Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові
Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — порушення згортання крові внаслідок масивного звільнення з тканин тромбопластичних речовин.
Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, бактеріальному сепсисі.[1]
Класифікація[ред. | ред. код]
Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.
- Гострий ДВЗ-синдром.
- Підгострий ДВЗ-синдром.
- Хронічний ДВЗ-синдром.[2]
Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.
За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.[3]
- I стадія — гіперкоагуляція
- II стадія — коагулопатія споживання
- III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
- IV стадія — відновна.
За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.
- I стадія — гіперкоагуляція.
- II стадія — гіпокоагуляція.
- III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
- IV стадія — повне незгортання крові.
Етіологія[ред. | ред. код]
Етіологічні форми гострого і підгострого ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]
- Інфекційно-септичні:
- бактеріальні;
- вірусні;
- токсично-шоковий (у тому числі при абортах).
- Травматичні і при деструкциях тканин:
- опіковий;
- синдром тривалого здавлення;
- масивні травми;
- некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
- гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
- травматичні операції;
- масивні гемотрансфузії;
- гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
- гостра променева хвороба.
- Акушерські та гінекологічні:
- емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
- раннє відшарування і передлежання плаценти;
- атонія і масажі матки;
- внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
- прееклампсія та еклампсія.
- Шокові (при всіх термінальних станах).
- У процесі інтенсивної хіміотерапії.
- При трансплантації органів.
Причинами хронічного (затяжного) ДВЗ-синдрому найчастіше є наступні види патології:
- хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
- хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
- хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
- пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).
Фази ДВЗ-синдрому:
- I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
- II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×109/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
- III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×109/л, швидкий лізис згустку.
- IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.
Патогенез[ред. | ред. код]
Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]
1. Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
2. Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
3. Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
4. Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
5. Утворення мікросгустків крові і блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишківник (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
6. Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
7. Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводять до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
8. Порушення бар’єрної функції слизової оболонки шлунка і кишківника з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний;
вторинна важка ендогенна інтоксикація.
Клінічні ознаки[ред. | ред. код]
У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:
- 1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
- на 2-й стадії з’являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
- на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
- на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.
Діагностика[ред. | ред. код]
Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.
Експрес-діагностика порушення гемостазу.
| показник | норма | 1 фаза | 2 фаза | 3 фаза | 4 фаза |
|---|---|---|---|---|---|
| час згортання | 5-12 | менше 5 | 5-12 | більше 12 | більше 60 |
| лізис згустку | немає | немає | немає | швидкий | згусток не утворюється |
| число тромбоцитів | 175-425 | 175-425 | менше 120 | менше 100 | менше 60 |
Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому
При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.
Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому
Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).
Лікування[ред. | ред. код]
Негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми).
Купірування шоку: інфузії кровозамінників, глюкокортикоїдів, наркотичні анальгетики, допамін.
Антиагрегантна терапія: аспірин (ацетилсаліцилова кислота).
Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.
Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал[en].
Прогноз[ред. | ред. код]
Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4
Див. також [ред. | ред. код]
- Сепсис
- Шок
- Коагулограма
Примітки [ред. | ред. код]
Посилання [ред. | ред. код]
- Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому
Источник
Етіологія. ДВС-синдром розвивається при різних ситуаціях – хірургічних втручаннях, акушерської патології, сепсисі, злоякісних пухлинах, а також при деяких терапевтичних захворюваннях і станах – гемобластозах, гострої і хронічної ниркової недостатності, системних васкулітах, гострому гемолізі.
Патогенез. Зміна стану іантизсідальної-щей систем при розвитку ДВС-синдрому проходить кілька стадій.
У початковій стадії (стадія гіперкоагуляції) під впливом різних екзогенних (продукти життєдіяльності бактерій, зміїні отрути, транс-фузійні кошти і пр.) і ендогенних (продукти протеолізу та цитолізу, тканинний тромбопластин та ін.) факторів активуються процеси згортання крові та агрегації тромбоцитів.
Потім відбувається випадання тромбів, чому сприяє також потрапляння в кровотік великої кількості продуктів білкового розпаду під впливом одночасної активації інших систем – фібринолітичної, калікреїн-кінінової. Множинне тромбоутворення призводить до порушення мікроциркуляції і змін функцій різних органів і систем.
