Синдром акардии встречается при типе многоплодной беременности

Акардия — очень редкий синдром, характеризующийся врожденным отсутствием сердца. Этот порок является осложнением многоплодной беременности монозиготными близнецами (в некоторых случаях этот синдром развивался у дизиготных близнецов). Этот синдром встречается очень редко, приблизительная частота составляет 1 к 35000 (двойни). С тройнями и четвернями этот синдром происходит еще реже.

Пример недоразвитого близнеца

Пример недоразвитого близнеца

Акардия характеризуется тем, что один из близнецов развивается нормально, в то время как развитие другого близнеца в определенный момент времени останавливается. При этом неразвитый близнец будет получать кровь от нормально развитого близнеца через плаценту. Для неразвитого плода это будет иметь жизненно важное значение, поскольку у этого плода очень недоразвитое сердце или оно вообще отсутствует. Этот плод не может расти и после отделения от здорового близнеца он умрет.

Исследователями было выделено четыре типа этого синдрома. Тип acardius acephalus является наиболее распространенным, он характеризуется отсутствием головы, верхней части туловища и верхних конечностей, но нижние конечности, половые органы и органы брюшной полости сохранены. Самым редким типом этого синдрома является acardius acormus, единственной развитой структурой является головка плода, все другие структуры отсутствуют. Acardius amorphus (третий тип) характеризуется аморфной массой, которая состоит из костей, мышц, жира и соединительной ткани. Наиболее развитым типом является acardius anceps, этот тип характеризуется наличием рудиментарные черепных структур с конечностями, внутренних органов и иных структур.

Акардия. Классификация

Acardius amorphusНаименее дифференцированная форма акардии. Патологически она представляет собой массу, которая состоит только из костей, хрящей, мышц, жира, кровеносных сосудов и стомы (иногда). В некоторых случаях присутствует нервная ткань в зачаточном состоянии. Некоторые исследователи предполагают, что некоторые тератомы у новорожденных являются остатками этой формы акардии.
Acardius acormusЭта форма акардии характеризуется отсутствием грудной клетки. Пуповина вставлена в голову плода. Также часто встречаются зачатки грудных структур.
Acardius acephalusНаиболее распространенная форма акардии. Плодам с этим типом акардии не хватает головы, груди и верхних конечностей. Другие морфологические аномалии также могут иногда встречаться.
Acardius ancepsПлоды с этим типом имеют голову, грудную клетку и брюшную полость, но не имеют сердца даже в зачаточном состоянии.

Акардия. Причины

Сегодня существует несколько теорий, которыми можно попробовать объяснить появление таких аномалий. Согласно первой теории, основным событие является аномальное развитие сердца плода с вытекающим недоразвитием других органов (или с полным их отсутствием). Вторая теория строится на хромосомных аномалиях. В медицинской литературе были описаны случаи полных трисомий и мозаицизма. А третья, самая распространенная теория, опирается на идею с разворотом потока крови от нормального к аномальному близнецу.

Акардия. Диагностика

Сонографически, эти случаи часто весьма узнаваемые, их главными особенностями является отечность, изменение размеров и формы аномального плода. Сердце или головка плода не определяются. Отечность мягких тканей очень сильно напоминает желатин с многочисленными кистозными изменениями в верхней части. Отличительной чертой этой аномалии также является нормальный или ускоренный рост нижних конечностей.

Акардия. Лечение

Лечение необходимо начинать в том случае, если аномальный близнец будет очень большого размера или если у близнеца-донора будут признаки проблем с сердцем. В большинстве случаев в лечении применяется два метода: радиочастотная абляция и фетоскопическая окклюзия пуповины аномального близнеца.

Источник

Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов

Секвенция ретроградной артериальной перфузии (РАП) является редкой патологией, которая, как сообщалось, встречается в 1 % монохориальных беременностей двойней (0,3 на 10 000 родов), и возникает на фоне сосуществования нормально развивающегося плода (плода-«помпы») и плода с акардией.

