Синдром элерса данлоса у кошек

óÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ – ÎÁÓÌÅÄÓÔ×ÅÎÎÁÑ ÓÉÓÔÅÍÎÁÑ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÏÔËÁÎÎÁÑ ÄÉÓÐÌÁÚÉÑ, ÏÂÕÓÌÏ×ÌÅÎÎÁÑ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÙÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÅÍ ËÏÌÌÁÇÅÎÏ×ÙÈ ÓÔÒÕËÔÕÒ. ÷ ÚÁ×ÉÓÉÍÏÓÔÉ ÏÔ ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÓÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÐÒÏÑ×ÌÑÔØÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÎÅÏÂÙÞÁÊÎÏÊ ÒÁÎÉÍÏÓÔØÀ É ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØÀ ËÏÖÉ, ÓËÌÏÎÎÏÓÔØÀ Ë ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑÍ É ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ, ÄÅÆÏÒÍÁÃÉÑÍÉ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ É ÇÒÕÄÎÏÊ ËÌÅÔËÉ, ÍÉÏÐÉÅÊ, ËÏÓÏÇÌÁÚÉÅÍ, ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ× É ÐÒ. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÕÞÉÔÙ×ÁÀÔÓÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÉÅ ÄÁÎÎÙÅ, ÒÅÚÕÌØÔÁÔÙ ÂÉÏÐÓÉÉ ËÏÖÉ É ÇÅÎÏÔÉÐÉÒÏ×ÁÎÉÑ; ×ÏÚÍÏÖÎÁ ÐÒÅÎÁÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÁ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ. ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ó×ÏÄÉÔÓÑ Ë ÓÏÂÌÀÄÅÎÉÀ ÝÁÄÑÝÅÇÏ ÒÅÖÉÍÁ, ÂÅÌËÏ×ÏÊ ÄÉÅÔÙ, ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉÞÅÓËÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ.

óÉÍÐÔÏÍÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ

÷×ÉÄÕ ÔÏÇÏ, ÞÔÏ ÐÏÄÒÏÂÎÁÑ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÓÔÉËÁ ÒÁÚÌÉÞÎÙÈ ÔÉÐÏ× ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÁÎÁ ×ÙÛÅ, × ÎÁÓÔÏÑÝÅÍ ÒÁÚÄÅÌÅ ÏÂÏÂÝÉÍ ÏÓÎÏ×ÎÙÅ ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ. ðÏÓËÏÌØËÕ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÁÑ ÔËÁÎØ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÐÒÁËÔÉÞÅÓËÉ ×Ï ×ÓÅÈ ÏÒÇÁÎÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÎÏÓÑÔ ÓÉÓÔÅÍÎÙÊ, ÇÅÎÅÒÁÌÉÚÏ×ÁÎÎÙÊ ÈÁÒÁËÔÅÒ.

÷ÅÄÕÝÉÍ × ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÊ ËÁÒÔÉÎÅ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ËÏÖÎÙÊ ÓÉÎÄÒÏÍ: ÇÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ, ËÏÔÏÒÁÑ ÌÅÇËÏ ÓÏÂÉÒÁÅÔÓÑ × ÓËÌÁÄËÕ É ÏÔÔÑÇÉ×ÁÅÔÓÑ. îÁ ÏÝÕÐØ ËÏÖÁ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÁÑ, ÎÅÖÎÁÑ, ÓÌÁÂÏ ÆÉËÓÉÒÏ×ÁÎÎÁÑ Ó ÐÏÄÌÅÖÁÝÉÍÉ ÔËÁÎÑÍÉ, ÍÏÒÝÉÎÉÓÔÁÑ ÎÁ ÌÁÄÏÎÎÙÈ É ÐÏÄÏÛ×ÅÎÎÙÈ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔÑÈ. çÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÍÅÞÁÅÔÓÑ Ó ÒÏÖÄÅÎÉÑ ÉÌÉ ÄÏÛËÏÌØÎÏÇÏ ×ÏÚÒÁÓÔÁ, Ó ÇÏÄÁÍÉ ÉÍÅÅÔ ÔÅÎÄÅÎÃÉÀ Ë ÓÎÉÖÅÎÉÀ.

