Синдром денди уокера у собак
Доктор ветеринарных наук Козлов Н.А.
Крышкина С.Е.
Синдром Денди — Уокера — это комплекс гетерогенных пороков развития, характеризующийся: 1) кистозной дилатацией четвертого мозгового желудочка; 2) гипоплазией червя мозжечка; 3) гидроцефалией; 4) большой задней черепной ямкой; 5) атрезией отверстия Люшка и Маженди.[1,3,5] Мальформацией Денди — Уокера считается нарушение сращения дорсальных срединных структур примитивной нервной трубки. Также в основе этого синдрома лежит нарушение развития срединной части мозжечка с последующим расширением задней черепной ямки, ненормально высокое расположение намета мозжечка и подъем поперечных синусов. Синдром может быть также связан с сирингомиелией и агенезией мозолистого тела. (C. H. Vite, 2004)
Подобная болезнь была обнаружена у нескольких пород собак, таких как Бигль, Австралийский Шелковистый Терьер, Чау-Чау, Бостон Терьер, Бриар, Лабрадор Ретривер, Бультерьер, Такса и у домашних короткошерстных котят. Данное заболевание может проявиться как в двухнедельном возрасте, так и в 3-4 месячном возрасте. Также были случаи появление клинических симптомов и у взрослых собак. (C. H. Vite, 2004) Денди и Блекфен в 1914 году сообщили о группе врожденных пороков развития центральной нервной системы, которые в конечном итоге стали известны как синдром Денди-Уокера. Денди и Блекфен считали, что атрезия отверстия Люшка и Маженди является основной причиной кистозной дилатации четвертого мозгового желудочка, аномалии развития мозжечка и гидроцефалии. Эта теория была подтверждена Уокером и Таггартом. Термин «синдром Денди-Уокера» был введен Бенда в 1954 году. (Howard H. Kaufman, 1998)
Синдром Денди — Уокера характеризуется аплазией или гипоплазией червя мозжечка, заполненными жидкостью кистами (свищи), которые располагаются на задней черепной ямке, и кистозной дилатацией четвертого мозгового желудочка. [1,2] Часто присутствует гидроцефалия (C. H. Vite, 2004). У людей это заболевание является причиной 5-10% всех гидроцефалий (B. Goldberg etc., 1996). Кроме того, могут быть затронуты части полушарий мозжечка и клочок (flocculus). (C. H. Vite, 2004)
Микроскопические изменения включают фокальный или рассеянный хроматолиз и атрофию клеток Пуркинье, рассеянность глубоких мозжечковых ядер, аксональных сфероидов, и сокращение зернистых клеток в коре мозжечка. Ретроградную транссинаптическую дегенерацию нейронов, такую как хроматолиз или вакуолизация нейронов, можно отметить в ядрах ствола мозга. Эта дегенерация отражается на мозжечке, включающего овальное, латеральное ретикулярное, латеральное клиновидное и вестибулярное ядра. Стенка кисты задней ямки может быть выстлана пиа-арахноидальной оболочкой, нейропилем и внутренним слоем уплощенных эпендимальных клеток, или только эпендимальными клетками. Боковые отверстия, через которые четвертый мозговой желудочек сообщается с субарахноидальным пространством, должны быть микроскопически нормальны у собак. Аналогично, нет доказательств фораминальной атрезии у пострадавших котят. Гидромиелия не является общим признаком, однако встречалась у двух взрослых собак. (C. H. Vite, 2004)
Патогенез окончательно не установлен. Было проведено исследование на мышах, которым искусственно создали гидроцефалию и агенезию мозжечка, в ходе которого выявили, что гидроцефалия и киста задней ямки возникают перед мозжечковой мальформацией. Первичная патология, как полагают, происходит на «крыше» четвертого мозгового желудочка, которая развивается дальше в предшествующие и последующие оболочки. (D. A. Pass etc., 1981)
Сравнение патологических особенностей, наблюдаемых у животных с синдромом Денди — Уокера и мальформацией Киари I, показано в Табл. 1. (C. H. Vite, 2004)
Клинические симптомы.