Патогномоничным признаком этого синдрома является наличие обратного артериального кровотока в артериях пуповины здорового плода, вывляемое при допплерометрии. В этом случае артериальный спектр кровотока будет регистрироваться в направлении от плаценты к плоду с акардией, с венозным потоком крови в обратном направлении. Такая картина при допплерометрии является результатом отсутствия сердца («помпы») у плода с акардией наряду с артерио-артериальными сообщениями плаценты, что позволяет аномальному плоду получать кровоснабжение за счет работы сердца здорового плода.

Пораженный плод характеризуется патологическими изменениями или полным отсутствием цефалических отделов организма, а также сердца, верхних конечностей и многих внутренних органов.

Нижние конечности относительно хорошо сохраняются, хотя часто встречаются косолапость и аномалии пальцев стоп. Картина этого состояния настолько па-тогномонична, что диагноз легко устанавливается уже начиная с 10-й нед беременности. Пуповина, имеющая только два сосуда, является практически правилом (66%) при этом заболевании. Развитие мембраны, разделяющей близнецов, происходит не всегда, и ее вид варьирует от полной перегородки до отдельных тяжей из оболочек.

ретроградная артериальная перфузия

В ряде случаев артерия пуповины у плода с акардией анастомозирует с верхней подчревной артерией (вместо подвздошной), что является свидетельством персис-тирования «примитивного» желточного типа кровоснабжения.

Предполагаемыми механизмами развития этого состояния являются сочетание наличия парных артерио-артериальных и вено-венозных анастомозов в плаценте и замедленное развитие структур и функции сердца у одного из плодов на ранних сроках беременности. Некоторые исследователи также предполагают в качестве этиологического фактора анеуплоидию, которая может приводить к более медленному развитию пораженного плода из двойни по сравнению со здоровым. Хромосомные нарушения были обнаружены у 33% близнецов с акордией. Если один из плодов развивается медленнее, то дисбаланс артериального давления между близнецами будет приводить к ретроградной трансфузии крови от здорового к пораженному плоду.

Ретроградный поток плохо оксигенированной крови, протекающий через развивающееся сердце, оказывает влияние на его формирование у больного плода, которое редко продолжается далее стадии трубчатого сердца, приводя к состоянию, которое получило название «акардия». Верхняя часть тела плода с акардией бывает чрезвычайно плохо развита, а иногда вообще не сформирована. Голова, шейный отдел позвоночника и верхние конечности обычно отсутствуют. Часто встречаются отек и эхонегативные зоны в подкожной области верхней части тела, обусловленные наличием кистозной гигромы. Напротив, нижняя часть тела, хотя и имеет аномалии, развита значительно лучше. Такая модель патогенеза может объясняться механизмом перфузии плода с акардией.

Кровь, которая поступает в брюшной отдел больного плода, является деоксигенированной и оттекает от здорового близнеца. Возникающие аномалии обусловлены особенностями кровоснабжения тканей деоксигенированной кровью, направляющейся в общие подвздошные артерии и нижние ветви аорты. Большая часть оставшегося доступным кислорода извлекается сразу при поступлении крови в тело плода, что позволяет в какой-то степени развиваться его нижним отделам и нижним конечностям. Низкое давление в ретроградно кровоснабжае-мой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области.

Таким образом, можно сказать, что плод с акардией является в определенном смысле «паразитом». Для продолжения своего развития он нуждается в крови, забираемой у здорового плода, что приводит к риску острой сердечной недостаточности у плода-«помпы». Этот риск напрямую зависит от размеров плода с акардией: чем больше его масса, тем выше риск сердечной недостаточности и смерти здорового плода из двойни. В целом в таких случаях выживает только 50% здоровых плодов, а смертность у пораженных плодов составляет 100%.