ïÓÎÏ×ÎÁÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÁÑ ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉËÁ ÜÔÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ × ×ÉÄÅ ÏÐÒÅÄÅÌ£ÎÎÙÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ × ÓÕÓÔÁ×ÁÈ É ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï×, ÄÌÑ ËÏÔÏÒÙÈ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÁ ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ.

äÏ×ÏÌØÎÏ ÄÌÉÔÅÌØÎÏ ÐÒÏÉÓÈÏÄÉÔ ÚÁÖÉ×ÁÎÉÅ ÒÁÎ, ÄÁÖÅ ÐÒÉ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÙÈ ÐÏÒÅÚÁÈ, ÔÁËÖÅ ×ÏÚÍÏÖÎÏ ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÅ ÐÏÓÌÅÏÐÅÒÁÃÉÏÎÎÙÈ Û×Ï×. ÷ ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÜÔÏÇÏ ÆÏÒÍÉÒÕÀÔÓÑ ÁÔÒÏÆÉÞÅÓËÉÅ ÒÕÂÃÙ × ×ÉÄÅ ÐÁÐÉÒÏÓÎÏÊ ÂÕÍÁÇÉ. ôÁËÉÅ ÒÕÂÃÙ ÎÁÞÉÎÁÀÔ ÍÁÎÉÆÅÓÔÉÒÏ×ÁÔØ × ÔÅÈ ÍÅÓÔÁÈ, ËÏÔÏÒÙÅ ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ×ÏÚÄÅÊÓÔ×ÉÀ.

îÁÐÒÉÍÅÒ, Õ ÒÅ£ÎËÁ ÜÔÏ ÌÏÂ, ÌÏËÔÉ, ËÏÌÅÎÉ, ÐÏÓÌÅ ÓÏ×ÅÒÛÅÎÉÑ Ó×ÏÉÈ ÐÅÒ×ÙÈ ÐÏÐÙÔÏË ÐÏÌÚÁÎÉÑ É ÈÏÖÄÅÎÉÑ. ëÏÖÁ × ÜÔÉÈ ÍÅÓÔÁÈ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÞÅÎØ ÔÏÎËÁÑ. õ ÎÅËÏÔÏÒÙÈ ÂÏÌØÎÙÈ ÏÐÒÅÄÅÌÑÀÔÓÑ ÎÅÂÏÌØÛÉÈ ÒÁÚÍÅÒÏ× ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÕÚÅÌËÉ × ×ÉÄÅ ËÉÓÔ. ïÎÉ ÌÅÇËÏ ÐÒÏÝÕÐÙ×ÁÀÔÓÑ ÎÁ ÐÒÅÄÐÌÅÞØÑÈ É ÇÏÌÅÎÑÈ. ÷ÏÚÎÉËÎÏ×ÅÎÉÅ ÜÔÉÈ ÕÚÌÏ× Ó×ÑÚÁÎÏ Ó ÎÁÒÕÛÅÎÉÑÍÉ ËÒÏ×ÏÏÂÒÁÝÅÎÉÑ É ÆÉÂÒÏÚÎÙÍ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÅÍ ÐÏÄËÏÖÎÙÈ ÄÏÌÅË, ËÏÔÏÒÙÅ × ÄÁÌØÎÅÊÛÅÍ ÐÏÄ×ÅÒÇÁÀÔÓÑ ËÁÌØÃÉÆÉËÁÃÉÉ. äÅÆÅËÔÙ ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÈ ÓÔÅÎÏË ×ÙÚÙ×ÁÀÔ ÐÏÑ×ÌÅÎÉÑ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÇÅÍÁÔÏÍ É ÜËÈÉÍÏÚÏ×. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ × ÏÂÌÁÓÔÉ ÌÏËÔÅÊ É ÎÁ ËÏÌÅÎÑÈ ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑ, ËÏÔÏÒÙÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÚÕÀÔÓÑ ËÏÒÉÞÎÅ×ÏÊ ÐÉÇÍÅÎÔÁÃÉÅÊ.

