Q67 код по мкб

Рубрика МКБ-10: Q67.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Впалая грудь

Синонимы: pectus excavatum, воронкообразная деформация грудной клетки, грудная клетка сапожника

Воронкообразная деформация грудной клетки – порок развития грудной клетки, проявляющийся различным по форме и глубине западением грудины и хрящевых отделов ребер.

Первое описание воронкообразной деформации грудной клетки принадлежит швейцарскому анатому Каспару Баугину (1560-1624). Попытки хирургического лечения впервые осуществлены А. Титце (1899) и Людвигом Мейером (1911). Марк Равич в 1949 г. предложил операцию, которая получила широкое распространение в различных модификациях.

Применение наружных и внутренних фиксаторов стало следующим этапом в развитии хирургии деформаций грудной клетки.

Классификация

Предложены классификации, отражающие клиническое течение заболевания, форму и выраженность деформации.

а) Классификация по этиопатогенетическому признаку.

• Врожденные деформации.

• Приобретенные деформации.

• Синдромальные деформации.

б) Классификация по форме.

• Симметричные деформации.

• Асимметричные деформации.

• Плосковорончатые деформации.

в) Классификация по степени выраженности деформации. Для определения степени деформации применяют индекс Гижицкой – частное от деления наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков на наибольшее. Расстояния измеряют по боковым проекциям рентгенограмм грудной клетки:

• I степень – от 0,9 до 0,7,

• II степень – от 0,7 до 0,5,

• III степень – от 0,5 до 0,

• IV степень – 0 до -0,5.

г) Классификация в зависимости от наличия и степени функциональных нарушений сердца и легких (Н.И. Кондрашин).

• Компенсированная деформация.

• Субкомпенсированная деформация.

• Декомпенсированная деформация.

Этиология и патогенез[править]

В структуре деформаций грудной клетки воронкообразная составляет более 90%. Она бывает врожденной и приобретенной. Приобретенные деформации встречаются редко и возникают вследствие хирургических вмешательств и патологических процессов. Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% пациентов. Согласно современным представлениям, развитие деформации грудной клетки генетически детерминировано и связано с дисгистогенезом хрящевой ткани в эмбриональном периоде, приводящим к локальной остеохондродисплазии. Диспропорциональное развитие костно-хрящевых структур передней грудной стенки приводит к формированию воронки. При значительной степени деформации происходит сдавление органов средостения, уменьшается жизненная емкость легких (ЖЕЛ), что приводит к различным функциональным нарушениям, легочной гипертензии и нарушению сердечной деятельности.

Клинические проявления[править]

По данным разных авторов, у 60-75% пациентов воронкообразная деформация появилась в возрасте до 3 лет. При анализе анамнестических данных можно обнаружить, что больные с воронкообразной деформацией грудной клетки страдают частыми респираторными заболеваниями, быстрее утомляются, отстают в физическом развитии.

Существует зависимость между степенью деформации и частотой респираторных заболеваний. В детском и подростковом возрасте даже при наличии выраженной деформации функциональные нарушения встречаются реже благодаря высоким компенсаторным возможностям растущего организма. У большинства взрослых пациентов при деформации II-III степени обнаруживают патологические изменения функций органов сердечно-сосудистой и легочной систем.

Впалая грудь: Диагностика[править]

Осмотр и физикальное обследование

Диагностика при воронкообразной деформации не вызывает затруднений. Характерные изменения формы грудино-реберного комплекса позволяют точно установить диагноз. Сложности возникают при некоторых синдромальных формах. Деформация грудной клетки сопровождается косметическим дефектом с изменением формы и уменьшением ее объема и дислокацией органов средостения, вызывающей функциональные сердечно-легочные нарушения.

Дополнительные исследования

а) Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции

На обзорной рентгенограмме грудной клетки оценивают наличие смещения органов средостения, характер легочного рисунка, состояние легочных полей и костных структур грудной клетки. При исследовании у большинства пациентов с воронкообразной деформацией обнаруживают смещение тени сердца влево или, крайне редко, вправо. Определение индекса Гижицкой проводят по рентгенограмме в боковой проекции. Для лучшей визуализации грудины используют рентгеноконтрастные метки.

