При каком синдроме короткая шея
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Медицине известна редко встречающаяся патология, имеющая название синдром короткой шеи или синдромом Клиппеля-Фейля.
Данная статья позволит получить представление об этом заболевании и ответит на ряд вопросов.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
Причины синдром короткой шеи
Установленными на сегодняшний день причинами синдрома короткой шеи врачи называют:
- Генетический дефект хромосомы (изменение в 8, 5 и/или 12 хромосоме), получаемый ребенком еще в утробе матери. Данная патология возникает уже на восьмой неделе беременности. Медицина различает два вида наследования синдрома короткой шеи: аутосомно-доминантный (встречается чаще) и аутосомно-рецессивный.
- Травма позвоночника.
- Родовая травма.
[5], [6], [7], [8], [9]
Патогенез
Синдром короткой шеи имеет и другое медицинское название – синдром Клиппеля – Файля. Суть патогенеза данного заболевания заключается в аномальном сращивании между собой позвонков шеи и/или позвонков верхнего отдела грудной клетки.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы синдром короткой шеи
Синдром Клиппеля – Файля может легко распознать даже далекий от медицины человек. Симптомы синдрома короткой шеи проявляются следующие:
- Шея деформирована.
- Движение ограничено.
- Визуально – голова растет непосредственно из плеч (бревиколлис).
- Низкая граница начала волосяного покрова на голове.
Могут наблюдаться и другие редко встречающиеся признаки:
- Асимметрия лица.
- Сколиоз.
- Кожа шеи сморщена.
- Снижение слуха.
- Расщепление неба («волчья пасть»).
- Снижение мышечного тонуса.
- Перенапряжение мышц шейно – затылочной области.
- Лопатки расположены выше положенного нормой места.
- Полный или частичный паралич мышц.
- Искривление шеи.
- Боль в шейном отделе позвоночника.
- Крыловидные складки на шее.
- Расстройства нервно-психического характера (нарушения сна)..
Заметить первые признаки аномалии несложно. Визуально наблюдается отсутствие шеи, щеки «лежат» просто на плечах. Часто сочетается с болезнью Шпренгеля.
В процессе или после родов, акушер – гинеколог, принимающий роды, или врач – неонатолог, осматривающий ребенка, способны сразу распознать наличие у новорожденного синдрома короткой шеи.
Осложнения и последствия
Последствием данного дефекта может стать разрушение костной ткани шейного отдела, появление выраженной болевой симптоматики. Происходит пережатие или повреждение нервных корешков и кровеносных сосудов, что вызывает появление различных невралгических проблем и приводит к кислородному голоданию клеток мозга. Последствия синдрома короткой шеи могут проявиться и в ослаблении зрения или ухудшении слуха.
Осложнениями синдрома короткой шеи являются:
- Сколиоз.
- Глухота.
- Офтальмологические проблемы.
- Аномалия развития нижних и верхних конечностей: деформация стопы, отсутствие локтевой кости, развитие дополнительной фаланги и так далее.
- Пороки развития внутренних органов, способные привести и к летальному исходу: порок сердца, патология почек и/или печени.
- Нарушение в работе центральной и периферической нервной системы.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Диагностика синдром короткой шеи
Врач – неонатолог еще при первом осмотре новорожденного способен предположить наличие аномалии. Диагностика синдрома короткой шеи заключается в проведении и анализе результатов ряда мероприятий:
- Выявление анамнеза заболевания, имеется ли у кого – то из семьи аналогичная аномалия.
- Осмотр невропатологом: наличие искривления шеи, уровень ее подвижности, анализ другой симптоматики.
- Генетическое исследование.
- Возможна консультация генетика, нейрохирурга.
Инструментальная диагностика
Для установления полной клинической картины изменений в организме больного проводится и инструментальная диагностика, которая включает в себя:
- Рентгенографию шейного и верхнего грудного отдела позвоночника в прямом положении.
- Рентгенографию этой же области, но при максимально согнутом состоянии шеи и максимально выгнутом (спондилография).
- УЗИ внутренних органов:
- Сердца – возможен дефект межжелудочковой перегородки.
- Почек – возможно отсутствие одного из парных органов.
- ЭКГ.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Доктором проводится дифференциальная диагностика аномалии, исключающая заболевания, симптомом которого может быть синдром короткой шеи, но не вкладывающиеся в клиническую картину, результаты проведенных анализов и исследований.
Синдром Клиппеля – Фейля дифференцируется с такими патологиями:
- Сращение двух и более позвонков шеи.
