Синдром циннера описание клинических случаев

В процессе эмбриогенеза развитие почки проходит три стадии – предпочки, первичной и окончательной почки, развивающихся из мезодермы. Предпочка и первичная почка постепенно подвергаются обратному развитию, за исключением протока первичной почки, или вольфова протока, участвующего в формировании мочевых путей, мужских половых протоков (семявыносящего и семявыбрасывающего), придатка яичка и семенного пузырька. В месте изгиба вольфова протока перед впадением в клоаку появляется мочеточниковый вырост. Недоразвитие дистальной части мезонефроса, а также отсутствие на одной из сторон мочеточникового выроста приводят к атрезии семявыносящего протока, односторонней агенезии/дисгенезии почки и формированию половины треугольника мочевого пузыря [1].

Синдром Циннера развивается вследствие патологии вольфова протока (мезонефроса) и включает одностороннюю почечную агенезию (по некоторым данным, дисгенезию), кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящего протока [2]. Обструкция семявыносящего протока приводит к постепенному накоплению секрета в семенных пузырьках и последующему образованию кисты. Заболевание впервые описал A. Zinner в 1914 г. [3], до настоящего времени в литературе [4] описано около 100 случаев заболевания, а частота встречаемости составляет 0,00464%. Синдром Циннера также называют мужским «аналогом» синдрома Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера (синдром атрезии влагалища) [5]. R. Casey и соавт. [6] было сообщено об уникальной пентаде патологии мезонефротического протока, включающей кистозную дисплазию канальцевой сети яичек, кисту семенного пузырька, ипсилатеральную агенезию почек, дилатацию придатка яичка и частичное развитие треугольника мочевого пузыря.

В настоящей статье мы представляем собственный опыт диагностирования и лечения 3 пациентов с синдромом Циннера.

Пациент А., 32 лет, обратился в клинику урологии МГМСУ с жалобами на гипертермию до 37,0-37,3 °С в вечернее время в течение 4 мес до настоящей госпитализации, затрудненное мочеиспускание вялой струей, боли в области промежности, эпизоды острой задержки мочи, самопроизвольно разрешавшиеся. Пациент холост, детей не имеет. Из анамнеза известно, что в 16-летнем возрасте при амбулаторном ультразвуковом исследовании (УЗИ) была выявлена единственная левая почка. В последующем в другом лечебно-профилактическом учреждении при УЗИ выявлено образование мочевого пузыря (рис. 1).Рисунок 1. Трансабдоминальное УЗИ пациента А.

До обращения в клинику урологии МГМСУ пациент неоднократно консультировался в различных специализированных медицинских учреждениях Москвы, а также в урологической клинике Израиля: рекомендовано оперативное лечение в объеме открытой или лапароскопической кистэктомии. Однако в связи с возможным развитием побочных осложнений пациент от оперативного лечения отказался. Дальнейшее обследование, включавшее магнитно-резонансную терапию (МРТ) органов мочевыделительной системы, подтвердило отсутствие правой почки и умеренную гипертрофию левой почки, вы­явило наличие кисты диаметром 45 мм в области правого семенного пузырька (рис. 2).Рисунок 2. МРТ пациента А. В анализе спермограммы – без патологии.

С больным проведена беседа относительно имеющегося заболевания и существующих методов лечения. Пациент настаивал на консервативном лечении. Принято решение выполнить пункцию кисты правого семенного пузырька под местной анестезией под контролем трансректального ультразвукового исследования (ТРУЗИ). В ходе манипуляции получено около 30 мл жидкости «шоколадного» цвета, ткань стенки кисты взята на гистологическое исследование, жидкость отправлена на бактериологический посев и цитологическое исследование (рис. 3).Рисунок 3. Эвакуированная жидкость при пункции кисты под контролем ТРУЗИ. На следующий день после пункции кисты больной отметил улучшение общего состояния, уменьшение болевой симптоматики в области промежности.

Спустя 1 год пациент перенес повторную пункцию кисты семенного пузырька. Объем жидкости при повторной пункции составил 20 мл.

