Псевдобульбарный синдром код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Псевдобульбарный синдром.
Описание
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Симптомы
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Причины
• выраженный атеросклероз сосудов головного мозга.
• рассеянный склероз.
• болезнь двигательного нейрона.
• опухоли верхних отделов ствола головного мозга.
• черепно-мозговая травма.
• детский церебральный паралич.
Лечение
Псевдобульбарный синдром не поддается лечению, однако возможна коррекция его проявлений. Для облегчения симптомов у людей, страдающих от псевдобульбарного синдрома, применяется физиотерапия с целью частичного восстановления двигательных функций мышц, иннервируемых поврежденными отделами нервной системы. Для кормления при тяжелых нарушениях глотания используются зонд, заведенный в желудок через нос, либо гастростома (трубка, заведенная в желудок через переднюю брюшную стенку). Для устранения эмоциональных нарушений могут применяться антидепрессанты.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы (G12.8)
Общая информация
Краткое описание
Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.
Протокол “Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы”
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Боковой склероз:
– амиотрофический;
– первичный.
Прогрессирующий:
– бульбарный паралич;
– спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Физикальное обследование: клиническая картина состоит из сочетания периферических парезов и симптомов поражения боковых канатиков спинного мозга – сочетание периферических, смешанных параличей и высоких сухожильных и периостальных рефлексов, в дальнейшем явственно выступают признаки периферического пареза – атрофии мышц, фибрилляции и фасцикуляции в них; с вовлечением черепно-мозговых нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, добавочный, подъязычный), псевдобульбарные симптомы (насильственный смех и плач, симптомы орального автоматизма),
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, ликвор – повышение количества белка на 25 %.
Инструментальные исследования:
1. Электромиография (ЭМГ) – ритмичные потенциалы фасцикулляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц (ритм частокола).
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
– логопед;
– психолог;
– окулист;
– педиатр;
– ортопед.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
2. АЛТ.
3. АСТ.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. ЭМГ.
4. КТ головного мозга.
5. Логопед.
6. Психолог.
7. Окулист.
8. Педиатр.
9. Протезист.
Дополнительные диагностические мероприятия:
– ортопед;
– МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз Признак | Боковой амиотрофический склероз | Вертеброгенная шейная миелопатия | Сирингомиелия |
Клиника | Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии | Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения | Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус |
Течение | Прогредиентное | Медленнопрогрессирующее | Медленнопрогрессирующее |
Рентгенография | Без особенностей | Шейного отдела – выраженные явления остеохондроза и сужение позвоночного канала | Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
– коррекция двигательных нарушений;
– коррекция психологического статуса – индивидуальная психологическая поддержка.
Немедикаментозное лечение:
– занятия с психологом;
– ЛФК;
– массаж;
– физиолечение.
Медикаментозное лечение
Лечение симптоматическое: показаны метаболические препараты – витамины группы В: (В1, В6, В12) внутримышечно, витамин Е, кокарбоксилаза, церебролизин, ретаболил.
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Депакин 500 мг
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
– улучшение самочувствия;
– уменьшение гиперкинезов;
– повышение эмоционального и психического тонуса;
– увеличение объема активных движений;
– купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Е.И.Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999
Е.В.Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва
А.С.Петрухин. Неврология детского возраста. Москва 2004
- Е.И.Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Мухамбетова Гульнар Амерзаевна | Кафедра нервных болезней, КазНМУ | Ассистент, кандидат медицинских наук |
2. | Кадыржанова Галия Баекеновна | РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3 | Заведующая отделением |
3. | Серова Татьяна Константиновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 | Заведующая отделением |
4. | Балбаева Айым Сергазиевна | РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3 | Врач-невропатолог |
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Автор Конева Елена Владиславовна На чтение 5 мин. Просмотров 116
Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.
Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.
Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.
Как кодируется в МКБ
В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».
В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».
Диагностика псевдобульбарного синдрома
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Улыбка Джокера, гримасничанье
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Псевдобульбарный паралич и его проявление
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Полезное видео
Заключение
- Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
- Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.
Источник