äÌÑ ÎÏÒÍÁÌØÎÏÇÏ ËÏÁÇÕÌÑÃÉÏÎÎÏÇÏ ÓÔÁÔÕÓÁ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ ÇÅÍÏÒÒÁÇÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ. üÔÏÔ ÆÁËÔ × ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÉ ×ÓÅÇÄÁ ÄÏÌÖÎÙ ÕÞÉÔÙ×ÁÔØ ÐÒÉ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÉ ÏÐÅÒÁÃÉÊ.

óÕÓÔÁ×Ù ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÌÉÞÁÀÔÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ. å£ ÍÏÖÎÏ ÏÐÒÅÄÅÌÉÔØ ÐÏ ÛËÁÌÅ ÐÏÄ×ÉÖÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× (âÅÊÇÔÏÎÁ). äÌÑ ÎÅ£ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙ ÐÑÔØ ÏÓÎÏ×ÎÙÈ ÐÒÉÚÎÁËÏ×: ÞÅÔÙÒÅ ÐÁÒÎÙÈ É ÏÄÉÎ ÎÅ ÐÁÒÎÙÊ. ôÁËÖÅ ÂÏÌØÎÙÍ ÓÕÓÔÁ×ÁÍ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÞÁÓÔÙÅ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÉ É ×Ù×ÉÈÉ, × ÔÏÍ ÞÉÓÌÅ É ×ÒÏÖÄ£ÎÎÙÊ ×Ù×ÉÈ ÂÅÄÒÁ, Á ËÒÏÍÅ ÜÔÏÇÏ, É ÁÒÔÒÁÌÇÉÉ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ.

ðÁÃÉÅÎÔÙ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÓÔÒÁÄÁÀÔ ËÉÆÏÚÏÍ, ÓËÏÌÉÏÚÏÍ É ÉÈ ÏÂßÅÄÉÎÅÎÉÑÍÉ. ðÒÉ ÄÁÎÎÏÊ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ ÐÒÏÉÓÈÏÄÑÔ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ × ÄÒÕÇÉÈ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÁÈ É ÓÉÓÔÅÍÁÈ. ë ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÏÍÕ ÐÒÏÃÅÓÓÕ ÐÒÉÓÏÅÄÉÎÑÔÓÑ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÚÒÅÎÉÑ: ÏÔÓÌÏÊËÁ ÓÅÔÞÁÔËÉ, ËÅÒÁÔÏËÏÎÕÓ, ÍÉÏÐÉÑ É ÓËÌÅÒÙ Ó ÇÏÌÕÂÙÍ ÏÔÔÅÎËÏÍ. óÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ ×ÙÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÍÉÔÒÁÌØÎÙÊ ËÌÁÐÁÎ Ó ÐÒÏÌÁÐÓÏÍ É ÁÏÒÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÌÑÔÁÃÉÑ.

ôÁËÖÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÍ ÓÉÍÐÔÏÍÏÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ËÏÔÏÒÁÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÚÁÄÅÒÖËÏÊ × ÍÏÔÏÒÎÏÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÉ É ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØÀ. ôÁËÉÍ ÏÂÒÁÚÏÍ, ÜÔÏÔ ÓÉÍÐÔÏÍ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ÐÏÑ×ÌÅÎÉÀ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÈ ÇÒÙÖ, ÏÐÕÝÅÎÉÀ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×. óÒÅÄÉ ÁËÕÛÅÒÓËÉÈ ÐÒÏÂÌÅÍ ×ÙÄÅÌÑÀÔ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÙÅ ÒÁÚÒÙ×Ù ÐÌÏÄÎÙÈ ÏÂÏÌÏÞÅË, ËÏÔÏÒÙÅ ÐÒÉ×ÏÄÑÔ Ë ÒÏÄÁÍ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ É ÐÏÓÌÅÒÏÄÏ×ÙÍ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ.

