Синдром кашля при саркоидозе реферат
Кашель при саркоидозе считается достаточно распространенным симптомом заболевания и значительно снижает качество жизни пациента.
При саркоидозе наблюдается гранулематозное воспаление, наиболее часто поражающее легочную ткань. При этом механизм кашля до конца неизвестен: играет роль и воспаление, и фиброз, и поражение блуждающего нерва. Последние данные свидетельствуют о том, что гиперчувствительность кашлевого рефлекса также может быть важным механизмом, определяющим частоту кашля.
Кашель как таковой
По статистическим данным, обращение к врачу пациентов, которых беспокоит кашель, составляет до 30 миллионов случаев в год. И это только на территории Америки.
Кашель – это своеобразный защитный механизм. Он выводит из организма пылевые частицы, оставшиеся кусочки пищи и другие инородные агенты. В некоторых случаях кашель провоцируется так называемыми триггерами, среди которых встречаются:
- Вирусы. Простуда, в том числе грипп, являются наиболее частыми причинами появления кашля. Это обусловлено рефлекторным удалением воспалительной слизи, образованной в ответ на действие чужеродных частиц.
- Аллергические раздражители. Повышенная чувствительность к аллергенам, которая может наблюдаться при астме, также может служить триггером.
- Иные раздражители. В индивидуальном порядке причиной кашля могут стать такие банальные причины, как сигаретный дым, холодный воздух или резкий аромат духов.
- Желудочный рефлюкс. При частых эпизодах изжоги наблюдается попадание кислого содержимого из желудка в пищевод и выше, что может провоцировать кашлевой рефлекс.
- Постназальный затек: при выраженной заложенности носа слизь стекает по носоглотке, вызывая кашель.
- Другие факторы: ночное апноэ, воспаление легких, побочные эффекты принимаемых лекарственных средств.
Кашель при саркоидозе
Саркоидоз является системным заболеванием неизвестной этиологии, характеризующимся наличием неказеозного гранулематозного воспаления. Кашель при этом является распространенным и значимым симптомом заболевания.
Объективный суточный мониторинг кашля показал, что у пациентов с саркоидозом частота кашля значительно выше, чем у здоровых людей. Интересно, что обычно наблюдаются четкие различия: на кашель могут влиять время суток, пол человека и даже принадлежность к определенной расе. Выявлена взаимосвязь данного механизма с наличием воспаления в дыхательных путях, но при этом кашель не зависит ни от стадии заболевания по рентгену, ни от степени обструкции дыхательных путей.
Хотя механизм кашля до конца неизвестен, клинические наблюдения показывают, что инфильтрация интерстиция легкого, равно как и увеличение внутригрудных лимфатических узлов, не является причиной возникновения кашлевого рефлекса.
Поражение верхних дыхательных путей и трахеи
- Саркоидоз верхних дыхательных путей встречается в 5% случаев заболевания: при этом могут поражаться надгортанник, гортань и голосовые связки. Представляется вероятным, что воспалительные изменения в гортани и вокруг нее увеличат чувствительность кашлевого рефлекса.
- Усиленный кашель вероятнее всего обусловлен поражением блуждающего нерва, который иннервирует дыхательные пути и гортань у человека. При этом кашель чаще всего по звуку «сухой», а мокроты либо нет вовсе, либо выделяется в незначительном количестве.
- Научное исследование в Китае показало на возможность вовлечения в процесс трахеи: респираторные симптомы наблюдались в 92% случаев у людей с гранулемами в дыхательном горле. Кашель у пациентов с саркоидозом, локализованном в других органах и тканях, кашель встречался в два раза реже (42%).
Лечение кашля при саркоидозе
Нет четких критериев, регламентирующих терапию кашля при саркоидозе. В первую очередь стоит разобраться в причинах появления кашлевого рефлекса и исключить следующие моменты:
- Следует избегать описанных триггеров. При наличии аллергических реакций важно уточнить природу непереносимого аллергена и не контактировать с ним. Не будет лишним и использование кондиционеров с функцией очистки воздуха.
- Некоторые лекарственные средства, как, к примеру, ингибиторы АПФ (лизиноприл, эналаприл), способны вызывать сухой кашель.