Прыгающая кроличья походка наблюдалась у одного 12 месячного Бигля. (C. H. Vite, 2004)
Клинические признаки, как правило, не прогрессируют, поэтому хирургическое вмешательство может не понадобиться. (Curtis W. Dewey, 2008)
Диагностика.
Первым шагом ветеринара должно быть полное физическое и неврологическое обследование, по которому можно определить диагноз. Для более точного диагноза используют такие методы диагностики, как:
1. УЗИ-диагностика. С помощью нее можно определить гипоплазию или аплазию червя мозжечка и расширенную желудочковую систему. (B. Goldberg etc., 1996)
2. Рентгенография. Позволяет выявить очень тонкий и куполообразный череп с внешним видом гладкого «матового стекла», что соответствует гидроцефалии. (C. H. Vite, 2004)
3. МРТ и цистернография. С помощью этих методов диагностики можно выявить расширенную желудочковую систему и кистозную дилатацию четвертого мозгового желудочка. Гидромиелия была диагностирована у двух взрослых собак с использованием миелографии и МРТ. (C. H. Vite, 2004)
Лечение и прогноз.
Если клинические признаки умеренные и не наблюдается гидроцефалия, то прогноз для долголетия и качества жизни может быть благоприятным и хирургическое вмешательство не требуется (C. H. Vite, 2004). В случае выраженных и/или прогрессирующих симптомов и выявления гидроцефалии прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии можно назначить кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон) и диакарб или фуросемид (Curtis W. Dewey, 2008). Кортикостероиды, как полагают, влияют на объем мозга и производство спинномозговой жидкости (C. H. Vite, 2004). Фуросемид также понижает производство спинномозговой жидкости через торможение натрий/калиевой системы котранспорта (Curtis W. Dewey, 2008). Вентрикулоперитонеальное шунтирование было проведено на котенке, которое улучшило его состояние на13 недель, после чего его состояние ухудшилось. (C. H. Vite, 2004)
Библиографический список.
1. C. H. Vite. Developmental disorders. In: Braund’s Clinical Neurology in Small Animals: Localization, Diagnosis and Treatment.// IVIS, 2004.
2. Curtis W. Dewey. A Practical Guide to Canine and Feline Neurology.// Blackwell, USA, 2008, — 706pp
3. Howard H. Kaufman. Cerebrospinal Fluid Collections.// The American Association of Neurological Surseans, USA, 1998, — 221pp
4. D. A. Pass, J. McC. Howell, R. R. Thompson. Cerebellar malformation in two dogs and a sheep. // Vet Pathol, 1981; 18:405-407.
5. B. Goldberg, H. Pettersson. Ultrasonography.// The NICER Institute, Norway, 1996, — 743p
Источник
Клинический случай
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в современной ветеринарной неврологии является неотъемлемой частью диагностики пациентов. На сегодняшний день в нашем центре ветеринарной томографии VetMRT.ru исследования проводятся на высокопольном аппарате Philips Achieva 1,5Т. Высококонтрастные исследования с максимальной детализацией структур позволяют получать изображения максимальной информативности.
По определению медицинского словаря, синдром Денди – Уокера (Dandy-Walker syndrome) – это врожденный дефект в виде кисты задней черепной ямки и недоразвития червя мозжечка, чему сопутствует желудочковая гидроцефалия, являющаяся ведущим синдромом и обнаруживаемая уже при рождении, а в дальнейшем приобретающая черты окклюзионной (запертой) формы.
Патогенез заболевания, описанный у людей, связан с атрезией срединной и боковых апертур IV мозгового желудочка, что ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии, кистозному расширению желудочка, недоразвитию мозжечка.
Клинический случай
В ветеринарную клинику обратился владелец 6-месячной собаки породы цвергпинчер с жалобами на приступы эпилептического характера у питомца. В ходе сбора анамнеза выяснилось, что с рождения собака апатичная, заваливается при ходьбе, и, вероятно, у нее есть нарушение зрения. В помете щенок был самый мелкий (примерно в два раза меньше по сравнению с другими).
До посещения невролога пациент проходил диагностику с целью исключения экстракраниальных причин неврологических расстройств. Были сделаны анализы крови (биохимический и клинический, в том числе специфическое исследование сыворотки крови на желчные кислоты), а также была проведена КТ-ангиография. Причин для гепатоэнцефалопатии выявлено не было.
