При пучковой головной боли может развиться синдром вебера

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пучковая головная боль – первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век. Клиническая картина является решающим критерием для диагностики. Для купирования приступа используют ингаляцию кислорода, триптаны, эрготамин или их комбинацию. Для профилактики приступов назначают верапамил, метисергид, лития вальпроат или их комбинацию.

Частота пучковой головной боли в популяции невысока – 0,5-1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер.

В США заболеваемость составляет 0,4 %. В большинстве случаев пучковая головная боль носит характер эпизодических приступов; во время кластерных периодов на протяжении 1-3 мес пациент испытывает ежедневные приступы (от одного и более) пучковой головной боли, затем наступает длительная ремиссия от нескольких месяцев до нескольких лет. У некоторых пациентов кластерная головная боль протекает без периодов ремиссии.

Патофизиология кластерной головной боли до конца не ясна, однако ее периодичность указывает на гипоталамическую дисфункцию. Употребление алкоголя провоцирует приступ головной боли во время кластерного периода, но не во время ремиссии.

Синонимы – пучковая мигрень (англ. cluster – пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.

[1], [2], [3], [4]

Чем вызывается пучковая головная боль?

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Симптомы пучковой головной боли

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли – её невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания – возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка – от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью. В отличие от больных мигренью пациент с кластерной головной болью не испытывает желания лечь в постель или уединиться в тихой затемненной комнате, он возбужден и беспокойно ходит по комнате.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны. Вегетативные симптомы, включая заложенность носа, ринорею, слезотечение, покраснение лица и синдром Горнера, отмечаются на той же стороне, что и головная боль.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица – «лицо льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).

Клинические разновидности пучковой головной боли

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже – хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика пучковой головной боли

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли – её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3.1. Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4)

A. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
B. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 мин без лечения.
C. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
- инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
- заложенность носа и/или ринорея;
- отёчность век;
- потливость лба и лица;
- миоз и/или птоз;
- чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
D. Частота приступов – от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Кластерная головная боль дифференцируется с другими синдромами с односторонней головной болью и вегетативными компонентами, в частности с хронической пароксизмальной гемикранией с более частыми (>5 в день) и более короткими (обычно несколько минут) приступами и с постоянной гемикранией, характеризующейся умеренно продолжительной односторонней головной болью с наслоением коротких эпизодов более интенсивной боли. Эти два вида головной боли, в отличие от кластерной головной боли и мигрени, эффективно купируются индометацином, но в то же время слабо реагируют на другие НПВП.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение пучковой головной боли

Острые приступы пучковой головной боли можно купировать парентеральным введением препарата триптановой группы или дигидроэрготамина, а также ингаляцией 100 % О2. Поскольку кластерная головная боль в силу частоты и интенсивности приступов значительно снижает трудоспособность, пациентам показана превентивная медикаментозная терапия. Например, однократный прием преднизона внутрь (60 мг) обеспечит быструю защиту на то время, пока не проявится эффект профилактических препаратов с более медленным началом действия (верапамил, литий, метисергид, вальпроат, топирамат).

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

Основные подходы к лечению пучковой головной боли

Лечение приступа (абортивная терапия):
- вдыхание кислорода;
- триптаны;
- лидокаин интраназально.
Профилактика приступа:
- верапамил (по 80-240 мг/сут);
- лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
- вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
- топирамат (по 50-100 мг/сут);
- габапентин (по 1800 2400 мг/сут).
Хирургическое лечение:
- радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
- радиочастотная ризотомия:
- микроваскулярная декомпрессия;
- нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка – более 2 мес) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.

Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.

Код по МКБ-10

H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва

G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное

Эпидемиология

Эпидемиология синдрома Вебера не исследовалась.

[1], [2], [3], [4]

Причины синдрома Вебера

Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.

Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.

[5], [6], [7]

Факторы риска

Можно выделить следующие факторы риска синдрома Вебера:

ишемический или геморрагический инсульт;
доброкачественные или злокачественные новообразования головного мозга;
черепно-мозговые травмы.

[8], [9]

Патогенез

Патогенез синдрома может заключаться:

в расстройстве кровообращения внутри основного артериального сосуда;
в масштабном разрастающемся процессе на участке височной доли головного мозга;
в развитии воспалительного процесса в мозговых оболочках в области основания мозга;
в субарахноидальном кровоизлиянии в среднюю черепную ямку.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы синдрома Вебера

Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.

При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.

Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.

Формы

Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.

В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:

педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
понтинный синдром (патология моста);
бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).

Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.

[16], [17], [18], [19], [20]

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.

Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.

Лечение патологии проводится оперативным путем.

Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.

[21], [22], [23], [24], [25]

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе

Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:

множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.

Лечение синдрома симптоматическое.

Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.

Синдром Вебера-Ослера

Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.

Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:

многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
расширенные кожные капиллярные сосуды;
частые носовые кровотечения.

Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.

Диагностика синдрома Вебера

Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.

Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
Инструментальная диагностика включает в себя:
- оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
- нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
- компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.

[26], [27], [28], [29]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с офтальмологическими заболеваниями, острым нарушением мозгового кровообращения, опухолевыми новообразованиями.

[30], [31], [32], [33], [34]

Лечение синдрома Вебера

Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.

Могут быть назначены:

противосудорожные или психотропные препараты;
лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.

При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.

В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.

Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.

Профилактика

Синдром Вебера не является самостоятельной патологией: как правило, это следствие или осложнение других заболеваний или повреждений, связанных с расстройством кровообращения в головном и спинном мозге. По этой причине профилактические мероприятия для предотвращения развития синдрома должны быть направлены на предупреждение различных нарушений внутримозгового кровообращения.

Какие рекомендации включает в себя подобная профилактика?

Следует вести здоровый образ жизни, определяя для себя оптимальные физические нагрузки.
Важно отказаться от курения и злоупотребления спиртных напитков.
Необходимо поддерживать иммунные силы организма, периодически принимать поливитаминно-минеральные комплексы, закаляться и обеспечивать двигательную активность организма.

Кроме этого, врачи рекомендуют развивать в себе стрессоустойчивость, избегать конфликтных ситуаций. Все эти советы помогут сберечь нервную систему и предотвратить патологические изменения.

[35], [36], [37], [38]

Прогноз

Прогноз при своевременно оказанной медицинской помощи и при небольшой степени давления на ножки мозга может быть относительно благоприятным. Хуже, если поражение обширное, либо вызвано опухолевым процессом. В этом случае нарушенные мозговые функции могут не восстановиться.

Последствия синдрома Вебера могут быть различными:

может наступить полная и необратимая слепота;
могут присоединяться неврозы, психозы, вплоть до слабоумия;
может развиться коматозное состояние, и даже летальный исход.

Больной с признаками такого заболевания, как синдром Вебера, должен обязательно находиться под постоянным врачебным наблюдением. Даже при относительно стабильном состоянии, без видимого ухудшения, не следует терять бдительность: негативные последствия могут возникнуть и через время.

[39], [40]

Источник