С синдромом верхнего шейного симпатического узла

Ганглиопатмя верхнего шейного симпатического узла — это лицевая симпаталгия, сочетающаяся с регионарными вегетативными нарушениями вследствие поражения верхнего шейного симпатического узла. Реже возникают дистрофические феномены. Нерезко выраженный характер дистрофий в иннервируемых тканях объясняется частичным поражением узла и викарной деятельностью других звеньев симпатической нервной системы.

Этиология и патогенез. Предполагается, что возможно как первичное поражение узла, так и его рефлекторное вовлечение в процесс, например при тонзиллэктомии.

Клиническая картина. Характерны жалобы на больсимпаталгического характера, возникающую в области затылка, шеи, за ухом, иррадиирующую в одноименную половину лица, реже в шею и надплечье. В отдельных случаях боли распространяются на противоположную половину лица либо на гомолатеральные части туловища. Боли в основном постоянные, однако интенсивность их колеблется в зависимости от ремиссии при обострения заболевания.

Обычно определяется болезненность при пальпации в области проекции верхнего шейного симпатического узла либо походу нервно-сосудистого пучка на передней поверхности шеи, иногда в точках выхода большого затылочного и тройничного
нервов (1-я и 2-я ветви).

Почти у половины больных, помимо боли в области лица, отмечается повышение или снижение болевой чувствительности. Изменения вегетативной иннервации лица особенно четко проявляются во время обострения заболевания в виде легкой отечности мягких тканей на одноименной половине лица, положительного синдрома Бернара—Горнера или его элементов, заложенности носового прохода или сухости в нем, покраснения или побледнения кожных покровов лица.

У половины больных имеет место негрубая диффузная атрофия мягких тканей половины лица, в основном в области щеки, медленно прогрессирующая в течение болезни. Это создает клиническую картину лицевой гемиатрофии. Гемиатрофия развивается в периоде от 5—8 мес до 5—12 лет от начала заболевания. В отдельных случаях могут возникать изменения кожи лица, области лба или щеки (гиперпигментация, истончение, морщинистость). Это сочетается с интенсивной окраской радужки, особенно зрачкового края. Нередко встречается синдром Пурфур дю Пти (легкое расширение глазной щели, зрачка, экзофтальм)— яркий клинический признак преобладания процессов раздражения в симпатических узлах.

Возможно сочетание синдромов или преобладание проявлений одного из них:

1) болевой синдром, характеризующийся постоянными или длительными приступообразными болями симпаталгического характера в автономной зоне иннервации узла или даже за ее пределами;

2) вегетативно-сосудистый синдром, характеризующийся местными проявлениями дисфункции вегетативной иннервации лица в виде стойких и преходящих сосудистых изменений, отечности мягких тканей и изменений кожных показателей теплоотдачи, потоотделения, кожной температуры;

3) обменно-дистрофический синдром в виде нейродистрофических изменений кожи или симптоматической гемнатрофии лица.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание основывается на приступообразных или постоянных болях симпаталгического характера, возникающих в шейно-затылочной области и иррадиирующих в гомолатеральную половину лица, реже в шею, руку, где нередки вегетативные нарушения.

Заболевание следует отличать от шейной мигрени, при которой лицевые боли часто носят ломящий, тупой характер. Они возникают или усиливаются при изменении положения головы, при фиксированном неудобном ее положении. Нередко возникают ощущение треска в шейном отделе позвоночника, симптом каски, головокружение, пошатывание при ходьбе, нарушение слуха и зрения.

В ряде случаев ганглиопатию верхнего шейного симпатического узла приходится дифференцировать от невралгии крылонебного узла, которая характеризуется приступами лицевой1
Соли, длящейся от 20—40 мин и до суток. Боли, возникающие в области переносья, угла глаза, верхней челюсти, могут иррадиировать в направлении лба, темени, затылка, шеи, руки, сопровождаются повышенным слезотечением и другими вегетативными изменениями на одноименной половине лица.

Лечение. При наличии болевых н вегетативно-сосудистых проявлений применяют анальгетики, транквилизаторы, ибупрофен по 0,2 г 3 раза в сутки, пахикарпин по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки, белласпон по 1 таблетке 3 раза в сутки, 1,5% раствор ганглерона по 1 мл внутримышечно 3 раза в сутки, электрофорез новокаина, синусоидальные модулированные токи.

Показаны аппликации на область проекции верхнего шейного симпатического узла 25—33% раствора димексида с добавлением 10—20% раствора новокаина, или 1% раствора никотиновой кислоты (при склонности сосудов к спазмам), или 5% раствора эфедрина (при падении тонуса сосудов) ежедневно в течение 1—2 нед.

При раздражении симпатической нервной системы применяют фентоламин внутрь по 0,025 г 3 раза в сутки или внутримышечно ио 1 мл 0,05% раствора. В случаях угнетения симпатической иннервации назначают эфедрин по 0,025 г 2 раза в сутки и другие адреномиметики.

При наличии отеков рекомендуется применять эскузан по J5 капель 3 раза в сутки, 2,4% раствор эуфнллина по 10 мл в течение 5—10 дней внутривенно. Местно на кожу наносят
«енорутоновый гель.

Для улучшения трофических процессов в нервной системе и пораженных тканях лица проводят курсовое лечение. Применяют ФиБС по 1 мл подкожно 1 раз в сутки, экстракт алоэ по I мл подкожно 1 раз в сутки, апилак по 0,01 г (под язык) 3 раза в сутки, 1 % раствор А1Ф внутримышечно no 1 мл ежедневно, кальция глицерофосфат по 0,2—0,5 г 3 раза в сутки, фитни по 0,25—0,5 г 3 раза в сутки, 1 мл 5% раствора витамина В| внутримышечно 1 раз в сутки, 10% раствор токоферола ацетата (витамин Е) внутримышечно по 1 мл 1 раз в сутки, мегандростендиол по 0,025 г или неробол по 0,005 г 3 раза в сутки, комиламин по 0,15 г 3 раза в день, 0,1% раствор эрготамина гидротартрата по 10—15 капель 3 раза в сутки, ноотропил по 0,4 г 3 раза в день.

В отсутствие эффекта больным с упорными и выраженными болями показаны последовательное применение новокаиновых блокад верхнего шейного симпатического узла, рентгенотерапни и в крайних случаях симпатэктомня.

4. Иллюстрационный материал:

5. Литература:

Дополнительная литература, не входящая в ТУП

6. Контрольные вопросы (обратная связь):

Как вы считаете, опасность для жизни представляет наличие у пациента бульбарного или псевдобульбарного синдрома? Почему?

Особенности лечения вегетативных ганглиопатий.

Верхняя часть симпатической вегетативной нервной системы представлена рядом сплетений, образованных ветвями шейной части симпатического ствола.

.

В шейной части симпатического ствола насчитывается три узла — верхний, задний и нижний шейные узлы.
От верхнего шейного симпатического узла постганглионарные симпатические волокна идут к сосудистым сплетениям внутренней сонной, позвоночной и базилярной артериям в различные области головы. К ним относятся яремный нерв и внутренний сонный нерв, который образует вокруг внутренней сонной артерии широкопетлистую сеть — внутреннее сонное сплетение, которое в дальнейшем переходит на разветвления внутренней сонной артерии, образует ряд сплетений и отдает следующие нервные ветви: сонно-барабанные нервы, глубокий каменистый нерв (имеет симпатический корешок в крылонебном узле) и пещеристое сплетение. Последнее окружает ствол внутренней сонной артерии в месте залегания ее в пещеристой пазухе и посылает ветви к нервам и другим образованиям, лежащим в этой области и в полости орбиты:

• к гипофизу;
• к тройничному узлу;
• к средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера);
• к орбитальной (круговой) мышце глаза и к слезной железе;
• к кровеносным сосудам, потовым железам кожи лица и шеи;
• к глазничной артерии, образуя на ее стенках сплетение, которое посылает стволик, сопровождающий центральную артерию сетчатки до самой сетчатки;
• к передней артерии и средней артерии мозга, к передней артерии сосудистого сплетения;
• к ресничному узлу, от которого симпатическая ветвь в составе коротких цилиарных нервов направляется к мышце.

Синдром верхнего шейного симпатического узла
Клинические признаки и симптомы. Клиническая картина может развиваться по одному из типов — возможен вариант выпадения или раздражения.
В варианте выпадения на гомолатеральной половине лица возникают вазомоторные нарушения.
При варианте раздражения появляются приступы жгучей боли, которые длятся от нескольких часов до нескольких дней. Боль появляется в затылочной области и иррадиирует в шею, плечо и предплечье. Развитие приступа провоцируют переохлаждение, гаймориты, фронтиты.
Глазные симптомы. Характерным проявлением выпадения функции является появление признаков синдрома Бернара—Горнера. Проявления синдрома обусловлены нарушением симпатической иннервации глазного яблока, которое включает следующие симптомы:

• сужение глазной щели — связано с частичным птозом, возникающим вследствие нарушения функции средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера). Как правило, наблюдается опущение верхнего века на 1—2 мм в сочетании с подъемом нижнего века на 1 мм;
• энофтальм возникает в связи с уменьшением напряжения орбитальной мышцы;
• миоз обусловлен отсутствием сокращения дилататора зрачка;
• наблюдается гетерохромия, которая проявляется более светлой окраской радужки на пораженной стороне. В основном гетерохромия возникает при врожденном синдроме, хотя описаны случаи гетерохромии и у больных с приобретенным расстройством;
• отсутствие потоотделения связано с повреждением преганг-лионарнох нейронов. Нарушается процесс потоотделения на ипсилатеральной стороне лица, возникают приливы крови к лицу, конъюнктивальная инъекция и затруднение носового дыхания.

