Синдром бадда киари на кт

Лучевая диагностика синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Сидром Бадда-Киари(СБК)

2. Синоним:

• Облитерирующий флебит печеночных вен

3. Определения:

• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):

о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Ключевой диагностический признак:

о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ

о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии

о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей

• Локализация:

о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах

2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:

• Серошкальное ультразвуковое исследование:

о Острая стадия:

– Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты

– Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ

– Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека

о Хроническая стадия:

– Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами

– Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей

– Узлы регенерации, иногда крупные

• Цветовая допплерография:

о Острая стадия:

– Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ

– Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции

– Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:

Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах

– Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком

– Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ

– Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови

о Хроническая стадия:

– Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ

– Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей

УЗИ печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) УЗИ с цветовой допплерографией. Отмечается кровоток во внутрипеченоч-ной части НПВ, но впадающие печеночные вены не визуализируются, как должны, что согласуется с синдромом Бадда-Киари.

(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.

3. КТ при синдроме Бадда-Киари:

• Острая стадия:

о КТ без контрастирования: суженные печеночные вены/НПВ; гиперденсивный тромб; гиподенсивная вовлеченная паренхима, гепатомегалия, асцит

о КТ с контрастированием: классический вид «флип-флоп»

– Раннее контрастирование хвостатой доли и центральных отделов вокруг НПВ, отсроченное контрастирование периферических отделов печени

– Затем контрастирование центральных отделов ослабевает и увеличивается контрастирование периферических

• Хроническая стадия:

о Тотальная облитерация НПВ и печеночных вен

о Крупные узлы регенерации: множественные гиперденсивные контрастируемые узлы 1 -4 см

о Атрофия пораженных сегментов, гипертрофия хвостатой доли, развитие коллатералей

4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:

• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли

• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания

• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ

5. Ангиография:

• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени

• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ

• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод визуализации:

о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК

о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки

УЗИ печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) Цветовая допплерография печени у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется только периферическая часть правой печеночной вены, кровоток в вене не определяется. Вдоль предполагаемого хода более проксимальной части правой печеночной вены кровоток также не определяется.

(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:

• Печеночные вены и НПВ визуализируются

• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли

• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли

• Портосистемные коллатерали, асцит, спленомегалия

• Узлы регенерации обычно меньшего размера

2. Тромбоз воротной вены:

• Нарушение функций печени, асцит, портосистемные коллатерали, спленомегалия

• Печеночные вены и НПВ визуализируются 3. Острый, тяжелый пассивный венозный застой:

• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит

• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются

4. Острый гепатит:

• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит

• Печеночные вены и НПВ визуализируются

КТ, ангиография печени при синдроме Бадда-Киари
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется гиперденсивная и слегка гипертрофированная хвостатая доля. Хвостатая доля печени часто не затронута при синдроме Бадда-Киари из-за обособленного венозного опока в НПВ.

(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:

– Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)

– Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис

о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:

– Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ

о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):

– Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия

о Центродолевая обструкция печеночных вен:

– Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)

– Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии

о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:

– Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении

– Коническая или мембрановидная обструкция НПВ

– Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны

– Япония, Индия, Израиль, Южная Африка

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Острая фаза:

о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой

о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией

• Хроническая фаза:

о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз

о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли

3. Микроскопия:

• Острая: центродолевой застой, расширенные синусы

• Хроническая: фиброз, некроз и клеточная атрофия

д) Клинические особенности:

1. Проявления синдрома Бадда-Киари:

• Наиболее распространенные признаки/симптомы:

о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари

– Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени

– Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония

– Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей

о Хронические признаки/симптомы:

– Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени

– Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен

• Другие признаки/симптомы:

о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ

2. Демография:

• Возраст:

о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте

• Пол:

о У женщин чаще, чем у мужчин

3. Течение и прогноз:

• Осложнения:

о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ

о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз

о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком

• Прогноз:

о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока

о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу

о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти

4. Лечение синдрома Бадда-Киари:

• Консервативное лечение:

о Антикоагулянты, стероиды, коррекция питания

• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS):

о Улучшение состояния при некупируемом асците

о Контроль некупируемых рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений

• Врожденная окклюзия НПВ мембранными перепонками:

о Баллонная ангиопластика, установка стента

• Трансплантация печени; спорно

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ

• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей

ж) Список использованной литературы:

1. Patil Р et al: Spectrum of imaging in Budd Chiari syndrome. J Med Imaging Ra-diat Oncol. 56(1):75-83, 2012

2. Raszeja-Wyszomirska J et al: Primary Budd-Chiari syndrome – a single center experience. Hepatogastroenterology. 59(118): 1879-82, 2012

3. Jayanthi V et al: Budd-Chiari Syndrome. Changing epidemiology and clinical presentation. Minerva Gastroenterol Dietol. 56(1):71-80, 2010

4. Cura M et al: Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome. Radiographics. 29(3):669-81, 2009

5. Boozari В et al: Ultrasonography in patients with Budd-Chiari syndrome: diagnostic signs and prognostic implications. J Hepatol. 49(4):572-80, 2008

6. Karaosmanoglu D et al: CT, MRI, and US findings of incidental segmental distal hepatic vein occlusion: a new form of Budd-Chiari syndrome? J Comput Assist Tomogr. 32(4):518-22, 2008

7. Aydinli M et al: Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 13(19):2693-6, 2007

8. Bozorgmanesh A et al: Budd-Chiari syndrome: hepatic venous web outflow obstruction treated by percutaneous placement of hepatic vein stent. Semin Intervent Radiol. 24(1): 100-5, 2007

9. Brancatelli G et al: Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 188(2):W168-76, 2007

10. Buckley О et al: Imaging of Budd-Chiari syndrome. Eur Radiol. 17(8):2071 -8, 2007

11. Erden A: Budd-Chiari syndrome: a review of imaging findings. Eur J Radiol. 61(0:44-56, 2007

12. Bargallo X et al: Sonography of Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol. 187(1 ):W33-41,2006

13. Chaubal N et al: Sonography in Budd-Chiari syndrome. J Ultrasound Med. 25(3):373-9, 2006

14. Brancatelli G et al: Benign regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver: radiologic-pathologic and clinical correlation. Radiographics. 22(4):847-62, 2002

– Также рекомендуем “УЗИ, КТ печени при газе в воротной вене”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2019

Источник

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Синдром Бадда-Киари(СБК)

2. Синоним:

• Обструкция путей венозного оттока от печени

3. Определение:

• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:

о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены

• Локализация:

о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены

• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.

(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование.

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.

(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях.

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.

(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.

2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:

• КТ без контрастного усиления:

о В острой фазе:

– Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров

– Сужение НПВ и печеночных вен, асцит

– Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)

о В хронической фазе:

– Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:

Гипертрофия хвостатой доли

Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру

Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)

– Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен

• КТ с контрастным усилением:

о В острой фазе:

– Типичный характер контрастного усиления:

Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени

Затем – снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии

– Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета

о В хронической фазе:

– Полная облитерация нижней полой вены и вен печени

– Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии

Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:

Обычно являются множественными

• КТ-ангиография:

о Обструкция путей венозного оттока от печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).

(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени.

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.

(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.

3. MPT признаки синдрома Бадда-Киари:

• Т1 ВИ:

о Повышение интенсивности сигнала в центре печени, неоднородный сигнал в периферических отделах

о Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ

о Гиперинтенсивные регенераторные узлы и гипертрофия хвостатой доли

• Т2 ВИ:

о Отсутствие визуализации печеночных вен и НПВ

о Изо- или гипоинтенсивные регенераторные узлы

• T2*GRE:

о Отсутствие признаков кровотока в печеночных венах и НПВ

• Т1 ВИ с контрастным усилением:

о Опухолевые тромбы (редко) могут накапливать контраст

о В острой фазе:

– Поврежденные участки паренхимы печени накапливают контраст в меньшей степени по сравнению с окружающими тканями

о При застойных явлениях с увеличением количества жидкостного содержимого в печени:

– Минимальное контрастное усиление периферических отделов печени, более выраженное накопление контраста ее центральной частью, возникающее вторично на фоне повышения интрапаренхиматозного давления и уменьшения кровоснабжения

о В хронической фазе:

– Контрастное усиления становится более вариабельным, в т.ч. повышенным

– Узлы интенсивно накапливают контраст, выраженность контрастного усиления не снижается в венозной фазе («вымывание» отсутствует)

– Остаточное контрастное усиление (по периферии или равномерное), обусловливающее интенсивный сигнал на МРТ с использованием препаратов гадоксетовой кислоты

• МР-ангиография:

о Позволяет визуализировать тромб и определить уровень, на котором произошла обструкция вены

Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари
(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.