На момент приема собака получала противосудорожный препарат кеппра по ¼ таблетки 250 мг дважды в сутки, причем даже разовый пропуск препарата провоцировал появление судорог. Рацион – коммерческий корм.
Осмотр: при проведении неврологического осмотра были выявлены мозжечковая атаксия и нарушение ментального статуса (агрессия, дезориентация). Нарушения рефлексов черепно-мозговых нервов и проприоцептивного дефицита выявлено не было. Рекомендовано проведение МРТ для исключения интракраниальных причин неврологических расстройств.
МРТ
Магнитно-резонансная томография проводилась под наркозом. Перед МРТ животное осматривает анестезиолог, и, если в этом есть необходимость, врач назначает дополнительную диагностику – анализы крови и УЗИ сердца.
Сканирование собаки проводилось в положении на животе. Животному в обязательном порядке проводится интубация. Контроль за состоянием пациента обеспечивает анестезиолог с помощью МР-совместимого кардиомонитора. Наркоз комбинированный – внутривенный + ингаляционный.
При проведении магнитно-резонансной томографии в трех взаимно перпендикулярных плоскостях определяется изменение МР-сигнала от каудальных отделов головного мозга во всех последовательностях:
- Сагиттальная плоскость, изображение Stir – усиление сигнала от области червя мозжечка определяется пролабированием мозжечка в затылочное отверстие (фото 1).
- Аксиальная плоскость, изображение Т2W_TSE – гиперинтенсивный сигнал от области червя мозжечка (фото 2-1), боковые желудочки расширены, борозды сглажены, дифференцировка серого и белого вещества, вероятно, нарушена (фото 2-2).
- ⦁ Дорсальная плоскость, изображение Flair – данных о наличии воспалительного процесса не получено, от области червя мозжечка определяется гипоинтенсивный сигнал (фото 3).
- ⦁ Аксиальная плоскость, изображение sT1W_3D_FFE – гипоинтенсивный сигнал от червя мозжечка, боковые желудочки расширены, борозды сглажены, дифференцировка серого и белого вещества нарушена (фото 4).
- При введении парамагнитного контрастного препарата (омнискан 0,2 мл на 1 кг внутривенно) объективных данных о контрастном усилении не получено (фото 5).
Фото 3. Изображение Flair в дорсальной плоскости.
По результатам МРТ установлено: полость, заполненная жидкостным компонентом заместительного характера, вследствие отсутствия структуры головного мозга (червь мозжечка), гидроцефалия, полимикрогирия.
Таким образом, несмотря на то, что симптоматическая противосудорожная терапия (при соблюдении интервала дачи препарата) достаточно эффективна, окончательное понимание причины неврологических расстройств и постановка диагноза пациенту стали возможны только после проведения МРТ головного мозга.
К сожалению, после постановки диагноза владельцы животного больше не обращались в клинику, поэтому информация о состоянии пациента отсутствует.
Обзор литературы
Гипоплазия мозжечка может развиваться у животных в результате внутриутробной инфекции (вирус панлейкопении кошек, вирус диареи крупного рогатого скота, вакцинный штамм вируса холеры свиней).
В одном исследовании с помощью реакции ПЦР было показано, что за гипоплазию мозжечка у собак, как и у кошек, может отвечать парвовирус. Однако для большого количества случаев абиотрофии мозжечка не удается найти инфекционную причину. Это может говорить о том, что частично такие случаи вызваны неизвестной, возможно, генетической причиной.
Триада признаков – гидроцефалия, гипоплазия червя мозжечка и киста в области IV желудочка – характерна для патологии, описанной у людей как синдром Денди – Уокера. Это состояние, описанное у детей, основной чертой которого является частичное отсутствие червя мозжечка. Кроме того, у детей с синдромом Денди – Уокера встречается также киста IV желудочка и гидроцефалия. К сожалению, до сих пор нет полного понимания о количестве структурных аномалий, которые могут присутствовать при синдроме Денди – Уокера, и о том, насколько эти аномалии связаны со сроком воздействия на нервный гребень в онтогенезе.