- Анатомически маленький размер позвонков шеи.
- Отсутствие одного и более позвонков шеи.
- Комбинация форм признаков.
[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]
Лечение синдром короткой шеи
Лечением синдрома короткой шеи обычно занимается врач – остеопат. При диагностировании аномалии развития шейных позвонков нехирургические методы терапии малоэффективны, но в комплексное лечение все же входят:
- Для устранения болевого синдрома назначают один из препаратов с анальгезирующими характеристиками.
- Симптоматичное медикаментозное лечение.
- Лечебная физкультура, помогающая улучшить подвижность пораженной области позвоночника и повысить мышечный тонус.
- Массаж.
- Профилактическое или корректирующее ношение специального воротника (воротник Шанца).
- Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, парафиновое прогревание).
Но основным и наиболее эффективным методом лечения синдрома короткой шеи является хирургическое вмешательство. В арсенале хирурга имеется методика коррекции аномалии – цервикализация по Бонола.
Суть лечения синдрома короткой шеи – не допустить разрушения шейных позвонков и последующего развития вторичных, порой необратимых, нарушений в организме человека.
Физиотерапевтическое лечение
Назначение физиотерапевтического лечение конечно не избавит больного от синдрома короткой шеи, но поможет улучшить ее подвижность, позволит активизировать кровообращение в данной зоне. Электрофорез оказывает на пораженный участок нервно-рефлекторное и гуморальное действие.
Суть процедуры заключается в проведении в пораженную зону организма при помощи малых электрических токов ионов лекарственного средства, которым пропитываются прокладки электродов. Проникая в каждую клетку, лекарство начинает воздействовать на биохимические процессы, протекающие в организме. В зависимости от фармакологической группы, к которой принадлежит препарат, происходит обезболивание, снятие воспалительного процесса и напряжения в мышцах.
Аппликации из парафина прогревают область шеи, активизируя кровоток, что улучшает метаболизм в структурах головного мозга. Такие компрессы, по назначению врача, можно проводить и в домашних условиях:
- Из клеенки изготовить шаблон для накладывания горячего парафина. Он должен покрывать зону воротника и шеи.
- Прогреть в духовом шкафу противень. Достать и на его поверхности разложить шаблон.
- В емкости на водяной бане подогреть парафин и нанести на приготовленную выкройку. Получившийся парафиновый воротник наложить на шейно – воротниковую зону больного, накрыв сверху шерстяным платком или одеялом.
- Процедура занимает от получаса до часа, в зависимости от рекомендации врача.
Оперативное лечение
Основным и наиболее действенным методом исправления нарушений анатомии шейных позвонков является оперативное лечение синдрома короткой шеи – цервикализация по Бонола.
При проведении данной операции хирургом удаляется I – IV ребра, в ряде случаев и надкостница. Операция проводится под общим наркозом. Специалист выполняет паравертебральный разрез, проходящий в промежутке между внутренним краем лопатки и остистым отростком позвоночника. Со стороны лопатки отсекается ромбовидная и трапециевидная мышца и резецируется I – IV верхнее ребро. Сначала такие действия проводятся с одной стороны позвоночника, затем с другой.
Место оперативного вмешательства на время заживления помещают в гипсовый корсет. По мере заживления его меняют на специальный воротник – головодержатель.
Профилактика
Проведение профилактики синдрома короткой шеи невозможно в силу наследственности патологии. Единственная рекомендация, которую может дать доктор – если в семье имеются близкие, страдающие данным аномалией, – проведение медико-генетического обследования пары, планирующей рождение малыша. Это позволит заранее оценить уровень риска появления на свет ребенка с синдромом Клиппеля – Фейля.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]
Прогноз
Если синдром короткой шеи не сопровождается пороками развития внутренних органов, прогноз благоприятен. Если же изменения затронули органы и системы организма, то дальнейшее состояние организма больного зависит от тяжести сопутствующих заболеваний.
[47], [48],
Источник
Синдром короткой шеи у младенцев считается редким явлением, которое не остается незамеченным. Патологию еще называют синдромом Клиппеля-Фейля. Отклонение представляет собой внешнюю деформацию – глубокую посадку головы, отсутствие шеи. Голова повернута набок. Болезнь часто путают с кривошеей. Чтобы благополучно устранить аномалию, нужно предварительно ознакомиться со всеми нюансами.
Что такое короткая шея?
Синдром Клиппеля-Фейля представляет собой порок в развитии, который проявляется сразу после рождения. Состояние характеризуется короткой шеей и ограничением в ее движении. Название произошло от имен ученых, хирургов из Франции. Они обнаружили эту патологию у младенцев в начале 20 века. Патология относится к ряду нарушений опорно-двигательной системы. Терапия обычно проводится консервативная.