äÌÑ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ, × ËÏÔÏÒÙÊ ×ÈÏÄÑÔ ÐÅÒ×ÙÊ É ×ÔÏÒÏÊ ÔÉÐÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ, Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ ËÏÖÉ É ÁÔÒÏÆÉÑ ÒÕÂÃÏ×. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉÒÏ×ÁÎÉÉ ÜÔÏÇÏ ÔÉÐÁ ×ÙÑ×ÌÑÀÔ ÅÝ£ ÄÏÐÏÌÎÉÔÅÌØÎÙÅ ÓÉÍÐÔÏÍÙ. ÷ ÄÁÎÎÏÍ ÓÌÕÞÁÅ ËÏÖÁ ÉÍÅÅÔ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÕÀ É ÇÌÁÄËÕÀ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔØ, ÏÂÒÁÚÕÀÔÓÑ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÆÉÂÒÏÚÎÙÅ ÏÐÕÈÏÌÉ, ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÉÚ-ÚÁ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× × ×ÉÄÅ ÒÁÓÔÑÖÅÎÉÊ, ×Ù×ÉÈÏ×, ÐÏÄ×Ù×ÉÈÏ× É ÐÌÏÓËÏÓÔÏÐÉÊ. ôÁËÖÅ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ×ÏÚÎÉËÁÅÔ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÏÓÔØ × ÜËÈÉÍÏÚÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÁÑ ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ É ÈÒÕÐËÏÓÔØ ÔËÁÎÅÊ × ×ÉÄÅ ÃÅÒ×ÉËÁÌØÎÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔÉ, ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÉ Û×Ï× É ÇÒÙÖ. äÌÑ ÐÏÓÔÁÎÏ×ËÉ ÄÉÁÇÎÏÚÁ ×ÁÖÎÙÍ ÁÓÐÅËÔÏÍ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÁÌÉÞÉÅ Ó ÐÏÄÏÂÎÙÍÉ ÓÉÍÐÔÏÍÁÍÉ ÂÌÉÖÁÊÛÉÈ ÒÏÄÓÔ×ÅÎÎÉËÏ×.

îÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï× ÍÏÇÕÔ ×ÁÒØÉÒÏ×ÁÔØ ÏÔ ÕÍÅÒÅÎÎÏÊ ÄÏ ÔÑÖ£ÌÏÊ ÓÔÅÐÅÎÉ ÔÑÖÅÓÔÉ. á ×ÏÔ ÎÁÄËÏÌÅÎÎÉËÉ, ÐÌÅÞÅ×ÙÅ É ×ÉÓÏÞÎÏ-ÞÅÌÀÓÔÎÙÅ ÓÕÓÔÁ×Ù ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÍ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÁÍ. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ ÂÏÌØÎÙÅ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÖÁÌÕÀÔÓÑ ÎÁ ÂÙÓÔÒÕÀ ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØ.

ÁÄÅÎÔÉÅÊ. ÷ÉÓÃÅÒÁÌØÎÙÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÐÒÅÄÓÔÁ×ÌÅÎÙ ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×, ÐÕÐÏÞÎÙÍÉ, ÐÁÈÏ×ÙÍÉ, ÄÉÁÆÒÁÇÍÁÌØÎÙÍÉ ÇÒÙÖÁÍÉ, ÒÅÃÉÄÉ×ÉÒÕÀÝÉÍ ÓÐÏÎÔÁÎÎÙÍ ÐÎÅ×ÍÏÔÏÒÁËÓÏÍ, ÄÉ×ÅÒÔÉËÕÌÅÚÏÍ ËÉÛÅÞÎÉËÁ É ÄÒ. õÍÓÔ×ÅÎÎÏÅ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ÄÅÔÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÂÙÞÎÏ ÓÏÏÔ×ÅÔÓÔ×ÕÅÔ ×ÏÚÒÁÓÔÕ.

ìÅÞÅÎÉÅ

ìÅÞÅÎÉÅ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÏÌÖÎÏ ÂÙÔØ ÎÁÐÒÁ×ÌÅÎÏ ÎÁ ÎÏÒÍÁÌÉÚÁÃÉÀ ÉÌÉ ÓÔÁÂÉÌÉÚÁÃÉÀ ÐÒÏÃÅÓÓÁ × ÏÐÏÒÎÏ-Ä×ÉÇÁÔÅÌØÎÏÍ ÁÐÐÁÒÁÔÅ, ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ É ÃÅÎÔÒÁÌØÎÏÊ ÎÅÒ×ÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÅ, ËÏÖÅ, ÍÙÛÃÁÈ É ÇÌÁÚÁÈ.

