Роды и синдром арнольда киари

Симптомы аномалии Арнольда-Киари у беременной

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Однако возможны следующие ее проявления:

боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
головные боли;
снижение остроты зрения;
нистагм (колебательные движения глазных яблок);
нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.

Формы аномалии Арнольда-Киари у беременной

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа: опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа: в затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Аномалия Арнольда-Киари 3 типа: при этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
Аномалия Арнольда-Киари 4 типа: эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Причины аномалии Арнольда-Киари у беременной

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.
Возможно, что риск рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины:

злоупотребление лекарственными препаратами при беременности;
курение и прием алкоголя во время беременности;
частые вирусные простудные заболевания, а также краснуха и другие вирусные заболевания в период беременности.

К врожденным причинам может быть отнесено неправильное развитие костей черепа:

слишком маленькая задняя черепная ямка (в которой в норме располагается мозжечок и затылочная доля головного мозга);
увеличение размеров большого затылочного отверстия.

К приобретенным причинам могут быть отнесены:

травматические повреждения черепа и головного мозга ребенка вследствие родовой травмы (при прохождении родовых путей);
гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге): при нарушении циркуляции ликвора между полостями (желудочками) головного мозга и спинным мозгом ликвор под давлением может повреждать спинной мозг, растягивая его центральный канал.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика аномалии Арнольда-Киари у беременной

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и результатов инструментального обследования.

Неврологический осмотр: возможно выявление шаткости походки, нистагма (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), нарушения чувствительности, глотания.
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились жалобы на головные боли, нарушения чувствительности, шаткость походки, параличи (неспособность движения в конечностях);
- присутствовали ли нарушения с рождения или развились позже;
- не было ли у ребенка травмы головы или шеи при родах.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного мозга для обнаружения аномалий развития головного мозга.
Необходима консультация акушера-гинеколога.
Возможна также консультация терапевта, нейрохирурга.

Лечение аномалии Арнольда-Киари у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Объем и вид лечения зависят от степени тяжести заболевания.

Консервативное (нехирургическое) лечение (если основным симптомом заболевания является незначительная боль в шейно-затылочной области): для лечения применяются обезболивающие, противовоспалительные средства, миорелаксанты (препараты, расслабляющие мускулатуру).
Хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от консервативной терапии или наличии выраженной неврологической симптоматики (например: онемение, слабость в конечностях)). Целью оперативного лечения является устранение факторов, способствующих сдавлению структур головного мозга, а также нормализация циркуляции ликвора (в норме он свободно циркулирует между желудочками головного мозга и центральным каналом спинного мозга).

Осложнения и последствия аномалии Арнольда-Киари у беременной

Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари у беременной

Из-за недостаточности данных о причинах заболевания меры профилактики сводятся к правилам здорового образа жизни матери во время беременности:
- полноценное питание (употребление свежих овощей и фруктов, мясных продуктов, прием витаминов);
- отказ от курения и алкоголя;
- применение лекарственных препаратов только по назначению врача.
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

Дополнительно аномалии Арнольда-Киари у беременной

Предпосылками к опущению миндалин являются:

уменьшение размеров задней черепной ямки (в которой в норме располагаются мозжечок и затылочная доля головного мозга): при этом мозжечку не хватает места и он словно “ выталкивает” свою нижнюю часть из полости черепа;
увеличение размеров большого затылочного отверстия: позволяет миндалинам мозжечка выходить из полости черепа.

Источник

Проект клинических рекомендаций

Е.М.Шифман, А.В.Куликов

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Определение

Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
Выделяют 4 степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II степень.
- I степень. Характеризуется удлинением и каудальным смещением миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.
- II степень. Каудальное смещение миндаликов мозжечка нижнего червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Дисплазия остальных отделов мозжечка, спинной мозг часто удлиненный и извилистый.
- III степень. Каудальное смещение мозжечка и большого мозга в высокое шейное миеломенингоцеле.
- IV степень. Гипоплазия мозжечка с грыжеобразованием.

Эпидемиология

I степень
- Обычно диагностируется у лиц молодого возраста.
II степень
- Обычно проявляется в детстве и юности.

Патофизиология

I степень
- Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.
- Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно 5% случаев, очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингцеле.
II степень
- Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.
- Лечение заключается в коррекции миеломенингоцеле и наложении шунта для купирования гидроцефалии.

Клинические проявления

Тип I.

Характерные симптомы – головная боль, провоцируемая приемом Вальсавы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).
Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).
Как правило, если миндалики опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.

Тип II

Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.

Влияние беременности на течение заболевания

Прием Вальсавы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания.

Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода

Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода.

