Синдром болезненных ног движущихся пальцев

«Болезненные ноги-движущиеся пальцы» — синдром, возникающий при поражении периферической нервной системы и характеризующийся сочетанием болевого синдрома со своеобразными медленными (частотой 1—2 Гц) стереотипными атетоидными червеобразными движениями пальцев в виде сложной последовательности сгибания — разгибания, отведения — приведения. Синдром был впервые описан J.D.Spillane et al. в 1971 г.

Гиперкинез носит постоянный характер, но иногда спонтанно «исчезает» на несколько секунд или минут. Некоторые больные усилием воли могут подавить его, но лишь на короткое время. Характерно, что в те минуты, когда гиперкинез отсутствует, больные обычно не могут точно воспроизвести его. Во сне гиперкинез, как правило, исчезает, но у отдельных больных все же сохраняется.

В отличие от акатизии, больные не чувствуют облегчения при осуществлении движений или нарастания внутреннего напряжения при попытке задержать их. Помимо движений пальцев изредка отмечаются движения во всей стопе и проксимальном отделе конечности, обычно умеренные по интенсивности. Возможно вовлечение как одной ноги, так и обеих ног.

Примерно в половине случаев синдром развивается у больных с радикулопатиями, прежде всего вертебро-генного происхождения. Реже его причиной служат плексопатии, полиневропатии, туннельные синдромы (прежде всего синдром тарзального канала), травмы периферических нервов. Описаны случаи синдрома, возникшие после опоясывающего герпеса, переломов нижних конечностей, травм мягких тканей нижних конечностей или поясничной области (растяжения, ушибы и др.), операции по поводу варикозного расширения вен, биопсии нерва, у больных с поражениями конского хвоста и крестцовой кистой, сдавливающей крестцовые корешки.

От момента травмы до развития синдрома часто проходит несколько месяцев, что затрудняет установление причинно-следственных отношений. В некоторых случаях причина остается неясной (идиопатическая форма синдрома).

синдром болезненных ног

Болевой синдром обычно начинается за несколько дней, месяцев, а иногда и лет до появления гиперкинеза. Боли часто имеют каузалгический, жгучий, глубинный, мозжащий или пульсирующий характер, сопровождаются гиперпатией и аллодинией. В отличие от корешкового синдрома, боль не носит стреляющий или пронизывающий характер, не усиливается при кашле, пробе Вальсальвы, наклонах.

В тех случаях, когда синдром развивается на фоне радикулопатии, больные обычно сообщают, что боль изменила характер. Боль может вначале локализоваться в зоне иннервации пораженного нерва, сплетения или корешка, но в последующем, как правило, выходит за границы этой зоны. Она усиливается при любых движениях нижних конечностей, особенно при ходьбе (возможно, за счет проприоцептивной аллодинии). В покое, а также при погружении ноги в теплую или холодную воду боль может ослабевать, но в некоторых случаях единственное средство спасения от изматывающей боли — сон.

У части больных с аналогичным гиперкинезом боль бывает легкой, а иногда и совсем отсутствует.

Описано аналогичное расстройство с преимущественным вовлечением рук — «болезненная рука (кисть)-движущиеся пальцы». Его причинами могут быть поражение плечевого сплетения (например, при травме, операции аорто-коронарного шунтирования, грубой манипуляции на шейном отделе позвоночника, лучевой плексопатии), туннельные синдромы, компрессионное повреждение периферических нервов и др.. Данный синдром проявляется болью в одной из рук (чаще в предплечье или кисти) и непроизвольными движениями пальцев. Как и в случае «болезненной ноги-движущихся пальцев», боль появляется за несколько недель или месяцев, иногда лет до появления гиперкинеза.

А сам гиперкинез представляет собой комбинацию сгибательных -разгибательных и отводящих-приводящих движений либо периодическое дистоническое сгибание одного или нескольких пальцев.