ó ÜÔÏÊ ÃÅÌØÀ ÐÒÉÍÅÎÑÅÔÓÑ ÛÉÒÏËÉÊ ÓÐÅËÔÒ ×ÉÔÁÍÉÎÎÙÈ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ× (á, å, ÇÒÕÐÐÙ ÷, ËÏËÁÒÂÏËÓÉÌÁÚÁ, ÁÓËÏÒÂÉÎÏ×ÁÑ ËÉÓÌÏÔÁ), ËÁÒÎÉÔÉÎ-ÈÌÏÒÉÄ, ÉÎßÅËÃÉÉ ÓÏÍÁÔÏÔÒÏÐÎÏÇÏ ÇÏÒÍÏÎÁ (ÇÏÒÍÏÎ ÒÏÓÔÁ), Á ÔÁËÖÅ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÕÌÕÞÛÁÀÝÉÅ ÄÅÑÔÅÌØÎÏÓÔØ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ (ÎÏÏÔÒÏÐÉÌ, ÐÁÎÔÏÇÁÍ, ÒÕÔÉÎ, ÒÉÂÏËÓÉÎ, ÐÁÎÁÎÇÉÎ). ëÒÏÍÅ ÔÏÇÏ, ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÙÍ ÍÅÔÏÄÏÍ ÌÅÞÅÎÉÑ ÄÁÎÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÅ ÆÉÚÉÏÔÅÒÁÐÅ×ÔÉÞÅÓËÉÈ ÐÒÏÃÅÄÕÒ, ÔÁËÉÈ ËÁË ÍÁÇÎÉÔÏÔÅÒÁÐÉÑ ÉÌÉ ÌÁÚÅÒÎÁÑ ÁËÕÐÕÎËÔÕÒÁ.

ðÒÉ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÏÓÔÉ ÒÅÂÅÎËÕ ÎÁÚÎÁÞÁÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ËÕÒÓÙ ÍÁÓÓÁÖÁ É ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÆÉÚËÕÌØÔÕÒÙ, Á ÔÁËÖÅ ÒÅÆÌÅËÓÏÔÅÒÁÐÉÑ. âÏÌØÛÏÅ ×ÎÉÍÁÎÉÅ ÕÄÅÌÑÅÔÓÑ ÌÅÞÅÎÉÀ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÈ ÏÞÁÇÏ× ÉÎÆÅËÃÉÉ, ÒÁÓÐÏÌÏÖÅÎÎÙÈ × ÎÏÓÏÇÌÏÔËÅ É ÒÏÔÏ×ÏÊ ÐÏÌÏÓÔÉ (ËÁÒÉÏÚÎÙÅ ÚÕÂÙ, ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÊ ÔÏÎÚÉÌÌÉÔ, ÁÄÅÎÏÉÄÙ, ÇÁÊÍÏÒÉÔ).

ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÂÙÔØ ÐÏËÁÚÁÎÏ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ: ÒÅËÏÎÓÔÒÕËÃÉÑ ÇÒÕÄÎÏÊ ÓÔÅÎËÉ, ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÐÓÅ×ÄÏÏÐÕÈÏÌÅÊ, ËÏÒÒÅËÃÉÑ ÷ðó É ÐÒ.

Синдром Э́лерса — Данлóса (по некоторым источникам синдром Э́лерса — Данлó, СЭД) — это редкая наследственная патология коллагена, поражающая кожу, опорно-двигательный аппарат и другие органы. Другие названия синдрома — «гиперэластичность кожи», сutis hyperelastica, несовершенный десмогенез Русакова и синдром Черногубова — Элерса — Данлоса. Людей с этим синдромом в прошлом можно было увидеть в цирке из‑за их способности удивлять обывателей своей внешностью и движениями. Этой болезнью страдали и некоторые известные люди — например, скрипач-виртуоз Никколо Паганини.

