Синдром арнольда киари лечение в россии

 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ИЛИ БЕЗ НЕЕ.

При решении вопроса о необходимости операции всегда учитываются следующие факторы:

1. Наличие или отсутствие гидроцефалии (увеличения желудочков мозга)
2. Наличие или отсутствие аномалий костей черепа (базиллярная импрессия, платибазия и др.) и уменьшения размеров задней черепной ямки.
3. Оценивается стабильность кранио-вертебрального сочленения (может потребоваться выполнение функциональных сгибательных и разгибательных тестов при рентгенографии).
4. Наличие сирингомиелии или сирингобульбии.
5. Определяется, проводились ли раньше операции, такие как декомпрессия задней черепной ямки, шунтирование сирингомиелической полости и т.п.

ЗАДАЧИ ОПЕРАЦИИ

В настоящее время общепризнанной операцией является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и удаление дужки первого шейного позвонка.

Цель операции – восстановить циркуляцию спинно-мозговой жидкости и, следовательно, достичь улучшения состояния пациента (за счет декомпрессии ствола головного и уменьшения сирингомиелической полости). Так же очень важно предупредить рецидив заболевания и избежать его прогрессирования в будущем.

После операций на краниовертебральном переходе, в случаях нормализации ликвородинамики и устранения диссоциации краниоспинального давления, клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшиться даже без значимых визуальных изменений сирингомиелической кисты. Целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.

В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.

При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности – у 30 % больных, парестезий – у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.

ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ

Ваш врач может попросить провести рентгеновское исследование шеи и головы, чтобы исключить определенные анатомические особенности. Как обсуждалось ранее, МРТ исследование может быть стандартным, но может также включать исследования с разным положением головы (сгибание-разгибание). Так же может потребоваться определение потока спинно-мозговой жидкости (фазоконтрастное МРТ) в области кранио-вертебрального перехода.

Иногда врачу могут потребоваться данные КТ сканирования в различных положениях для определения костных аномалий в основании черепа или в верхних сегментах шейного отдела позвоночника. Если же выявляются аномалии, которые приводят к компрессии ствола мозга, а симптомы заболевания облегчаются изменением положения головы или вытягиванием шеи, оперативное лечение заключается в декомпрессии области большого затылочного отверстия (передней или задней) и, в некоторых случаях, соединение черепа с шейным отделом позвоночника (кранио-цервикальная стабилизация). С другой стороны, если костные аномалии не корректируются положением головы или вытягиванием шеи, то может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия с последующей стабилизацией.

ХОД ОПЕРАЦИИ.

Если отсутствуют костные изменения, то наличие клинически значимой аномалии Арнольда-Киари потребует субокципитальной краниектомии (увеличение большого затылочного отверстия путем выпиливания небольшого фрагмента затылочной кости и удаления дужки первого шейного позвонка) для уменьшения прямого давления на ствол головного мозга и нормализации циркуляции спинно-мозговой жидкости. После удаления костных структур, выполняется пластика твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет увеличить объем задней черепной ямки. Пластика ТМО проводится собственными тканями пациента (надкостница, апоневроз) или замещающего материала (животного или искусственного происхождения). мы предпочитаем использовать искусственные материалы, т.к. они препятствуют образованию спаек в области операции. Иногда хирург во время операции использует ультразвуковое исследование для оценки движения и пульсации спинно-мозговой жидкости, а так же для определения уровня опущения миндалин мозжечка. Ультразвуковое исследование помогает визуализировать соотношения между костями черепа, стволом головного мозга и мозжечком. В большинстве случаев, операция проводится под операционным микроскопом. Во время операции хирург принимает решение в отношении резекции (удаления) опущенных миндалин мозжечка, хотя в нашей клинике мы используем это прием крайне редко, руководствуясь принципом, что “лишнего” мозга нет.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниектомии.  После того как пациент уснет под действием наркоза, его укладывают на операционный стол вниз лицом и фиксируют голову в специальном фиксаторе черепа. 1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии и обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок. 2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниектомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинектомия). 3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндаликов мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами (вшивается «заплатка»).  

После выполнения основного этапа операции хирург послойно ушивает рану. Небольшому числу пациентов может потребоваться задняя стабилизация титановыми пластинами. Установка шунта остается на усмотрение лечащего врача в каждой конкретной ситуации. Обычно, операция длится 2-4 часа.

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалины мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.	МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалины мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАЗИЛЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ

У пациентов с этим заболеванием уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансоральная резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа.

В настоящее время в НМХЦ им Пирогова во 2-м нейрохирургическом отделении (зав.отд. Зуев А.А.) освоен новый метод удаления зуба второго шейного позвонка – мы можем сделать это с испоьзованием эндоскопической методики через нос. Это позволяет произвести раннюю активизацию пациента и “вернуть его в строй” как можно раньше. Раньше эта операция выполнялась через рот и трудно переносилась пациентами.

Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.

Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.

Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу. Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.

При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.

Этиология

Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.

Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.

Врожденные причины:

• Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
• Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
• Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.

Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.

Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.

Приобретенные причины:

1. Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
2. Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
3. Любые ЧМТ,
4. Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.

Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.

Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.

Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:

• I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.

• II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.

• III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.

• IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.

Существуют два новых типа синдрома. Тип — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.

Выделяют три степени тяжести патологии:

1. Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
2. Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
3. Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

• Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
• При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
• Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
• Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
• У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.

Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.

Диагностические мероприятия

Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.

После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.

Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.

Лечебный процесс

Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.

Лекарственная терапия и физиотерапия

Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:

1. Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
2. НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
3. Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
• Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
• Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.

Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:

1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.

Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.

Оперативное вмешательство

Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.

В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих опер