В варианте раздражения развивается синдром Пти, который включает следующие симптомы: мидриаз, расширение глазной щели, экзофтальм. Как правило, наблюдается одностороннее раздражение шейных симпатических узлов. В случае двустороннего раздражения признаки синдрома Пти наблюдаются с обеих сторон, вследствие чего возникают внешние признаки возбуждения (широко открытые блестящие глаза).

Синдром шейно-грудного (звездчатого) узла
Клинические признаки и симптомы. Появляются боли в области шеи, грудной клетки до уровня V-VI ребер, также возникает боль в руке. При этом следует отметить, что на внутренней поверхности болевые ощущения отсутствуют. Наблюдается снижение болевой чувствительности, нарушение потоотделения и пилоаррекции в этих областях.
Глазные симптомы. Возникают признаки синдрома Бернара—Горнера.

Задний шейный симпатический синдром (син. синдром Барре—Лье, «шейная мигрень»)
Поражение симпатического сплетения позвоночной артерии может возникать вследствие преходящего нарушения кровообращения, механического сдавления, интоксикаций и инфекционных процессов. Наиболее частыми причинами развития синдрома являются остеохондроз шейного отдела позвоночника, арахноидиты, лимфадениты, стенозиру-ющие процессы в бассейне позвоночных и основных артерий, опухоли, расположенные в области шеи, травмы со смещением межпозвоночных хрящей.

Различают три варианта синдрома:

1. проявляющийся поражением спинномозговых нервов;
2. сопровождающийся нарушением промежуточного мозга;
3. с вовлечением периферических нервов.

Клинические признаки и симптомы. Возникает постоянная продолжительная (до 1 суток и более) мучительная головная боль. Реже боль может иметь приступообразный характер. Боль, как правило, односторонняя. Вначале она появляется в задней области шеи и затылочной области и распространяется на теменную, лобную области, а также на глазницу и область переносицы; может усиливаться при повороте головы, ночью и после сна. На пике приступа головной боли может возникать изнурительная рвота. Вместе, с головной болью появляются головокружение вестибулярного характера, потеря устойчивости при стоянии и ходьбе, расстройства слуха, шум в ушах, потливость, чувство жара, покраснение лица, иногда боли в области лица, неприятные ощущения в области глотки. Часто возникают невротические явления (фиксированное положение головы в сторону поражения, сердцебиение, болевые ощущения в руках, парестезии и онемение рук).
Глазные симптомы. На фоне головной боли происходят затуманивание зрения, фотопсии, мерцательные скотомы, светобоязнь, аккомода-тивная астенопия, боли за глазным яблоком, ощущение давления в глазах, блефароспазм, наблюдается снижение чувствительности роговицы. В некоторых случаях — ухудшение кровообращение в артериальных сосудах сетчатки, признаки ретробульбарного неврита, поверхностные кератиты, миоз, гетерохромия Фукса; возможно повышение ВГД.
Дифференциальный диагноз проводят с гипертоническими церебральными кризами, затылочной невралгией, атипичной невралгией тройничного нерва, с синдромами Меньера, Барани и др.

Синдром яремного отверстия (син. синдром Берне—Сикара—Колле)
Возникает при повреждении языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Наблюдается при локализации патологических процессов в области яремного отверстия. Причиной развития синдрома могут стать переломы основания черепа, саркома и т.д.
Глазные симптомы. Возникают признаки синдрома Бернара-Горнера.

Синдром Райли—Дея (син. вегетативная дисфункция, дизавтономия семейная)
Возникает в основном у детей еврейской национальности.
Заболевание происходит вследствие дезинтеграции функций вегетативной нервной системы, одной из причин которой, возможно, является врожденный дефект превращения предшественников катехоламинов в норэпинефрин и эпинефрин.
Клинические признаки и симптомы. Характерны вазомоторная лабильность, снижение болевой чувствительности и восприятия запахов и вкуса, эпизодические подъемы температуры тела, приступы расстройства дыхания и сердечной деятельности, преходящая артериальная гипертензия. Возникают затруднение при глотании, усиленное слюно- и потоотделение, нарушение мочеиспускания. У большинства больных развиваются расстройства координации, эпилептиформные судороги, рвота, аспирация рвотных масс, диарея. Наблюдается задержка физического развития. В возрасте  8—10 лет в половине случаев развивается сколиоз. Примерно у половины больных наблюдается умственная отсталость.
В плазме крови повышена концентрация эпинефрина и норэпинефрина, в моче высокий уровень О-тирозина и гомовалериановой кислоты.
Прогноз для жизни неблагоприятен. Больные часто в юношеском возрасте погибают от почечной гипертензии, бронхопневмонии и других заболеваний.
Глазные симптомы. Возникает снижение или отсутствие слезопродукции, наблюдается сухость глаз, снижение чувствительности и изъязвление роговиц, иногда без появления признаков воспаления и без болевых ощущений может возникать перфорация роговицы. При офтальмоскопии обращает на себя внимание извитость сосудов сетчатки. В большинстве случаев развивается миопия.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Съегрена, синдромом врожденной анальгии.