– Также рекомендуем “Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни”

Оглавление темы “Патологические формы многоплодной беременности”:

1. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

2. Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акордия у одного из близнецов

3. Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

4. Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

5. Вентральный вид соединения близнецов. Латеральный и дорзальный вид соединения близнецов

6. Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит

7. История изучения плодов паразитов. Причины образования плодов в плоде

8. Механизмы развития плодов паразитов. Патогенез формирования плода в плоде

9. Локализация и васкуляризация плодов паразитов. Особенности аномальных плодов в плоде

10. Внешний вид плодов паразитов. Строение аномального плода

11. Диагностика плодов паразитов. Дифференциация плодов в плоде

12. Сочетанные аномалии и прогноз при плодах паразитах. Гетеротопическая беременность

13. Самопроизвольная редукция плода при двойне. Диагностика и дифференциация самопроизвольной редукции плода

14. Артифициальная редукция многоплодной беременности. Избирательная редукция плодов

15. Диагностический амниоцентез при двойне. Лечебные вмешательства при многоплодной беременности

Источник

Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

Тактика ведения беременности при синдроме ретроградной артериальной перфузии может быть консервативной или инвазивной. Консервативное лечение включает в себя обследование в динамике с помощью кардиотокографии, ультразвукового исследования, фетальной эхокардиографии и проведения своевременного родоразрешения. Для поддержания функции сердца здорового плода могут использоваться неинзвазивные методики лечения дигоксином и индометацином. Более инвазивные методы заключаются в прерывании беременности или прекращении кровоснабжения у плода с акардией путем его оперативного удаления (гистеротомия с селективным удалением пораженного плода), перевязки его пуповины, эмболии артерий пуповины чистым спиртом под ультразвуковым контролем, введения платиновых или тромбогенных спиралей, а также лазерной вапоризации артерий пуповины. Для сравнения эффективности различных методик пока еще не накоплено достаточного количества наблюдений.

Классификация плодов с акардией

Исследователи все еще продолжают работать над созданием номенклатуры, которая позволила бы учитывать все варианты строения плодов с акардией. Следует отметить, что она не имеет большого клинического значения, поскольку заболевание неизменно приводит к гибели плода, и единственной задачей в таких случаях является сохранение жизни здорового плода.

На двойню с акордией у одного из плодов могут быть похожи несколько состояний. Иногда проявления синдрома фето-фетальной трансфузии могут быть аналогичны тем, которые отмечаются при синдроме ретроградной артериальной перфузии. Они дифференцируются между собой путем обнаружения разделяющей плоды мембраны (в том числе и при наличии синдрома «сдавленного близнеца») и конечно же по наличию сердечной деятельности у меньшего плода. Погибший плод при двойне будет также напоминать плод с акардией, однако в этом случае при допплерографии в его пуповине не будет выявляться кровотока.

неразделившиеся двойни

Неразделившиеся двойни

Неразделившиеся двойни представляют собой монохориально-моноамниотические беременности, при которых плоды соединены между собой любыми частями тела в результате неполного расщепления эмбрионального диска, происходящего после 13-го дня после зачатия. Ранее использовавшийся термин сросшиеся близнецы является в настоящее время ошибочным, поскольку большинство исследователей считают, что патогенез этого состояния заключается скорее в отсутствии процесса полного расщепления, чем последующего слияния плодов из двойни.

Минимальным эхографическим критерием пренатальной диагностики неразделившихся близнецов является визуализация области соединения участков тела при монозиготно-моноамниотических двойнях. Кроме данного основного критерия при этом состоянии могут также наблюдаться некоторые другие эхографические признаки. Для предотвращения ошибок при диагностике рекомендуется тщательная оценка этих признаков и выполнение исследований в динамике для подтверждения данных. При неразделившихся двойнях могут наблюдаться следующие ультразвуковые критерии:

– раздвоенный вид одного из полюсов плода в первом триместре беременности (V- или Y-образ-ная форма двойни) и возможность визуализировать непрерывающийся наружный контур кожи на одинаковом анатомическом уровне;

– отсутствие межплодной мембраны между близнецами двойни;

– невозможность разделить тела плодов;

– наличие аномалий у плодов;

– патологическое количество сосудов (более трех) в пуповине;

– визуализация аналогичных сечений головы и тела обоих близнецов на одинаковом уровне в полости матки;

– необычное удлинение позвоночников;

– необычное сближение конечностей;

– фиксированное положение плодов друг относительно друга, даже после внешней стимуляции или движений матери;

– наличие единого сердца.

