Синдром де ля туретт дети

Синдром Жиля де ла Туретта — это заболевание, возникающее в детском возрасте и проявляющееся невольными выкриками, движениями и нарушением поведения. Они появляются самопроизвольно. При этом больной не может их контролировать. Причиной заболевания является нарушение работы нервной системы. Диагноз ставится на основании клинических исследований, а также осмотра пациента врачом-психиатром и неврологом.

1

Общие сведения о патологии

Открытие заболевание произошло в 1885 году французским неврологом Жилем де ла Туреттом. В честь него был назван синдром. Также болезнь известна как генерализованный тик.

До конца не выяснена этиология патологии. Заболевание передается по наследству в половине случаев, но это не дает гарантии ее обязательного проявления.

Внешние обстоятельства не могут спровоцировать болезнь, но способны ухудшить ее течение. К ним относят стрептококковую инфекцию, поражающую головной мозг.

В основном недуг проявляется в детском возрасте и достигает пика у подростков. Ближе к двадцати годам он регрессирует у 90% больных, но у 10% становится причиной недееспособности и инвалидности.

Болезнь Туретта — довольно редкое заболевание, которое выявлено у 0,05% жителей Земли. Мальчики составляют почти две трети всех больных.

2

Причины

До сих пор врачами и учеными проводятся исследования, позволяющие выяснить основную причину генерализованного тика. Установлен генетический путь передачи заболевания, но не выяснены ни механизм его развития, ни гены, отвечающие за патологический процесс.

Существует несколько гипотез возникновения болезни Туретта:

1. 1. Аутоиммунная природа заболевания. Она основана на связи последствий стрептококковой инфекции с поражением нервной системы собственными защитными клетками организма.
2. 2. Снижение работоспособности базальных ганглий, лобных долей головного мозга и таламуса. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов, в результате чего возникают неконтролируемые движения.
3. 3. Сбой функций дофаминовых рецепторов вследствие увеличения выработки гормона. Это явление вызывает неспособность организма справляться с внушительным числом нейромедиаторов.

Провоцирующие факторы:

• Стрессы во время беременности.
• Поздний токсикоз.
• Прием беременной анаболических стероидов, алкоголя и наркотических веществ.
• Внутриутробная гипоксия плода.
• Травмы головы во время родов.
• Недоношенность.
• Интоксикации различного характера.
• Стрептококковое инфицирование новорожденного.
• Недостаток магния.
• Постоянное нервное напряжение ребенка из-за отсутствия внимания родителей.
• Эмоциональные перегрузки у детей.

3

Клиническая картина

Симптоматика синдрома Туретта включает комплекс различных тиков, нарушения поведения и выкриков.

Двигательные тики могут быть:

1. 1. Простыми, в которых задействованы мышцы одной группы.
2. 2. Сложными, включающими мышцы туловища и конечностей.

В зависимости от группы проявляются следующие симптомы заболевания:

Голосовые или вокальные тики также бывают:

1. 1. Простыми.
2. 2. Сложными.

В соответствии с классификацией выделяют следующие проявления:

Нередко больные причиняют себе вред во время приступов: бьются головой, прикусывают губы и язык, надавливают на глаза. Простые вокальные тики в потоке речи часто путают с запинками или заиканиями, а сопение и кашель – с простудными заболеваниями.

Нарушения поведения характеризуются:

• Эмоциональной неустойчивостью.
• Импульсивностью.
• Агрессивностью.
• Обсессивно-компульсивным синдромом — появлением тревожных мыслей и повторяющихся ритуальных движений.

На возникновение признаков болезни оказывает влияние эмоциональное напряжение. Перед началом генерализованного тика у человека появляются различные ощущения, вынуждающие совершать действия или издавать звук:

• Зуд кожи.
• Комок в горле.
• Резь в глазах и прочие.

Интеллект ребенка от развития заболевания не страдает, но из-за симптоматики возникают трудности с обучением и социальной адаптацией.

4

Классификация

В зависимости от выраженности признаков болезнь Туретта подразделяется на степени тяжести:

1. 1. Легкая. Пациент способен контролировать проявления патологии, тем самым скрывая наличие болезни от окружающих. Имеются короткие периоды отсутствия признаков заболевания.
2. 2. Умеренно выраженная. Относительная способность пациента удерживать контроль над болезнью сохраняется, но полностью скрыть ее от окружающих не представляется возможным. Асимптомные периоды отсутствуют.
3. 3. Выраженная. Признаки практически не поддаются контролю, болезнь становится очевидной.
4. 4. Тяжелая. Тики выраженные и сложные, не поддающиеся контролю со стороны пациента.

5

Диагностика

Постановка диагноза проводится по нескольким критериям:

1. 1. Возникновение симптоматики в возрасте до 20 лет.
2. 2. Наличие моторных (двигательных) тиков, характеризующихся неконтролируемыми и непроизвольными движениями нескольких групп мышц.
3. 3. Волнообразное течение болезни.
4. 4. Один или несколько вокальных тиков.
5. 5. Продолжительность заболевания не менее одного года.

Дифференциальная диагностика позволяет обособить синдром Туретта от других патологий с похожими симптомами пароксизмального гиперкинеза:

• Ювенильной формы хореи Гентингтона.
• Болезни Вильсона.
• Малой хореи.
• Торсионной дистонии.
• Аутизма.
• Постинфекционного энцефалита.
• Шизофрении.
• Эпилепсии.

Для исключения этих заболеваний назначаются:

1. 1. Осмотр психиатром и неврологом.
2. 2. Динамическое наблюдение за ребенком.
3. 3. Инструментальное исследование головного мозга:

• Магнитно-резонансная томография.
• Компьютерная томография.
• Электроэнцефалография.

Дополнительное обследование включает:

• Анализ мочи для определения уровня метаболитов и катехоламинов.
• Электронейрография.
• Электромиография.

6

Терапия

В лечении болезни Туретта важно отталкиваться от степени тяжести патологии и возраста пациента, поэтому необходим индивидуальный подход. При легкой и умеренно выраженной степени болезни можно обойтись без применения препаратов. В этом случае методами лечения выступают:

1. 1. Арт-терапия для детей, характеризующаяся включением творчества и искусства.
2. 2. Психологическая поддержка со стороны родителей и близких людей. Также необходимо соблюдать некоторые правила:

• Наладить спокойную семейную атмосферу, исключающую всевозможные крики и скандалы.
• Создать безопасную обстановку в доме, не допускающую причинения вреда во время приступов.
• Установить режим дня с ограждением ребенка от длительного просмотра телевизора и компьютерных игр. Укладывать спать нужно в строго определенное время.
• Не следует оставлять ребенка часто одного.
• Не стоит допускать эмоционального перевозбуждения.
• Нельзя делать ребенку замечания при голосовых тиках во избежание усугубления симптоматики.

3. 3. Психиатрическое лечение предполагает:

• Психотерапию, которая основана на налаживании абсолютного доверия к врачу и глубоком личностном контакте.
• Гипнотерапию, рассчитанную на введение пациента в состояние транса и концентрацию на проблеме.
• Аутотренинг — техника самовнушения, помогающая самостоятельно справиться с эмоциональным и мышечным возбуждением.

4. 4. Акупунктура или иглоукалывание.
5. 5. Сегментарно-рефлекторный массаж.
6. 6. Лечебная физкультура.
7. 7. Лазеро-рефлексотерапия.
8. 8. Бос-терапия.
9. 9. Введение ботулинического токсина и прочие.

