Синдром аргайла робертсона и эйди

Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.

Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.

Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий. В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз. Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.

Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).

Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.

Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.

Истоки и «притоки» синдрома

Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:

• алкоголизма;
• сирингомиелии (сирингобульбии);
• энцефалита;
• черепной травмы;
• полиоэнцефалита;
• опухоли из тканей верхнего двухолмия;
• атеросклероза;
• диабетической неройпатии.

Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:

• миоза (либо мидриаза);
• разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
• зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
• имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
• слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.

Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или меньшей выраженностью тех или иных симптомов.

Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.

По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.

Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.

Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.

Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.

В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.

Диагностика и лечение состояния

Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.

Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.

Необходимо иметь в виду случаи:

• инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
• неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.

Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.

Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).

Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.

Что представляет собой синдром Аргайла-Робертсона? Как проявляется эта патология и что служит причиной ее возникновения? Ответы на все эти вопросы вы получите из материалов нашей статьи. Также в ней вы найдете сведения о том, лечится ли данное заболевание и как именно это делается.

Основные сведения

Что такое синдром Аргайла-Робертсона, знают лишь те люди, которые непосредственным образом столкнулись с этой патологией. В современной медицине названный термин используют для обозначения симптома, при котором отсутствует или же сильно ослабевает реакция зрачков на свет. При этом полностью сохраняются реакции на аккомодацию и конвергенцию (то есть на наведение на предмет, находящийся вблизи).

Основные симптомы

Синдром Аргайла-Робертсона проявляется не только упомянутым признаком. Помимо этого, у пациентов с описываемой болезнью нередко возникает анизокория (разные размеры у зрачков левого и правого глаза), миоз (сужение) и деформация зрачков. Также изредка при наличии упомянутого синдрома они могут реагировать на свет парадоксальным образом, то есть немного расширяясь. При этом может полностью отсутствовать и цилиоспинальный рефлекс, то есть зрачки могут не расширяться при болевом раздражении кожных покровов шеи.

В некоторых случаях у больных отмечается атрофия и депигментация радужки. В этой ситуации говорят о том, что патологический процесс локализуется в районе переднего двухолмия.

Причины развития синдрома

Чаще всего синдром Аргайла-Робертсона наблюдается при позднем сифилисе. Такая патология наиболее характерна для редуцированной формы этого заболевания. Кстати, она может наблюдаться и на ранних стадиях названного венерического заболевания.

Нельзя не сказать о том, что симптом Аргайла-Робертсона наблюдается и при паралитическом синдроме.

Специалисты утверждают, что развитие рассматриваемого явления связано прежде всего с поражением нейрона (вставочного) зрительного рефлекса на свет. Также эта патология может развиться из-за повышенной чувствительности пупиллярных волокон к трепонемному токсину.

Помимо этого, синдром Аргайла-Робертсона нередко встречается при других заболеваниях:

• рассеянном склерозе;
• стволовых энцефалитах;
• сирингобульбии;
• дифтерийной полиневропатии;
• алкоголизме;
• а также после перенесенного офтальмического или опоясывающего герпеса.

Этот симптом можно дифференцировать и с болезнью Эйди.

Почему возникает обратный синдром Аргайла-Робертсона, для которого характерно полное отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию, а также сохранение реакции на свет? С регулярным постоянством рассматриваемая патология встречается при таком заболевании, как эпидемический энцефалит.

Лечение синдрома

Терапию синдрома Аргайла-Робертсона не проводят в связи с тем, что это всего лишь симптом внутреннего заболевания. Поэтому все силы для устранения этой патологии следует направить на лечение основной болезни, при которой данный признак наблюдается.

Таким образом, необходимо проводить терапию позднего или раннего сифилиса, паралитического синдрома, рассеянного склероза, стволового энцефалита, дифтерийной полиневропатии, сирингобульбии, алкоголизма и прочих перечисленных заболеваний.

В настоящее время неврологические заболевания набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.

Описание

Синдром Холмса-Эйди – расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:

1. Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
2. Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.

Этиология и эпидемиология

Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.

В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.

Причины

Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:

• авитаминоз и инфекционные болезни;

• миотиния врожденного характера;

• герпес глаз;

• атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;

• воспаление головного мозга или его оболочек.

Симптомы

Признаками заболевания являются три критерия:

1. Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
2. Утрата сухожильных рефлексов
3. Нарушение потоотделения.

Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди, могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.

Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.

Синдром Эйди: диагностика

Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.

Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.

Лечение

Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.

Прогноз и профилактика

Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди, являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.

Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.

Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.