Синдром киари фроммеля какая аменорея
Синдром Киари — Фроммеля: причины, проявления и лечениеХотя у ряда больных ни клинически, ни рентгенологически, ни офтальмологически не удается выявить опухоль гипоталамо-гипофизарной системы, это не опровергает приведенной выше теории: аменорея и галакторея могут возникать за много лет до появления симптомов и обнаружения опухоли. Так, по данным Rjosk и соавт., среди 43 больных со вторичной аменореей и галактореей у 24 аменорея возникла за 1—12 лет до появления галактореи (в среднем за 2,6 года); только у 3 больных галакторея продолжалась на 1—5 лет больше, чем аменорея. У 16 больных аменорея и галакторея наступили одновременно. По данным Canfild и Bates, у 5 из 6 наблюдавшихся ими больных галакторея возникла за 2—10 лет до установления диагноза хромофобной аденомы гипофиза. По Suchenurith и Bues, галакторея развилась за 16 лет до появления опухоли; удаление опухоли гипофиза через 26 лет после начала заболевания привело к прекращению лактации. Синдром Киари — Фроммеля может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами и другими симптомами поражения гипоталамуса. Угнетение межуточного мозга часто (свыше чем в 50%) приводит к гиперсекреции пролактина с уменьшением или полной задержкой секреции ФСГ. По современным данным [Schneider, Bonnet], гиперпролактинемия наблюдается при галакторее в 50% и чаще, при опухолях гипофиза— в 33% случаев. Щитовидная железа и надпочечники обычно не изменены. Экскреция ФСГ резко снижена, содержание 17-КС в пределах нормы или слегка повышено, эстрогенов — снижено. При биопсии эндометрия обычно выявляются атрофические изменения. Диагностика не представляет затруднений лишь в типичных случаях. Как уже указывалось, галакторея больше чем в половине случаев сопровождается гиперпролактинемией вследствие наличия опухоли (чаще всего аденомы) аденогипофиза. Исходя из этого, в целях правильной диагностики необходимо всесторонне обследовать больную. Тщательно изучают анамнез, производят общее клиническое, гинекологическое, а также эндокринологическое обследование (в первую очередь определяют пролактин в крови). Необходимы консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения), рентгенологическое исследование гипофиза (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией), консультация нейрохирурга (при обнаружении признаков опухоли гипофиза). Лечение синдрома Киари-Фроммеля. При наличии опухоли показано хирургическое лечение — гипофизэктомия или криогипофизэктомия, или лучевая терапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом (60Со), имплантация в опухоль радиоактивного золота (198Аu), иттрия (90Y). При повышенной секреции пролактина показано применение бромкриптина. Препарат оказывает прямое тормозящее действие на секрецию пролактина лактофорами передней доли гипофиза; в меньшей степени он стимулирует ПИФ. Дозировка от 2,5 до 7,5 мг. По данным литературы, бромкриптин (при надлежащей дозировке и длительном применении) дает эффект при гиперпролактинемической аменорее и галакторее в 95% случаев. Побочное действие (тошнота, позывы на рвоту, ортостатическая гипотония) наблюдается редко. При неясном генезе синдрома стремятся искусственно гормональным путем подавить лактацию и опосредованно воздействовать на гипоталамо-гитюфизарную систему. В случае отсутствия опухоли гипофиза и гиперпролакинемии удовлетворительные результаты дает следующая терапия: Хорошие результаты дает также лечение кломифеиом, гонадотропинами. – Также рекомендуем “Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)” Оглавление темы “Половое созревание. Аменорея”:
|
Источник
КИАРИ-ФРОММЕЛЯ СИНДРОМ (J. В. Chiari, австрийский гинеколог, 1817—1854; R. J. Frommel, нем. гинеколог, 1854—1912) — симптомокомплекс, характеризующийся патологической длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Описан впервые в 1882 г. Фроммелем. Киари с соавт, описал типичную картину Киари-Фроммеля синдрома в двух наблюдениях. Более детальное описание синдрома с учетом данных мировой литературы дано Мавромати (L. Mavromati, 1950).