Синдром Денди – Уокера описан у телят, козлят, ягнят, котят и у некоторых пород собак (бигль, бриар, бультерьер, чау-чау, лабрадор-ретривер, силки терьер, веймаранер, такса). Однако, как правило, присутствует лишь гипоплазия червя мозжечка разной степени выраженности без дополнительной кисты и гидроцефалии. Тяжесть клинических признаков может сильно варьироваться. Этиология этой мальформации у собак неизвестна. В одном из сообщений, посвященных синдрому Денди – Уокера, было описано, что у двух щенков бостон-терьера (однопометников) при вскрытии были обнаружены идентичные изменения, что может говорить о возможной врожденной причине.
В одном из исследований представителей породы евразиер была отмечена большая вероятность породной предрасположенности к возникновению данного синдрома. У собак были схожие изменения, которые включали отсутствие каудальной части червя и каудальной части гемисфер мозжечка, что было ассоциировано с увеличением IV желудочка. Увеличение задней черепной ямки наблюдается у 21 % собак, а сопутствующая гидроцефалия – у 29 %.
Клинические признаки, которые встречаются у собак с синдромом Денди – Уокера, обычно проявляются в раннем возрасте. Чаще всего присутствуют непрогрессирующая атаксия, тремор головы, иногда – интенционный тремор и проприоцептивный дефицит. Нередко у собак возникают эпилептические судороги, которые впервые обычно проявляются во взрослом возрасте.
У людей с синдромом Денди – Уокера могут присутствовать нейрокогнитивные расстройства, признаки аутизма и задержка речевого развития, однако нарушения ментальных функций у собак с синдромом Денди – Уокера обнаружено не было.
Литература:
- Bernardino F. et al. Inferior cerebellar hypoplasia resembling a Dandy-Walker-like malformation in purebred Eurasier dogs with familial non-Progressive ataxia: A retrospective and prospective clinical cohort study // Published: February 10, 2015.
- Blank M. C. et al. Multiple developmental programs are altered by loss of Zic1 and Zic4 to cause Dandy-Walker malformation cerebellar pathogenesis // Development. – 2011. – Т. 138. – № 6. – С. 1207–1216.
- Body MDCT in Small Animals Basic Principles, Technology, and Clinical Applications, 2017.
- Handbook of Veterinary Neurology Michael D. Lorenz, DVM, Joan Coates, Marc Kent. 2011.
- Kobatake Y. et al. Magnetic resonance imaging diagnosis of Dandy-Walker-like syndrome in a wire-haired miniature dachshund // Journal of Veterinary Medical Science. – 2013. – Т. 75. – № 10. – С. 1379–1381.
- Kornegay J. N. Cerebellar vermian hypoplasia in dogs // Veterinary pathology. – 1986. – Т. 23. – № 4. – С. 374–379.
- Noureddine C. et al. Ultrasonographic appearance of Dandy Walker‐like syndrome in a Boston Terrier // Veterinary Radiology & Ultrasound. – 2004. – Т. 45. – № 4. – С. 336–339.
- Practical Small Animal MRI. Patrick R. Gavin DVM, PhD, Diplomate ACVR, Rodney S. Bagley DVM, Diplomate ACVIM (Internal Medicine and Neurology) A. John. 2009.
- Schatzberg S. J. et al. Polymerase chain reaction (PCR) amplification of parvoviral DNA from the brains of dogs and cats with cerebellar hypoplasia // Journal of veterinary internal medicine. – 2003. – Т. 17. – № 4. – С. 538–544.
- Schmid V., Lang J., Wolf M. Dandy-Walker: like syndrome in four dogs: cisternography as a diagnostic aid // The Journal of the American Animal Hospital Association (USA). – 1992.
- Schmidt M. J. Ü. et al. imaging Diagnosis Dandy-Walker Malformation // Veterinary Radiology & Ultrasound. – 2008. – Т. 49. – № 3. – С. 264–266.
Источник
Текст и видео из видеоресурсов для Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology, и сайта для Practical Guide to Canine and Feline Neurology
Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ
Видео 1
Клинический диагноз: врожденная закрытая гидроцефалия.
Анатомический диагноз: передний мозг
Семинедельный кеесхонд, который был апатичным и слепым. Обратите внимание на увеличенный череп, косоглазие и сохраненную способность передвигаться.