Активація згортання крові викликає виснаження противосвертиваючих-щих механізмів – фізіологічних антикоагулянтів (системи «гепарин – антитромбін III») та фібринолітичної системи «плазміноген – плазмін». Множинне тромбоутворення тягне за собою так звану коагулопатію споживання (зниження змісту плазмових факторів згортання) і тромбоцитопенію, що обумовлює розвиток геморагічного синдрому.
В останні роки експериментальні дослідження і клінічні спостереження багатьох КОАГУЛОЛОГІЯ внесли серйозні корективи у вчення про ДВС-синдромі, про його патогенезі та лікуванні.
Як відомо, раніше цей процес, що супроводжує всі важкі катастрофічні захворювання організму, довгий час пояснювали афібріно-генеміей, а кровоточивість трактували як фибринолитическую. У зв’язку з цим внутрішньовенно вводили фібриноген, призначали амінокапронову кислоту та інші інгібітори фібринолізу, що призводить до негативних ре-
492
493
зультатам – поліорганної недостатності (ниркової, печінкової, легеневої і т.д.). Одночасно призначали препарати, що підвищують згортання крові, оскільки вважалося, що ДВС-синдром пов’язаний з реакцією анти-згортання, яка нібито була первинною. Однак пусковим механізмом ДВС-синдрому є внутрішньосудинне згортання крові, яке на перших етапах блокувалося гепарином. Він добре діяв до введення антитромбіну і тромбіну; якщо ж гепарин вводили після цього, то ефект був менш вираженим. Згодом з’ясувалося, що один гепарин при такій важкій патології не діє незалежно від етапів цього процесу – фази гіперкоагуляції, яка може тривати всього 3-5 хв, або гіпокоагуляція.
Крім того, було встановлено, що при ДВС-синдромі кількість фібриногену може бути нормальним, а кількість факторів згортання крові знижений; спостерігається зниження вмісту фізіологічних антикоагулянтів – протеїну С і протеїну S, антитромбіну III, инактиви- рующих активовані фактори згортання. Їх витрата виявляється більш вираженим, ніж витрата факторів згортання крові.
Встановлено також, що в більшості випадків гострі ДВС-синдроми носять септичний характер (навіть акушерські), оскільки спеціальні дослідження протягом 18 год дозволяли виявити бактериемию, поглиблюються тромбоцитопению і ферментопатію.
До числа органів-мішеней відноситься кишечник (при опікової хвороби, синдромі роздавлювання тканин та ін.) Інфекційний процес супроводжується пошкодженням ендотелію, збільшується кількість тромбомоду-лина, що зв’язує і інактивує тромбін. Тромбомодулін разом з інактивованих тромбіном активує протизсідні речовини – протеїн С, таким чином змінюючи свої властивості і стаючи стимулятором протизгортальної активності.
При розвитку бактеріємії відзначається неглибока тромбоцитопенія – до 80109 / л, однак тромбоцити функціонально неактивні, «заблоковані».
Клінічна картина. Прояви ДВС-синдрому включають симптоми основного захворювання, картину гемокоагуляціонних шоку, а також геморагічний синдром різного ступеня вираженості, ознаки порушення мікроциркуляції в органах і системах з різним ступенем вираженості їх недостатності.
Прийнято розрізняти гострий ДВС-синдром (розвиток йде в межах доби), підгострий (розвивається протягом декількох діб – тижня), хронічний (протікає багато тижнів і місяці). У перебігу ДВС-синдрому умовно виділяють чотири стадії: 1) гіперкоагуляція і агрегація; 2) перехідна з наростаючою коагуляцією, тромбоцитопенією і різноспрямованими зрушеннями в різних коагуляційних тестах; 3) гіпокоагуляція; 4) відновна.
Гемокоагуляціонний шок розвивається при швидкому вступі в кровотік великої кількості тканинного тромбопластину, що є Глік-протеїди клітинних мембран (або інших речовин з аналогічним механізмом дії). Виникає гостре порушення гемодинаміки з падінням артеріального і центрального венозного тиску.
Геморагічний синдром проявляється локальними кровотечами, петехіальні-плямистим типом геморагії, гематомами на місцях ін’єкцій, кровотечами з органів. Іноді випливає з рани або порожнини органу кров не утворює повноцінних згустків або взагалі не згортається.
494
Порушення мікроциркуляції проявляється гострою нирковою недостатністю, часто супроводжується гемолізом, а також гострою печінковою або легеневою недостатністю. Поєднання ураження нирок і печінки називається Гепаторенальний синдромом. Порушення мікроциркуляції в головному мозку проявляється запамороченням, непритомністю, порушенням свідомості (аж до коматозного стану).