В литературе был описан один необычный случай неразделившейся двойни, когда общей являлась только часть пуповины.

Наличие этих признаков варьирует в зависимости от типа неразделения плодов. Это должно приниматься во внимание в каждом случае при подозрении на наличие монохориально-моноамниотической беременности. При этом следует помнить, что разнонаправленное предлежание плодов не исключает наличия их неразделения. Несмотря на то что данный диагноз легче установить в первом триместре, тип и степень выраженности состояния лучше определяется в течение второго триместра, когда становиться возможным более детальное обследование общих органов. В литературе описаны случаи диагностики этой патологии с помощью трехмерной эхографии в первом триместре. Если диагноз был установлен до наступления периода жизнеспособности плодов, пациентке может быть предложено прерывание беременности.

– Также рекомендуем “Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен”

Оглавление темы “Патологические формы многоплодной беременности”:

1. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

2. Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акордия у одного из близнецов

3. Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

4. Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

5. Вентральный вид соединения близнецов. Латеральный и дорзальный вид соединения близнецов

6. Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит

7. История изучения плодов паразитов. Причины образования плодов в плоде

8. Механизмы развития плодов паразитов. Патогенез формирования плода в плоде

9. Локализация и васкуляризация плодов паразитов. Особенности аномальных плодов в плоде

10. Внешний вид плодов паразитов. Строение аномального плода

11. Диагностика плодов паразитов. Дифференциация плодов в плоде

12. Сочетанные аномалии и прогноз при плодах паразитах. Гетеротопическая беременность

13. Самопроизвольная редукция плода при двойне. Диагностика и дифференциация самопроизвольной редукции плода

14. Артифициальная редукция многоплодной беременности. Избирательная редукция плодов

15. Диагностический амниоцентез при двойне. Лечебные вмешательства при многоплодной беременности

Источник

  
  1. Вербуля вне форума

    Гость

    Девочки у кого такая “необычная” беременность? Была или сейчас. Как разрешилось? расскажите! Я очень хочу вас поддержать, как когда-то в свое время мне было это необходимо, но я нигде не могла найти хоть какую-то положительную информацию, а это было невероятно важно!

    Последний раз редактировалось Вербуля; 02.09.2013 в 09:01.

  2. мама златы и евы вне форума

    Элита

    У меня была первая беременность: у одного плода -ацефалия, акардия,у второго все нормально было. Беременность замерла в 22 недели, когда плод с пороками замер, у близнецов с одной плацентой другого варианта быть не может, или операция по от соединению.Было это в 2004 году и тогда не делали операций у нас по от соединению рецепиента от плаценты, сейчас такие операции делает Михайлов в 17 РД. Вы обращались к нему, что он говорит? У меня была не генетика, а сбой в момент прикрепления. Вообще что конкретно вам сказали и какой срок у вас сейчас? У кого обследовались, что говорят про второго, как он развивается?

  3. Вербуля вне форума

    Гость

    мама златы и евы, спасибо за ответ. Мне очень жаль, что у вас так произошло. Слава Богу я уже родила. Наблюдалась именно у Михайлова, кстати говоря обошлось без операции, т.к . обнаружили когда было поздно ее делать, и было принято решение о консервативном наблюдении. Мне вот интересно, как вы определили причину такой патологии?. Или может у вас было ЭКО? Причину так и не установили- сказали бывает…нарушение на начальном этапе произошло и все. типа никто не застрахован.

    Последний раз редактировалось Вербуля; 16.12.2014 в 23:35.

