Себорейная пузырчатка код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Вульгарная пузырчатка.
Вульгарная пузырчатка
Описание
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная). Заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко – розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Дополнительные факты
Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.
Вульгарная пузырчатка
Причины
Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.
Диагностика
В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.
Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.
Лечение
Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.
Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция ) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и тд ), и другие препараты.
Прогноз
Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: L10.0
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L10-L14 Буллезные нарушения / L10 Пузырчатка пемфигус
Определение и общие сведения[править]
Эпидемиология и лечение см. Пузырчатка неуточненная
Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки.
Этиология и патогенез[править]
Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена.
Экспериментальные исследования на обезьяне доказали возможность образования пузыря после введения ей сыворотки крови больного пемфигусом, который соответствовал клинической картине пузырчатки. При обыкновенной пузырчатке выделены IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к акантолизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в межклеточных пространствах.
В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводили сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе культивации были обнаружены антитела, которые фиксировались в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акантолизу.
На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигусом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали, что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пузырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев, в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Выявлены активизация гуморального иммунитета и угнетение T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2), повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыворотке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8 и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов.
Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер шиповатых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты, повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выходом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9 (matrix metalloproteinase – MMP-9), разрушением десмоглеина, формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный механизм патогенеза истинной пузырчатки.
Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают межклеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей в участках мальпигиева слоя.
Клинические проявления[править]
Заболевание начинается остро, без продромального периода. Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация – неблагоприятный прогностический признак.
Периоду генерализации процесса могут предшествовать ухудшение самочувствия больного, повышение температуры тела, чувство беспокойства.
Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тенденцией к периферическому росту и слиянию с образованием фестончатых очагов на визуально неизмененной коже. Под влиянием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой полости и аногенитальных областей. Быстро образующиеся эрозии на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без рубцовых изменений.
В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имеющих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная форма заболевания получила название «герпетиформный пемфигус». В дальнейшем через 2-3 нед у больных наряду с герпетиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже. Даже на ранних фазах «герпетиформности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюлярное свечение на анти-IgG.
Выделяют три фазы заболевания – начальную, генерализованную и фазу эпителизации.
1. В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, акантолитические клетки единичны. Продолжительность периода – от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Для второй фазы характерны активное формирование пузырей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольского становится резко положительным, обнаруживается большое количество акантолитических клеток в препарате. В связи с нарастающей интоксикацией ухудшается общее состояние.
3. В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителизация эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского слабоположительный или отрицательный, акантолитические клетки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.
Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у больных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супрабазальную локализацию.
Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие специфического белка а2-ГПВП-130, который позволяет контролировать эффективность проводимой терапии и активность аутоиммунных процессов.
Пузырчатка обыкновенная: Диагностика[править]
– Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;
– положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;
– интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.
Дифференциальный диагноз[править]
Проводится с пемфигоидом Левера, буллезной формой дерматита Дюринга, буллезной разновидностью многоформной эритемы, хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, с болезнью Дарье, акантолитическим дерматозом Гровера, синдромом Лайелла и др. Именно поэтому цитологический метод исследования служит лишь ориентировочным тестом и не может заменять гистологическое исследование.
Пузырчатка обыкновенная: Лечение[править]
Метод выбора – 12-месячный курс системной стероидной терапии, возможно в комбинации с иммунодепрессантами.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз заметно улучшился за последние десятилетия за счет использования стероидной терапии. Тем не менее, смертность составляет до 5% случаев. Смерть происходит в первые годы прогрессирования заболевания, главным образом вследствие инфекций на фоне стероидной терапии.
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Себорейная пузырчатка, Синдром Сенира-Ашера.
Названия
Название: Эритематозная пузырчатка.
Эритематозная пузырчатка
Синонимы диагноза
Себорейная пузырчатка, Синдром Сенира-Ашера.
Описание
Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.
Эритематозная пузырчатка
Дополнительные факты
По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.
Симптомы
Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.
Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.
Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.
Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.
Диагностика
Предположить эритематозную форму пузырчатки дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала. Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз. При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы». В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.
Лечение
Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. Кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, иммуносорбция, гемосорбция, криоаферез. Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.
Источник