Діагноз ДВС-синдрому уточнюється даними III етапу діагностичного пошуку. У початковій фазі кількість тромбоцитів залишається нормальним або незначно зниженими, зростають їх адгезивні та агрегації-ційні властивості. Підвищується вміст фібриногену, коротшає активований частковий тромбопластиновий час, знижується фибрино-літична активність. У період випадання тромбів і розвитку коагуло-патии споживання відзначається зниження кількості тромбоцитів і вмісту фібриногену. При появі геморагії вміст тромбоцитів різко знижується, а фібринолітична активність збільшується.
Діагностика. Розпізнавання ДВС-синдрому грунтується на обліку зміни всієї клінічної картини перебігу хвороби (геморагічний синдром, порушення мікроциркуляції, недостатність функцій органів і систем) і даних лабораторних досліджень. Мова, природно, йде про гострий і підгострий ДВС-синдромі (хронічний ДВЗ-синдром розпізнається за даними лабораторних досліджень і розглядається в даний час як один з можливих патогенетичних механізмів тих чи інших захворювань, наприклад хронічний гломерулонефрит-та та ін.)
Лікування. Лікування ДВС-синдрому являє собою складну задачу, враховуючи швидкість розвитку симптомів, їх тяжкість і небезпеку для життя. Прогресуючий геморагічний синдром, шок з різким падінням АТ, погіршення, а іноді і повне випадання функцій різних органів вимагають швидких лікувальних заходів.
Лікування ДВС-синдрому повинно включати заходи, спрямовані на усунення причини його розвитку (лікування інфекційних процесів, основного захворювання), боротьбу з шоком, корекцію гемостазу.
– Трансфузії свіжозамороженої плазми – один з основних методів лікування гострого ДВЗ-синдрому (гепарин додають для того, щоб плазма не згорнулася). Свіжозаморожена плазма містить антитромбін III, плазміноген, фактори згортання і природні антиагреганти. Її отримують методом плазмаферезу крові донора і заморожують протягом 30-40 хв. При цьому активність антитромбіну III і плазміногену зростає на 200%. Зберігання плазми в холодильнику або при кімнатній температурі знижує її активність на 20-40% на добу. Відтавання свіжозамороженої плазми здійснюють при температурі не вище 25 “С; вводять внутрішньовенно, струменевий.
– Масивні трансфузії свіжозамороженої плазми здійснюють під прикриттям профілактичних доз гепарину по 2500-5000 ОД 2 рази на добу підшкірно. В даний час використовують також низькомолекулярний гепарин – фраксипарин по 0,3-0,5 мл підшкірно або клексан по 40 мг / добу підшкірно. При різкій активації фібринолізу необхідне введення 100 000 ОД / добу контрикала або інших антипротеаз в максимальних дозах. При профузних маткових, носових , шлунково-кишкових, легеневих кровотечах внутрішньовенно вводять тромбоконцентрат. Локальна зупинка кровотеч – тампонади, перекис водню, ПАМБА, ами-нокапроновая кислота, дицинон (етамзілат) у вигляді аплікацій, турунд, змочених розчином дицинона (у ніс), всередину і парентерально.
495
В даний час використовують супернатантную плазму, що має меншу тенденцію до згортання, ніж свіжозаморожена плазма, в ній міститься менше фібриногену, фактора VIII, фібронектину і фактора Віллебранда. Таким чином, з’явилася можливість заміщення природних фізіологічних антикоагулянтів при масивних тромбозах.
– Плазмаферез і плазмозамену, що дозволяють видаляти активність згортання і продукти паракоагуляціі, широко використовують при іммуноком-комплексному синдромі, тканинному розпаді, некрозі, вираженому геморагічному синдромі , септичному шоці, опіках, при синдромі роздавлювання тканин, поліпшують гемодинаміку, попереджають розвиток гострої ниркової недостатності.
– При виявленні бактеріємії (у більшості випадків гострого ДВЗ-синдрому) необхідно призначати антибіотики (не дуже токсичні) для стерилізації кишечника.
– «Свідчень до переливання цільної крові немає, за винятком випадків, коли гемотрансфузія необхідна за життєвими показаннями, а в установі відсутній концентрат еритроцитів» (Інструкція з переливання крові, 1988). Трансфузії еритроцитної маси здійснюють у рідкісних випадках – лише при гострій крововтраті (більше 1 л крові), так як в крові донора міститься багато активаторів згортання крові.
– Оскільки гострий ДВС-синдром – це «протеолитический вибух» , то на пізніх етапах рекомендується вводити антипротеаз у великих дозах (наприклад, контрикал по 10 ампул), щоб «заблокувати» протеоліз.
– Для захисту ендотелію від бактеріальних ендотоксинів використовують ендотеліопротектори (інтерлейкіни, цитокіни, фактори некрозу пухлин, медіатори запалення).
- СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання КРОВІ
ЕТІОЛОГІЯ Важкі форми гестозів, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, геморагічний шок, емболія навколоплідними водами, сепсис, захворювання серцево-судинної системи, нирок, печінки, резус-конфлікт, переливання несумісної крові, розвивається вагітність та ін Вище перераховані стану призводять до гіпоксії тканин і метаболічного ацидозу, що в свою чергу - Пневмонії
ПНЕВМОНІЯ (Пн) – гостре інфекційне ураження нижніх відділів дихальних шляхів, підтверджене рентгенологічно, домінуюче в картині хвороби і не пов’язане з іншими відомими причинами. У визначенні Пн підкреслюється гострий характер запалення, тому немає необхідності вживати термін «гостра пневмонія» (в Міжнародній класифікації хвороб, ухваленій Всесвітньою організацією - Зміст
Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія , хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз - СПИСОК ОСНОВНИХ СКОРОЧЕНЬ
АТС – адреногенітальний синдром АДА – Акцелерация – децелерація – Акцелерация АДГ – антидіуретичний гормон АлАТ – аланінамінотрансфераза АсАТ – аспартатамінотрансфераза АФП -?-фетопротеїн АФС – антифосфоліпідний синдром АЧТЧ – активований частковий тромбопластиновий час БПР – біпаріетальний розмір БФП – біофізичний профіль WZ – virus Varizella-Zoster - порушення терморегуляції
Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції - . вірус простого герпесу
Лоуренс Корі (Lawrence Corey) Визначення. Віруси простого герпесу (ВПГ-1; ВПГ-2) (Herpesvirus hominis) викликають різноманітні інфекційні захворювання, що вражають слизові оболонки і шкірні покриви, центральну нервову систему, а іноді і внутрішні органи . Створення ефективних противірусних хіміопрепаратів, що впливають на ВПГ, підвищило клінічне значення швидкого розпізнавання цієї - ВІРУСНИЙ гастроентерит
Гаррі Б. Грінберг (Harry В. Greenberg) Вступ. У слаборозвинених країнах гострі інфекційні кишкові інфекції є провідною причиною захворюваності в усіх вікових групах і смертності серед дітей раннього та молодшого віку. У розвинених країнах гострі кишкові інфекції залишаються важливою причиною захворюваності як дітей, так і дорослих. Було встановлено, що основними етіологічними - Арбовірусная ІНФЕКЦІЇ
Джей П. Санфорд (Jay P. Sanford) Більшість вірусних інфекцій людини протікає або безсимптомно, або у вигляді неспецифічних захворювань, що характеризуються лихоманкою, нездужанням, головними болями і генералізованими миалгиями. Подібність клінічної картини захворювань, викликаних різними вірусами, такими як міксовіруси (грип), ентеровіруси (поліовірус, вірус Коксакі, вірус ECHO), - ХВОРОБИ, ВИКЛИКАЮТЬСЯ ЯДАМИ І УКУСАМИ
Джеймс Ф. Уоллес (James F. Wallace) Людина іноді вступає в контакт з різними отруйними тваринами, наприклад зміями, ящірками, морськими тваринами, павуками, скорпіонами і комахами. В результаті цього може розвинутися ураження двох видів: обумовлене безпосереднім впливом отрути на жертву (як, наприклад, при укусі змії), і обумовлене непрямими ефектами отрути (прикладом чого - СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ КІНЦІВОК
Д. Євген Странднесс, молодший (D. Eugene Strandness, JR.) Адекватний підхід до обстеження хворого з підозрою на ураження периферичних судин повинен включати: 1) ідентифікацію ураженої системи – артеріальна, судинна або лімфатична; 2) оцінку ступеня функціональних розладів; 3) визначення необхідності використання спеціальних тестів для уточнення поширеності
Источник