Видео 2
Клинический диагноз: врожденная закрытая гидроцефалия.
Анатомический диагноз: передний мозг
Семинедельный бигль, у которого слепота была единственной жалобой. Обратите внимание на увеличенный череп и косоглазие. При вскрытии этот бигль и кеесхонд в предыдущем видео оба имели стеноз сильвиевого протока с крайне увеличенными боковыми желудочками и церебральной атрофией. Несмотря на серьезную патологию переднего мозга, обратите внимание, что у этих двух собак нормальная походка.
Видео 3
Клинический диагноз: врожденная закрытая гидроцефалия.
Анатомический диагноз: передний мозг
Девятинедельный лабрадор ретривер, который является апатичным и слепым, имеет слабовыраженную вестибулярную атаксию и склонность передвигаться кругами в правую сторону. Постуральные реакции замедлены с обоих сторон. Предположительно, вестибулярная атаксия была вызвана давлением увеличенного головного мозга на каудальную часть ствола головного мозга. Череп заметно не увеличен.
Видео 4
Клинический диагноз: врожденная закрытая гидроцефалия.
Анатомический диагноз: передний мозг
Четырехмесячный мопс с пропульсивным движением кругами вправо и нормальной походкой, но плохими постуральными реакциями в левых конечностях и плохой левосторонней реакцией на угрозу. Эти клинические признаки указывают на то, что поражение было сильнее выражено в правом полушарии головного мозга. Череп увеличен и имеется большое отверстие между лобной и теменной костями. Компьютерная томография демонстрирует эти распостраненные поражения головного мозга и маленький промежуточный мозг.
Обратите внимание на потерю паренхимы вентрально с правой стороны в ростральных отделах на уровне головки и тела хвостатого ядра. При вскрытии обструкции не было обнаружено но, в связи с чрезвычайно расширенными боковыми желудочками, наблюдались разрывы белого вещества головного мозга, особенно в правом полушарии головного мозга. Предположительным диагнозом была закрытая гидроцефалия, вызванная аномалией ворсинок паутинной оболочки.
Видео 5
Клинический диагноз: порок развития мозжечка
Анатомический диагноз: мозжечок
На этом видео месячный самец лабрадора ретривера. Он считался нормальным до тех пор, пока ему не исполнилось 2 недели, когда, в отличие от своих сородичей, он не мог стоять и переваливался с боку на бок. Когда его обследовали в возрасте 1 месяца, он был внимательным и быстро реагирующим и изо всех сил пытался встать, чтобы ходить, но постоянно терял равновесие и падал во всех направлениях. К 3-месячному возрасту он уже мог стоять и ходить на короткие расстояния, но с большим трудом, прежде чем падал.
Хозяин сделал интересное наблюдение, что пес мог плавать в соседнем озере гораздо лучше, чем он мог ходить. Наблюдавший его ветеринарный невролог заметил наблюдавшийся иногда тремор головы и шеи. Эти клинические признаки характерны для тяжелого мозжечкового расстройства со значительным вовлечением вестибулярных компонентов мозжечка.Возраст начала заболевания и незначительное улучшение в течение первых нескольких недель хорошо коррелируют с внутриутробным пороком развития мозжечка. К 4 месяцам жизни наступило только слабовыраженное улучшение состояния и собака был эутаназирована..
При вскрытии выраженные видимые и микроскопическим поражения наблюдались только в мозжечке, большая часть которого отсутствовала Червь мозжечка отсутствовал и наблюдались лишь небольшие асимметричные остатки наиболее латеральных участков полушарий. Только тонкая мембрана соединяла два остатка полушария, и в ней находились небольшие скопления мозжечковой паренхимы. Хотя у собак не было доказано ни одного перинатального вирусного заболевания, способного вызвать воспаление развивающегося мозжечка, приводящее к гипоплазии и атрофии мозжечка, этот случай имеет особенности, подобные тем, которые мы видим у телят, инфицированных внутриутробно вирусом диареи крупного рогатого скота. Как правило, у этих телят после рождения не было отмечено никаких признаков воспаления, которое наблюдалось между 100 и 200 днями беременности. Сильное внутриутробное нарушение кровоснабжения мозжечковых артерий может вызвать это поражение, но такая возможность не была зарегистрирована ни у одного домашнего животного и ее было бы трудно доказать.
