Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе
Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный сифилис.
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- МРТ;
- КТ;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Читайте подробней на википедии.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Источник
Акромегалия — это заболевание эндокринного характера, которое развивается вследствие дисфункции передней доли гипофиза и повышенной выработки соматотропного гормона роста. Клинически данное заболевание проявляется патологическим увеличением отдельных конечностей. Акромегалия появляется во взрослом возрасте, ее характерными признаками являются укрупненные черты лица (уши, нос, нижняя челюсть, губы), а также стопы и кисти рук.
Содержание статьи:
- Механизм развития и причины акромегалии
- Стадии развития акромегалии
- Симптомы акромегалии
- Какие изменения происходят при акромегалии
- Диагностика акромегалии
- Осложнения акромегалии
- Лечение акромегалии
- Прогноз при акромегалии
- Профилактика акромегалии
Кроме увеличений конечностей, людей, страдающих данным заболеванием, часто беспокоят боли в суставах, головные боли, нарушения репродуктивной и половой активности как у мужчин, так и у женщин. Повышенный уровень соматотропина нередко является причиной вторичных тяжелых заболеваний, среди которых легочные, онкологические и сердечнососудистые патологии. Люди с диагнозом «акромегалия» подвергаются высокому уровню смертности, по причине развившихся сопутствующих заболеваний. В медицинских справочниках иногда встречается другое название данного заболевания, в некоторых случаях его называют болезнью Мари. Мари, это французский невропатолог, впервые описавший акромегалию в 1886 г.
Механизм развития и причины акромегалии
На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно. Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера. Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.
Патогенез
В отличие от этиологии заболевания, его патогенез изучен хорошо. Эозинофильные клетки передней доли гипофиза продуцируют повышенное количество соматотропного гормона, что способствует развитию заболевания. Чаще всего повышенный уровень гормона вырабатывают клетки аденомы передней доли гипофиза. Данные опухолевидные образования могут достигать достаточно больших размеров, несмотря на свой медленный рост.
Где располагается
Локализация аденомы может быть как типичной (в полости турецкого седла), так и нетипичной (в задней стенке глотки или основной кости). В редких случаях акромегалия развивается без наличия аденомы.
Как протекает
В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.
Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.
Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.
Стадии развития акромегалии
Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:
- преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
- гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
- опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
- последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.
Симптомы акромегалии
Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.
Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:
- увеличение скуловых костей;
- нижней челюсти;
- надбровных дуг;
- гипертрофию ушей;
- носа;
- губ.
Жто делает черты лица более грубыми.
Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.
Акромегалия способствует деформации скелета:
- происходит искривление позвоночника;
- расширение межреберных промежутков;
- увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
- гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.
При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.
Какие изменения происходят при акромегалии
При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.
Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.
По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.
Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.
Диагностика акромегалии
Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.
Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.
При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.
После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).
При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.
Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).
Осложнения акромегалии
Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:
- прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
- диастема (увеличение промежутка между зубами);
- остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
- фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
- дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
- заболевания височно-нижнечелюстного сустава.
Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:
- огрубение кожных складок;
- бородавки;
- себорея;
- повышенная потливость;
- гидраденит.
Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.
Лечение акромегалии
После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.
Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.
В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.
Оперативное вмешательство
Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.
Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.
На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.
Лучевая терапия
В случаях безрезультатности оперативного лечения, больному проводится лучевая терапия. Главным недостатком такого лечения является медленное снижения уровня соматотропного гормона (в период около 2-х лет). После выполнения лучевой терапии, пациенту назначается медикаментозное лечение.
Медикаментозное лечение
Для медикаментозной терапии используются три основные группы препаратов — аналоги СТГ, ССТ и антагонисты дофамина. При лечении аналогами ССТ возможны побочные явления в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, вздутие живота, спастические боли в животе, диарея). Но несмотря на отрицательные моменты, медикаментозное лечение помогает значительно снизить уровень смертности больных.
Прогноз при акромегалии
Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).
После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.
Профилактика акромегалии
Для профилактики акромегалии необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания носоглотки, а также избегать травм головы. Также необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, ведь на ранней стадии данное заболевание лучше поддается лечению и есть шанс избежать осложнений.
Источник