Этиопатогенез Киари-Фроммеля синдрома изучен не до конца. Большинство исследователей считает первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и др.), в норме ответственных за торможение продукции пролактина (см.). Избыточная продукция этого гормона приводит к гипертрофии железистой ткани молочных желез, тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона. Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают, недостаток эстрогенов приводит к аменорее (см.), атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период. Проявления К.— Ф. с. довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, ухудшение зрения, обильное истечение молока вне связи с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени. Нередко наблюдается ожирение или похудание, патологическое оволосение. Молочные железы значительно увеличены, с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желез, при надавливании — из соска обильное отделяемое. Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки. При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов. Гистол, исследование соскоба эндометрия обнаруживает атрофические изменения его. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.
При наличии длительной (2—3 года и более) персистирующей лактации, выраженной гипертрофии молочных желез и атрофии половых органов диагноз весьма вероятен. Необходимо исключить, однако, наличие фиброзно-кистозной мастопатии (см.). В случаях особенно длительной персистирующей лактации, появления снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга. При диагностике К.— Ф. с. проводят тщательное рентгенол., офтальмол., неврол, и эндокринол, обследование больных.
Лечение гормональное. Назначаются внутримышечные инъекции гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон). Хороший эффект дает применение эстрогенных гормонов — синэстрола, микрофоллина и др.; лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта от применения указанных гормональных препаратов назначается рентгенотерапия; возможно облучение гипофиза рентгеновскими лучами.
Прогноз благоприятный.
Библиография: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, под ред. Л. С. Персианинова, т. 3, кн. 2, с. 587, М., 1964;
Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 58, М., 1973;
Тетеp Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 440, Варшава, 1968; Ghiari J., Вraun С. u. Spaeth J. Klinik der Geburtshilfe und Gynakologie, Erlangen, 1852—1855; Frommel R. t)ber puerperale Atrophie des Uterus, Z. Geburtsh. Gynak., Bd 7, S. 305, 1882.
С. H. Копшев.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Синдром персистирующей галактореи-аменореи (синонимы: синдром Киари – Фроммеля, синдром Ахумады – Аргонса – дель Кастилло – по имени авторов, впервые описавших данный синдром: в первом случае у рожавших и во втором – у нерожавших женщин). Галакторею у мужчин иногда обозначают синдромом О’Коннели. Основной клинический симптом – галакторея, которая может наблюдаться как на фоне гиперпролактинемии, так и при нормопролактинемии. Нормопролактинемическая галакторея обычно протекает без сопутствующей аменореи. Гиперпролактинемическая галакторея сочетается с двумя другими клиническими проявлениями заболевания – нарушением менструального цикла и бесплодием.
Причины синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Одной из основных причин синдрома персистирующей галактореи-аменореи являются аденомы гипофиза – микро- и макроцролактиномы. Опухоли параселлярной и гипоталамической локализации могут провоцировать синдром персистирующей галактореи-аменореи. Возможны также травматический генез заболевания (разрыв ножки гипофиза) и воспалительно-инфильтративный генез (саркоидоз, гистиоцитоз-Х).
Гиперпролактинемический гипогонадизм может наблюдаться при внутричерепной гипертензии и при синдроме «пустого» турецкого седла.
Знание перечисленных этиологических причин определяет первоначальную тактику врача с обязательным неврологическим исследованием больного (рентгенография черепа, глазное дно, поля зрения, компьютерная томография). Кроме того, довольно частой причиной синдрома персистирующей галактореи-аменореи является длительное применение изменяющих нейрохимию мозга фармакологических средств – ингибиторов синтеза моноаминов (tx-метилдопа), средств, снижающих запасы моноаминов (резерпин), антагонистов дофаминовых рецепторов (фенотиазины, бутирофеноны, тиоксантены), ингибиторов обратного нейронального захвата медиаторных моноаминов (трициклические антидепрессанты), эстрогенов (оральные контрацептивы), наркотиков.
Одной из частых причин развития синдрома персистирующей галактореи-аменореи является декомпенсация конституционального биохимического гипоталамического дефекта с развитием недостаточности дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области. В этих случаях иногда используются термины «идиопатическая гиперпролактинемия», «функциональная гипоталамическая гиперпролактинемия».
Уменьшение тормозных влияний ЦНС на секрецию пролактина в результате неблагоприятных внешнесредовых воздействий (эмоциональный стресс – острый или хронический, изнуряющие длительные физические нагрузки) может приводить к гиперпролактинемии с формированием синдрома СПГА.
Патогенез синдрома персистирующей галактореи-аменореи
В основе заболевания лежит гиперпролактинемия, которая является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарных дофаминергических механизмов. Дофамин – физиологический ингибитор секреции пролактина. Недостаточность дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области гипоталамуса приводит к гиперпролактинемии; она может быть обусловлена также наличием пролактинсекретирующей опухоли гипофиза. В образовании макро- и микроаденом гипофиза большое значение придают гипоталамическим нарушениям катехоламинового контроля секреции пролактина, что может вызывать в гипофизе избыточную пролиферацию цролактафоров с возможным в дальнейшем образованием пролактиномы.
Симптомы синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Галактореей следует считать различную степень выделения молокоподобного секрета из молочных желез, которая продолжается более 2 лет после последней беременности или возникает вне зависимости от нее. Степень выраженности галактореи может значительно колебаться – от единичных капель секрета при сильном надавливании на молочные железы в области сосков до спонтанного выделения молока. Нарушения менструального цикла проявляются в виде вторичной аменореи или олигоменореи, реже может наблюдаться первичная аменорея. Чаще всего галакторея и аменорея развиваются одновременно. Как правило, у больных обнаруживают атрофию матки и придатков, монотонную ректальную температуру. Следует иметь в виду, что в первые годы заболевания атрофические изменения во внутренних половых органах могут отсутствовать.
Выявляют отсутствие оргазма и затруднения при половом акте в результате значительного уменьшения влагалищного секрета. Может наблюдаться как снижение, так и увеличение массы тела. Гирсутизм, как правило, носит умеренный характер. Отмечаются бледность кожи, пастозность лица, нижних конечностей, склонность к брадикардии. Синдром персистирующей галактореи-аменореи может сочетаться с другими нейрообменно-эндокринными синдромами – церебральным ожирением, несахарным диабетом, идиопатическими отеками.
В эмоционально-личностной сфере преобладают невыраженные тревожно-депрессивные расстройства. Как правило, заболевание начинается в возрасте от 20 до 48 лет. Возможны спонтанные ремиссии.
Дифференциальный диагноз
Необходимо исключить патологию периферических эндокринных желез, которая может привести к вторичной гиперпролактинемии и симптомам, характерным для синдрома персистирующей галактореи-аменореи. Имеются в виду такие заболевания, как первичный гипотиреоз, опухоли, продуцирующие эстрогены, синдром Штейна – Левенталя (синдром поликистозных яичников), врожденная дисфункция коры надпочечников. Следует также исключать хроническую почечную недостаточность. Известно, что у 60-70 % лиц с этим заболеванием уровень пролактина повышается. Его повышение наблюдается и при циррозе печени, особенно при печеночной энцефалопатии. Следует исключать опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (легкие, почки). При повреждении спинного мозга и стенок грудной клетки (при ожогах, разрезах, опоясывающем лишае), если в процесс вовлекаются IV-VI межреберные нервы, может развиться галакторея.
Лечение синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При верификации опухоли применяют хирургическое вмешательство или проводят лучевую терапию. При отсутствии опухолевого или воспалительно-инфильтративного поражения ЦНС применение противовоспалительной, рассасывающей, дегидратирующей терапии или рентгенотерапии не показано. Основными препаратами для лечения синдрома персистирующей галактореи-аменореи являются производные алкалоидов спорыньи: парлодел (бромокриптин), лисенил (лизурид), метерголин, а также Л-ДОФА, кломифен.
Парлодел – полусинтетический алкалоид спорыньи, который является специфическим агонистом дофаминовых рецепторов. В связи со стимулирующим действием на дофаминовые рецепторы гипоталамуса парлодел оказывает тормозящее влияние на секрецию пролактина. Назначают обычно в дозе от 2,5 до 10 мг/сут., применяют ежедневно в течение 3-6 мес. Лисенил назначают в дозе до 16 мг/сут. Применяют и другие алкалоиды спорыньи: эргометрин, метисергид, метерголин, однако терапевтическая тактика их применения находится в стадии разработки.
Лечебный эффект Л-ДОФА основан на принципе увеличения содержания дофамина в ЦНС. Применяется Л-ДОФА в суточной дозе от 1,5 до 2 г, курс лечения обычно 2-3 мес. Имеются указания на эффективность препарата при нормопролактинемической галакторее. Считается, что этот препарат может непосредственно влиять на секретирующие клетки молочной железы и уменьшать лакторею. При отсутствии эффекта в течение первых 2-3 мес. применения дальнейшая терапия нецелесообразна.
Кломифен (кломид, клостильбегит) назначают в дозе 50-150 мг/сут. с 5-го по 14-й день менструального цикла, индуцированного предшествующим введением инфекундина. Проводят 3-4 курса лечения. Препарат менее эффективен, чем парлодел.
Для лечения синдрома персистирующей галактореи-аменореи применяют блокатор серотониновых рецепторов – перитол (цицрогептадин, дезерил). Эффективность препарата спорна: он помогает не всем больным, четких критериев к его применению не выработано. Предпочтительна лечебная тактика с применением парлодела или лисенила.
Источник
Глава V. Синдром послеродовой аменореи – галактореи
(синдром Киари-Фроммеля)
Аменорея, сопровождающаяся лактореей, может наблюдаться после родов, а также у женщин любого возраста без какой-либо связи с детородной
функцией.
Впервые описание патологического синдрома, развившегося после родов и характеризующегося аменореей, атрофией полового аппарата и непрекращающейся
лактацией, дал в 1855 г. Н. Chiari. Несколько позже Е. Frommel обследовал после родов 3000 женщин и обнаружил у 28 из них гипотрофию матки и лакторею.
По имени авторов этот симптомокомплекс стали называть синдромом Киари – Фроммеля. В дальнейшем было выяснено, что синдром аменореи-галактореи встречается
не только в послеродовом периоде, но и независимо от родов, а также у девушек до начала половой жизни.
В настоящее время существуют две теории возникновения этого заболевания. Согласно первой теории, причина заболевания состоит в развитии опухоли гипофиза.
Согласно второй теории, заболевание обусловлено нарушением функции гипоталамуса.
Сторонники опухолевого генеза синдрома отмечают, что неоплазма нередко выявляется значительно позже первых клинических проявлений синдрома. Описаны
отдельные наблюдения, когда опухоль была диагностирована через 6 и даже 15 лет от начала заболевания.
Рядом авторов отмечено развитие синдрома аменореи-галактореи у больных с повышеным внутричерепным давлением. Большая группа исследователей на основании
тщательно проведенных клинических наблюдений и экспериментальных данных считают доказанной гипоталамическую природу синдрома.
Наличие у ряда больных несахарного диабета, ожирения, нарушения температурного режима, полос растяжения на коже рассматривается как достоверные признаки
гипоталамической патологии.
Экспериментальные данные в основном подтверждают клинические наблюдения, хотя в экспериментах не всегда удавалось получить галакторею.
По данным С. Sawyer с соавт. (1963) раздражение аркообразных ядер и основания вентромедиальных ядер гипоталамуса вызывало у крыс лактацию или усиление
секреции молока. Как известно, в этой области образуется фактор, реализующий выделение лютеинизирующего гормона, при этом происходит одновременное торможение
выделения лютеотропного гормона.
Признаки гиперпродукции пролактина наблюдались при повреждении у крыс переднего гипоталамуса или срединного возвышения. Экспериментальные данные
подтверждают предположение об ингибирующем действии гипоталамуса на продукцию пролактина гипофизом. Согласно этой гипотезе, в гипоталамусе вырабатывается
ингибирующий фактор, тормозящий секрецию пролактина клетками аденогипофиза. Частично это подтверждается тем, что галакторея нередко возникает при длительном
применении транквилизаторов. Как известно, транквилизаторы угнетают функцию гипоталамуса.
Анализируя данные, приведенные в литературе, а также основываясь на собственных клинических наблюдениях, мы должны отметить, что синдром
аменореи – галактореи более правильно рассматривать как полиэтиологическое заболевание.
Синдром послеродовой аменореи – галактореи (синдром Киари-Фроммеля) имеет функциональную природу, он обусловлен нарушением функции гипоталамуса. Синдром
аменореи-галактореи, не связанный с детородной функцией у большей части больных, обусловлен опухолью гипофиза. Последнее заболевание, т. е. опухоль гипофиза
с явлениями аменореи-галактореи, нередко называют синдромами Аргонса-Кастильо или Форбса-Олбрайта. В то же время следует подчеркнуть необходимость при любой
форме синдрома аменореи-галактореи исключения опухоли гипофиза. В связи с этим больные нуждаются в рентгенологическом, офтальмологическом и неврологическом
обследовании.
Клиника
Послеродовой синдром аменореи – галактореи встречается редко. Большинство работ основано на описании клиники у небольшего числа больных или на отдельных
клинических наблюдениях.
