Саркома мягких тканей плеча код мкб

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Саркома мягких тканей плеча код мкб

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Саркома мягких тканей плеча код мкб

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

Ложе опухоли.
Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

Доксорубицин.
Этопозид.
Винкристин.
Ифосфамид.
Дакарбазин.
Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
Размеры опухоли.
Возможность проведения радикального лечения.
Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Саркома мягких тканей.

Описание

Саркома мягких тканей – обширная группа злокачественных новообразований, происходящих из примитивной эмбриональной мезодермы (среднего зародышевого листка). Первичная мезенхима, входящая в состав мезодермы, позже дает начало различным вариантам соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, связок, мышц Из них и возможно формирование саркомы. Однако некоторые саркомы имеют эктодермальное и эпителиальное происхождение, характерное для рака.

Симптомы

Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.
Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.
Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).
Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8–10% случаев.
Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и ).
Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2–3 до 25–30 Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.
Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.
«Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
- наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
- ограничение подвижности имеющейся опухоли;
- появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
- возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2–3 лет и более после травмы.

Причины

Факторы окружающей среды. Связь с травмой прослеживается редко, однако саркомы могут развиваться на месте рубцов , оставшихся после ожогов, переломов, операций, внедрения инородных тел.
Из химических канцерогенов, повидимому, имеют значение полициклические ароматические углеводороды , асбест и диоксин.
Ятрогенные факторы. Саркомы костей и мягких тканей нередко развиваются спустя 5 и более лет после лучевой терапии другой злокачественной опухоли. При этом саркомы почти всегда возникают в поле облучения. Со временем риск сарком возрастает.
Вирусы. Предрасположенность инфицированных ВИЧ-1 к развитию саркомы Капоши дала толчок к исследованию роли вирусов в патогенезе этой опухоли. Последовательности ДНК, сходные с ДНК герпесвирусов , были обнаружены у больных не только эпидемической, но и классической формой саркомы Капоши (в частности, у не инфицированных ВИЧ гомосексуалистов ).
Поэтому появилась гипотеза, что причиной саркомы Капоши является новый представитель семейства герпесвирусов – герпесвирус человека типа 8.
Иммунологические факторы. Врожденные и приобретенные иммунодефициты , включая вызванные иммуносупрессивной терапией, часто сопровождаются развитием сарком.
Генетические факторы. Синдром Ли-Фраумени , обусловленный генеративными мутациями гена-супрессора опухолевого роста ТР53 , проявляется повышенной заболеваемостью саркомами мягких тканей и другими злокачественными опухолями, в том числе раком молочной железы , остеогенной саркомой , опухолями головного мозга , лейкозами и раком надпочечников.

Лечение

Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных, операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.
Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива.
Эффективно также предоперационное облучение. Которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью из-за риска развития осложнений со стороны послеоперационной раны.
Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении от вызывает ремиссию у 30% больных.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 43 в 6 городах

Источник

Цель лечения: удаление опухоли, профилактика отдаленного метастазирования и пораженных лимфоузлов (при их наличии).

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.

Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Особенности анестезиологического обеспечения:

– оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);

– трепанобиопсия выполняется под местной анестезией.

Немедикаментозное лечение

Принципы оперативных вмешательств:

– вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;

– удаление саркомы производится без обнажения опухоли;

– регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;

– границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).

Основные типы операций при саркомах мягких тканей

Простое иссечение – используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.

Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.

Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.

Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения. Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50-70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.

Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3-4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45-50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.

При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека, следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье  2 см, на голени  3 см, на бедре  4 см.

Противопоказаниями к проведению предоперационной лучевой терапии являются:

– отсутствие морфологического подтверждения диагноза;

– распад опухоли с угрозой кровотечения;

– общие противопоказания к лучевой терапии.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии  не позднее 4-х недель после выполнения оперативного вмешательства.

Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.

В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4-6 дней.

При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.

1. IА стадия (T1а,Т1b N0, NX M0 – низкая степень злокачественности): широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.

2. IB стадия (T2a, Т2b N0, NX M0 – низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);

3. При местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии.

4. С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов).

5. При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:

– свободным кожным лоскутом;

– местными тканями;

– комбинированная кожная пластика;

– пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники.

6. При невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.

IIA стадия (Т1a,T1b N0, NX M0 – высокая степень злокачественности):

– пред- или послеоперационная лучевая терапия + широкое иссечение опухоли;

– при T1b проводится дополнительно 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;

– при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.

IIB стадия (T2a N0, NX M0 – высокая степень злокачественности).

III стадия (T2b N0, NX M0 – высокая степень злокачественности):

– пред- или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная сохранная операция) + 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;

– с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства, в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);

– при образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;

– при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

IV стадия (любая T N1 M0 – любая степень злокачественности):

Читайте также: Код мкб 10 с53

– комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I-III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;

– хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).

IV стадия ( любая T и N M1 – любая степень злокачественности):

– проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии;

– хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).

1. Метотрексат – 7-12 г/м2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.

– цисплатин 100 мг/м2 в/в, 1 день;

– доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 2, 3, 4 дни;

– винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 5 день;

– циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 6 день.

– циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2 день;

– винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;

– доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1-5 дни.

– циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2 день;

– винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;

– доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– дактиномицин 0,3 мг/м2 в/в, 3/4/5 дни.

– винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;

– доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1 по 5 день.

