Симптомы и синдромы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы

Вегетативная нервная система (ВНС)—часть нервной системы, деятельность которой направлена на регуляцию (управление) жизненно важных функций организма — кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, обмена веществ, теплорегуляции — для поддержания гомеостаза и обеспечения физической и психической деятельности организма.

ВНС делится на симпатический и парасимпатический, центральный (надсегментарный) и периферический (сегментарный) отделы.

Центральный отдел ВНС. (симпатической и парасимпатической) —это гипоталамус (дно и стенки III желудочка), причем в переднем гипоталамусе преобладают скопления парасимпатических клеток, в заднем—симпатических. Гипоталамус является высшим интегративным центром всей вегетативной и гуморально-гормональной систем, входя в состав более сложного интегративного лимбико-ретикулярного комплекса.

Кора головного мозга со сложной иерархической цитоархитектоникой оказывает общее интегрирующее влияние на все высшие вегетативные центры (лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус)”

Периферические отделысимпатической и парасимпатической систем разные. Основными медиаторами ВНС являются катехоламины (адреналин, норадреналин) и ацетилхолин. Все преганглионарные волокна — холинэргические, т. е. выделяют медиатор ацетилхолин, постганглионарные волокна — симпатические, выделяют катехоламины, парасимпатические — ацетилхолин. Все внутренние органы и системы органов имеют двойную (симпатико-парасимпатическую) вегетативную иннервацию, обеспечивающую физическую и психическую деятельность целого организма, упорядоченную деятельность всех систем и гомеостаз.

В основе взаимодействия симпатической и парасимпатической систем (относительный антагонизм) лежит универсальный закон Диалектики — единства и борьбы противоположностей.

Симпатическая нервная система (периферический отдел)

Симпатические волокна из заднего гипоталамуса заканчиваютяя в боковых рогах сегментов C8 – L3 где лежат вторые симпатические нейроны (рис. 17).

Аксоны этих клеток покрыты миелиновой оболочкой и потому имеют белый цвет. В составе передних двигательных корешков, образуя преганглионарные волокна направляются к узлам пограничного симпатического ствола.

Часть волокон оканчивается в клетках этих узлов, другая не прерываясь, идет к превертебральным узлам, а также к висцеральным узлам (5), находящимся во внутренних органах.

От клеток, узлов пограничного ствола (или превертебрдльны» и висцеральных узлов) отходят безмиелиновые волокна, которые, образуя серые соединительные ветви, подходят к спинальным или висцеральным нервам и в их составе идут на периферию.

Парасимпатическая нервная система (периферический отдел)

Строение парасимпатической нервной системы в принципе сходно со строением симпатической. Парасимпатические клетки расположены в среднем и продолговатом мозге и крестцовом отделе спинного мозга. От них начинаются преганглионарные волокна’, направляющиеся к периферическим, узлам, от последних отходят постганглионарные волокна.

В среднем мозге парасимпатические преганглионарные волокна берут начало от мелких клеток ядра Якубовича и в составе глазодвигательного нерва идут к Цилиарному телу, откуда в постганглионарных волокон направляются к мышце, суживающей зрачок. •

В продолговатом мозге парасимпатические преганглионарные волокна отходят от вегетативных клеток ядер лицевого, языкоточного и блуждающего нервов, в-составе которых направляются через соответствующие узлы в нервные сплетения слюнных желез (от VII и IX нервов), трахеи, бронхов, сердца и дочно-кишечного тракта ядра X нерва.

В крестцовом отделе спинного Мозга парасимпатические преганглионарные волокна начинаются от вегетативных клеток боковых рогов (S3 — S5). Они выходят через передние корешки присоединяясь, образуют тазовый нерв, который иннервирует прямую кишки, задний.проход, мочевой пузырь,и п органы.

Функция ВНС — обеспечение гомеостаза и физической, психической деятельности организма.

Синдромы поражения

Кора. Характер нарушений функции органа или системы при локализации очагов поражения в коре бывает разнообразным. В частности, при поражении двигательной зоны коры преимущественно нарушаются пиломоторная, вазомоторная и потоотделнтельнан иннервация кожи; при поражениях лимбической долипреобладают расстройства вегетативно-эффекторной иннервации внутренних органов (дыхание, кровообращение, пищеварение); при поражении теменной коры — эпилептические припадки с аурой в виде болей в области сердца и т. п.

Гипоталамус. Расстройства вегетативных функций проявляются кардиоваскулярными нарушейиями (боли в области сердца, сердцебиение, повышение артериального давления), Желудочно-кишечными, эндокринными, трофическими, обменными и т. п.

Ствол мозга. При поражении ствола мозга отмечаются пароксизмальные нарушения мышечного тонуса, расстройства дыхания, сердечной деятельности, тошнота, рвота и т. п. Стволовые и гипоталамические центры вегетативной нервной системы через ретикулярную формацию тесно связаны с корой головного мозга. Синдром Аргайлла Робертсона характеризуется выпадением прямой или содружественной реакции зрачков на свет при сохранности ее на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром связан 14 поражением парасимпатической зрачковой иннервации глаза ° Якубовича — Вестфаля — Эдингера и является патогномоничным для неиросифилиса.

Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса, расстройством потоотделения соответствующих областях кожи.

Поражение поперечника спинного мозга вызывает выпадение пиломоторного рефлекса ниже места поражения. Исчезает рефлекторный дермографизм на соответствующем уровне. Триада симптомов — миоз, энофтальм и Псевдоптоз (сужение глазной щели) — называется синдром Горнера и обусловливается поражением симпатической иннервации глаза.Раздражение глазозрачковой симпатической иннервациивызывает обратные симптомы: мидриаз и экзофтальм (выпячивание глазного яблока).

Синдром Горнера возникает при патологических процессах, поражающих симпатические центры (С8—D1) в спинном мозге волокна — от цилиоспинального центра до глазницы 11,(шейные симпатические узлы, сплетение сонной артерии и т. д.), изредца при локализации очагов поражения в полушариях, гипоталамусе и стволе мозга. Наблюдается этот синдром при опухолях; воспалительных и сосудистых заболеваниях головного и спинйого мозга сирингомиелии, шейно-плечевых плекситах, вовлечении, в патоло-гический процесс верхних отделов легких, плевры.

Поперечник спинного мозга. Такое поражение выше пояснично- крестцовых центров (L1 — L4 и S3 — S5) может вызвать задержку мочи, периодическое рефлекторное вытекание мочи, задержку кала или его рефлекторное выделение, а также половые дисфункции.

Пограничный ствол. Патология пограничного симпатического ствола (ганглиониты, трунциты), периферических узловой сплетений (солнечное и т. д.) и периферической вегетативной нервной системы нередко сочетается с заболеваниями аномальных периферических нервов (тройничный, срединный, седалищный и др.)- Проявляется главным образом приступообразным болевым синдромом (типа каузалгии) со значительной иррадиацией, резко выраженными вазомоторными, пиломоторными и. секреторными нарушениями, изменением чувствительности, которое чаще носит характер гиперпатии, повышением мышечного тонуса, усилением сухожильных рефлексов и т. д.

Date: 2015-07-02; view: 1545; Нарушение авторских прав

Источник

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Периферическая вегетативная недостаточность

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического – >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Источник