Видео 6
Клинический диагноз: порок развития мозжечка
Анатомический диагноз: мозжечок
На видео четырехмесячная самка цвергшнауцера, которая не могла стоять, когда ее сородичи начали ходить. К двум месяцам она могла стоять и передвигаться на несколько футов, но затем падала в обе стороны. Этот симптом хорошо виден на видео. Не показаны эпизодические эпизоды опистотонуса и разгибательной ригидности конечностей. У ней также изредка проявлялся легкий тремор шеи и головы. Наличие этих клинических признаков мозжечковой дисфункции в то время, когда этот щенок должен быть в состоянии стоять и ходить, а также отсутствие прогрессирования клинических признаков с большой вероятностью указывает на внутриутробную аномалию развития.
Эта собака была эутаназирована и вскрытие показало отсутствие всего червя мозжечка каудальнее первой щели мозжечка. Эта область включала в себя медуллярную часть с ядром шатра мозжечка. Микроскопическое исследование не выявило воспаления. Симметрия этого порока указывает на первичную генетическую аномалию развития, а не на деструктивный процесс, который мог бы вызвать вирусный агент. У детей частичное или полное отсутствие червя мозжечка называется синдромом Денди-Уокера. Этот синдром иногда сопровождается агенезией мозолистого тела и другими пороками развития головного мозга. Причина появления этого синдрома не установлена. Синдром Денди-Уокера был зарегистрирован у собак.
Видео 7
Клинический диагноз: гипоплазия/дисплазия мозжечка и лиссенцефалия
Анатомический диагноз: мозжечок и передний мозг
На видео четырехлетний самец самоеда, который продемонстрировал аномалию походки, которую вы видите на этом видео, с тех пор как он впервые попытался ходить,будучи щенком. Хозяева испытывали трудности с его обучением, но они постарались обеспечить ему наилучшее качество жизни. В 4 года у него начались генерализованные судорожные припадки. Магнитно-резонансная томография (МРТ) была выполнена в рамках его диагностического исследования по поводу судорожного расстройства. Это исследование выявило двустороннюю симметричную лиссэнцефалию и очень маленький мозжечок. Мы наблюдали такое же сочетание пороков развития мозга у жесткошерстных фокстерьеров и помета ирландских сеттеров.
Подобный синдром встречается и у детей, который наследуется как аутосомно-рецессивный дефект гена. Аномальный ген, который, как считается, участвует в миграции нейронов, называется ген RELN. Этот ген кодирует белок reelin, который участвует в миграции нейронов во время развития. Собаки с лиссэнцефалией, как правило, трудно поддаются дрессировке и у них часто развиваются генерализованные судорожные припадки после одного года жизни. Судорожные припадки этой собаки частично контролировались с помощью противосудорожных препаратов.
Видео 8
Клинический диагноз: гипоплазия/дисплазия мозжечка и лиссенцефалия
Анатомический диагноз: мозжечок и передний мозг
На видео два жесткошерстных фокстерьера были из помета, состоящего из трех щенков. В первой части видео они находятся примерно в возрасте 4-5 недель и никогда не могли стоять, для того, чтобы передвигаться. Один щенок был эутаназирован и некропсия показала тяжелый порок развития мозжечка и двустороннюю лиссэнцефалию. Мозжечковая аномалия ответственна за их неспособность правильно стоять и ходить. Вторая часть видео показывает оставшегося щенка примерно в 7-недельном возрасте, и та же самая собака появляется в последней части видео примерно в возрасте 1 года. Спустя три года клинические признаки мозжечковой дисфункции все еще не изменились.
Однако у этой собаки в возрасте 4 лет развились генерализованные судорожные припадки, что, по-видимому, отражает дисплазию, связанную с пороком развития – лиссэнцефалией. Порок развития мозжечка представлял симметричное уменьшение его общего размера примерно до трети нормального с небольшими тупыми листьями. Эти рудиментарные листья не имели нормальной корковой организации. Нейроны Пуркинье были беспорядочно разбросаны по скоплениям гранулярных нейронов.