– доксорубицин 60 мг/м2, 1 день;

– дакарбазин 250 мг/м2, 1-5 дни.

– винкристин 1,5 мг в/в, 1,8 дни;

– доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;

– циклофосфан 400 мг в/м, 3 раза в неделю, в течение 2 недель;

– или 600 мг/м2 в/в, 1 день.

– винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;

– дактиномицин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни;

– циклофосфан 400 мг в/м, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни.

– доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;

– циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 1 день;

– метотрексат 25 мг/м2, 1 день.

– доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;

– цисплатин 60 мг/м2 в/в, 1 день.

– ифосфамид 2,5 г/м2 в/в, 1-3 дни + месна;

– цисплатин 100 мг/м2, 1 день.

12. РМх:

– цисплатин 35 мг/м2 в/в, 1-3 дни;

– митоксантрон 5 мг/м2 в/в, 1-3 дни.

– циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1 день;

– доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– цисплатин 20 мг/м2, 1-5 дни.

– доксорубицин 40 мг/м2 в/в, 1 день;

– циклофосфан 200 мг/м2, 3-6 дни, в/в или внутрь.

– доксорубицин 40-60 мг/м2 в/в, 2 день;

– винкристин 1,2-1,5 мг/м2 в/в, 1 день.

– доксорубицин 30 мг/м2, 1, 8, 15 дни;

– винбластин 6 мг/м2, 1, 8, 15 дни.

– доксорубицин 75 мг/м2, 1, 8 день;

– метотрексат 250 мг/кг в/в, 1 день;

– лейковорин 15 мг в/в, начало введения через 2 часа после инфузии метотрексата, 8 вливаний каждые 3 часа, затем 8 вливаний каждые 6 часов.

– циклофосфан 1 г/м2 в/в, 1 день;

– доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 1 день;

– метотрексат 20 мг/м2 в/в, 1 день.

– циклофосфан 1,2 г/м2 в/в, 1 день;

– доксорубицин 40-50 мг/м2 в/в, 1 день;

– винкристин 2 мг в/в, 1 день.

– доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1 день;

– винкристин 1,4 мг/м2 в/в, 1 день;

– преднизолон 60 мг/м2 внутрь, 1-5 дни.

– ломустин 50 мг/м2 внутрь, 1 день;

– доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 1 день;

– циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 1 день;

– винкристин 1 мг/м2 в/в, 1 день;

– преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1-5 дни.

– циклофосфан 650 мг/м2, 1, 8 дни;

– винкристин 1,4 мг/м2 ВВ, 1, 8 дни;

– прокарбазин 100 мг/м2 внутрь, 1-14 дни;

– преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1-14 дни.

– метотрексат 50 мг/м2 в/в, 1 день;

– этопозид 50 мг/м2 внутрь, 1-10 день.

24. Гемцитабин – 900 мг/м2 в/в, в 1-й, 8-й день, доцетаксел – 75 мг/м2 в/в, в 8-й день. Каждые 3 недели (схема выбора при ангиосаркоме).

35. Гемцитабин – 1000 мг/м2 в/в, в 1-й, 8-й день, паклитаксел – 175 мг/м2 в/в, в 1-й день. Каждые 3 недели (схема выбора при ангиосаркоме).

36. При распространенной саркоме мягких тканей (липосаркома и лейомиосаркома) у больных нечувствительных к антрациклинам и ифосфомиду, либо с противопоказаниями к их применению: трабектедин – 1,5 мг/м2, 24-часовая инфузия через центральный венозный катетер – установка порт-системы.

37. Неоперабельная, рецидивирующая и/или метастатическая выбухающая дерматофибросаркома у взрослых: иматиниб мезилат (гливек) – 800 мг/сут. per os вплоть до реализации эффекта;

1. Пегилированный липосомальный доксорубицин гидрохлорид (келикс) 20 мг/м2 в/в, 30-минутная инфузия, каждые две-три недели, в течение двух-трех месяцев. Лечение продолжается при необходимости поддержания терапевтического эффекта. Полная ремиссия – 80% случаев.

2. Блеомицин – 15 мг в/в или в/м, 3 раза в неделю или 30 мг 1-2 раза в неделю, до суммарной дозы – 300 мг.

3. Этопозид – 100 мг/м2 в/в, в 1-5-й дни.

4. Доксорубицин – 50-60 мг/м2 1 раз в 3 недели или 30 мг/м2/сут. в течение 3-х дней с интервалом в 3 недели, до суммарной дозы – 550 мг/м2.

На стадии исследования: иматиниб мезилат (гливек), сиролимус и эверолимус, сорафениб (нексавар).

Европейская комиссия одобрила препарат вотриент (votrient) к применению при прогрессирующей саркоме мягких тканей, при определенных гистологических подтипах. Препарат назначается пациентам уже проходившим курс химиотерапии либо в случае, если болезнь стала прогрессировать в течение года после неоадъювантной терапии.

Профилактические мероприятия:

– травмы;

– врожденные нарушения;

– экологические факторы.

Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).

1. Р-графия органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

2. УЗИ зоны регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

3. КТ или УЗИ исследование области опухолевого поражения (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).

4. Сцинтиграфия (ОФЭКТ) и ПЭТ скелета по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:

1. Р-гические, УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли.

2. КТ данные.

3. МРТ данные.

4. Уменьшение болевого синдрома.

5. Заживление послеоперационной раны.

6. ПЭТ по показаниям.

Источник