- Необходимо исключить другие возможные причины кашля: астму и рефлюкс-эзофагит.
- Отказаться от курения.
Облегчение кашля
В отсутствие клинических исследований, большинство врачей, опираясь на опыт, настаивают на использовании ингаляционных форм кортикостероидов:
- Беклометазон (Беклосол, Фостер, Сабакомб).
- Будесонид (Пульмикорт).
- Флутиказон (Серетид, Фликсотид, Селефлу).
В некоторых случаях можно обойтись обычными ингаляциями, которые назначаются 1-2 раза в сутки на протяжении 10 дней. Используются ингаляции с Беродуалом или Пульмовентом Комби.
Современные данные сообщают о положительном эффекте антибиотика Азитромицина при кашле у пациентов с саркоидозом.
Для облегчения приступов кашля, сопровождаемого удушьем, могут потребоваться баллончики с Сальбутамолом или Фенотеролом. Они же используются при наличии фиброза легких с развитием дыхательной недостаточности.
Мокрый кашель
Мокрый кашель при саркоидозе, также известный как «продуктивный», вырабатывает слизь (мокроту). Иногда могут возникать ощущения заложенности в груди или глотке. В некоторых случаях наблюдаются дистанционные хрипы (слышимые на расстоянии).
Лекарственные средства при этом разжижают мокроту, тем самым облегчая ее отхождение из дыхательных путей. Основными представителями муколитиков служат следующие препараты:
- Ацетилцистеин (АЦЦ).
- Амброксол (Амброгексал, Флавамед, Лазолван, Халиксол).
- Бромгексин.
Сухой кашель при саркоидозе
Сухой кашель характеризуется отсутствием мокроты и зачастую сопровождается ощущением першения и раздражения в горле. Лечение может представлять собой перевод сухого кашля во влажный: применяется Геделикс, сироп алтея, Гелисал, Проспан и подобные. При появлении мокроты используемое лекарственное средство заменяется муколитиком.
При саркоидозе в некоторых случаях может иметь место более радикальное лечение путем подавления кашлевого центра. Основными медикаментозными препаратами являются следующие:
- Бутамират (Синекод).
- Либексин.
- Бронхолитин.
Важно помнить, что причиной кашля не всегда является собственно саркоидоз. Имеют значение и фоновые патологии, и образ жизни, и принимаемые лекарственные средства. При выборе препарата от кашля важно заранее проконсультироваться с лечащим врачом.
Источник
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .
Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.
Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)
| Стадии саркоидоза лёгких | Рентгенологические критерии |
| 1 | Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов |
| 2 | Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких |
| 2-А | Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация |
| 2-Б | Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких |
| 2-В | Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких |
| 2-Г | Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких |
| 3 | Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа: |
| 3-А | -в нижних отделах лёгких |
| 3-Б | -в верхних и средних отделах лёгких |
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.
Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)
| Клинико-рентгенологические формы | Фаза развития заболевания | Характер течения заболевания | Осложнения | Остаточные изменения |
| Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов | Активная | Абортивное | Стеноз бронха | Пневмосклероз |
| Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких | Регрессии – склонность процесса к рассасыванию | Замедленное | Гипопневмоматоз | Эмфизема |
| Саркоидоз лёгких | Стабильности – склонность процесса к фиброзированию | Прогрессирующее | Дыхательная, сердечная недостаточность | Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов |
| Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов | Хроническое без признаков | Адгезивный плеврит | ||
| Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов |
Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких.
В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.
Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.
Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.
При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает. Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намного реже.
Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза.
В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания. Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.
Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются:
клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля);
отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;
ухудшение вентиляционной способности лёгких;
повышение активности АПФ в сыворотке крови;
изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры .
Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:
генерализованные формы;
комбинированное поражение различных органов;
значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.
В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).
Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.
Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.
Список литературы
Самцов А. В., Ильковичь М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт – Петербург 2001
Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство по пульмонологии” Ленинград 1984
Окороков А.Н. “Диагностика болезней внутренних органов” Москва 2000
Окороков А.Н. “ Лечение болезней внутренних органов “ Минск 1997
Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов дыхания” Русский медицинский журнал.1998 Том 6 №4.
Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий” Пульмонология 2000 №1
Источник