  4. мама златы и евы вне форума

    Элита

    Цитата Сообщение от Вербуля
    Посмотреть сообщение

    мама златы и евы, спасибо за ответ. Мне очень жаль, что у вас так произошло. Слава Богу я уже родила. Наблюдалась именно у Михайлова, кстати говоря обошлось без операции, т.к . обнаружили когда было поздно ее делать, и было принято решение о консервативном наблюдении. Мне вот интересно, как вы определили причину такой патологии?. Или может у вас было ЭКО? Причину так и не установили- сказали бывает…нарушение на начальном этапе произошло и все. типа никто не застрахован. На сколько я понимаю, если генетика-то значит, что в роду есть какие-то наследственные патологии или тп…

    Так как я поняла из объяснения Воронина, сам такой случай не имеет ни какого отношения к генетики, просто в момент прикрепления повлиял какой-то внешний фактор, а вот какой именно неизвестно, я болела, скорее всего, это и повлияла. А у вас монохориальные были? У меня обнаружилось все на 12-13 неделях.

  5. Вербуля вне форума

    Гость

    Девочки, есть еще какие-нибудь истории с такой беременностью?

  6. Вербуля вне форума

    Гость

    Девочки!!!! Отзовитесь, если сталкивались с этим!!!! Очень хочется пообщаться и поддержать будущих или состоявшихся мамочек!!!!

  7. ЁЛКА. вне форума

    Небожитель

    У моей родственницы было. Закончилось,к сожалению,печально-одного ребёнка не спасли.
    Сейчас мама возглавляет фонд,поддерживающий других мам недоношенных деток.

  8. Вербуля вне форума

    Гость

    Цитата Сообщение от ЁЛКА.
    Посмотреть сообщение

    У моей родственницы было. Закончилось,к сожалению,печально-одного ребёнка не спасли.
    Сейчас мама возглавляет фонд,поддерживающий других мам недоношенных деток.

    Спасибо большое за ответ!!! То есть получается одного здорового не спасли, я правильно поняла? Это произошло внутриутробно или после рождения?

  9. ЁЛКА. вне форума

    Небожитель

    Цитата Сообщение от Вербуля
    Посмотреть сообщение

    Спасибо большое за ответ!!! То есть получается одного здорового не спасли, я правильно поняла? Это произошло внутриутробно или после рождения?

    Ну,не думаю,что слишком здорового(( Роды сильно преждевременные,на 6-м месяце.
    Дети родились сильно недоношенные.Одна девочка(“донор”) умерла через 3 дня. Вторую ещё пару-тройку месяцев выхаживали в больнице.
    Но врачи сказали,что,возможно,преждевременные роды были спасением для второй.
    Второй скоро 4 года- чудесная,умненькая девочка)) По всем параметрам давно догнала сверстников.

  10. АйМирЗа вне форума

    Гость

    Цитата Сообщение от Вербуля
    Посмотреть сообщение

    Девочки, есть еще какие-нибудь истории с такой беременностью?

    Привет всем! Давненько сюда никто не писал…но я все таки расскажу свою историю,вдруг кому то она будет полезна Жаль что мне не попался этот форум раньше, когда нужна была хоть какая-то поддержка… У меня была такая беременность полтора года назад. Монохориальная моноамниатическая двойня синдром обратно артериальной перфузии. К сожалению у ребенка с этой потологией шансов выжить не было. И чтобы спасти второго здорового малыша пришлось на 16 неделе делать внутриутробную коагуляцию пуповины плода. На 35 неделе преждевременно родился мой сынок совершенно здоровый. Вот ему уже 1,5 года. Очень смышленый и активный ребенок растет.

    P.S От себя хочу добавить : “Если есть шанс ,то за него нужно цепляться !”

Синдром акардии встречается при типе многоплодной беременности
Ваши права в разделе

  • Вы не можете создавать новые темы
  • Вы не можете отвечать в темах
  • Вы не можете прикреплять вложения
  • Вы не можете редактировать свои сообщения
  •  

Правила форума

Перепечатка материалов запрещена без письменного согласия администрации и авторов.  © 2000— Littleone®
Внимание! Этот сайт собирает метаданные пользователя (cookie, данные об IP-адресе и местоположении). Это необходимо для функционирования сайта.

Контактная информация · Рекламодателям · Политика конфиденциальности

Работает на vBulletin® версия 4.2.1
Copyright © 2020 vBulletin Solutions, Inc. Все права защищены.
Перевод на русский язык – idelena

 

 

Источник

Читайте также:  Синдром wpw и его лекарства