Синдром денди уокера на мрт

Диагностика аномалии Денди-Уокера по МРТ, КТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Спектр Денди-Уокера (ДУ) (СДУ), комплекс ДУ (КДУ), «классическая» мальформация ДУ (МДУ)

• Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР), ранее вариант ДУ (ВДУ)

• Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ), мегацистерна магна (МЦМ)

2. Определения:

• Синдром Денди-Уокера (СДУ) отражает широкий спектр кистозных мальформаций задней черепной ямки (ЗЧЯ)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики аномалии Денди-Уокера:

• Лучший диагностический критерий:

о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): увеличенная задняя черепная ямка (ЗЧЯ) и малые размеры червя мозжечка, ротированного против часовой стрелки (ПЧС)

о Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР), киста кармана Блейка (ККБ): нарушение «закрытия» IV желудочка

• Локализация:

о Задняя черепная ямка

• Размер:

о Вариабельный:

• Морфология:

о Синдром Денди-Уокера (СДУ) (от наиболее тяжелых к менее тяжелым)

– Вентрикулоцеле IV желудочка (10-15% случаев):

Мальформация Денди-Уокера (МДУ) с крупным IV желудочком эродируют затылочную кость => «энцефалоцеле»

– «Классическая» мальформация Денди-Уокера (МДУ):

Кистозная дилатация IV желудочка -* увеличенная ЗЧЯ, краниальная ротация гипоплазированного червя мозжечка

Стоко-ламбдовидная инверсия: киста механически препятствует нормальному процессу каудальной миграции стока синусов у плода

– Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР) (ранее вариант ДУ):

Непостоянная гипоплазия червя мозжечка, киста небольших размеров или отсутствует, ЗЧЯ/ствол мозга нормальных размеров, валлекула мозжечка по типу «замочной скважины»

– Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ):

«Открытый» IV желудочек сообщается с кистой, расположенной под червем, выемка шатра и первичная борозда мозжечка в норме

– Мегацистерна магна (МЦМ):

Увеличенная ретроцеребеллярная цистерна сообщается с большим затылочным отверстием и базальными субарахноидальными пространствами

Пересечение цистерны серпом мозжечка, крошечными венами

Червь мозжечка/IV желудочек в норме

Мальформация Денди-Уокера по МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с МДУ определяются гидроцефалия, крупные размеры задней черепной ямки, краниальная ротация незаконче-но лобулированного червя мозжечка малых размеров, достаточно неглубокая складка шатра мозжечка , а также очень тонкая стенка кисты.

(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ГЧР определяются вентрикуломегалия, открытый водопровод с выраженными участками потери сигнала за счет эффекта потока, а также крупная задняя черепная ямка. Стоко-ламбдовидная инверсия не отмечается.

2. Рентгенологические признаки аномалии Денди-Уокера:

• Рентгенография:

о Увеличенные размеры свода черепа, особенно, задней черепной ямки

о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): ламбдовидно-стоковая инверсия (возвышение борозд поперечного синуса над лямбдой)

– У плода синусы изначально располагаются выше лямбды; киста механически препятствует их опущению

3. КТ при аномалии Денди-Уокера:

• Бесконтрастная КТ:

о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): задняя черепная ямка больших размеров

– Киста вариабельных размеров сообщается с IV желудочком

– Стоко-ламбдовидная инверсия (сток синусов располагается выше ламбдовидного шва)

о На изображениях затылочная кость может быть фестончатой/ ремоделированной при всех типах СДУ, включая МЦМ

4. MPT при аномалии Денди-Уокера:

• Т1-ВИ:

о Мальформация Денди-Уокера (МДУ) на сагиттальном срезе:

– Определяется дно IV желудочка

– Дорсальное открытие IV желудочка в ликворную кисту вариабельных размеров

– Стенка кисты трудно различима

– Остаток червя (± шатер, борозды мозжечка) ротирован ПЧС над кистой

– ± слитый с наметом мозжечка остаток червя

– Высоко расположенный сток синусов и высокий/круто наклоненный намет мозжечка (классический признак)

о Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР) на сагиттальном срезе:

– Меньший размер ЗЧЯ ± киста

– «Открытый» IV желудочек в совокупности с частичной ротацией ПЧС червя мозжечка, непостоянное наличие шатра, борозд мозжечка

о Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ) на сагиттальном срезе:

– Ротированный, но при этом внешне нормальный, червь мозжечка

– Свободное сообщение IV желудочка с выраженными нижним ликворным пространством

– Базальные цистерны поджаты кзади или стушеваны

о Мегацистерна магна (МЦМ) на сагиттальном срезе:

– Нормальный червь мозжечка (ротация/гипоплазия отсутствуют)

– IV желудочек «закрыт»

• Т2-ВИ:

о Ассоциированные аномалии:

– Кортикальная дисплазия, гетеротопия, задержка миелинизации (синдромный СДУ)

• FLAIR:

о ± незначительные различия интенсивности сигнала между кистой и СМЖ

о ± компрессия базальных цистерн

• ДВИ:

о Незначительное ограничение диффузии может отмечаться при снижении подвижности молекул воды

• МР-венография

о Высоко расположенный жом Герофила (МДУ)

Мальформация Денди-Уокера по МРТ
(а) МРТ, последовательность bSSFP (сбалансированная стационарная свободная прецессия), сагиттальный срез: у пациента с открытым книзу IV желудочком определяется вентрикуломегалия. Ниже визуализируется стенка кисты. Смещение кзади сосудистого сплетения характерно для кисты кармана Блейка. Углубление шатра мозжечка, первичная борозда и дольчатость червя мозжечка сохранены.

(б) МРТ, последовательность bSSFP, сагиттальный срез: определяются закрытый снизу IV желудочек, а также приобретенная аномалия Киари I типа. Первичная борозда и червь компримированы стенкой ретроцеребеллярной кисты.

Мальформация Денди-Уокера по МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с МДУ определяются относительная гипоплазия полушарий мозжечка и отсутствие червя мозжечка в его обычной локализации. Кроме того, определяется фокальный дефект свода черепа в участке бывшего затылочного энцефалоцеле.

(б) МРТ, поверхностная 3D реконструкция головного мозга на основе Т1 градиент-эхо последовательности (вид от задненижней стороны): определяются типичное высокое расположение намета мозжечка, а также разделение полушарий мозжечка без затрагивания его червя.

5. УЗИ при аномалии Денди-Уокера:

• Идентичны МРТ признакам; возможна диагностика у плода

6. Несосудистые вмешательства:

• Цистернография обеспечивается визуализацию стенки кисты

7. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ-наилучший метод для диагностики степени тяжести, ассоциированных аномалий

• Рекомендации по протоколу исследования:

о Рутинная МРТ (ключевым является получение тонких сагиттальных срезов)

в) Дифференциальная диагностика аномалии Денди-Уокера:

1. Спектр Денди-Уокера:

• Часто встречаются «промежуточные» состояния

2. Арахноидальная киста (АК) задней черепной ямки:

• Локализация: ретроцеребеллярная, над червем мозжечка или в области мостомозжечкового угла

• Некоторыми авторами включается в спектр ДУ

• Компрессия или смещение нормального IV желудочка

• Арахноидальная киста (АК) не пересекается серпом мозжечка, крошечными венами

• Арахноидальная киста (АК) выстланы арахноидальными клетками/коллагеном

3. Деформация «коренного зуба» (синдром Жубера):

• Прототип = аномалия Жубера

• Эпизодическое гиперпноэ, глазодвигательная апраксия, дистрофия сетчатки глаза, ± кисты почек, фиброз печени

• Расщепление червя мозжечка, IV желудочек по типу крыла летучей мыши, средний мозг в форме коренного зуба

4. Изолированные IV желудочек:

• Нижний отдел IV желудочка на сагиттальном срезе «закрыт», в отличие от МДУ/ВДУ, при которых он «открыт»

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Крыша ромбовидного мозга разделяется на краниальную (передняя перепончатая область [ППО]) и каудальную (задняя перепончатая область [ЗПО]) части:

– Инвазия ППО нервными клетками => формируется мозжечок

– ЗПО увеличивается в размерах, а затем исчезает, что обеспечивает формирование выходного отверстия IV желудочка

о Задержка развития заднего мозга

– Дефекты ППО и ЗПО => МДУ и ГЧР

– Дефекты только ЗПО => ККБ и МЦМ

• Генетика:

о Большинство спорадические, существуют сообщения о случаях Х-связанных МДУ:

– При некоторых из них имеются интерстициальные делеции 3q2, которые захватывают гены ZIC1 и ZIC4

о Большое множество синдромов, включающих СДУ:

– Хромосомные аномалии или аномалии среднинной линии; синдром PHACES (гемангиомы лица, коарктация, СДУ в 81 % случаев)

– Нервно-кожный меланоз

• Ассоциированные аномалии:

о 2/3 больных имеют ассоциированные аномалии ЦНС/экстракраниальные аномалии:

– Черепно-лицевые, сердечные аномалии/аномалии развития мочевыводящих путей, полидактилия, ортопедические ± дыхательные нарушения

• Эмбриологии:

о Часто встречающееся сочетание МДУ/ГЧР с кардиоваскулярными аномалиями, аномалиями развития лица предполагает их возникновение в период между формированием и миграцией клеток нервного гребня (3-4-я постовуляторная неделя)

2. Стадирование и классификация:

• Спектр: МДУ с вентрикулоцеле IV желудочка (наиболее тяжелая форма) -» классическая МДУ => ГЧР => ККБ => МЦМ (легкая форма)

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Мальформация Денди-Уокера (МДУ): крупных размеров ЗЧЯ с большой ликворосодержащей кистой:

о Нижний край остатка червя мозжечка переходит в стенку кисты

о Отсутствие или смещение в латеральные карманы сосудистого сплетения IV желудочка

4. Микроскопия:

• Мальформация Денди-Уокера (МДУ): наружный слой стенки кисты продолжается в лептоменинкс:

о Промежуточный растянутый нейроглиальный слой переходит в червь мозжечка

о Внутренний слой глиальной ткани выстлан эпендимой/эпендимными гнездами

о ± аномалии нижних оливных ядер/перекреста кортикоспинального тракта

д) Клиническая картина аномалии Денди-Уокера:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о МДУ: макроцефалия, выпячивание родничка и т.д.

о МЦМ: случайная находка

• Клинический профиль:

о Выраженная гетерогенность генетических, клинических данных

2. Демография:

• Возраст:

О МДУ: 80% диагностируются на первом году жизни

• Пол:

о МОК

• Эпидемиология:

о 1:25000-100000 рождений о Составляет 1-4% от всех случаев гидроцефалии

3. Течение и прогноз:

• Классическая МДУ: очень вариабельное течение

• Когнитивные последствия зависят от сопутствующих синдромов или супратенториальных аномалий развития/гидроцефалии и завершенности остатка червя мозжечка:

о Нормальный уровень интеллекта отмечается у 35-50% пациентов с классической МДУ:

– Малых размеров остаток червя без борозд или шатра:

Судорожные приступы

Задержка когнитивного развития

Недостаточная моторика/баланс

– Больших размеров остаток червя, нормальные дольчатость и шатер, нормальная расположенная супратенториально ткань мозга:

Познавательная способность выражена лучше

Моторика/баланс выражены лучше

4. Лечение аномалии Денди-Уокера:

• Ликвородренаж при гидроцефалии: вентрикулоперитонеальный шунт ± шунтирование кисты/марсупиализация

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Существует множество сопутствующих синдромов, имитирующих состояний

2. Советы по интерпретации изображений:

• Наличие дольчатости шатра/червя являются предикторами когнитивных последствий

• Тонкие сагиттальные срезы играют ключевую роль в визуализации и диагностике

3. Советы по отчетности:

• Является ли дольчатость шатра/червя нормальной?

