Синдром эванса код мкб
МКБ-10
D69.3Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
1. 2016 Клинические рекомендации «Синдром Фишера–Эванса» Национальное общество детских гематологов и онкологов
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика
Жалобы и анамнез
Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяются умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Проявления геморрагического синдрома: внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния могут предшествовать появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.
Физикальное обследование
В ходе общеклинического осмотра обращает на себя внимание – проявление геморрагического, анемического синдромов. Значимых изменений со стороны внутренних органов нет. Единичные авторы описывают незначительную спленомегалию. Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т.е симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Проявления геморрагического синдрома представлены обильными гематомами, профузными носовыми, маточными кровотечениями, множественными разнокалиберными геморрагиями на слизистых и кожных покровах.
Лабораторная диагностика
- Рекомендовано диагностику проводить на основании гемограммы. В гемограмме единственными изменениями могут быть умеренная или глубокая тромбоцитопения до 3000-7000 х 10, анемия нормохромная с повышенным содержанием ретикулоцитов. Анемия и тромбоцитопения характеризуются большой вариабильностью в начале заболевания и реакцией на лечение.
При наличии только одного из этих признаков заболевания диагностическая значимость соответствует
При сочетании аутоиммунной анемии и иммунной тромбоцитопении диагностическая значимость соответствует
Комментарий: Возможно появление гипербилирубинемии за счет непрямой фракции, ферменты остаются на практически нормальном уровне или несколько повышены.
- Диагноз устанавливают на основании клинической картины и прямой пробы Кумбса.
Комментарий: Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение ретикулоцитоза в крови, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения содержания клеток эритроидного ряда в костном мозге.
- Наличие всех симптомов ФЭС: иммунный гемолиз, тяжелая тромбоцитопения обеспечивают более высокую диагностическую значимость.
При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов).
- Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает количественный метод предложенный Диксоном (H. Dixon) и Россе (W. Rosse), метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.
Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика для подтверждения диагноза СФЭ не показана.
Иная диагностика
Многочисленные попытки найти значимые иммунологические маркеры заболевания пока не увенчались успехом. Описываются изменения субпопуляций лимфоцитов, в/в иммуноглобулинов. При изучении иммунограммы у детей может быть выявлен сниженный процент T4 (Т-хелперов) клеток; увеличение в процентах T8 (Т-супрессоров) клеток, соотношение Т8 по сравнению с нормальным контролем и пациентами с хронической ИТП; эти нарушения сохранялись в течение среднего периода наблюдения сроком на 1 год. Снижение соотношения CD4 / CD8, которое сохраняется даже после спленэктомии. Зарегистрировано увеличение интерлейкина-10 и интерферона – γ, которые вызывают активацию аутореактивных В – клеток, продуцирующих антитела. Тем не менее, значение этих нарушений клеточного иммунитета остается неясным.
Изменения в сыворотке крови уровня иммуноглобулинов при ФЭС описаны в ряде исследований, но они не являются обязательными или специфическими, также, как и количество циркулирующих В – клеток.
Несмотря на увеличение молекулярного понимания, вопрос, способствует ли генетическая предрасположенность аутоиммунной цитопении остается нерешенным для большинства пациентов.
Источник
Синдром Фишера-Эванса (ФЭС)- это заболевание, сочетающее в себе аутоиммунную анемию гемолитического вида и тромбоцитопению.
ФЭС является редким диагнозом, хотя точная частота неизвестна.
Впервые французские исследователи сообщили о выявлении семи детей с ФЭС из 164 случаев ITP и 15 случаев АИГА.
Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.
Никакой гендерной, этнической специфичности не было отмечено. Средний возраст на презентации колебался от 5 до 7 лет, общий возрастной диапазон – 0–2 и 6–26 лет.
В трех крупных клиниках во Франции ФЭС диагностирован у 36 детей за 1990–2002 годы, средний возраст 5 лет.
Количество детей с ФЭС составляет от 10 до 24,9 процента среди пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
Диагнозы по МКБ
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
За последние годы появились работы о роли трипептидил пептидазы (tripeptidyl peptidase II) (TPP2).
Дефицит TPP2 выявляется при ФЭС и предрасположенности к вирусным инфекциям. ТРР2 блокирует пролиферацию Т-клеток и продолжительность жизни лимфоцитов.
Би-аллельные мутации ТТР2 обусловливают раннее развитие ФЭС.
Примерно в 50 процентах случаев ФЭС ассоциируется с аутоиммунопатологическими процессами, иммунодефицитными, лимфопролиферативными состояниями.