(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:

• Серошкальное УЗИ:

о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете

о Гипертрофия хвостатой доли

• Цветовая допплерография:

о Печеночные вены и нижняя полая вена:

– Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)

– Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ

– «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей

– Чувствительность: 87,5%

о Воротная вена:

– Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше

о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.

(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.

5. Ангиография:

• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):

о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»

о Тромбы в печеночных венах или НПВ

о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:

– В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией

– В хронической фазе – гипертрофией хвостатой доли

о Печеночные артерии:

– В острой фазе: сужение, растяжение,

– В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод:

о Многофазная КТ или МРТ

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:

• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли

• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли

• Портосистемные коллатерали (чаще), внутрипеченочные коллатерали и коллатеральные сосуды стенки (реже)

• Хорошая визуализация печеночных вен и НПВ

• Цирротические регенераторные узлы:

о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари

о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:

– Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ

о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.

(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ.

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе.

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.

(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:

– Этиология достоверно неизвестна

– Наследственность, повреждение, инфекция

– Редко встречается в странах Запада

о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:

– Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:

Химиотерапия и лучевое воздействие

– Обструкция крупных печеночных вен:

Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)

Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари

– Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):

Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия

– Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Острая фаза:

о Застойные изменения в печени, гепатомегалия, окклюзия печеночных вен и нижней полой вены

• Хроническая фаза:

о «Сморщивание» печени с наличием узлов в ее структуре, возможно, с признаками цирроза

о Увеличение хвостатой доли и атрофические изменения других долей

о Распространенные венозные коллатерали

3. Микроскопия:

• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов

• Фиброз, некроз, атрофия клеток

г) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония

о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен

• Лабораторные данные:

о В острой фазе:

– Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб

– Гиперкоагуляция

о В хронической фазе:

– Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)

– Снижение уровня альбумина и протромбина

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевание дебютирует у подростков

• Пол:

о Чаще заболевают женщины

• Эпидемиология:

о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке

о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией

о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада

3. Течение и прогноз:

• Осложнения:

о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ

о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:

– Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР

• Прогноз:

о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:

– Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный

– Тяжелая обструкция: неблагоприятный

о Ранняя острая фаза: благоприятный

о Поздняя острая фаза: неблагоприятный

о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового

4. Лечение:

• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты

• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен

• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)

• Трансплантация печени (куративное вмешательство)

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР

2. Советы по интерпретации изображений:

• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли

е) Список использованной литературы:

1. Soreide К: Acute Budd-Chiari syndrome associated with non-viral cryptogenic hepatocellular carcinoma: revisiting the ‘chicken or the egg’ theory. Hepatogastroenterology. 61(130):38890, 2014

2. Akyiiz Fet al: Anticoagulant therapy and Budd-Chiari syndrome: is it successful? Hepatogastroenterology. 58(107-108):900-3, 2011

3. Chen H et al: Budd -Chiari syndrome caused by multiple membranous obstruction of the inferior vena cava in a young man. Ann Vase Surg. 25(8):1139, 2011

4. Dang XW et al: Surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: analysis of 221 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 10(4):435-8, 2011

5. Loomes DE et al: Acute Budd-Chiari syndrome. Can J Gastroenterol. 25(6):302-3, 2011

– Также рекомендуем “Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени (ВБП)”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2020

Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии печени.”:

КТ, МРТ, УЗИ при артерио-портальном шунте
Дифференциальная диагностика окклюзии воротной вены
КТ, МРТ, УЗИ признаки окклюзии воротной вены
Лучевая диагностика пассивного полнокровия печени
КТ, МРТ, УЗИ признаки пассивного полнокровия печени
Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени (ВБП)
КТ, МРТ, УЗИ признаки веноокклюзионной болезни печени (ВБП)
Лучевая диагностика инфаркта печени

Источник