Симптомы и синдромы поражения ствола мозга и черепных нервов

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Альтернирующие синдромы

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока – УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Источник

Ствол головного мозга является одной из важных частей ЦНС человека, так как в его отделах располагаются нервные центры, отвечающие за регуляцию всех жизненно важных процессов в организме, а также ядра глазодвигательных и других черепных нервов, функция которых заключается в управлении мускулатурой лица. По этой причине даже незначительное поражение ствола головного мозга различными новообразованиями грозит заболевшему расстройствами в работе внутренних органов.

Разновидности поражений

Наиболее часто опухоль ствола головного мозга диагностируется у детей первых лет жизни и в подростковом возрасте, при этом пик заболеваемости обычно приходится на 4-6 год жизни ребенка. Большинство из этих новообразований гистологически представляют собой глиомы различной формации:

Астроцитомы. Встречаются более чем в 50% клинических случаев. Развивается в результате опухолевого поражения клеток глиальной ткани — астроцит, выполняющих защитную и вспомогательную функцию по отношению к нейронам. В зависимости от структурного строения все астроцитомы делятся на 2 категории: злокачественные и доброкачественные опухоли. К первым относят пилоцитарные и фибриллярные, а ко вторым — анапластические и мультиформные новообразования.
Эпендимомы. Встречаются редко, но при этом вызывают еще на ранних стадиях развития гидроцефалию и повышенное внутричерепное давление.
Олигодендроглиомы. Могут достигать больших размеров, при этом узел новообразования имеет четкие границы и не срастается с окружающими тканями.
Глиобластома. Является агрессивным видом глиальной злокачественной опухоли.

По характеру расположения в тканях ствола глиальные опухоли бывают 2 видов:

Экспансивные новообразования. Имеют четкое место расположения и не срастаются с окружающими структурами. Благодаря этой особенности их можно легко удалить хирургическим путем, после чего в половине случаев наступает полное выздоровление пациента.
Инфильтративные новообразования. К ним относится диффузная глиома ствола головного мозга, которая напротив, не имеет четкого места локализации, а ее клетки врастают в окружающие ткани и вытесняют их, из-за чего пораженная часть перестает правильно функционировать. По причине того, что такое новообразование невозможно удалить, не задев функциональные отделы, прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный.

Специфика заболевания

Ввиду того что отделы ствола, содержат ядра регулятивной формации, отвечающие за выполнение большого количества функциональных задач ЦНС человека, их поражение неоплазмами проявляется в первую очередь появлением отклонений в работе тех или иных внутренних органов, что значительно осложняет диагностику.

Вначале, поражение ствола мозга проявляется появлением характерных неврологических отклонений, например, это может быть расстройство слуха или неконтролируемое подергивание мышцы лица. Далее по мере роста новообразования, симптоматика будет усиливаться, присоединяются головная боль и повышенное внутричерепное давление, что свидетельствует о развитии отека здоровых тканей.

По мере усугубления ситуации у пациента в той или иной мере появляется синдром поражения продолговатого мозга, который выражается в нарушении работы внутренних органов и развитием центральной гемиплегии с противоположной очагу новообразования стороны тела. По этим причинам при появлении первых признаков поражения ствола пациенту необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Как показывает практика у четверти заболевших опухоль ствола мозга является доброкачественным новообразованием, которое можно удалить хирургическим путем. При этом остальные диффузно развивающиеся неоплазмы принято лечить с помощью лучевой терапии.

Основные симптомы

Глиальная опухоль ствола головного мозга приводит к органическому поражению мозговых тканей, смещению отделов, а также вызывает нарушение кровообращения в органе, что вызывает характерные для этого заболевания симптомы:

Головной боли. Появление этого признака поражения мозгового вещества отмечается в 90% клинических случаев и обуславливается увеличением давления новообразования на черепные нервы и кровеносные сосуды. Также могут присутствовать головокружения, потемнение в глазах, шум в ушах и другие проявления кислородного голодания.
Тошнота, рвота. Обычно возникает во время приступа головной боли и не зависит от приема пищи.
Психологические отклонения. Отмечается у 65% заболевших, проявляются в изменении сознания, раздражительности и в апатии к окружающим.
У пациента отмечается ухудшение четкости зрения, расстройство зрачковых реакций, выпадение внутренних половин полей зрения, паралич лицевых мышц.
Развитие бульбарного синдрома, который характеризуется появлением нарушений в работе функциональных центров продолговатого мозга, то есть у заболевшего отмечается дисграфия, афония, анартрия с нарушениями глотания и артикуляции. Далее возникают и другие проявления стволового поражения: нарушение сердечной деятельности, снижение артериального давления и появление периферического паралича мышц языка.

Также отличительной чертой поражения ствола мозга, является увеличение количества спинномозговой жидкости в подпаутинном пространстве и соответственно увеличение объема головы.

Диагностика и лечение заболевания

Ввиду того что поражение ствола головного мозга в первую очередь проявляется в появлении различных неврологических отклонений, первый специалист который может заподозрить наличие заболевания является врач-невролог. На основании собранного анамнеза он должен направить пациента на дополнительное обследование при помощи не инвазивных методов нейровизуализации: МРТ или КТ с введением контрастного вещества.

На полученных в результате выбранного метода исследования снимках врач сможет оценить размер новообразования, его характер и место локализации. Подобная информация в дальнейшем необходима для выбора тактики терапии.

На выбор метода лечения заболевания влияет большое количество факторов, в том числе возраст пациента, характер новообразования, его расположение и размер.

Если опухоль ствола мозга имеет узловой характер, то в таком случае возможно применение оперативного хирургического вмешательства одним из ниже перечисленных способов:

краниотомия;
эндоскопическое вмешательство;
иссечение стереохирургическим способом.

После проведения операции по удалению узловой опухоли прогноз благоприятен, так как в большинстве случаев специалистам удается вывести заболевшего в состояние ремиссии, что значительно увеличивает продолжительность его жизни.

Лечение диффузных опухолей целесообразно проводить с помощью лучевой терапии, так как после проведения хирургического вмешательства часто наступает рецидив поражения внутримозговых структур, а их хирургическое иссечение приводит к плачевным последствиям.

Источник