Пациент В., 42 лет, в течение длительного времени отмечал периодическую (1 раз в 4 мес) примесь крови в сперме, однократную примесь крови в моче, умеренное ухудшение качества мочеиспускания. Пациент женат, детей не имеет, в качестве контрацепции применяет барьерные методы. По поводу примеси крови в сперме не обследовался, к врачам не обращался, связывая имеющееся состояние с физической нагрузкой. Из анамнеза известно, что в детском возрасте был поставлен диагноз агенезии правой почки. При прохождении планового медицинского осмотра при УЗИ выявлено образование мочевого пузыря. Учитывая наличие имевшей место примеси крови в моче и сперме врачом-урологом районной поликлиники был поставлен предварительный диагноз опухоли мочевого пузыря. Пациент консультирован в клинике урологии МГМСУ. При трансабдоминальном УЗИ в полости мочевого пузыря определялось округлое образование с четкими контурами, имеющее жидкостный компонент (рис. 4).Рисунок 4. Трансабдоминальное УЗИ пациента В.

При компьютерной томографии (КТ) органов мочевыделительной системы диагноз агенезии правой почки был подтвержден, в проекции правого семенного пузырька выявлена киста диаметром 25 мм (рис. 5).Рисунок 5. КТ пациента В. Стрелкой указана киста семенного пузырька, пролабирующая в полость мочевого пузыря.

В анализе спермограммы – без патологии. Принято решение выполнить пункцию кисты правого семенного пузырька под местной анестезией под контролем ТРУЗИ (рис. 6).Рисунок 6. Пункция кисты правого семенного пузырька пациента В. под контролем ТРУЗИ. В ходе пункции эвакуировано около 25 мл жидкости «шоколадного» цвета.

Пациент С., 20 лет, при поступлении в клинику урологии МГМСУ предъявлял жалобы на учащенное мочеиспускание, периодическую боль в мошонке и промежности, болезненное семяизвержение. Пациент холост, детей не имеет, половую жизнь не ведет. Из анамнеза известно, что вышеописанные жалобы беспокоят на протяжении 1 года. При амбулаторно выполненной мультиспиральной СКТ органов мочевыделительной системы выявлена агенезия левой почки. При обследовании в лабораторных анализах и спермограмме – без патологии, при экскреторной урографии в проекции мочевого пузыря отмечается дефект наполнения, чашечно-лоханочная система правой почки контрастирована (рис. 7).Рисунок 7. Экскреторная урография пациента С.

По данным УЗИ, в проекции левого семенного пузырька выявлена киста объемом около 20 см3. Под контролем ТРУЗИ выполнена пункция кисты, эвакуировано около 15 мл жидкости «шоколадного» цвета (рис. 8).Рисунок 8. Пункция кисты правого семенного пузырька пациента C. под контролем ТРУЗИ.

На сегодняшний момент пациенты продолжают наблюдаться. В ходе динамического наблюдения при ТРУЗИ отмечена тенденция к постепенному снижению объема кисты.

Синдром Циннера, как правило, диагностируется на третьей или четвертой декаде жизни и часто сопровождается бесплодием [7]. Киста семенного пузырька может быть изначально врожденной или развиваться вследствие хронического воспалительного процесса или обструкции семявыносящих протоков [8]. Часто киста семенного пузырька протекает бессимптомно или с незначительными клиническими проявлениями, такими как боль в промежности и/или дизурия. Киста семенного пузырька может быть достаточно большой по размеру и вдаваться в просвет мочевого пузыря. В таком случае кисту можно выявить при УЗИ [9].

С отсутствием почки также связывают и одностороннюю аплазию семявыносящего протока [10]. Обструкция на уровне семявыносящего протока является самой частой причиной приобретенной обструктивной азооспермии [11], что в итоге может приводить к бесплодию – основному осложнению синдрома Циннера. Врожденную обструкцию семявыносящего протока следует дифференцировать от приобретенной, нередко возникающей как следствие ятрогенной травмы при пластике паховых грыж [12].

У больных муковисцидозом причиной обструкции может явиться врожденное двустороннее отсутствие семявыносящего протока (CBAVD – Сongenital bilateral absence of the vas deferens). Односторонняя агенезия или частичный дефект семявыносящего протока часто ассоциируется с аномалиями контралатерального протока или агенезией почек в 80 и 26% случаев соответственно [13].

Данный факт подчеркивает необходимость детального обследования больных с подозрением на синдром Циннера и проведение дифференциального диагноза с «похожими» заболеваниями.

Больным обязательно проводят УЗИ мошонки, которое помогает выявить признаки обструкции (расширение сети яичка, увеличение придатка яичка с кистозными изменениями или отсутствие семявыносящего протока). Для пациентов с маленьким объемом эякулята (<1,5 мл) и подозрением на обструкцию протока показано выполнение ТРУЗИ в двух проекциях. ТРУЗИ может быть также использовано для аспирации содержимого семенных пузырьков [14].

Многими авторами предложены различные методы лечения пациентов с кистой семенного пузырька в сочетании с агенезией почки. По мнению B. Pereira и соавт. [15], консервативная симптоматическая терапия, а также динамическое наблюдение являются предпочтительными вариантами при отсутствии клинических проявлений заболевания. В случае неэффективности консервативных методов лечения наиболее оправданной является хирургическая тактика.

Возможность проведения робот-ассистированной кистэктомии семенного пузырька у пациента с дисплазией почки и неполным удвоением мочеточников описали E. Altobelli и соавт. [16].

G. Pace и соавт. [17] представили данные ретроспективного анализа лечения 7 пациентов с синдромом Циннера, которым была выполнена трансуретральная резекция выходных отделов семявыбрасывающих протоков в зоне семенного бугорка – операция TURED (transurethral resection of the ejaculatory ducts). Авторами был сделан вывод: после операции показатели спермограммы могут быть значительно улучшены, что может положительно сказаться на репродуктивной функции. Рядом авторов [18] также было отмечено, что в случаях функциональной обструкции дистальных отделов семявыбрасывающих протоков операция TURED также часто улучшает выброс эякулята. Интраоперационное применение ТРУЗИ с ригидным датчиком делает операцию безопаснее, а введение индигокармина в семявынося­щий проток помогает оценить восстановление проходимости семявыбрасывающих протоков [19].

К осложнениям после операции TURED относят ретроградную эякуляцию, возникающую при повреждении шейки мочевого пузыря, и рефлюкс мочи в семенные пузырьки, семявыбрасывающие и семявыносящие протоки. В дальнейшем это может привести к низкой подвижности сперматозоидов, окислению среды в эякуляте и эпидидимиту.

Согласно Guidelines EAU 2013 г., альтернативой операции TURED служат микрохирургическое выделение сперматозоидов из придатка яичка – операция MESA (Microsurgical epididymal sperm aspiration), выделение сперматозоидов из ткани яичка – операция TESE (testicular sperm extraction), аспирация сперматозоидов из проксимальной части семявыносящего протока, из семенных пузырьков под контролем УЗИ и прямая аспирация семенной жидкости из кисты [20].

Синдром Циннера – заболевание, которое необходимо подозревать у пациентов мужского пола с агенезией почки и диагностированным образованием в области проекции мочевого пузыря. В большинстве случаев симптомами заболевания являются гематурия, гемоспермия, гипоспермия, нарушение эякуляции, а также дискомфорт в промежности после эякуляции. Современные методы визуализации, такие как МРТ, КТ и ТРУЗИ, способствуют ранней диагностике синдрома Циннера. Нередко кисты семенного пузырька пролабируют в мочевой пузырь. Начинать лечение целесообразно с консервативной тактики, однако только хирургическое лечение является единственной тактикой для избавления пациента от имеющихся жалоб и профилактики бесплодия. При отсутствии каких-либо жалоб со стороны органов мочевыделительной системы пациентам предпочтительно назначать симптоматическую терапию.

В настоящее время лапароскопическая и робот-ассистированная методики постепенно заменяют открытые хирургические вмешательства.

В настоящем исследовании представлены собственные результаты диагностики и лечения пациентов с синдромом Циннера. Учитывая минимальные клинические проявления заболевания, принято решение о проведении симптоматической терапии и динамическом наблюдении за пациентами.