Медикаментозное лечение рекомендуется при выраженной и тяжелой степени болезни. В основном оно проводится в условиях стационара. Для этого используются:

1. 1. Нейролептики — Галоперидол, Пимозид, Труксал, Рисперидон.
2. 2. Альфа-адреномиметики — Клонидин, Гуанфацин, Мезатон.
3. 3. Бензодиазепиновые транквилизаторы — Феназепам, Лоразепам, Диазепам.
4. 4. Трициклические антидепрессанты — Амитриптилин, Азафен, Дезипрамин.
5. 5. Прокинетики и блокаторы дофамина — Сульпирид, Метоклопрамид, Бромоприд.
6. 6. Витаминные комплексы с повышенным содержанием витаминов группы В и магния.

Для купирования приступов обсессивно-компульсивного расстройства назначаются Флувоксамин, Флуоксетин, Пароксетин.

На сегодняшний день существует хирургический метод лечения синдрома Жиля де ла Туретта. Он заключается во вживлении нейростимулятора в головной мозг, позволяющего избавиться от проявлений патологии в течение нескольких лет. Но этот метод пока является экспериментальным и не применяется у детей, так как подобное оперативное вмешательство чревато серьезными рисками и побочными явлениями.

7

Прогноз

При правильно подобранном лечении наблюдается улучшение состояния пациента и его стабилизация ближе к 20 годам. Но при стойком генерализованном тике с невозможностью контроля за симптомами необходима постоянная медикаментозная терапия.

Болезнь Туретта не влияет на продолжительность жизни пациента, но сильно отражается на ее качестве. Она вызывает социальную дезадаптацию, депрессивные состояния, панические атаки и асоциальное поведение.

Синдром Жиля де ла Туретта влияет на адаптацию человека в обществе, особенно это касается выраженной и тяжелой степени патологии. Своевременное лечение и поддержка родных способны значительно улучшить состояние больного.

Синдром Туретта – это заболевание, которое вызвано расстройством работы центральной нервной системы. Патология дает о себе знать, когда человек находится в детском возрасте. Она сопровождается множественными тиками моторного типа. При лечении болезни используются различные методики, направленные на подавление клинических признаков синдрома.

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта у взрослого и детей рассматривается как редкая болезнь. Люди с данным заболеванием имеют нормальный уровень интеллекта. Патология не оказывает влияния на продолжительность их жизни.

Степень выраженности симптомов синдрома уменьшается после того, как ребенок достигает подросткового возраста.

Причины нарушения

Синдром Туретта относится к числу малоизученных заболеваний. Поэтому медики пока не могут точно сказать, какие именно причины его вызывают. Специалисты выделяют лишь отдельные факторы, способствующие развитию болезненного состояния.

Привести к развитию синдрома Туретта могут следующие неблагоприятные факторы:

• Травмы головного мозга.
• Гипоксия.
• Злоупотребление алкогольными напитками и курение матери во время вынашивания ребенка.
• Сильный токсикоз у беременной женщины в первые месяцы вынашивания ребенка.

Синдром, названный в честь Жиля де ля Туретта, может быть спровоцирован любым из перечисленных факторов. Однако это не означает, что при подобных нарушениях у ребенка обязательно появятся тики.

Повлиять на развитие и течение синдрома Туретта могут аутоиммунные нарушения в организме. При этом их нельзя рассматривать как основную причину болезни.

Стадии развития

Синдром Туретта у взрослого и детей имеет несколько стадий развития.

1. Первая стадия характеризуется минимальным проявлением внешних признаков болезни. В течение непродолжительного времени они могут полностью отсутствовать. Людям удается без труда маскировать симптомы, которые проявляются в момент нахождения в общественных местах (наблюдаться тики могут абсолютно в любое время суток). Если симптом появится, пациент это непременно почувствует. Проявляющееся болезненное состояние он незаметно замаскирует.
2. Вторая стадия синдрома отличается присоединением к общей симптоматике вокальных расстройств и гиперкинезов. Посторонние люди могут заметить, что с человеком что-то не так. В этот период развития у больного не возникают серьезные преграды для нахождения в обществе, так как особого стеснения он не ощущает.
3. На третьей стадии симптомы болезни усиливаются. Теперь синдром Туретта, который проявляется у детей и взрослых, крайне сложно маскировать. Пациент теряет контроль над тиками. Он старается избегать посещения многолюдных мест.
4. Последняя стадия болезни является самой тяжелой. Она приводит к полному отсутствию контроля над внешними проявлениями синдрома. Признаки патологии характеризуются яркой выраженностью.

