Синдром ариеса или молочная желтуха грудничков

Прегнановая желтуха развивается у небольшого количества новорожденных – примерно у 2-х младенцев из 100, которых кормят грудным молоком.

Развитие болезни происходит из-за повышенного содержания в молоке матери эстрогенов, препятствующих выведению  из организма новорожденного билирубина (избыточный билирубин выводится вместе с желчью).

Врачи в таком случае ставят малышу диагноз – гипербилирубинемия, но специального лечения заболевание не требует и бесследно проходит в большинстве случаев уже через 1-2 месяца.

Синдром Ариеса

В начале 60-х годов (1963 г.) И.М. Ариасом было описано заболевание «желтуха грудного молока», которое впоследствии назвали синдромом Ариеса. Причины этого заболевания, которое развивается у детей, вскармливаемых грудным молоком – донорское молоко также входит в список, в настоящее время точно не установлены.

• По утверждению многих специалистов основной причиной служит повышенное содержание в крови многих рожениц в послеродовом периоде особого вещества, которое называется прегнандиол.
• Помимо прочего, у новорожденных процесс выведения пигментов желчи из организма до конца не сформирован.
• Фактором риска прегнановой желтухи служит позднее отхождение мекония (спустя 12 часов и более). Это может произойти на фоне задержки по времени пережатия пуповины или если роды были стимулированы (вызваны искусственно с помощью медикаментов).

Продолжительность заболевания длится в каждом конкретном случае разный промежуток времени, но в среднем длительность желтухи составляет от 20 до 50 дней.

Нередко медики применяют своеобразный тест, чтобы удостоверится в происхождении патологии. Для этого они предлагают матери отказаться на 2-3 суток после рождения малыша от вскармливания грудным молоком.

После этого желтуха грудного молока начинает заметно разрушаться, а когда ребенок вновь переходит на естественное кормление, то уровень билирубина вновь начинает резко расти и желтушка может возобновиться.

Синдром Ариеса или желтуха прегнановая  развивается у 1-2 младенцев из 100. Чаще всего заболевание начинается в первые дни жизни новорожденного или спустя неделю, реже чуть больше.

Причины заболевания

В медицинских кругах до сих пор обсуждаются возможные причины, которые приводят к возникновению желтушки новорожденных, но некоторые из них все же в той или иной мере установлены:

• Возможный причинный фактор – это так называемое голодание новорожденного и первоначальная потеря веса, которое происходит в первые дни после рождения. Достоверно установлено, что раннее прикладывание младенца к груди и частота вскармливания (не менее 8 раз в сутки) в значительной мере снижает уровень билирубина.

• Причиной также могут служить некоторые компоненты грудного молока. А именно жирные кислоты, прегнал-диол и прочие.
• Гипербилирубинемию может вызвать задержка мекония в организме новорожденного (его позднее отхождение). Об этом упоминалось ранее. Причина в длительном пережатии пуповины после родов и назначение некоторых лекарственных препаратов, чтобы вызвать родовую деятельность у роженицы.

Причины повышения билирубина могут быть весьма различными, но специалисты выделяют основные:

1. Появление ребенка раньше срока (недоношенная беременность).
2. Наследственный фактор (синдром Криглера). Фактор обусловлен генетическими изменениями в организме.
3. Нарушение обменных процессов в организме матери или ребенка (эндокринные заболевания – сахарный диабет, гипотиреоз).
4. Длительный промежуток асфиксии плода в период родов.
5. Родовые травмы различной степени тяжести.
6. Воздействие на организм лекарственных препаратов, вызывающих устойчивую интоксикацию.

У новорожденных, появившихся раньше положенного срока, желтушка всегда более выражена, чем у детей, родившихся вовремя.

Развитие заболевания у недоношенных детей очень редко, но могут стать причиной проявлений со стороны неврологии.

Это повышенной сонливости, недостаточного аппетита, вялости, возникновению так называемой центральной рвоты.

Симптомы заболевания

Ранее уже указывалось, что незначительное повышение уровня желчных пигментов  у новорожденных считается вполне нормальным. Это происходит из-за разрушения эритроцитов (такие эритроциты закладываются во внутриутробном периоде), которые в первые дни жизни новорожденного существуют в организме в избыточном количестве или на фоне недостаточного вывода этого вещества. Также это связано с незрелостью ферментов печени, отвечающих за разрушение билирубина.

В основном желтуха у новорожденных, которая развивается на фоне естественного вскармливания,  появляется почти сразу же после родов, затем она уменьшается. Происходит это постепенно и проходит бесследно. Причем кроме желтоватой окраски кожных покровов другие признаки в основном у новорожденного отсутствуют.

Когда гипербилирубинемия возникает на фоне эндокринного нарушения и в случае вскармливания младенца материнским молоком, она может сохраняться до 6 месяцев.

В этом случае симптоматика заболевания уже ярко выражена и нередко сопровождается признаками гипотиреоза:

• у младенца появляются стойкие отеки;
• ребенок вялый;
• давление понижено;
• снижается частота сердечных сокращений;
• появляются запоры.

Самое серьезное и самое опасное, что может вызвать повышенный уровень билирубина это энцефалопатия — заболевание, затрагивающее центральную нервную систему, которое  в большинстве случаев провоцирует сильнейшая интоксикация. Тогда признаки заболевания принимают форму внутричерепной гипертензии (судороги, подавление естественных рефлексов, в частности, сосательного).

Для всех форм желтухи характерны одинаковые симптомы:

• кожные покровы окрашиваются в лимонный оттенок;
• печень и селезенка слегка увеличиваются;
• в сыворотке крови диагностируют повышенное количество непрямого билирубина;
• на фоне интоксикации появляется анемия.

