S90 код по мкб 10

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 C90,0 Множественная миелома.

Миеломная болезнь – один из видов парапротеинемических гемобластозов

Синонимы диагноза

 Множественная миелома, миелома множественная, миелома.

Описание

 Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
 Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.
 Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Симптомы

 Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
 В клинической картине имеет место:
 1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков.
 2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
 3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
 4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
 5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
 6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
 7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.

Причины

 Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.
 Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.
 На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.

Лечение

 У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.

Источник

Источник

Множественная миелома (она же миеломная болезнь) является онкологическим заболеванием, протекающим в кровеносной системе и относящимся к группе лейкозов. Чаще всего патологию диагностируют у людей преклонного возрасти, т.е. от 65 лет (но бывают и ранние случаи). При данной болезни поражению подвергаются В-лимфоциты, т.е. плазматические клетки, входящие в состав иммунной системы организма, и отвечающие за выработку антител для подавления инфекций.

Особенности, характерные для данной онкологии

Развитие опухоли при миеломе происходит в костном мозге, распространяясь по всему организму, и вовлекая другие ткани в злокачественный процесс. Больные клетки вырабатывают вредный белок (он известен как иммуноглобулин), который разрушающим образом воздействует на костную ткань, приводя к хрупкости кости организма. Именно этим объясняются боли и слишком частые переломы.

В отличие от солитарной миеломы, при которой есть только один очаг поражения в какой-либо кости или лимфоузле, данному виду характерно множественное поражение костного мозга. Одновременно могут быть затронуты позвонки, таз, череп, кисти рук, лопатки.

Во многом на прогноз и продолжительность жизни при миеломе влияет характер ее течения. Сегодня выделяют три ее вида:

1. вяло протекающую;
2. активную;
3. агрессивную.

Клиническая картина патологического заболевания

Заболевание первое время может не проявлять никаких признаков (быть бессимптомным), о его развитии во многих случаях пациенты узнают только после того, как врач обратил внимание на характерные изменения в анализах крови (повышенный СОЭ, кальций и другие показатели), выявлении белка в моче.

К характерным симптомам миеломы относятся боли в костях. Они появляются в позвоночнике и в других областях поражения. С развитием процесса болевые ощущения перестают купироваться анальгетиками и возникают по ночам в состоянии полного покоя организма. Вместе с болями наблюдается и их чрезмерная хрупкость, перелом может случиться даже при совсем незначительном воздействии на кость.

Постепенное разрушение костных тканей приводит к выделению в кровь большого количества кальция (гиперкальциемия). Это заканчивается почечной дисфункцией (почки не могут справиться с усиленной нагрузкой, у пациентов учащается мочевыделение, повышается жажда, бывают тошнота и головокружение, частыми становятся запоры).

В виду того, что пораженные плазматические клетки перестают выполнять возложенную на них функцию выработки антител к болезнетворным микробам, учащаются случаи инфекционных заболеваний (простудных, вирусных), ухудшается заживление ран на теле.

К главным симптомам множественной миеломы относится повышенная утомляемость и слабость, они объясняются развитием анемии. Кроме того, при данной патологии наблюдаются:

• онемение конечностей;
• тромбозы;
• многочисленные синяки и кровоподтеки;
• понижается качество жизни (ухудшается аппетит, активность).

Что включает диагностика болезни

История болезни при множественной миеломе составляется на основе первичного осмотра доктором, тщательного изучения анамнеза и проведенных диагностических процедур.

Диагностическое обследование включает:

Как следует лечить данную болезнь

Программа лечения миеломы разрабатывается на основании результатов диагностического обследования, вида и скорости распространения патологического процесса, с учетом состояния пациента.

Наиболее эффективным методом борьбы с недугом считается химиотерапия. Для ее проведения применяются специальные лекарственные препараты (цитостатики), которые разрушают больные клетки и останавливают рост опухоли. Для лечения множественной миеломы применяют комплексный курс, включающий прием нескольких препаратов. Дополнительно может быть проведена гормонотерапия (для уменьшения побочных действий).

Курс лечения всегда включает иммунотерапию, поддержка иммунной системы позволяет улучшить результат. При устойчивости клеток к химиопрепаратам может быть проведена лучевая терапия.

На продолжительность жизни при множественной миеломе влияет не только выбранный метод лечения (при этом отмечено, что химиотерапия дает лучшие результаты в сравнении с другими). Важными моментами являются активность процесса и состояние организма.
Заказать расчет стоимости лечения в Израиле

Основные рекомендации в отношении лечения

Данное заболевание очень трудно поддается лечению, для борьбы с недугом следует применять только современные медицинские методики. Никакие «народные» средства не в состоянии остановить злокачественный процесс и то, что в борьбе с миеломой помогает сабельник как средство против рака – настоящее заблуждение.

Непременно следует исключить влияние опасных факторов, которые могут привести к заболеванию.

Всем пациентам показано специальное питание при миеломе, оно заключается в низкобелковой диете (не более 40 грамм в сутки), в ограничении употребления яиц, мяса, фасоли.

Какие причины приводят к заболеванию

Точные причины болезни на сегодняшний день не выявлены, но в группу опасных факторов, кроме генетической склонности к раковым заболеваниям, включены:

• ослабление иммунитета;
• плохая экология;
• воздействие радиации;
• канцерогены;
• вредные условия труда, контакт с нефтепродуктами;
• нездоровый образ жизни.

Источник