ж) Список литературы:

Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167—175, 2015
Volpe Petal: Appearance of the fetal posterior fossa at 11-14 weeks in foetuses with Dandy-Walker complex or chromosomal anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
De Cock J et al: A newborn with neurocutaneous melanocytosis and Dandy-Walker malformation. Pediatr Neurol. 50(3):276-8, 2014
Barkovich AJ et al: A developmental and genetic classification for midbrain-hindbrain malformations. Brain. 132(Pt 12):3199-230, 2009

– Также рекомендуем “Ромбэнцефалосинапсис (РЭС) на МРТ”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2019

Источник

Аномалия (синдром) Денди-Уокера (Dendy-Walker)-порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов – гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени.

К сведению – пороки головного мозга 1 на 100 родов, из их 80% гидроцефалии различного генеза, в т.ч. и атрофические, из них от 9,5% до 12% – синдром Денди-Уокера (СДУ), но считается что эта цифра занижена, т.к. встречаются формы СДУ без гидроцефалии.

Этиология синдрома неизвестна. СДУ может быть проявлением генетических заболеваний, таких как синдром Меккеля (аутосомно-рецессивный путь- микроцефалия, полидактилия, поликистоз почек, глазные аномалии – микрофтальм, гипоплазия ЗН, ВПС, крипторхизм, затылочная спино-мозговая грыжа), Меккеля-Грубера (то же + энцефалоцеле), Варбурга, Тернера, трисомия 9, триплоидия, 6р- и другие хромосомные аберрации.

Предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция (ЦМВ, краснуха), алкоголь, диабет беременной. Если синдром не связан с генетической патологией, то риск повторяемости при повторной беременности -1-5%, при наследовании по аутосомно-рецессивному типу – 25%. Сочетание с другими пороками ЦНС – 50%, особенно часто с агенезией мозолистого тела 7-17%, также часто встречаются полимикрогирия, агирия, микрогирия, пороки нижних олив.

При патологоанатомическом исследовании пороки ЦНС находят в 68% случаев с СДУ. Кроме пороков ЦНС часто встречаются ВПС, энцефалоцеле, поликистозные почки, полисиндактилия, гемангиомы, расщепления губы/неба, с Клиппеля-Фейля и др.

Впервые синдром описан Денди и Блекфаном в начале 20 века, они считали это состояние вторичным по отношению к врожденной атрезии отверстий Мажанди и Люшки, обспечивающих отток ликвора из 4 желудочка в субарахноидальное пространство; Уолкер был врачом, впервые проведшим хирургическое лечение больному с этой патологией, поэтому заболевание стало называться СДУ.

В настоящее время общепринята гипотеза, в соответствии с которой синдром представляет собой сложную аномалию развития срединных структур ромбовидного мозга. Гарднер и соавторы (1974 г.) высказали предположение , что заболевание обусловлено дисбалансом между продукцией ликвора в боковом и 3 и 4 желудочках мозга.

Ее избыточная продукция в 4 желудочке приводит к раннему расширению и выбуханию свода ромбовидного мозга, максимальное расширение на уровне 4 желудочка приводит к сдавлению и вторичной гипоплазии червя мозжечка, появлению сообщения между 4 желудочком и задней черепной ямкой и развитием кисты задней черепной ямки.

Диагностика.

Во всех случаях обнаружения кист задней черепной ямки и любой патологии задней черепной ямки, дифференциальный диагноз с арахноидальной кистой и расширением большой цистерны – для СДУ патогномоничен дефект мозжечкового червя, через который 4 желудочек сообщается с кистой ЗЧЯ. Эти изменения можно выявить при УЗ и КТ/ЯМРТ мозга как в постнатальном, так и антенатальном периоде.

При УЗИ особое внимание нижней части мозжечка, хотя для окончательного диагноза все же необходимо проведение ЯМРТ мозга. Но при ЯМРТ возможны трудности при интерпретации результатов, поэтому идет поиск наиболее информативных методов диагностики- некоторые авторы предлагают радиоизотопные методы исследования, другие – использовать пневмоэнцефалографию. Обязательно кариотипирование для исключения хромосомной патологии. Основное проявление – прогрессирующая гидроцефалия при закрытой форме синдрома СДУ.