Состояние младенца всегда зависит от степени тяжести интоксикации организма и от показателей гемоглобина в крови. Анемия всегда сопровождается вялостью, повышенной сонливостью и другими признаками.

Следует отметить, что не нужно отказываться от вскармливания грудным молоком и продолжать кормить малыша несмотря на наличие признаков желтухи. Тогда симптомы постепенно пройдут и состояние ребенка стабилизируется.

Лечение

Чтобы предотвратить прегнановую желтуху необходимо начинать лечение с первых часов жизни младенца (желательно сразу же после родов приложить младенца к груди, чтобы дать возможность получить молозиво, которое вырабатывается у женщины в первые часы).

Нужно очень часто кормить малыша грудным молоком. Частоту вскармливания новорожденных нужно доводить до 12 раз в сутки, включая ночное время.

Также следует увеличить прием жидкости на 20%. Суточный объем жидкости нужен больше, чем этого требует нормативный показатель физиологической потребности организма новорожденного. Если ребенок не может самостоятельно сосать, то тогда ему вводят физраствор, глюкозу, аскорбиновую кислоту и витамины группы В с помощью капельницы.

Такое лечение необходимо, чтобы ускорить процесс выведение непрямого билирубина из организма ребенка. Чтобы добиться повышения конъюгации билирубина в организме ребенку с диагнозом желтуха нередко назначают Фенобарбитал.

Желтуха грудного молока хорошо поддается лечению с помощью фототерапии. Такое лечение новорожденных заключается в непрерывном или прерывном воздействии на новорожденного светового облучения. Длительность проведения фототерапии зависит от тяжести заболевания. Это способно перевести непрямой билирубин в водорастворимую форму и вывести его из организма.

Для предотвращения развития гипербилирубинемии должны проводиться профилактические мероприятия еще в период посещения беременной женской консультации. Для этого всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови ставят на особый контроль. На протяжении всей беременности постоянно следят за уровнем резус-антител и в случае необходимости срочно проводят оперативное родоразрешение. Женщины, у которых резус-отрицательная группа крови должны получить в роддоме анти-D-глобулин, причем это необходимо сделать еще в первый день после родов.

Прогноз

Чаще всего прегнановая и физиологическая желтуха у новорожденных имеет благоприятный прогноз.

Только в случае сильнейшей интоксикации организма может развиться энцефалопатия, которая нередко становится причиной глухоты и слабоумия.

Критические формы заболевания приводят к возникновению так называемой ядерной желтухи и к различным осложнениям.

Все детки, которым был поставлен диагноз неонатальной желтухи, должны быть поставлены на диспансерный учет. Следует постоянно наблюдаться у детского невролога и педиатра.

Желтушка у новорождённых бывает не просто часто – а бывает почти всегда. Любая мама легко заметит первые симптомы. Что это – болезнь или особенность маленького ребёнка?

Причины

Причиной появления желтухи грудного вскармливания является превышение уровня билирубина конъюгированного типа в крови ребенка. Провоцирующими факторами гипербилирубинемии оказываются:

• Недоношенность. У недоношенных детей состояние возникает в 3 раза чаще, чем у тех, кто рожден в срок.
• Несвоевременное отхождение мекония (через 12 часов).
• Продолжительное голодание новорожденного из-за позднего прикладывания к груди. Уровень билирубина снижается при раннем и частом кормлении, способствующем прибавки в весе.
• Тяжелые роды, при которых возникла асфиксия плода.
• Хронические заболевания матери, связанные с эндокринными нарушениями (диабет, гипотиреоз).
• Наследственность. Если подобное состояние возникало у матери, то вероятность проявления у малыша возрастает.
• Недостаток питания. Ребенок не получает достаточное количество питательных веществ от грудного молока, поэтому плохо опорожняется кишечник.

Классификация

Прежде всего, неонатальная желтуха грудного молока может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

1. Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных.
2. Желтуху недоношенных новорожденных.
3. Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
4. Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери).
5. Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой.
6. Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании.
7. Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др.

Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12 часов жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Симптомы

Признаки физиологичекой желтухи у малышей:

• Желтый цвет лица и слизистых оболочек, в том числе и белков глаз, является наиболее характерным симптомом.
• Заболевание развивается, как правило, на 2–4-й день после родов, во время нахождения в родильном доме.
• Чаще всего на 7–10-й день жизни малыша желтизна кожи проходит, но в отдельных случаях может достаточно долго держаться.

Если же желтизна не проходит, следует обратиться к врачу-педиатру по поводу патологических форм желтухи.

Диагностика

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются:

1. билирубин и его фракции;
2. общий анализ крови;
3. группа крови ребенка и матери;
4. тест Кумбса;
5. ПТИ;
6. общий анализ мочи;
7. печеночные пробы.

При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение

Что делать при появлении желтушки? Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов.

При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез.

Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Как кормить ребенка

До недавнего времени считалось, что при прегановой желтухе следует прекратить естественное кормление и перейти на смеси. Современная медицина отказалась от этой практики. Если состояние новорожденного нормальное, билирубин не превышает 215 мкмоль/л, то кормить ребенка грудью можно и нужно.

При сильно выраженных симптомах практикуют перерывы в естественном кормлении. В течение нескольких дней ребенку дают смеси и обильное питье, это способствует скорейшему выведению билирубина. Мать сохраняет молоко при помощи сцеживания. Затем снова малыша кормят грудью. Симптомы опять возвращаются, но уже менее выражены.

Профилактика

Предотвратить появление желтухи Ариаса возможно при правильном ведении беременности и родов. Нельзя допускать развития гипоксии плода. Рекомендуют прикладывать ребенка к груди сразу после рождения. Беременные с патологиями щитовидки и подозрением на диабет должны быть под особым контролем врачей.

Прогноз

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.