Видео 9
Клинический диагноз: арахноидальный дивертикул
Собака помесной породы с арахноидальным дивертикулом в области С2-3 демонстрирует проприоцептивную атаксию и тетрапарез с выраженной спастичностью грудных конечностей, дефицитом постуральных реакций и повышенным тонусом мышц разгибателей во всех четырех конечностях.
Видео 10
Клинический диагноз: атлантоаксиальный подвывих
Чихуахуа в возрасте 9 месяцев с тяжелым тетрапарезом и проприоцептивной атаксией, вызванной атлантоаксиальным подвывихом.
Видео 11
Клинический диагноз: Киари подобный порок и сирингомиелия
Кавалер кинг чарльз спаниель с Киари подобным пороком и сирингомиелией, демонстрирующий классический симптом чесания
Видео 12
Клинический диагноз: миелодисплазия
Анатомический диагноз: сегменты грудопоясничного отдела спинного мозга.
Пятимесячный веймаранер, который передвигается подобным образом с рождения
Видео 13
Клинический диагноз: миелодисплазия
Анатомический диагноз: сегменты спинного мозга.
Видео демонстрирует двух однолетних помесных собак, которые были переданы Корнельскому университету, поскольку с момента рождения они демонстрировали одновременное использование как тазовых, так и грудных конечностей. Они были нормальными во всех других отношениях и стали домашними животными для двух студентов- ветеринаров.
Видео 14
Клинический диагноз: порок развития позвонков в среднегрудном отделе.
Анатомический диагноз: фокальное или диффузное поражение между T3 и L3 сегментами спинного мозга.
На видео Моджо, 7-месячный кастрированный самец английского бульдога, который, по мнению владельцев, не очень хорошо передвигался тазовыми конечностями в течение почти 2 месяцев, и проблема медленно ухудшалась. Имеется умеренный симметричный (3-4 степени) спастический парапарез и атаксия тазовых конечностей. У Моджо была аномальная дорсальная кривизна среднего грудного отдела позвоночника, которая была пальпирована на видео. Когда вы делаете эту пальпацию, обратите внимание на аномальное дорсальное положение ребер, поскольку они сочленяются с позвонками, участвующими в кифозе. Это убедительно свидетельствует о предположительном диагнозе порока развития позвоночника с кифозом и компрессией спинного мозга на этом уровне.
Это было подтверждено рентгенограммами и миелограммой, которые показали значительное сдавление спинного мозга над приподнятым девятым грудным позвонком. Это требует коррекции кифоза путем удаления приподнятых тел позвонков, что является вентральной формой декомпрессии и обременительной задачей. Это было сделано для Моджо и был удален весь девятый грудной позвонок. Операция заняла 7 часов. Моджо было хуже сразу после операции, как можно видеть на видео, но в течение следующих недель он восстановил почти всю свою функцию тазовых конечностей и все еще хорошо себя чувствовал через 2 года после операции.
Напомним, что мы считаем, что задержка появления клинических признаков у собак с этим пороком развития грудных позвонков происходит потому, что по мере роста собаки кифоз развивается на месте деформированных тел позвонков. Со временем кифоз вызывает компрессионную миелопатию в спинном мозге в этом месте. Помните, что пороки развития спинного мозга вызывают клинические признаки, которые наблюдаются при рождении или как только животное способно ходить, и они не прогрессируют. Хотя литература предполагает, что это расстройство чаще встречается у брахицефальных пород, поражены могут собаки любой породы.
Видео 15
Клинический диагноз: порок развития позвонков в среднегрудном отделе.
Анатомический диагноз: фокальное или диффузное поражение между T3 и L3 сегментами спинного мозга.
На видео восьмимесячный бигль из исследовательской лаборатории. У собаки прогрессирующий спастический парапарез и атаксия тазовых конечностей из- за порока развития позвонков. Обратите внимание на видимое возвышение деформированных средних грудных позвонков. На Изобр 1 показана рентгенограмма грудного отдела позвоночника этой собаки. Порок развития позвонков часто называют полупозвонком, но на самом деле, это гораздо более комплексный порок развития позвонков.
Изобр 1. Боковая торакальная рентгенограмма собаки. Обратите внимание на значительный кифоз на уровне порока развития позвонков.
Источник