Источник

Среди живорожденных детей частота синдрома Денди-Уокера невелика – от 1 : 5000 до 1 : 25 000; чаще страдают мальчики. Между тем среди детей с врожденной гидроцефалией частота встречаемости синдрома колеблется от 3,5 до 12%. Если синдром не связан с генетической патологией, то риск повторяемости при повторной беременности – 1 – 5%, при наследовании по аутосомно-рецессивному типу – 25%.
► Синдром Денди-Уокера – это порок развития головного мозга, для которого характерна триада признаков:

Специалисты пренатальной функциональной диагностики выделяют полную и неполную, а также закрытую и открытую формы синдрома Денди-Уокера. Полная форма характеризуется агенезией червя мозжечка и наличием явной коммуникации между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. Неполная форма – это частичная агенезия нижней части червя мозжечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя. Открытая и закрытая формы различаются наличием или отсутствием окклюзии отверстий Люшке и Мажанди и сообщением желудочка с подпаутинным пространством.[анатомическая схема синдрома Денди-Уокера]

В 1989 г. A.J. Barkovich и соавт. предложили классификацию ликворных скоплений в задней черепной ямке, основанную на данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Согласно этой классификации, они описывают понятие «комплекс Денди-Уокера», которое включает четыре разновидности аномалии:

АДУ (классическая) – характеризуется увеличением задней черепной ямки с кистозной дилатацией IV желудочка; для нее типично высокое расположение намета мозжечка; поперечный синус находится выше ламбдовидного шва; отмечаются частичная или полная агенезия червя мозжечка, гипоплазия полушарий мозжечка; ствол мозга смещен к скату, большая цистерна не прослеживается, гидроцефалия присутствует в 80% случаев; при данной патологии нет сообщения расширенного IV желудочка с субарахноидальным пространством; этот тип аномалии часто ассоциируется с агенезией мозолистого тела и энцефалоцеле; клиническая манифестация этой патологии происходит практически в момент рождения;

вариант Денди-Уокера – характерны менее грубые структурные изменения: гипоплазия нижней части червя мозжечка и сообщение IV желудочка с большой затылочной цистерной через перфорированную мембрану, закрывающую выход из IV желудочка; расположение намета мозжечка и размер задней черепной ямки не изменены; ствол головного мозга не сдавлен, гидроцефалия встречается редко;

киста кармана Блейка – отличительные признаки кисты кармана Блейка: тетравентрикулярная гидроцефалия, инфра- или ретроцеребеллярная локализация кисты, сравнительно хорошо развитый червь мозжечка, кистозное расширение IV желудочка без сообщения его с большой затылочной цистерной; в эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка;

mega cisterna magna (фокальное увеличение субарахноидального пространства в нижних и задних отделах задней черепной ямки) – наблюдается увеличение размера большой затылочной цистерны; при этом цистерна свободно сообщается с IV желудочком и со смежными отделами субарахноидального пространства; увеличенная цистерна доходит до прямого синуса сверху и
до уровня СI-СII снизу.

Церебральные аномалии, связанные с синдромом Денди-Уокера, могут включать явления дисплазии (нейрональная гетеротопия, шизэнцефалия, дисгенезия мозолистого тела, голопрозэнцефалия и стеноз сильвиева водопровода; иногда может полностью отсутствовать червь мозжечка). Теперь эти находки принято расценивать как вариант синдрома Денди-Уокера.

Согласно современным представлениям, этиология синдрома Денди-Уокера чрезвычайно гетерогенна, так как в его возникновении принимают участие разные факторы: наследственные (хромосомные и генные) и экзогенные – тератогены (предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция [ЦМВ, краснуха], алкоголь, диабет беременной). В 1/3 – 1/2 случаев синдром Денди-Уокера сочетается с различными врожденными синдромами (см. таблицу).

Среди основных гипотез возникновения синдрома Денди-Уокера можно выделить следующие: остановка эмбрионального развития в процессе формирования ромбовидного мозга, атрезия выходного отверстия из IV желудочка при отсроченном открытии отверстия Мажанди, возникновение сосудистого сплетения IV желудочка в середине тонкой крыши ромбовидного мозга.