Симптоматика

Первое проявление заболевания можно заметить у ребенка в возрасте 5-6 лет. В этот период дает о себе знать основная симптоматика, которой характеризуется болезнь Туретта. Взрослые начинают замечать у ребенка такие симптомы:

1. Частое моргание.
2. Хлопки ладонями.
3. Высовывание языка.
4. Подмигивание.
5. Сплевывания непроизвольного характера.

Далее болезнь начинает прогрессировать и дополняться новыми клиническими признаками. У пациента могут проявляться повторения движений другого человека, выбрасывание ног, прикосновение к разным частям тела, показывание оскорбительных жестов.

Тики могут проявляться в виде прикусывания губ, надавливания на область расположения глазных яблок и ударов головой о разные поверхности.

Еще одним характерным симптомом болезни являются вокальные тики. Пациенты могут повторять не имеющие смысла слова или отдельные слоги, пыхтеть, кричать или заикаться.

Синдром, названный в честь Жиля де ля Туретта, приводит к изменению поведения человека. Он может проявлять эмоциональную лабильность, агрессию и излишнюю импульсивность.

Осложнения и последствия

Люди, которые живут с синдромом Туретта, могут столкнуться с осложнениями. К их развитию приводит успешное прогрессирование заболевания и отсутствие лечения. Патология способна спровоцировать следующие болезненные состояния:

1. Длительные стрессы из-за невозможности нормально общаться с окружающими людьми.
2. Проблемы с адаптацией в обществе.
3. Истерические припадки.
4. Нарушение сна.
5. Постоянная тревожность.
6. Раздражительность.

У пациентов снижается самооценка. Чаще всего такие последствия болезни ожидают детей с синдромом Туретта. У взрослых симптомы патологии менее выражены, поэтому с подобными осложнениями они практически не сталкиваются.

Диагностика

Специалисты могут заподозрить у пациента развитие синдрома Туретта в том случае, если в ходе диагностики будут выяснены следующие обстоятельства:

1. Тики впервые начали возникать у человека до 18 лет. В редких случаях рассматривают вариант появления симптомов болезни до двадцатилетнего возраста.
2. Движения являются непроизвольными и повторяющимися. В процессе их проведения задействуется несколько групп мышц.
3. Наблюдается хотя бы один тик вокального типа.
4. Тики наблюдаются в течение от 1 года и дольше.
5. Присутствуют двигательные тики.
6. Патология отличается волнообразным характером.

Врач должен удостовериться в том, что тики не являются следствием приема пациентом лекарственных препаратов.

Перед началом лечения пациент должен пройти дифференциальную диагностику. Синдром необходимо отличать от таких заболеваний, как малая хорея, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, постинфекционный энцефалит, эпилепсия, аутизм и шизофрения.

Пациент обязательно должен пройти осмотр у невролога и психиатра. При необходимости подключаются другие специалисты, которые могут помочь собрать семейный анамнез.

При обследовании человека с подозрением на болезнь Туретта используются такие диагностические методики:

1. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
4. Электронейрография.

Также требуется анализ мочи на определение количества метаболитов и катехоламинов.

Лечение

Синдром Туретта имеет несколько стадий развития. В зависимости от них пациенту подбирается оптимальное лечение. Легкие формы заболевания не нуждаются в медикаментозной терапии. Чтобы справиться с тиками, больному достаточно посещать консультации психотерапевта или психолога.

В лечении пациента с синдромом Туретта должны принимать участие близкие люди из его окружения. Специалист объяснит им, как вести себя с больным и какую помощь ему оказывать.

Пациенту требуется медикаментозная терапия, если его болезнь достигла последних стадий развития. Занятиями с психотерапевтом она не лечится.

Семья ребенка с синдромом Туретта должна окружить его благоприятной атмосферой. Следует ограждать пациента от общения с людьми, которые могут испортить настроение, вызвать неуверенность в себе или привести к депрессивному состоянию своим отношением.

Необходимо создать оптимальные условия для жизни пациента с болезнью Туретта в его доме. Рекомендуется убрать все колюще-режущие предметы, обезопасить острые углы. Так близкие не дадут больному пораниться в момент появления неконтролируемых тиков.

Чтобы улучшить общее состояние пациента и обезопасить его от возможного повреждения, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• Нужно скорректировать режим дня больного. Он не должен проводить много времени за компьютером или телевизором.
• Нежелательно на долгое время оставлять ребенка в полном одиночестве.
• Необходимо научиться укладывать ребенка спать в одно и то же время.
• Нельзя допускать ситуаций, которые могут привести к перевозбуждению нервной системы пациента.
• Следует запрещать подросткам посещать ночные клубы и концерты. Родителям требуется понятно объяснить детям, почему нахождение в таких местах для них является опасным.

Если родителям не удается справиться с основными задачами, то они всегда могут обратиться за помощью к грамотному психологу. Специалист предложит пройти курс психотерапии. Врач налаживает контакт с пациентом и входит в круг его доверия. После им используется игровая подача информации, которая поможет больному адаптироваться в обществе и справляться с тиками.

Рекомендованы к проведению аутотренинги и гипнотерапия. Первый вариант лечения позволяет справиться с эмоциональным и мышечным перенапряжением, улучшить самочувствие человека. Гипнозы же помогают концентрироваться на определенных проблемах, которые необходимо решить.

На последних стадиях болезни врачи рекомендуют использовать медикаментозную терапию. В курс лечения обычно входят такие группы препаратов:

1. Нейролептики (Орап, Галдол). Их действие направлено на блокировку дофаминовых рецепторов. Медикаменты положительно сказываются на процессах контроля тиков. Применять нейролептики без назначения врача запрещается, так как они могут вызывать привыкание и являться причиной появления депрессивных состояний.
2. Гипотензивные средства (Катапрес, Тенекс). Их назначают пациентам с повышенным артериальным давлением. В ряде случаев они способны отягощать ощущение сонливости.
3. Противосудорожные препараты (Топирамат, Топамакс). Средства уменьшают выраженность тиков и влияют на частоту их проявления.
4. Антидепрессанты (Прозак, Сарафем). Средства рекомендованы пациентам, у которых болезнь сопровождается тоской и депрессией.

Чтобы блокировать непроизвольные сокращения мышц, больному могут назначаться инъекции Ботокса. Данный вариант терапии в обязательном порядке обсуждается с лечащим врачом.

В особо тяжелых случаях пациентов с синдромом Туретта направляют на операцию. В мозг больного вживляется нейростимулятор, который позволяет блокировать неконтролируемые движения.

На данный момент не существует методов лечения, которые помогают больному добиться стойкой ремиссии на 5 и более лет. Болезнь всегда возвращается после успешно проведенной терапии.

Дают ли инвалидность при синдроме Туретта?

Часто родители детей, у которых был выявлен синдром, интересуются у медиков вопросами о том, дают ли таким пациентам инвалидность. Ответ на него напрямую зависит от степени тяжести патологического процесса. Если патология имеет легкую форму течения, то пациенту не положена группа инвалидности. Он вполне способен самостоятельно себя обслуживать и работать.

Лишь изредка патология приводит к инвалидности. Ее дают в том случае, если по причине развития синдрома Туретта у человека наблюдается социальная дезадаптация.