Птоз миоз энофтальм синдром горнера

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 октября 2020; проверки требует 1 правка.

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки[править | править код]

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера[3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
миоз (сужение зрачка),
патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
энофтальм (западание глазного яблока),
дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии[4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

История[править | править код]

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины[править | править код]

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).

Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
Латеральный медуллярный синдром
Кластерная головная боль
Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
Воспаление среднего уха.
Опухоли — чаще всего бронхогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
Аневризма аорты.
Медиастинит
Нейрофиброматоз I типа.
Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
Расслоение аневризмы аорты.
Карцинома щитовидной железы.
Рассеянный склероз.
Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
Паралич Дежерин-Клюмпке.
Тромбоз кавернозного синуса.
Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
Сирингомиелия.
Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология[править | править код]

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика[править | править код]

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

См. также[править | править код]

Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 2001. — ISBN 0-07-067497-3.
↑ Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye–the answer (англ.) // N Engl J Med : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.

Ссылки[править | править код]

Richard S. Snell, Horner’s syndrome

Источник

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Синдром Горнера

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Источник

Неврологическая анизокория. Синдром Горнера. Диагностика синдрома Горнера.

Неврологическая анизокория. Размер зрачка регулируют две мышцы радужки. Сфинктер (мышца, суживающая зрачок) иннервируется парасимпатической системой, а дилататор (мышца, расширяющая зрачок) — симпатической системой. Определите, является ли анизокория большей в темноте (затруднено расширение в глазе с меньшим зрачком) или на свету (затруднено сужение в глазе с большим зрачком).

А. Анизокория, более выраженная в темноте

1. Синдром Горнера (поражение симпатической иннервации глаза)

а. Клинические характеристики

– Птоз. Имеется птоз верхнего века и «перевернутый» птоз нижнего века (нижнее веко приподнято). Вместе они создают впечатление энофтальма, но истинный энофтальм отсутствует. Птоз верхнего века при синдроме Горнера умеренный. Особенно малозаметен он у пожилых пациентов, когда нижнее веко опущено в связи с возрастными изменениями кожи.

– Сужение зрачка. Анизокория обычно не отмечается, она более очевидна в темноте. Помните, что относительный миоз связан со слабостью расширения зрачка, а не с избыточностью сужения.

– Задержка расширения зрачка. При включении света нормальный зрачок расширяется быстро, а меньший зрачок при синдроме Горнера расширяется более медленно, то есть с «задержкой». Осветите лицо пациента снизу карманным фонарем. Выключите в комнате свет и наблюдайте за медленным изменением анизокории. Анизокория будет видна только в ярком свете, затем максимально видима в течение 5 секунд в темноте, и затем уменьшится после 15—20 секунд темноты, поскольку зрачок наконец расширится. Дремота вызывает миоз и затушевывает задержку расширения зрачка. Разбудите спящего пациента перед исследованием задержки расширения зрачка.

– Гомолатеральный лицевой ангидроз. Это проявление не связано с постганглионарным симпатическим повреждением.

– Гетерохромия радужки (различный цвет радужки) сопровождает врожденный синдром Горнера.

Фармакологическое тестирование: кокаиновый тест. Кокаин блокирует обратный захват норадреналина в постганглионарных нервно-мышечных синапсах. Когда путь симпатической иннервации глаза не поврежден, кокаин расширяет зрачки. Сообщите пациенту, что тест на содержание кокаина в моче будет положительным в течение следующих 48-72 ч.

– Не касайтесь роговиц, не используйте глазные кашли до проведения кокаинового теста (т. е. не исследуйте роговичные рефлексы и внутриглазное давление). Контактные линзы не должны применяться в течение 24 ч до теста,

– Закапайте по 2 капли 4—10 % глазного раствора кокаина гидрохлорида каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Следует подождать 40-60 минут.

– Нормальный зрачок расширится, зрачок при синдроме Горнера расшириться не в состоянии. Посткокаиновая анизокория 1,0 мм и более считается диагностически значимой.

синдром Горнера
Симптомокомплекс Горнера-Бернара (энофтальм, сужение главной щели, миоз) при левостороннем поражении шейного симпатикуса (по Бингу)

Анатомия пути симпатической иннервации глаза (окулосимпатический путь)

– Центральный окулосимпатический нейрон берет начало в заднебоковых отделах гипоталамуса и спускается в латеральных отделах ствола мозга к спинному мозгу.

– Преганглионарный нейрон начинается в боковом роге спинного мозга (С8-Т2) в так называемом «цилиоспинальном центре». Его волокна проходят вд края верхушки легкого и под подключичной артерией, а затем поднимаются по передней поверхности шеи.

– Постганглионарный нейрон начинается в верхнем шейном ганглии, и его пупиллярные волокна в тесной связи с внутренней сонной артерией следуют через шею, основание черепа и кавернозные синусы. (Вазомоторные симпатические волокна следуют отдельно с наружной сонной артерией В глазницу окулосимпатические волокна входят в составе длинных реснитчатых нервов.

Этиология синдрома Горнера. Центральный синдром Горнера обычно связан с инсультом. Преганглионарные повреждения могут иметь опухолевое происхождение, а постганглионарные повреждения обычно легко выражены. Постганглионарный синдром Горнера, сопровождающийся болевыми ощущениями, требует исключения расслоения внутренней сонной артерии.

Исследование синдрома Горнера

Центральный синдром Горнера обычно сопровождается другими симптомами нарушения функции ствола мозга (например, синдром Валленберга). Наблюдается также гомолатеральный ангидроз лица, шеи и туловища.

Преганглионарный синдром Горнера сопровождается гомолатеральным ангидрозом только лица. Слабость и атрофия мышц гомолатеральной руки обусловлены повреждением С8-Т2 корешков спинного мозга или плечевого сплетения. Если имеется также боль в надключичной ямке, необходимо исключить опухоль верхушки легкого. Соберите анамнез относительно любых имевшихся хирургических вмешательств и травм шеи или грудной клетки, например, катетеризации центральных сосудов, тиреоидэктомии, а также случаев физического насилия, удушения.

Синдром Горнера у пациента с сосудистыми головными болями обычно имеет постганглионарное происхождение. При этом клинически значимый ангидроз лица отсутствует. Внезапная боль в челюсти, ухе, горле или перитонзиллярной области характерна для расслоения сонной артерии. Болезненный постганглионарный синдром Горнера с гомолатеральной тригеминальной дисфункцией (дизестезия, онемение) называется паратригеминальным синдромом Редера и связан с разнообразными повреждениями в области параселлярного и кавернозного синусов.

синдром Горнера
Herpes zoster лица (с симптомокомплексом Горнера-Бернара) (по Бингу)

– Также рекомендуем “Фармакологические способы топической диагностики. Аберрантная регенерация глазодвигательного нерва.”

Оглавление темы “Слепота. Патология зрачков. Косоглазие.”:

1. Синдром хронической прогрессирующей монокулярной слепоты. Синдром Фостера Кеннеди.

2. Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы. Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии.

3. Синдромы зрительных расстройств вследствие нарушения когнитивных функций. Синдром Балинта. Синдром Антона.

4. Функциональное нарушение зрения. Обследование функциональных нарушений зрения.

5. Патология зрачков. Обследование пациентов с патологией зрачков.

6. Афферентный зрачковый дефект. Эфферентный зрачковый дефект.

7. Неврологическая анизокория. Синдром Горнера. Диагностика синдрома Горнера.

8. Фармакологические способы топической диагностики. Аберрантная регенерация глазодвигательного нерва.

9. Тонический зрачок – синдром Эйди. Фармакологический мидриаз. Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет.

10. Косоглазие. Диплопия. Причины косоглазия.

Источник