Внимание! При наличии осложнений, сопровождающихся защемлением корешков спинномозгового нерва, либо стойкими болями, врачи рекомендуют прибегнуть к операции. Консервативная терапия в этом случае бессильна.
Что вызывает синдром короткой шеи?
Порок шейного строения закладывается во время эмбрионального развития, его определяют еще до родов.
Типичные причины развития патологии.
- Генетическое отклонение. Аномалии строения начинаются от 8 недель эмбрионального развития. Позвонки шеи становятся плотней, чем у других младенцев.
- Короткая шея у новорожденного нередко вызывается генетическим фактором. Обычно патология диагностируется у детей, чьи родители носят соответствующие гены или имели предрасположенность к ним. У многих взрослых могут и не проявляться изменения, они порой не догадываются о наличии у себя склонности.
Важно! Многие полагают, что причиной аномалии способна быть родовая травма, полученная в период тяжелых или длительных родов. Проходя через родовой канал, шея может травмироваться, но это будет растяжением или смещением позвонков, а не их сращением.
Клиническая картина
Синдром короткого позвоночника у ребенка сообщается матери еще в роддоме, или при первом посещении педиатра. Отклонение характеризуется такими признаками:
- линия роста волос почти совпадает с плечевой;
- на коже шеи видны морщины;
- асимметричное расположение лопаток;
- искривление позвоночного столба;
- боли при пальпации шеи;
- ребенок плохо спит, или сон недлительный.
- болезни внутреннего строения.
Если аномалия появилась из-за смещения позвонков, они ограничиваются в подвижности.
Совет! Любая мама может самостоятельно проверить наличие аномалии у ребенка, положив его на живот, поддерживая за голову. Можно насчитать 7 позвонков, расстояние между плечами и линией роста волос должно быть не меньше 3 сантиметров. Любые отклонения считаются патологией.
Диагностика
Короткая шея определяется помимо внешнего осмотра, рядом диагностических мероприятий для утверждения вердикта.
- Рентген позвоночного отдела – исследование дает четкую картину вида аномалии. Это может быть сращение верхних или нижних позвонков, их маленький размер, отсутствие 1 или нескольких позвонков. Последний тип встречается редко, обычно у новорожденных срощенные позвонки, ограничивающие их подвижность. Они являются виновниками боли и напряжения мышц. Состояние может самостоятельно пройти после 1 года.
- Ультразвуковое исследование, как дополнение к рентгену. Назначается, если доктор не уверен в результате рентгенологического снимка.
- Генетическое исследование.
- Осмотр у невропатолога.
Иногда назначается консультация нейрохирурга и генетика.
Способы лечения
Большинство врачей утверждают, что синдром короткой шеи у грудничка не поддается терапии, поскольку является особенностью строения тела. Чтобы деформация не оказала негативного влияния на развитие других органов, показан ряд лечебных мероприятий.
Стандартная терапевтическая схема:
- упражнения ЛФК;
- физиотерапевтические процедуры;
- сеансы массажей;
- ношение ортопедического воротника.
Редко после консультации хирурга, младенцу назначают оперативное вмешательство. Родители же должны соблюдать все советы медиков, заботиться о ребенке и не поддаваться панике. Если лечение пойдет успешно, по мере взросления малыша, симптоматика нивелируется.
Физиопроцедуры
Физиотерапевтические манипуляции проводят в амбулаторных условиях.
Широко назначаются такие процедуры:
- электрофорез с применением лечебных средств, для улучшения циркуляции крови, снятия болей;
- аппликации с парафином – за счет сухого тепла оказывается прогревание, снижается спазм мышц.
Приведенные манипуляции стимулируют метаболические процессы, повышают защитные функции. За счет увеличения кровотока, создаются необходимые условия для транспортировки в головной мозг питательных элементов и кислорода.
Аппликации из парафина проводят в условиях дома, соответственно таким правилам:
- сделать шаблон из клеенки, для накладывания горячего воска, чтобы он покрывал воротниковую зону;
- в духовке прогреть противень, доставить и разложить на нем макет;
- в посуде на паровой бане подогреть воск, нанести на выкройку;
- готовый воротник наложить на пораженную часть, накрыть сверху шерстяным платком.
Держать восковый компресс 30-60 минут, в зависимости от советов доктора.