Синдром Денди-Уокера характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом: от практически нормального постнатального развития (имеются данные о том, что нормальное когнитивное развитие зарегистрировано у 50 % детей с синдромом Денди-Уокера; описаны случаи выявления синдрома Денди-Уокера у взрослых при плановом обследовании) до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка (как правило, постнатальное развитие детей имеет более серьезное отклонение в неврологическом статусе). Перинатальные исходы во многом зависят от глубины поражения ЦНС (нарастающая гидроцефалия), а также от наличия сочетанной патологии, которая в 60 – 75% случаев сопровождает данный синдром. По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех ситуациях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде.

В случае серьезных отклонений в неврологическом статусе при наличии у ребенка Денди-Уокера в клинической картине на первый план выступают симптомы гидроцефалии в виде увеличения окружности головы, выбухания большого родничка. У новорожденного отмечается повышенная возбудимость (в т.ч. гиперрефлексия), выражена глазная симптоматика (спонтанный нистагм, косоглазие), эпизоды апноэ, парез лицевого нерва. Однако в этот ранний период жизни выявить мозжечковые симптомы не удается. Неврологические дисфункции у обычно обусловлены компрессией мозговых структур. Череп новорожденных увеличивается в размерах быстрее в окципитальной, чем во фронтальной области. Также для детей с синдромом Денди-Уокера характерен быстрый рост окружности головы в течение первых 2 месяцев жизни и расхождение черепных швов больше сзади или спереди (в такой же последовательности происходит истончение костей черепа).

Несмотря на грубый дефицит ткани червя и полушарий мозжечка, выраженные признаки атаксии совсем не являются облигатными для аномалии Денди-Уокера (наблюдаются лишь в трети случаев). Чаще выявляется недостаточность высших психических функций, к которым, в частности, относятся не только известные когнитивные нарушения, но и выявляемая у больных общая двигательная неловкость. Наибольший интерес привлекает сочетание гипоплазии червя мозжечка с различными аутистическими проявлениями, которые наблюдаются примерно в 25% случаев аномалии Денди-Уокера. В литературе последних 15 – 20 лет делаются попытки связать детский аутизм напрямую с патологией самого мозжечка и его связей с ассоциативными зонами коры большого мозга.

Изменения, характерные для синдрома Денди-Уокера можно выявить при нейросонографии (УЗИ головного мозга) в рамках пренатального скрининга. Несмотря на совершенствование пренатальной УЗ-диагностики, которая позволяет выявлять синдром Денди-Уокера уже с 15-16 недель гестации (согласно данным некоторых авторов, наиболее ранняя пренатальная диагностика аномалии Денди-Уокера была осуществлена при трансвагинальной эхографии в 12 – 14 недель беременности), в ряде случаев авторы отмечают объективные сложности визуализации тонких структур головного мозга в ранние сроки беременности. В частности, размер IV желудочка до 22 недель беременности не превышает 1 мм (!) и лишь к сроку доношенной беременности увеличивается до 3 – 4 мм.

Для своевременного установления диагноза «синдром (аномалия) Денди-Уокера» рекомендуется следующий план обследования ребенка:

Лечение. В случае отсутствия гидроцефалии и признаков внутричерепной гипертензии – наблюдение педиатра и невролога (! при необходимости – нейрохирурга). При наличии симптомов внутричерепной гипертензии – шунтирующие операции. С 1983 г. проводятся попытки внутриутробного шунтирования (постановка вентрикуло-амниотического шунта).
читайте также:

статья «Клинический случай наследственной гидроцефалии (синдром Денди – Уокера)» Ю.В. Черненков – ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, проректор по науке, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии, профессор, доктор медицинских наук; В.Н. Нечаев – ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, кандидат медицинских наук; Ю.В. Лысова – ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, ординатор кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии (Саратовский научно-медицинский журнал. 2016. Т. 12, № 4) страницы: [1] [2] [3] [4];

статья «Аномалия Денди-Уокера – редкая причина сирингомиелии у взрослых» Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017) [читать]

Источник