Жалобы и анамнез
Чаще болезнь начинается исподволь: больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру.
Позднее присоединяются умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения.
Проявления геморрагического синдрома: внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния могут предшествовать появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше.
У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно.
Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.
Физикальное обследование
В ходе общеклинического осмотра обращает на себя внимание проявление геморрагического, анемического синдромов. Значимых изменений со стороны внутренних органов нет.
Единичные авторы описывают незначительную спленомегалию. Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре.
Проявления геморрагического синдрома представлены обильными гематомами, профузными носовыми, маточными кровотечениями, множественными разнокалиберными геморрагиями на слизистых и кожных покровах.
Реабилитация и амбулаторное лечение
Срок диспансерного наблюдения даже у пациентов, достигших полной клинико-иммунологической ремиссии, – не менее 10 лет с учетом высокого риска рецидивирования и развития иных проявлений иммунопатологических процессов.
Вакцинация по индивидуальному графику в соответствии с рекомендациями для пациентов с первичными имммунодефицитными состояниями.
Педиатрические пациенты с аутоиммунными мультилинейными цитопениями после завершения диагностики, коррекции основного симптомокомплекса нуждаются в динамическом наблюдении с целью профилактики рецидивов и диагностики вторых лимфопролиферативных синдромов, других первичных иммунодефицитов и аутоиммунных заболеваний.
На фоне длительного течения ФЭС описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов – почек, щитовидной железы.
Развитие международного регистра для таких пациентов необходимо, чтобы улучшить понимание их сложной естественной истории.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Специфическая профилактика ФЭС не разработана. К рекомендациям общего характера относится элиминация/ограничение действия эндогенных и экзогенных неблагоприятных факторов, стимулирующих иммунопатологические реакции организма.
Алгоритмы лечения, протоколы первичного приема, новые формы ИДС, памятки для пациентов и врачей — читайте и скачивайте материалы на www.provrach.ru
Источник
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) – наличие признаков внезапного учащения сердцебиения (тахикардии) вследствие образования дополнительного проводящего пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхними (предсердия) и нижними (желудочки) отделами сердца. Возбуждение желудочков в таком случае происходит раньше, чем по физиологическим проводящим путям. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.
Код по МКБ-10
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного возбуждения желудочков и пароксизмальной тахикардии. С возрастом частота пароксизмов наджелудочковой тахикардии возрастает. У больных в возрасте до 40 лет наблюдается 10% случаев, а старше 60 лет – 36%. Синдром в большинстве случаев является предшественником (если его регистрируют у людей до 40 лет) аритмии. В 30% случаев болезни сочетается с врожденными пороками сердца.
I45.6 Синдром преждевременного возбуждения
Классификация синдрома
- интермитирующий – признаки преждевременного возбуждения желудочков на электрокардиограмме могут появляться и исчезать;
- скрытый (латентный) – на ЭКГ регистрируются признаки только пароксизмальной тахикардии с участием аномального пучка Кента;
- феномен WPW – наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков без пароксизмов (со временем может трансформироваться в синдром);
- множественный – устанавливается в случае двух и более дополнительных предсердно-желудочковых соединения (ДПЖС), которые принимают участие в поддержании ретроградного проведения импульса.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы
Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей
Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.
У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.
Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:
- снижение аппетита;
- проявление одышки;
- низкое артериальное давление;
- наличие пульсации на грудной клетке в области сердца;
- низкая активность.
Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.
Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
В основном электрокардиографии достаточно, чтобы определить наличие у пациента синдрома WPW. Дополнительными методами для уточнения диагноза являются электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКС и эхокардиография. Данные методы исследования кардиологи Юсуповской больницы проводят в короткие сроки для быстрой верификации диагноза и начала терапии.
Лечение
Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.
Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.
Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.
В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.
Самый эффективный метод лечения синдрома WPW – радиочастотная абляция (РЧА). Данный метод лечения проводится в клиниках – партнерах Юсуповской больницы. Он проводится при тяжелых нарушениях проводимости, неэффективности медикаментозного лечения и состояниях, угрожающих жизни.
Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Алперт, Дж. Лечение инфаркта миокарда / Дж. Алперт. – Москва: Машиностроение, 1994. – 255 c.
- Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 400 c.
- Тополянский, А.В. Кардиология. Справочник практического врача / А.В. Тополянский. – М.: МЕДпресс-информ, 2009. – 379 c.
Профильные специалисты
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная
5 150 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ)
7 510 руб.
Цены на диагностику синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник