Саркома остеогенная код мкб
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Остеогенная саркома – злокачественная костная опухоль, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации быстро пролиферирующих остеобластов и состоящая из веретенообразных клеток, формирующих злокачественный остеоид.
Код по МКБ-10
- С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
- С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.
Код по МКБ-10
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
Эпидемиология
Заболеваемость остеогенной саркомой составляет 1,6-2,8 случая на 1 млн детей в год. До 60% всех случаев заболевания приходится на 2-е десятилетие жизни.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Чем вызывается остеогенная саркома?
Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано значение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем развитии осгеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретикобластомы RB-1. Повышенную заболеваемость регистрируют у лиц с болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).
Типичным источником опухолевого роста бывает метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы более характерно, чем для Юинга, но не может служить её патогномоничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к коленному суставу – дистального метадиафиза бедренной кости и проксимального метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза происходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невозможностью радикальной операции.
Как проявляется остеогенная саркома?
Остеогенная саркома кости, возникающая, как правило, в центральных отделах, в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани конечности. По этой причине к моменту диагностики она обычно приобретает двухкомпонентную структуру, т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотканого) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.
По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы осгеогенной саркомы: остеопластический (32%), остеолитический (22%) и смешанный (46%). Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической картины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта. Отдельно выделяют заболевание с хрящевым (хондрогекным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.
По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.
- Остеогенная саркома классической формы составляет подавляющее большинство случаев этой болезни. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
- Остеогенная саркома периостальной формы характеризуется поражением кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, эту форму следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
- Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при этой форме, составляющей 4% всех заболеваний и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.
Как лечится остеогенная саркома?
Стратегия лечения со времени описания этой опухоли Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям – ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Гибель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазироваиию. возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.
В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что, как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотералию. В настоящее время в лечении доказана эффективность антрацикликовых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (циклофосфамид, ифосфамид). производных платины (цисплатан. карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в нсоадъювантном (до операции) и адьювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной). С учётом этого следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков. Остеогенная саркома относится к радиорезистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.
Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.
Какой прогноз имеет остеогенная саркома?
Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Остеогенная саркома имеет тем хуже прогноз, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.
В настоящее время достигнута 70% общая 5-летняя выживаемость при осгеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летнсй выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нереэектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Остеогенная саркома.
Описание
Остеогенная саркома – саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы.
Остеогенная саркома – чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, – метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце – типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.
Симптомы
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) – область коленного сустава – дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования – кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги – сателлиты – “skip”-метастазы.
Редкие варианты остеосаркомы.
Телеангиэктатическая – рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
Юкстакортикальная (параоссальная) – исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
Периоссальная – также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Мультифокальная – проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
Экстраскелетная остеосаркома – редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью – в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
Мелкоклеточная остеосаркома – высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
Остеосаркома таза – несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
Стадия IA – Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов.
Стадия IB – Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия IIA – Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
Стадия IIB – Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия III – Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.
Течение и стадии
Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации – резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые аспирином, не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в легкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.
Причины
Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом, по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета.
Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование.
Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком – ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12 – 16 лет).
Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.
Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы ) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.
Среди пациентов, излеченных от ретинобластомы, 50% вторичных опухолей приходится на остеосаркому (ретинобластома – опухоль, часто имеющая наследственный характер), и при обоих заболеваниях встречаются одинаковые изменения в 13 паре хромосом.
Лечение
Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:
1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник