Синдром фиксированного спинного мозга википедия

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

В норме спинной мозг свободно «плавает» внутри канала, окружённый цереброспинальной жидкостью, плавно скользя при движениях тела, в которых участвует позвоночный столб, и во время роста организма.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

Термин «фиксированный спинной мозг» впервые использовал Хоффман и группа его соавторов в 1976 году, когда они представили материалы наблюдений за пациентами, имеющими такие деформации и дисфункции, как сколиоз, недержание мочи, снижение двигательной активности в ногах и уменьшение чувствительности в них.

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга. Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ. Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте.  Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
4. Крайними липомами медуллярного конуса.
5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
6. Патологией в дермальных синусах.
7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

1. Травмами.
2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

• Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
• Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
• Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.

• Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
• Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
• Косолапая походка.
• Тремор и судороги в ногах.
• Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
• Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).

2. Деформации позвоночного столба.

• Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.

3. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
4. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

• Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
• Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
• Искривление пальца стопы.
• Кривая складка между ягодицами.
• Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).

5. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

Основывается на:

• клинических проявлениях заболевания;
• осмотре больного врачом;
• данных анамнеза пациента и его родителей;
• результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях. Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

1. Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
2. В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
3.  Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт. Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок. Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов. Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей. Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

• Метода операции (малоинвазивный или нет).
• Количества нейрохирургических вмешательств.
• Возраста больного.
• Сопутствующих заболеваний.
• Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга, болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.

Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.

Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков. По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве. Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.

Причины патологии

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология. Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет. Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

• наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
• частая травматизация позвоночника;
• наличие рубцов после операции;
• порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
• расщепление позвоночника (диастематомиелия);
• структурные отклонения в нижней части позвоночника.

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Лечение

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

Реабилитация после операции

У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.

Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:

1. Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
2. Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК, массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
3. Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.