Читайте также: F02 код по мкб

б) Компьютерная томография

Компьютерная томография – незаменимый метод исследования, который значительно расширяет диагностические возможности, позволяет определить объемный индекс деформации, индекс компрессии сердца и др.

На основании компьютерной томографии определяют индекс Галлера – отношение поперечного диаметра грудной клетки к переднезаднему (кратчайшее расстояние между позвонками и грудиной). В норме индекс составляет 2,5. Считается, что показанием к операции служит индекс выше 3,25.

Современные технологии позволяют после обработки исходных данных томографии создать трехмерную модель грудной клетки и, используя программу 3D-моделирования, прогнозировать послеоперационный результат и выбирать оптимальный метод коррекции.

При оценке функции внешнего дыхания выявляют снижение ЖЕЛ у всех пациентов с III степенью деформации и у 20-35% больных со II степенью. Изменения на ЭКГ и ЭхоКГ выявляют у большинства пациентов со II и III степенью деформации. Довольно часто встречаются позиционные особенности сердца, пролапс митрального клапана (с регургитацией и без). Изредка обнаруживают гипертрофию правых отделов сердца.
Воронкообразная деформация грудной клетки – серьезная косметическая проблема. Необходимо определение психологического статуса пациентов, особенно подростков и молодых людей. В ходе психологического тестирования следует выяснить степень нарушения адаптации в обществе и изменения поведения в связи с наличием деформации.

Дифференциальный диагноз[править]

Впалая грудь: Лечение[править]

Консервативное лечение

Массаж, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, коррекция осанки – меры, снижающие риск развития функциональных нарушений и вероятность про-грессирования деформации в периоды роста.

Результаты применения компрессионных приспособлений при воронкообразной деформации грудной клетки имеют много ограничений, высокую долю рецидивов и в настоящее время находятся на стадии накопления опыта.
Новая альтернатива в лечении деформации – вакуумный колокол (vacuum bell). Приспособление по форме напоминает колокол и создает вакуум, который поднимает грудину вверх, тем самым уменьшая западение.
Отдаленные результаты лечения этим методом еще не опубликованы в литературе.

Хирургическое лечение

а) Показания и противопоказания

Показания к оперативному вмешательству обсуждаются и сейчас. Их определяют в зависимости от степени деформации, делят на медицинские, косметические и др. Отсутствие единого мнения привело к расплывчатым представлениям о том, когда необходима операция. Удобны показания по критериям, предложенным Michael J. Goretsky (2004) и широко используемым за рубежом, иногда с некоторыми дополнениями, учитывающими психологическую сторону проблемы. Коррекция воронкообразной деформации показана при наличии двух и более следующих критериев:

• индекс Галлера (по данным КТ) более 3,25;

• нарушения функций легких по рестриктивному или обструктивному типу;

• компрессия или смещение сердца, пролапс митрального клапана, нарушение проводимости сердца по данным ЭхоКГ и ЭКГ;

• документированное прогрессирование деформации грудной клетки на основании объективных данных, а не эстетической оценки своего внешнего вида пациентом;

• послеоперационные рецидивы;

• серьезная обеспокоенность пациента внешним видом грудной клетки. Операция противопоказана в следующих ситуациях:

• тяжелая сопутствующая патология, значительно повышающая риск развития анестезиологических и ранних послеоперационных осложнений;

• тяжелые психические заболевания.

б) Виды операций

На современном этапе подходы к лечению воронкообразной деформации грудной клетки должны быть дифференцированными, хирургическим вмешательством необходимо добиваться не только устранения внутренней компрессии, но и стабильного и хорошего косметического результата.

При деформации грудной клетки существуют резекционные способы операций и малоинвазивные – нерезекционные. Резекционные способы связаны с устранением деформации путем удаления реберных хрящей, мобилизации грудины и реберных дуг и фиксации грудино-реберного комплекса наружными или внутренними фиксаторами. Наружные фиксаторы в настоящее время практически не используют. Они представляют лишь исторический интерес, как и операции без использования фиксаторов (поворот грудины на 180°, операция Равича и др.). В качестве внутренних фиксаторов используют металлические шины, реберные аутотрансплантаты, металлическую пластину (или пластины), спицы Киршнера. Операцию Насса и различные ее модификации относят к малоинвазивным нерезекционным способам коррекции с внутренней фиксацией.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: Q67.7

Определение и общие сведения[править]

Килевидная деформация грудной клетки («куриная грудь», pectus carinatum) – порок развития грудной клетки, который характеризуется выпячиванием вперед грудины и сочленяющихся с ней ребер.

Эпидемиология

Килевидная деформация грудной клетки встречается значительно реже воронкообразной и занимает второе место в структуре пороков развития грудного каркаса.

Классификация

Среди множества классификаций наиболее практически значима клинико-анатомическая классификация, предложенная в 1983 г. Г.А. Баировым и А.А. Фокиным.

Авторы разделяют килевидные деформации грудной клетки на врожденные и приобретенные. Врожденные деформации бывают трех типов.

• Манубриокостальный тип деформации характеризуется выпячиванием вперед рукоятки грудины и 2-3 реберных хрящей с одновременным смещением тела грудины внутрь.

• Корпорокостальный тип деформации подразделяют, в свою очередь, на две формы:

– пирамидальная деформация – грудина косо направлена вниз и вперед по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. Максимально выступающая точка – место соединения средней и нижней части грудины с мечевидным отростком;

– круглая грудь – грудина изогнута вперед в средней и нижней частях.

Этиология и патогенез[править]

Этиология килевидной деформации грудной клетки окончательно не изучена. Большинство авторов относят ее к фетопатиям, включающим диспластические изменения, приводящие к нарушениям формирования костно-хрящевой ткани.

Таким образом, килевидная деформация грудной клетки – патология, связанная с незрелостью развивающихся тканей и диспропорцией роста.

Некоторые авторы считают килевидные деформации грудной клетки исключительно косметическим дефектом. Однако еще Гиппократ (460 г. до н.э.) указывал на затруднения и дисфункции дыхания при килевидной деформации грудной клетки, «так как полости вдыхают и выдыхают не в полном объеме».

Lester (1958) считал ошибочным утверждение, что коррекцию выступающей деформации осуществляют только по косметическим показаниям. По его мнению, симптомы, которые вызывает выступающая деформация, реальны и могут быть совершенно калечащими.

K. Welch в 1973 г. описал конечный результат длительно существующих киле-видных деформаций как появление малоподвижной груди с увеличенным перед-незадним диаметром: дыхательные усилия при этом малоэффективны и выполняются только за счет диафрагмы и вспомогательной мускулатуры. Возможны постепенная потеря податливости легких, прогрессирующая эмфизема и сопутствующая легочная инфекция. Robicsek (1963) такую грудную клетку называл «замороженной».

Клинические проявления[править]

Жалобы пациентов с килевидной деформацией, как правило, скудны в молодом возрасте и нарастают с годами. Постепенно появляются слабость и быстрая утомляемость, прогрессируют дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. Характерны частые респираторные заболевания, бронхиальная астма, дискомфорт и боли в области груди. У некоторых больных наблюдают легочные изменения, требующие дополнительной оксигенации.

Не менее важны психические нарушения, развивающиеся у пациентов с киле-видными деформациями и служащие серьезной преградой для нормальной социальной адаптации. Очень точное описание привел в 1963 г. F. Robicsek: «Обычно худые робкие люди, чтобы скрыть свой недостаток, они ходят и сидят, слегка наклонившись вперед с опущенными плечами. В школьном возрасте они подвергаются насмешкам, стесняются ходить в бассейн и принимать участие в различных мероприятиях. Косметический дефект приводит к замкнутости, а в некоторых случаях – к выраженной агрессивности».

Килевидная грудь: Диагностика[править]

Диагностика не сложна и базируется на характерных местных изменениях грудной стенки. Для более точного определения характера деформации и планирования оперативного пособия выполняют спиральную томографию с трехмерной реконструкцией.