ЛФК
Комплекс лечебной физкультуры помогает снять мышечное напряжение, усилить эффект от других мероприятий. Широко назначают сеансы электрофореза, их проводят в амбулатории. На шейную часть накладывают электроды в чехле, пропитанном медикаментами, подают ток. Лекарственные ионы проходят сквозь кожу, доходят до нужных клеток. Длительность курса проведения процедур устанавливается в индивидуальном порядке, обычно это 8-10 сеансов.
Массаж
Массажные сеансы проводятся через час после приема ребенком пищи. Массаж нельзя делать на голодный желудок, или сразу после трапезы. Лучше делать процедуры поэтапно.
- Проветрить помещение, чтобы температура воздуха была до 23 градусов.
- Вначале, аккуратно поглаживать все туловище.
- Потом, легкими движениями гладить шею и плечи.
- Массировать конечности.
- Перевернуть ребенка на живот, размять мышцы спины, плеч и шеи.
Процедуры помогут нормализовать сократительную функцию мышц, окажут положительное влияние на моторное развитие, повысят шейный отдел и общее кровообращение. Чтобы корректировать шею, лучше комбинировать массаж с упражнениями. Проводить манипуляцию следует на твердой поверхности – пеленальном столике или обычном, накрытом пеленкой. Длительность одной процедуры составляет 5-15 минут, зависимо от реакции младенца.
Воротник Шанца
Воротник Шанца – это ортопедический аксессуар, который широко назначается для коррекции шеи остеопатом. Его накладывают для фиксации всех позвонков. Длительность срока ношения бандажа устанавливается индивидуально ортопедом, в зависимости от характера, степени выраженности аномалии.
- Чтобы устранить слабые боли, достаточно носить приспособление 30 минут в день.
- При тяжелой клинике, его не накладывают на ночь.
Курс обычно длится 2-4 недели, результат ощущается через 7 дней в среднем.
Хирургическое вмешательство
Когда аномалия развилась вследствие синостоза, нужна консультации нейрохирурга, обычного хирурга и травматолога. Дополнительно показано генетическое исследование. Метод операции определяется по согласованию причины, вызвавшей синдром:
- в случае короткой высоты дисков или недостающих суставов, вставляют искусственные позвонки в шейный отдел;
- при группировании позвонков в монолит осуществляется резекция, делается разделение, между суставами устанавливают диск из трансплантата.
- возможно, младенцу понадобится фиксирование недоразвитых суставов металлической конструкцией.
Чтобы уменьшить выраженность клинической картины, назначают спазмолитические средства. После хирургической манипуляции, короткие суставы не только удлиняются, но и приобретают нужное движение. Порой медик удаляет четыре ребра и надкостницу. Проводят операцию под общим наркозом поэтапно.
- Делают околопозвоночный разрез между краем кости лопатки и позвоночными отростками.
- Отсекают полость ромбовидной мышцы, потом – трапециевидной.
После оперативного вмешательства, младенец помещается в гипсовый бандаж, затем, его меняют на воротник из гипса.
Последствия
Врачи не относят аномалию развития шейных позвонков к патологии. Ее классифицируют как особенность строения позвоночника при рождении. Редко состояние провоцирует осложнения.Наиболее частым последствием считаютпереход в тяжелую форму болезни с усилением клинической картины. Происходит сильное перенапряжение шейно-затылочной мышцы, обусловленное сдавливанием капилляров и нервных волокон. Состояние вызывает кислородное голодание, в дальнейшем, влияет на остроту зрения.
- ослабление мышц шеи;
- проблемы с глотанием;
- дыхательные дисфункции;
- косоглазие;
- шейный остеохондроз;
- ребенок может отставать в развитии.
Когда не наблюдается четкого разделения головы и туловища, больной становится похожим на жабу – подбородок ложиться на грудь, уши касаются плеч. Также меняется оттенок кожи, движение глаз и осанка. Порой наблюдаются изменения со стороны других систем организма.
Прогноз
Прогноз зависит от степени тяжести деформации. Если при легкой форме, достаточно массажных сеансов и лечебно-физкультурных упражнений, то при тяжелой стадии, игнорирование операции влечет за собой инвалидность или смерть.
Профилактика
Предотвратить развитие короткой шеи – невозможно. Это врожденная патология. Врачи полагают, что целесообразно проводить профилактику остеохондроза. Эта болезнь появляется в раннем возрасте у больных с анатомической особенностью шеи, носителей гена-мутанта. Если у человека выявлен диагноз аномалии в шейных позвонках, можно, лишь поддерживать состояние, нивелировать симптоматику.
Источник