ИССЛЕДОВАНИЯ

Диагноз ставится при помощи нейровизуализационной методики (предпочтительно МРТ).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение чаще консервативное, может потребоваться хирургическая декомпрессия или наложение шунта при наличии выраженной гидроцефалии.

Хирургическое лечение

При отсутствии клинических проявлений хирургическое лечение не показано.
В случае прогрессирования тяжелой симптоматики – субокципитальная краниотомия с пластикой дефекта твердой мозговой оболочкой.
- В сочетании с миеломенингоцеле (II степень) может быть показано хирургическое лечение.
- В сочетании с гидроцефалией (II степень) может потребоваться наложение шунта.

Особенности анестезии

Применяется и общая анестезия и регионарные методы обезболивания – без осложнений, как с проведенной хирургической декомпрессией, так и без нее.
Если пациентке была проведена хирургическая декомпрессия риск грыжеобразования (вклинения) низкий. Возможна регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) или быстрая последовательная индукция при предстоящей общей анестезии.
Если внутричерепное давление высокое, а хирургическая декомпрессия не проводилась, то пункция твердой мозговой оболочки может привести к дальнейшему опущению миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ухудшению неврологического статуса.
- Есть данные о впервые диагностированной аномалии Арнольда-Киари после пункции твердой мозговой оболочки (возникновение неврологических симптомов: головной боли, нарушений зрения и слуха).
- В то же время ,есть описания случаев и описания серии случаев о неосложненных спинальных и эпидуральных анестезиях у пациенток с неврологической симптоматикой при аномалии Арнольда-Киари.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ

Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
Выделяется четыре степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречается I и II степень.
Симптомы (по снижению частоты): боли в шейно-затылочной области, нарушения зрения и отоневрологические симптомы, атаксия, головокружение, слабость и онемение в конечностях.
Диагноз ставится при использовании нейровизуализационных методов – предпочтительна МРТ.
Как регионарная, так и общая анестезия может успешно применяться у пациенток с аномалией Арнольда-Киари как после проведения декомпрессии, так и без нее.
После выполнения хирургической декомпрессии риск грыжеобразования (вклинения) низкий.
При высоком внутричерепном давлении после пункции твердой мозговой оболочки возможно дальнейшее опущение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и усугубление неврологической симптоматики у пациенток, которым хирургическая декомпрессия не выполнялась.

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЕЙСТВИЯ

Консультация нейрохирурга
- Оценить возможность приема Вальсавы во время родоразрешения – при противопоказаниях обсудите с акушером способ вагинального родоразрешения с исключением потужного периода или кесарева сечения.
- Продумать в каждом конкретном случае приведет ли пункция твердой мозговой оболочки к прогрессированию процесса, спросить нейрохирурга – выполнил бы он пункцию у такой пациентки.
Выполнить МРТ для определения наличия и локализации сирингомиелитических изменений до выполнения регионарной анестезии.

Источник

Мою первую беременность вспоминаю уже с трудом.

Зачатие.

Ребенка я захотела примерно после пяти лет совместной жизни с будущем мужем. Как раз на тот момент я закончила институт и делать стало нечего (не считая работы). Муж не хотел и всячески меня отговаривал, говоря, что у меня испортиться фигура (в этом он был прав). Но я настояла и уверила его, что докучать его с воспитанием дитя не буду. В конце концов он и сам загорелся этой мыслью. Ну и понеслось.

Сначала мы поженились (до этого мы жили гражданским браком) и по истечении пяти месяцев я забеременела. Никаких подсчетов овуляции и т.п. я не делала. Решила так: даст бог- хорошо, не даст – значит так надо.

Беременность.

О том что я беременная я уже знала, до теста. Просто почувствовала, а тест только подтвердил это. Сразу пошла к гинекологу, а она меня развернула, сказав: ” Деточка, с чего вы взяли, что вы беременная, у вас ведь ничего нет, приходите через две недели, а тест может и ошибаться”.

Пришла я через две недели и все подтвердилось. И тут началась свистопляска. Когда гинеколог узнала мой диагноз: Синдром Арнольда Киари (на тот момент это была редко диагностируемая патология и как я поняла: малоизученная), она собрала целый консилиум из врачей: они меня крутили, вертели и рассматривали мои анализы. Спросите: “А зачем?”. А они решали, разрешить мне вынашивать ребенка или нет. Как будто бы я стала их слушать. В любом случае я бы ребенка оставила. Но они решили, что я смогу и направили меня для ведения беременности к другому, более опытному врачу.

А “опытный” врач подстраховался и при любом удобном случае укладывала меня на сохранение. Короче начиная с 4-х месяцев и до конца беременности я периодически лежала в больнице.