Дифференциальный диагноз[править]

Килевидная грудь: Лечение[править]

Все известные методы лечения килевидной деформации грудной клетки можно разделить на три группы:

• с применением внешних компрессионных устройств;

• с использованием внутренних фиксаторов;

• без применения фиксаторов.

Первая группа методов лечения подразумевает применение специальных ортопедических корсетов – ортезов. Наиболее современна динамическая компрессионная система, разработанная аргентинским доктором Marcelo Martinez-Ferro. Большинство хирургов, однако, предпочитают хирургические методы коррекции деформации.
Вторая группа видов коррекции килевидных деформаций грудной клетки предусматривает использование фиксаторов для стабилизации грудино-реберного комплекса.

Примером такой операции служит способ, предложенный в 1995 г. В.А. Тимощенко, когда после поднадхрящничной резекции деформированных участков ребер и поперечной стернотомии для стабилизации грудино-реберного комплекса используют титановую пластину, накладывая ее на грудину и фиксируя к костной части ребер.

Перспективна операция, разработанная аргентинским хирургом Горацио Абрамсоном. По сути, это прототип метода американского хирурга Дональда Насса, применяемого при коррекции воронкообразной деформации грудной клетки.

Выполняют два разреза по подмышечным линиям на уровне вершины килевид-ной деформации. Отслаивают кожно-мышечный слой в центральном направлении. На уровне подмышечных линий к ребрам подшивают фиксаторы. Через ранее сформированный тоннель над центром деформации грудины проводят металлическую пластину, изогнутую по форме грудной клетки. Надавливая на пластину, моделируют нормальную форму грудной клетки и устраняют деформацию. Концы пластины устанавливают в заранее подшитые к ребрам фиксаторы и закрепляют. Согласно данным автора, однако, данный метод имеет ряд ограничений, связанных с ригидностью грудино-реберного каркаса, выраженностью килевидной деформации, наличием асимметрии. Часто возникает необходимость в повторных вмешательствах и длительном ношении конструкции.

В хирургии килевидной деформации грудной клетки активно развиваются методы коррекции деформации без применения фиксаторов.

Зарубежные хирурги широко используют операции, предложенные Равичем и F. Robicsek.
Метод Равича заключается в поднад-хрящничной резекции хрящевых зон пяти нижних ребер, отсечении мечевидного отростка и выделении грудины на протяжении. Выполняют поперечную клиновидную стернотомию на уровне вершины деформации. Надламывают заднюю кортикальную пластину и нижележащую часть грудины поднимают вперед до достижения горизонтального положения. Для выравнивания нижнего отдела грудины в самой глубокой точке западения выполняют поперечную стернотомию, выправляют грудину в горизонтальную линию, а образовавшийся дефект в зоне стернотомии закрывают фрагментом, полученным при клиновидной стернотомии, фиксируя его отдельными костными швами. Сопоставленный после подъема грудины дефект от клиновидной стернотомии также ушивают отдельными костными швами.

Операция, предложенная F. Robicsek с соавт., заключается в билатеральной поднадхрящничной резекции ребер (начиная от III ребра) с реберными дугами, поперечной стернотомии в верхней части начала деформации и резекции нижней трети тела грудины с подшиванием к оставшейся части грудины мечевидного отростка с прямой мышцей живота.

В России широкое применение нашла операция, предложенная Российской медицинской академией последипломного образования и хирургами отделения торакальной хирургии Детской городской клинической больницы Святого Владимира (патент на изобретение «Способ хирургического лечения килевидной деформации грудной клетки» № 2223698, 2004 г.). Операция проста и доступна широкому кругу хирургов.

Эффективность лечения

Современные методы хирургической коррекции килевидной деформации грудной клетки позволяют в большинстве случаев получить хороший косметический результат. По данным А.В. Виноградова, основанным на результатах анализа литературы, осложнения относительно редки и не представляют непосредственной угрозы для жизни пациента, однако недостаточная доля хороших результатов и относительно высокие показатели удовлетворительных и неудовлетворительных результатов не позволяют снять с повестки дня актуальность совершенствования методов торакопластики при данном типе деформации.