История открытия синдрома

Людей с этой болезнью описывал еще Гиппократ в 400 году до н. э. в сочинении «Воздухи, воды и места» (De aere, aquis, locis). Он наблюдал за кочевниками и скифами со слабыми суставами и множественными шрамами около них. Гиппократ посчитал, что шрамы были следами прижигания, при помощи которого пытались снизить гипермобильность суставов. Много позже — в 1657 году — голландский хирург Джансун ван Микерен (J. Van Meekeren, 1611–1666 гг.) описал маленького испанца с очень эластичной кожей. Мальчик по имени Джордж Альбс мог растянуть кожу подбородка до груди, а кожу на коленях до середины голени, однако это касалось лишь правой половины его тела. Всемирно известный скрипач и композитор Никколо Паганини (1782–1840 гг) имел гипермобильные суставы, тонкое телосложение и деформацию грудной клетки — все симптомы, характерные для носителя синдрома Элерса — Данлоса. В конце XIX века некоторые пациенты с СЭД выступали в качестве людей с необычными способностями в передвижных шоу — например, «эластичная леди», описанная американскими врачами Джорджем Гулдом и Вальтером Пайлом (George M. Gould, Walter L. Pyle). Разнообразие клинических проявлений синдрома долгое время не позволяло подробно описать все формы заболевания.

Классификация и название

Первое подробное описание СЭД представил русский врач Мясницкой больницы в Москве Андрей Черногубов на Московском венерологическом и дерматологическом обществе в 1892 году. Он описал двух пациентов с повышенной мобильностью крупных суставов. Один из них — 17‑летний парень с эпилепсией, обладавший хрупкой и гиперэластичной кожей, неспособной удерживать швы.

Позднее, в 1901 году, датский дерматолог Эдвард Лауриц Элерс (Edvard Lauritz Ehlers) опубликовал описание пациента со слабыми суставами и гиперэластичностью кожи, с предрасположенностью к образованию синяков. Его же он продемонстрировал на Дерматологическом обществе Дании в 1899 году. Семь лет спустя французский врач Анри-Александр Данлос(Данло) (Henri-Alexandre Danlos) осмотрел пациента с сосудистым поражением кожи на локтях и коленях. После появлялись отдельные описания этого синдрома и в США, и в Англии, и к 1966 году общее число докладов возросло до 300. В 1936 году английский дерматолог Фредерик Паркер Вебер (Frederick Parkes Weber) объединил все случаи с гиперэластичностью и хрупкостью кожи, а также гипермобильностью суставов. Он назвал новое заболевание «синдромом Элерса — Данлоса».

В 1972 году был обнаружен первый молекулярный дефект коллагена при СЭД. В 1986 году на Международном конгрессе по наследственным заболеваниям соединительной ткани в Берлине было выделено 9 типов синдрома Элерса — Данлоса, но в 1997 году в городе Вильфранш-сюр-Мер (Франция) эксперты разработали и приняли более точную классификацию. В ней было уже 6 типов СЭД:

1. классический;
2. гипермобильный;
3. сосудистый;
4. кифосколиотический;
5. ахондроплазипластический;
6. дерматоспараксис.

Критерии диагноза

Эта классификация не только систематизирует формы синдрома, но и выделяет большие и малые критерии диагностики синдрома Элерса — Данлоса, поэтому ее часто называют Вильфраншскими диагностическими критериями.

Большие диагностические критерии:

1. Тонкая просвечивающая кожа с проступающим венозным рисунком.
2. Предрасположенность к сосудистым, кишечным и маточным разрывам или слабости этих структур.
3. Легкое образование синяков и кровоточивость.
4. Характерные черты лица: широко посаженные глаза, вдавленная средняя часть и эпикантус складка у внутреннего угла глаза, прикрывающая слёзный бугорок

Некоторые малые диагностические критерии:

• Преждевременное старение конечностей (акрогерия — атрофия кожи кистей и стоп).
• Гипермобильность малых суставов (межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кисти).
• Разрыв сухожилий и мышц.
• Косолапость.
• Пневмоторакс/пневмогемоторакс.
• Ретракция (оседание) десен, их недоразвитие.
• Отягощенный семейный анамнез, внезапная смерть близких родственников.