Но может быть она была и права. У меня было все время высокое давление, я очень сильно отекла и набрала за беременность 20 кг.

При беременности состояние у меня было интересное: я не я, и вокруг все такие хорошие и мы все в раю (может это у меня из-за давления…). Тянуло меня на помидоры и на сладенькое.

Все УЗИ показывали девочку, чему я была рада. А муж, до конца надеялся, что будет мальчик.

Имя долго не могла подобрать. Но однажды ехала в больницу и в газельке у меня всплыло имя Анастасия. Мне понравилось, поэтому его и оставила. А вдруг – это ребенок мне сам подсказал…

Срок рожать у меня был поставлен 12 июля. Но так как я в конце беременности в больнице пролежала уже целый месяц и я периодически доставала врача (то, у меня не шевелиться ребенок, срочно сделайте мне Доплер, а лучше пятое по счету УЗИ; то, отпустите меня домой, не могу я больше тут лежать), дату перенесли на 8 число.

Кесарево сечение.

Рожать мне самой не дали. Но я и не просила. Никто не мог сказать, что со мной будет во время самостоятельных родов (из-за моего синдрома).

Заранее приходил анестезиолог. Пообщались… Сказал, что наркоз будет общий, так как спинальный наркоз он не рискнет делать. А я и рада: боялась я быть в сознании…

Уже с вечера 7 числа нельзя было ничего есть и пить. Вечером я собрала вещи, помылась, побрилась, морально подготовилась. С утра в 8:00 меня повели вниз (где принимают рожениц). Осмотр, клизма, побрили, где я не увидела из-за своего большого живота, короче готовили так же как и тех, кто сами рожают.

Привели в родильную, посадили на кушетку и сказали ждать очередь. А в родильной девчонки корчатся со схватками. Сижу смотрю и боюсь…

Потом меня позвали и сказали снять все (ну и была только ночнушка роддомовская). В операционную захожу, такая голая, а там анестезиолог (ну вообще конечно круто). Было стремно, но я тут же взяла себя в руки, он ведь врач и плохие мыли отогнала от себя. Остальные все были женщины: детский врач, акушерка, врач (она же меня и на сохранение вела) и еще несколько женщин (точно уже и не помню).

Ну поехали:

-легла я на кушетку и меня начало трясти (то ли от холода, то ли от страха, то ли от давления);

-перевязали руки, ноги, вставили катетер;

-поставили капельницы в обе руки;

– сказали закрыть лицо и облили спиртом;

– что-то все время говорили и объясняли; а я уже плохо понимала, что происходит вокург;

– анестезиолог сказал, посчитать до 10: раз, два, три.

Наркозный сон: как будто бы меня возят на каталке по этажам и везут в лифте.

Пробуждение: на операционном столе, трубка мешает дышать, пытаюсь сказать, но никак; вытащили трубку и больно поцарапали горло. Опять отключилась, то ли от боли в горле, то ли от нехватки воздуха, то ли наркоз еще не отошел. Потом очнулась в лифте. Анестезиолог спросил как я себя чувствую, я ответила: ага… Потом начала спрашивать про ребенка, но никто ничего не отвечал. Наверное, я говорила слишком тихо или про себя… Опять провалилась.

Окончательно очнулась в послеоперационной. Рядом лежит соседка по палате (лежали вместе на сохранение; ушла рожать, но сама не смогла).

Отходила вполне нормально. Ближе к вечеру стала вставать. На следующий день уже сама ходила в туалет. Но писала мало, и мне поставили капельницу, после нее все наладилось. Делали кучу каких-то уколов: в ягодицу, руку (ближе к плечу), в вену.

На следующий день после операции, принесли моего ребетенка. Мне не верилось, что она родилась, что я мама и вообще у меня не было никаких материнских чувств к ней. Подержала на руках, посмотрела и все. А соседка охала и ахала…

Через три дня принесли мое чадо. И началась забота о нем. Было трудно: она не брала грудь, все время орала, а я после операции, ничего не знаю и у меня нет сил. На нервах (что дочь не может сосать грудь) меня обсыпало и все время была температура. Как только она успокаивалась, я ложилась на краешек постели и засыпала в ту же секунду. Потом стала брать смесь (уже не было сил бороться за ГВ). Но уже перед выпиской, зашла акушерка со смесью и спросила: почему я не кормлю грудью. Я объяснила и она мне помогла приложить ребенка правильно к груди и доча присосалась. А я начала рыдать, вот только тут та у меня и проснулись материнские чувства. Потом с ГВ у нас не было проблем. Все время вспоминаю эту акушерку и благодарю ее. Спасибо ей большое!!!

Источник