поражению сторону. Активно прогрессируют психиатрические
изменения. Формируются нарушения слуха, галлюцинации.
Патогенез и этиология заболевания
К поражению мозжечка приводят многочисленные факторы. Роль играет и генетика, и сосудистые болезни, атеросклеротические поражения. Атаксии часто развиваются после тяжелых травм, операций на головном мозге.
Сосудистые катастрофы, какие как инфаркт или инсульт, могут повлечь за собой повреждение любой структуры. В том числе и мозжечка. Особенную опасность представляют дорожно-транспортные происшествия. При авариях задняя часть черепа попадает на сиденье. Мозжечок при этом сильно травмируется.
Причины
Главные
причины, повреждающие мозжечок:
- Атеросклеротическая
болезнь сосудов шеи и головного мозга; - Инфаркт
или инсульт; - Инфекционные
заболевания (бактериальный менингит, вирусный энцефалит, боррелиоз, герпес); - Отравление
солями тяжелых металлов; - Воздействие
наркотических препаратов, алкоголя; - Опухоли
мозга; - Аутоиммунные
болезни; - Генетические
атаксии (Фридрейха, патология Вильсона, атаксия-телеангиоэктазия).
Симптомы
Для этой
болезни характерно прогрессирование мозжечковой недостаточности. При
заболевании проявляются нарушения:
- Нистагм;
- Нарушение
походки; - Адиадохокинез;
- Интенционный
тремор; - Нарушение
выполнения координаторных проб; - Скандированная
речь; - Мегалография;
- Промахивание
при взятии предметов.
Видео пациента
с атаксией
В ролике четко видны характерные признаки мозжечковой атаксии.
- Неустойчивость
в положении стоя. При этом пациент отклоняется в сторону поражения. На видео
заметно, как больной теряет равновесие, как только сводит стопы вместе; - В
позе Ромберга пациент крайне неустойчив. Однако, пробы с открытыми и закрытыми
глазами выполняет одинаково; - Шаткая
походка. Пациент идет, покачиваясь. При движении он широко расставляет ноги. Страдает
и «фланговая» ходьба; - Пальценосовая
проба выполняется с промахиванием. При приближении пальца к носу отмечается
интенционный тремор; - При
пробе с молоточком пациент должен перемещать пальцы с рукоятки на головку
прибора. Отмечается быстрая утомляемость и медлительность в выполнении движений; - Адиадохокинез.
При быстром вращении кистей заметно замедление движений кисти на стороне
поражения; - Пяточно-коленная
проба выполняется с заметным промахиванием. Пациент не ощущает колено, нога
постоянно соскальзывает с голени; - Потеря
контроля над голосовыми связками приводит к тому, что формируется
скандированная речь.
Диагностика
Диагностика
мозжечковых атаксий основана на неврологическом осмотре. При выполнении
координаторных проб пациент делает типичные ошибки. На основании этого
становится актуальным диагноз о повреждении мозжечка.
Для диагностики важны методы визуализации. При отдельных нозологиях повреждается та или иная зона мозжечка. На
Источник