Два или более больших критерия позволяют заподозрить СЭД, для уточнения требуется лабораторное подтверждение. Если имеют место только малые критерии, то это не СЭД — должен быть хотя бы один большой критерий.

Патогенез и клиника

СЭД — это следствие мутаций в различных генах. Мутации затрагивают гены, преимущественно задействованные в синтезе коллагена, в результате чего его волокна имеют неправильную форму и ориентацию. Они располагаются беспорядочно, что и приводит к основным клиническим проявлениям синдрома Элерса — Данлоса. Мутации могут возникать спорадически, но известны и семейные случаи. Типы СЭД выделены на основании анализа доминирующего симптомокомплекса.

Гипермобильный СЭД

Наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с геном коллагена 3 типа COL3A1. Встречается у одного человека на 10 000–15 000 населения. Доминирующий симптом — повышенная мобильность крупных и мелких суставов, сопровождающаяся болью. Вывихи и подвывихи могут возникать спонтанно или из‑за незначительных травм. Симптомы возникают вне зависимости от возраста, однако у детей с синдромом Элерса — Данлоса поставить диагноз труднее вследствие физиологической слабости связочного аппарата суставов. Пациентам с этим типом СЭД также свойственно раннее развитие остеопороза (практически сразу после 30 лет). Для этого вида СЭД характерны так же функциональные расстройства толстого кишечника, гипермобильность пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс и гастрит.

Классический СЭД

Связан с дефектом коллагена V и I типа вследствие мутации в гене COL5A1 и других генах семейства коллагенов. Встречается у одного на 20 000–40 000 человек. Доминирующее проявление — повышенная растяжимость кожи, которая так же сопровождается геморрагическим синдромом, шрамы и раны заживают нетипичным образом, нередко формируются кисты под кожей, возникают доброкачественные новообразования кожи и подкожной клетчатки.

Сосудистый СЭД

Развивается при аутосомно-доминантном дефекте гена COL3A1, участвующего в синтезе коллагена типа III. Встречается реже, чем предыдущие два типа — у одного на 250 000 человек. Этот тип характеризуется высоким риском профузных кровотечений из внутренних органов и разрывов кровеносных сосудов. Пациент с сосудистым типом СЭД обладает тонкой кожей с просвечивающими сквозь нее сосудами. Именно из‑за проблем с сосудами такие больные редко доживают до 50 лет. Внешний вид пациента с сосудистым типом СЭД может быть весьма характерным — лицо выглядит истощенным с выступающими скулами и впалыми щеками, нос и губы тонкие. При этом выраженной гиперэластичности кожи нет.

Остальные типы встречаются значительно реже предыдущих трех — по всему миру насчитывается около 100 случаев. Ахондроплазиспластический тип СЭД развивается вследствие дефекта коллагена 1 типа. Зарегистрировано около 30 случаев. Уже при рождении у детей с синдромом Элерса — Данло диагностируется вывих бедра, пациенты страдают от раннего артрита, частых кровоподтеков на коже и ее повышенной эластичности, а также от атрофических рубцов. Дерматоспараксис — в мире зарегистрировано всего 10 случаев СЭД этого типа. Пациенты имеют чрезвычайно хрупкую кожу с мягкой рыхлой текстурой, склонную к легкому образованию кровоподтеков. Очень рано больных начинают беспокоить хронические изнуряющие боли в суставах и мышцах. Гиперэластичность кожи проявляется в разной степени, а атрофичности рубцов нет.

Лечение и прогноз

Пациенты с СЭД в течение жизни наблюдаются разными специалистами — терапевтами, генетиками, ортопедами, физиотерапевтами, специалистами ЛФК, неврологами, кардиологами и др., в зависимости от клинических симптомов. Специфического лечения не существует. Ранняя диагностика синдрома Элерса — Данлоса у детей позволяет составить прогноз, подобрать необходимый образ жизни пациенту и снизить количество осложнений, связанных с основным заболеванием. Большинство людей с этим диагнозом могут прожить относительно нормальную и долгую жизнь. Главное условие — снизить травматизм при сохранении достаточной физической нагрузки для развития мышечного каркаса. Кроме того, необходимы регулярные профилактические осмотры и лечение у стоматолога и офтальмолога.