При неврологическом осмотре, помимо характерного гиперкинеза, выявляются признаки поражения соответствующих структур периферической нервной системы (снижение чувствительности, выпадения сухожильных рефлексов, иногда слабость и гипотрофии мышц). Локализовать уровень поражения могут помочь данные электронейромиографии (включая результаты посегментного измерения скорости проведения возбуждения по нервам, исследования Н-рефлекса и F-ответа), а также соматосенсорные вызванные потенциалы.

ЭМГ, помимо признаков денервации и реиннервации в соответствующих зонах, выявляет 2 типа спонтанной активности: низкоамплитудные аритмичные кратковременные разряды со средней частотой 4-6 Гц и длительностью 10-80 мс, синхронно вовлекающие мышцы-антагонисты, или более сложные, высокоамплитудные и продолжительные, но столь же иррегулярные вспышки активности со средней частотой 1,5—3 Гц, длительностью 100—500 мс и альтернирующим вовлечением мышц-антагонистов. При блокаде периферических нервов эта активность может исчезать.

Углубленные электрофизиологические исследования показывают, что в патогенез синдрома вовлечены не только периферические, но и центральные механизмы. Предполагается, что ключевое значение имеет изменение функциональной активности нейронов спинного мозга, таламуса или сенсорной коры, вызванное постоянной периферической ирритацией. У небольшой части больных в пораженной конечности развивается остеопороз, что указывает на связь синдрома с рефлекторной симпатической дистрофией, однако другие признаки симпатической дисфункции (изменение окраски, влажности, температуры кожи) обычно отсутствуют.

Лечение зачастую малоэффективно. Иногда улучшения удается достичь при воздействии на первичное поражение периферических нервов и успешном купировании болевого синдрома. При гиперкинезе, вызванном синдромом тарзального канала, насильственные движения удается устранить блокадой нерва дистальнее места его компрессии, что позволяет предположить существование периферического генератора экстопического возбуждения в этой зоне. У некоторых больных кратковременный эффект оказывает блокада брюшных симпатических узлов с помощью местных анестетиков (например, 10—20 мл 0,5% новокаина), что может свидетельствовать о роли симпатической дисфункции в патогенезе синдрома.

Облегчение может наступить уже через несколько минут после успешной блокады и сохраняется в течение нескольких дней. При ослаблении эффекта блокады вначале, как правило, возобновляется гиперкинез и лишь затем болевой синдром. Симпатэктомия дает более длительный эффект, но и он обычно оказывается преходящим.

Иногда улучшения можно добиться с помощью бензодиазепинов, баклофена, карбамазепина, фенитоина, трициклических антидепрессантов (амитриптилина, доксепина), а также физиотерапевтических процедур, в том числе чрескожной электростимуляции нервов и вибростимуляции. Отмечено улучшение при применении кальцитонина, дофаминергических средств или нейролептиков.

– Читать далее “Дискинезия культи. Стереотипии.”

Оглавление темы “Стереотипии.”:

1. Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.

2. Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.

3. Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля.

4. Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.

5. Дискинезия культи. Стереотипии.

6. Классификация стереотипий. Патологические стереотипии.

7. Патогенез стереотипий. Механизм развития стереотипий.

8. Дифференциальная диагностика стереотипий. С чем дифференцировать стереотипии?

9. Стереотипии при умственной отсталости. Стереотипии при аутизме.

10. Синдром Ретта. Признаки и диагностика синдрома Ретта.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Двигательные расстройства во сне многочисленны, но чаще всего их рассматривают в рамках синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями.

Синдром периодических движений конечностей (СПДГ) и синдром беспокойных ног (СБН) чаще встречаются в среднем и старшем возрасте. Механизм неясен, но заболевание может развиваться вследствие нарушения нейротрансмиссии допамина в ЦНС. Нарушения могут возникнуть как самостоятельные или в связи с отменой лекарственного препарата, или в связи с приемом стимуляторов и некоторых антидепрессантов, или при хронической почечной и печеночной недостаточности, беременности, анемии и других заболеваниях.

При синдроме периодических движений конечностей характерны повторные (обычно каждые 20-40 с) подергивания нижними конечностями во время сна. Пациенты обычно жалуются на прерывистый ночной сон или патологическую дневную сонливость. Как правило, движения и кратковременные пробуждения – без патологических ощущений в конечностях – не осознаются.

При синдроме беспокойных ног пациенты жалуются на чувство ползания мурашек в нижних конечностях в положении лежа. Чтобы уменьшить симптомы, пациенты двигают пораженной конечностью, вытягивают ее или ходят. В результате у них возникают проблемы с засыпанием, повторные ночные пробуждения или их сочетание.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины синдрома беспокойных ног

Причины возникновения этих синдромов многообразны: полиневропатии, ревматоидный артрит (>30%), паркинсонизм, депрессия, беременность (11%), анемия, уремия (15-20%), злоупотребление кофеином. Применение препаратов (нейролептики, антидепрессанты, бензодиазепины, дофаминомиметики) либо отмена некоторых из них (бензодиазепины, барбитураты) могут приводить к развитию синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями.

Первичный (идиопатический):

спорадический и наследственный.

Вторичный:

Недостаточность железа, витамина В12, фолиевой кислоты (анемии).
Почечная недостаточность.
Сахарный диабет.
Гипотиреоз.
Хронические обструктивные заболевания лёгких.
Шегрена синдром.
Периферическая нейропатия (полинейропатия), радикулопатия и некоторые заболевания спинного мозга (миелопатия).
Рассеянный склероз.
Болезнь Паркинсона.
Синдром дефицита внимания и гиперактивности («минимальной мозговой дисфункции»).
Беременность.
Ятрогенный (трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, литий, антагонисты допамина, леводопа, состояние после резекции желудка, отмена седативных препаратов или наркотиков, антагонисты кальциевых каналов).
Другие заболевания: боковой амиотрофический склероз, полиомиелит, Исаакса синдром, амилоидоз, злокачественное новообразование, заболевания периферических сосудов (артерий или вен), ревматоидный артрит, гиперэкплексия.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Синдромальный дифференциальный диагноз

Синдром беспокойных ног следует отличать от других, иногда похожих на него, синдромов: акатизии, синдрома периодических движений конечностями во время сна, ночных крампи, физиологического миоклонуса во время сна. Сюда же можно отнести синдром болезненной ноги и движущихся пальцев, синдром болезненных фасцикуляций, миокимии, синдром каузалгии – дистонии, боли в ногах другого происхождения. Тревожно-депрессивный синдром с нарушениями сна может иногда проявляться симптомами, напоминающими синдром беспокойных ног.

Описаны спорадические и семейные случаи синдрома беспокойных ног с аутосомно-доминантным типом наследования.. Частота последних, по данным литературы, значительно вариирует (до 50-60 % и выше). Заболевание может начинаться в любом возрасте, но его частота нарастает с возрастом. Синдром беспокойных ног у детей часто ошибочно интерпретируется как синдром гиперактивности. В то же время синдром беспокойных ног часто сочетается с синдромом дефицита внимания и гиперактивности.

В большинстве случаев симптомы двусторонние. Однако значительный процент больных (более 40 %) сообщают о правосторонней или левосторонней локализации симптома. Правда сторона симптома может у отдельных больных меняться даже в течение одного дня. Примерно половина пациентов сообщает о парестезиях и двигательном беспокойстве в руках. Наличие парестезии в руках не зависит от тяжести синдрома беспокойных ног, возраста и пола этих больных. Парестезии описываются больными как жжение, покалывание, зуд, боль; часто больные говорят, что это очень неприятное чувство, которое трудно описать словами. Парестезии могут быть очень короткими (секунды); они стремительно нарастают в интенсивности и мгновенно исчезают при движении конечностью. Усилием воли можно лишь чуть задержать движение или уменьшить его амплитуду. Многие исследователи считают, что движения при синдроме беспокойных ног появляются как своеобразный ответ на неприятные парестезии. Электрофизиологические исследования на сегодняшний день не позволяют ответить на вопрос, являются ли эти движения произвольными или непроизвольными. Течение синдрома беспокойных ног чаще ремиттирующее, но может быть стационарным и даже прогрессирующим. В лечении наиболее эффективны дофасодержащие препараты и клоназепам.

Примерно в 40 % случаев синдрома беспокойных ног является идиопатическим (первичным). Симптоматический синдром беспокойных ног может наблюдаться при таких заболеваниях как анемии, связанные с дефицитом железа, витамина В12 или фолиевой кислоты; почечная недостаточность; сахарный диабет; гипотиреоз; хронические обструктивные заболевания лёгких; полинейропатии (чаще всего); шейный спондилоз; опухоли спинного мозга, люмбосакральная радикулопатия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, заболевание периферических артерий, гиперэкплексия, синдром ригидного человека, хорея Гентингтона, боковой амиотрофический склероз, болезнь Туретта, синдром Исаакса. Описаны наблюдения, в которых синдром беспокойных ног наблюдался только во время беременности. Однако во многих указанных выше случаях остаётся не совсем ясным, являются ли перечисленные заболевания причиной синдрома беспокойных ног или служат лишь провоцирующим фактором этого синдрома. Чтобы окончательно ответить на этот вопрос необходимо доказать, что частота синдрома беспокойных ног при этих заболеваниях выше, чем в остальной популяции. Этого ещё не сделано в полной мере.

Симптомы синдрома беспокойных ног

Синдром беспокойных ног и синдром периодических движений конечностями имеют много сходных черт (типичны сочетание болевого синдрома и непроизвольных движений, двигательные феномены, наиболее ярко проявляются в период сна) и часто сочетаются друг с другом. Вместе с тем существуют и определённые различия: при синдроме беспокойных ног отмечают выраженные чувствительные расстройства; синдром периодических движений конечностями отличается высокой стереотипностью. Общим звеном патогенеза этих синдромов является дисфункция церебральных и периферических дофаминергических систем, что объясняет эффективность препаратов леводопы.

Основное проявление синдрома беспокойных ног – неприятные парестезии в ногах (пациенты описывают их как «дискомфорт», «содрогания», «мурашки», «растягивания», «подёргивания», «покалывания», «зуд» и др.), возникающие обычно перед сном или во время сна, что приводит к непреодолимой необходимости двигать ногами. Ощущения чаще всего возникают в ногах (в стопе, голени, области колена, иногда в бедре или во всей конечности), редко в руках и ногах. Обычно симптомы возникают в обеих конечностях, хотя и могут преобладать на одной стороне. Как правило, они появляются в период отдыха или в период, предшествующий сну. Могут возникать и в любое другое время суток, чаще при долгом однообразном положении тела (например, при вождении автомобиля). Эти ощущения полностью или частично исчезают в момент движения ног и появляются вновь после прекращения движения. Продолжительность подобных состояний составляет от нескольких секунд до нескольких часов, они могут возникать несколько раз в день и самостоятельно проходить. Степень выраженности нарушений цикла «сон-бодрствование» может быть различной, в ряде случаев отмечают грубые расстройства структуры сна и выраженную дневную сонливость. Синдром беспокойных ног может иметь многолетнее течение с обострениями и ремиссиями. Предложены следующие минимальные диагностические критерии: (А) потребность двигать конечностями + парестезии/дизестезии; (В) двигательное беспокойство; (С) ухудшение симптомов во сне с недлительной последующей активацией или пробуждением; (D) ухудшение симптомов вечером или ночью.
Синдром периодических движений конечностями характеризуется эпизодами повторяющихся, стереотипных движений во сне. Движения обычно происходят в ногах и состоят из разгибания большого пальца в сочетании с частичным сгибанием колена, а иногда и бедра; в ряде случаев вовлекаются и руки. Больные жалуются на частые ночные пробуждения в 45% случаев, на трудности засыпания – в 43%, на дневную сонливость – в 42%, на ранние пробуждения – в 11%. Учитывая, что больные могут не предъявлять жалобы на движения в конечностях, необходимо подчеркнуть, что сочетание инсомнии и дневной сонливости позволяет предположить синдром периодических движений конечностями. Для подтверждения диагноза необходима полисомнография, которая позволяет выявить повышенную двигательную активность в ногах и разрушение структуры ночного сна. Интегральный полисомнографический показатель тяжести заболевания – частота движений конечностей за 1 ч (индекс периодических движений); при лёгкой форме он составляет 5-20, при умеренной – 20-60, при тяжёлой – более 60.

Диагностика синдрома беспокойных ног

Минимальными критериями диагностики синдрома беспокойных ног (СБН), согласно последним данным международной группы экспертов являются:

Императивные желания двигать конечностями в связи с парестезиями (дизестезиями) в них.
Двигательное беспокойство; при этом больной осознаёт, что вынужден совершать движения, и использует различные двигательные стратегии для облегчения или избавления от неприятных ощущений.
Усиление или появление симптомов в покое (когда больной лежит или сидит) и частично или временно их устранение при движениях.
Симптомы обязательно усиливаются к вечеру или ночью.

Для больных с синдромом беспокойных ног характерны нарушения ночного сна (замедленное засыпание, множественные пробуждения, неудовлетворённость сном и др.). Большинство больных синдромом беспокойных ног отмечают также периодические движения конечностями во сне, которые также являются одной из причин нарушений ночного сна.

[17], [18], [19], [20], [21]

Лечение синдрома беспокойных ног

Наиболее эффективны при синдромах беспокойных ног и периодических движений конечностями дофаминомиметики (препараты леводопы, агонисты постсинаптических дофаминергических рецепторов, ингибиторы МАО типа В), бензодиазепины. В последнее время успешно применяют габапентин.

Испробованы и используются различные препараты (включая дофаминергические препараты, бензодиазепины, противосудорожные, витамины и микроэлементы), хотя ни один из них не является средством патогенетической терапии ночной миоклонии или синдрома беспокойных ног.

Лечение дофаминергическими препаратами эффективно, но сопряжено с рядом побочных эффектов, в частности усугублением заболевания (появление симптомов в дневное время), рецидивом (усугубление симптомов после отмены препарата), тошнотой и инсомнией. Достаточно эффективными при минимальных побочных эффектах являются агонисты D2- и Dg-дофаминовых рецепторов прамипексол и ропинирол. Прамипексол назначают по 0,125 мг за 2 ч перед появлением симптомов и при необходимости увеличивают дозу на 0,125 мг каждые 2 ночи до достижения терапевтического эффекта (максимальная доза 4 мг). Усугубление симптомов при лечении прамипексолом отмечается реже, чем при лечении леводопой. Ропинерол назначают по 0,5 мг за 2 ч перед появлением симптомов и при необходимости увеличивают дозу на 0,25 мг ночью (до максимальной Змг).

Бензодиазепины увеличивают продолжительность сна, но не уменьшают патологические движения конечностей, кроме этого, не следует забывать о сопряженных феноменах привыкания и индукции дневной сонливости. Если синдром беспокойных ног сочетается с болевыми ощущениями, назначают габапентин, начиная с 300 мг перед сном; дозу повышают на 300 мг каждую неделю до достижения максимальной дозы 2700 мг. Не исключена эффективность опиоидов, но их используют в самую последнюю очередь из-за побочных эффектов, развития привыкания и зависимости.

Источник