Клинический синдром выражается в отсутствии менструаций, секреции молока, гипотрофии внутренних половых органов. При цитологическом исследовании
вагинальных мазков обнаруживают выраженный дефицит эстрогенов, базальная температура монофазная, при биопсии эндометрия находят атрофическую слизистую.
Под нашим наблюдением находились 16 женщин, страдающих аменореей в сочетании с галактореей. Возраст больных колебался от 20 до 36 лет, давность
заболевания – от 1 года до 11 лет. Обращает внимание позднее появление у больных первых менструаций (в среднем в I6V2 лет). Несмотря на то, что у всех
больных отмечено позднее менархе, лишь у одной из них была опсоменорея до начала заболевания. У остальных 15 больных менструальная функция оставалась
ненарушенной.
Синдром аменореи – галактореи возник у 13 женщин после родов и у 3 после абортов. При анализе течения беременности и родов было отмечено, что лишь у 2
из 16 женщин беременность и роды протекали без осложнений. У половины женщин беременность была осложнена нефропатией, у каждой третьей было несколько
осложнений, основными из которых являлись септическое состояние и повторные кровотечения.
Жалобы больных достаточно типичны. Наряду с отсутствием менструаций и молокоотделением наиболее часто отмечалось увеличение массы тела, однако выраженное
ожирение (II-III степени) было установлено только у каждой третьей из больных.
Ожирение, имевшее выраженный характер, было диффузным с равномерным распределением жира по всему телу. Умеренное ожирение отмечено у половины больных.
У каждой третьей женщины внизу живота определялись розового цвета стрии. Нередко отмечалось повышение артериального давления. Выраженное нагрубание
молочных желез было у каждой третьей женщины. При гинекологическом исследовании признаки значительной гипотрофии наружных и внутренних половых органов были
обнаружены у каждых 2 из 3 женщин. При краниографии отмечено, что у некоторых женщин размеры турецкого седла были меньше нормы. Экскреция суммарных
гонадотропинов была умеренно понижена.
Электроэнцефалографические исследования (ЭЭГ) показали, что у каждых 2 из 3 женщин энцефалограммы были изменены. У каждой третьей больной отмечалась
“дезорганизация” ритма. Наряду с альфа-ритмом в 10-11 кол/с отмечался замедленный тета-ритм (по 4-5 кол/с), который вновь сменялся альфа-ритмом или быстрым
бета-ритмом, периодически переходившим в альфа-ритм (по 13-14 кол/с). У 1/3 больных установлено снижение биоэлектрической активности головного мозга
(“плоская ЭЭГ”).
Таким образом, у большинства больных электроэнцефалограммы были измененными и свидетельствовали о вовлечении в патологический процесс подкорковых структур
мозга.
Функция щитовидной железы определялась по клиническим признакам, а также по основному обмену, поглощению 131I железой через 2 и 24 ч и уровню
холестерина крови. Основной обмен у большинства больных был в пределах нормы.
Накопительная функция щитовидной железы через 2 и 24 ч после дачи изотопа у всех больных была в пределах нормы. Клинических проявлений гипо- и гипертиреоза
у больных отмечено не было. Уровень холестерина в крови был также в пределах нормы.
Таким образом, функция щитовидной железы у больных послеродовым синдромом аменореи – галактореи не была изменена.
О функции коры надпочечников мы судили по экскреции 17-КС, дегидроэпиандростерона, 17-ОКС (суммарных и свободных).
Экскреция 17-КС в среднем составляла 9,2±0,5 мг/сут, при этом у каждой 4-й больной 17-КС превышали среднестатистическую норму. Выделение с мочой
андрогенов существенно не изменялось. Экскреция 17-ОКС равнялась 3,89±0,5 мг/сут. Эти цифры находятся в пределах нормальных колебаний, однако у каждой
4-й больной обнаружено повышение экскреции глюкокортикоидов. При изучении клинических проявлений у этих больных отмечалось значительное ожирение после родов,
гипертензия, стрии розового цвета. Галакторея у всех этих женщин была умеренной. Гипотрофия внутренних половых органов нерезко выражена. Таким образом, у
каждой 4-й больной синдром аменореи – галактореи были клинические проявления гиперкортицизма (ожирение, умеренная гипертензия, стрии) и биохимически отмечено
умеренное повышение экскреции глюкокортикоидов.
Функция яичников определялась по тестам функциональной диагностики (базальная “температура, признак “зрачка” цитология вагинального мазка с подсчетом
кариопикнотического индекса), биопсии эндометрия, гистеросальпингографии и экскреции прегнандиола.
У всех больных к началу исследования была аменорея давностью от 1 года до 11 лет. Базальная температура у всех больных была монофазной. Признак “зрачка”
отсутствовал у половины женщин, был слабо выражен – у каждой третьей и хорошо выражен у каждой пятой больной. КПИ в среднем был равен 16±4%.
У половины больных биопсия эндометрия свидетельствовала о наличии гипофункции яичников (гипотрофия слизистой).
Гистеросальпингография позволила сравнительно часто обнаружить внутриматочные синехии. Ни у одной больной не было найдено уменьшения размеров полости
матки, несмотря на наличие аменореи и гипофункции яичников. Экскреция прегнандиола была снижена у всех обследованных.
Таким образом, функция яичников была снижена у всех больных. Клинически это проявлялось аменореей.
Угнетение функции яичников было наиболее выражено у больных с обильной лактацией, в то время как у остальных женщин функция яичников была снижена
умеренно. Показатели углеводного обмена по характеру сахарной кривой с однократной нагрузкой были следующими: 0,9 г/л, 1,43 г/л, 1,49 г/л, 1,25 г/л, 1,01 г/л,
0,8 г/л, 0,8 г/л. Эти данные свидетельствуют об умеренно выраженном гипергликемическом характере сахарной кривой. У каждой 4-й больной гипергликемические
свойства кривой были особенно выражены. У этих женщин имелись и другие признаки гиперкор-тицизма (ожирение, стрии, гипертензия, повышение экскреции 17-ОКС
и 17-КС). Функция яичников у этих женщин, несмотря на наличие аменореи, не была резко угнетена, а признаков гипотрофии половых органов не отмечалось.
Диагностика
Диагноз синдрома аменореи-галактореи не представляет особых трудностей. Аменорея, ановуляция, гипотрофия половых органов и лакторея позволяют в
большинстве случаев правильно поставить диагноз. Крайне важно выяснить, связано ли возникновение синдрома с родами или же оно не имеет отношения к
беременности и родам. Как уже отмечалось, послеродовой синдром аменореи – галактореи крайне редко бывает обусловлен опухолью гипофиза. Чаще всего
возникновение заболевания объясняется нарушением функции гипоталамуса. В то же время синдром аменореи-галактореи, не связанный с беременностью и родами,
чаще всего имеет опухолевую природу. В связи с этим у каждой больной с аменореей-галактореей необходимо исключить опухоль гипофиза с помощью
рентгенокраниографии, определения состояния белых и цветных полей зрения и неврологического исследования.
В возникновении заболевания определенную роль играет преморбидный фон, основным фактором которого является генитальный инфантилизм. Наличие генитального
инфантилизма подтверждалось поздним началом менструаций у всех наблюдавшихся больных. Немаловажным в этиологии заболевания является то, что синдром часто
возникал после патологической беременности (нефропатия, септические состояния, кровотечения). Если провести сравнение с послеродовой недостаточностью функции
гипофиза и с послеродовым диэнцефальным синдромом, протекающим по типу болезни Иценко – Кушинга, то можно установить известную общность в этиологических
факторах. При всех этих патологических состояниях большое значение имеют предшествующие акушерские кровотечения, поздние токсикозы беременных, септические
осложнения при беременности и в послеродовом периоде.
Анализ клинических проявлений у больных с синдромом послеродовой аменореи – галактореи указывает на ряд жалоб и симптомов, свойственных диэнцефальной
патологии. Ожирение, головные боли, гипертензии, нарушение сна, стрии, повышенная экскреция 17-КС, 17-ОКС, гипергликемическая сахарная кривая – все это
свидетельствует о гипоталамо-гипофизарной природе заболевания.
У каждой четвертой женщины симптомокомплекс, дополняющий аменорею и галакторею, мог быть отнесен к диэнцефальному синдрому, протекающему по типу болезни
Иценко-Кушинга. Следует еще раз отметить, что у этих больных лакторея была либо умеренной, либо незначительной, а гипотрофия половых органов невыраженная.
Таким образом, можно с уверенностью утверждать, что синдром аменореи – галактореи, возникший после родов, имеет диэнцефальный характер. Кроме преморбидного
фона, определенных этиологических факторов, характерной клиники, изменений функции надпочечников, яичников и углеродного обмена, о диэнцефальной природе
заболевания свидетельствуют также изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Синдром послеродовой аменореи – галактореи имеет два основных варианта. Первый очень напоминает диэнцефальный синдром, протекающий по типу болезни
Иценко-Кушинга. Обычно при этом варианте заболевания галакторея имеет умеренный характер, а гипофункция яичников выражена не сильно. Второй вариант синдрома
по своим проявлениям напоминает адипозо-генитальную дистрофию: выраженная галакторея, отчетливая гипотрофия половых органов и гипофункция яичников.
Лечение
Лечение больных синдромом аменореи – галактореи зависит от патогенеза заболевания. При наличии опухоли гипофизарно-гипоталамической области показано
хирургическое вмешательство или рентгенотерапия.
При гипоталамическом генезе заболевания предложено несколько методов лечения. Наиболее часто при послеродовой аменорее – галакторее применяются эстрогены.
Так, Е. Mendel (1946) получил хорошие результаты при назначении больным стильбэстрола в течение 5 дней внутрь по 10 мг в сутки. Подобную терапию автор
повторял несколько раз через 15- 20 дней.
Как показали наблюдения ряда авторов, торможению лактации способствует введение эстрогенного препарата – этилдиметилалленовой кислоты (М. Roland et al.,
1955, и др.). Алленовая кислота, введенная в дозе 20 мг в день, тормозит лактацию в течение 4- 5 дней. Этот же препарат с хорошим эффектом применяли и другие
исследователи.
Имеются сообщения о хороших результатах применения кломифена и гонадотропных гормонов. R. Кlimek (1964) у 9 женщин, страдавших аменореей-галактореей,
применял натуральный экстракт задней доли гипофиза и синтетический вазопрессин. У 5 больных галакторея прекратилась, однако менструации восстановились лишь
у 3.
В последние годы было показано, что у некоторых больных с послеродовой аменореей и галактореей имеет место повышение уровня пролактина в крови. В связи
с этим были предложены препараты, обладающие пролактинингибирующими свойствами. Наиболее обнадеживающим оказалось действие L-ДОФА, повышающего концентрацию
в гипоталамусе катехоламинов и пролактинингибирующего фактора и снижающего тем самым секрецию пролактина.
Уменьшает лактацию ряд алкалоидов спорыньи, которые тормозят образование пролактина на уровне гипофиза, действуя непосредственно на пролактинсекретирующие
клетки. У некоторых больных вследствие снижения уровня пролактина восстанавливается овуляторный менструальный цикл.
Анализируя описанные методы лечения, можно сделать вывод о том, что при лечении синдрома Киари – Фроммеля важно применение не только пролактинингибирующих
факторов, но и средств, восстанавливающих нарушенную функцию гипоталамо-гипофизарной системы. При синдроме аменореи – галакто-реи, не имеющем связи с
беременностью и родами, по-видимому, наиболее важно лечение опухолевого процесса, при этом попытки восстановления менструальной функции не всегда оправданы.
Исходя из представлений о диэнцефальном генезе заболевания, мы применили у больных послеродовой аменореей с галактореей следующую схему лечения:
- в течение 40 дней больные получали по 1 инъекции 0,1% эстрадиол-дипропионата;
- им назначали эривит (витамин Е) по 50 мкг через день, 20 инъекций;
- проводили эндоназальный электрофорез витамина B1 (1 мл 5% раствора; сила тока 0,3-0,7 мА, экспозиция от 3 до 30 мин, в течение 30-40-дней).
Эндоназальный электрофорез может быть заменен гальваническим “воротником” или трансцеребральной ионизацией.
Лечебные мероприятия повторяют через 3 мес, 2-3 раза в год.
В результате этой терапии лакторея прекратилась у всех женщин; менструальный цикл нормализовался у 3 из каждых 4 больных, у каждой третьей наступила
беременность, закончившаяся нормальными родами. У больных с отрицательными результатами лечения давность заболевания была от 6 до 13 лет. Этим можно
объяснить тот факт, что прекращение лактации было достигнуто, а менструальная функция не восстановилась.
Таким образом, рекомендуемый метод лечения, сочетающий тормозящее лактацию действие эстрогенов и физиотерапевтические мероприятия, направленные на
регуляцию гипоталамо-гипофизарных соотношений, дает вполне удовлетворительные результаты у больных послеродовой аменореей – галактореей.
Примечание. В настоящее время для лечения аменореи-галактореи используются дофаминомиметики (Бромкриптин – парлодел), агонисты дофаминовых рецепторов
(Каберголин – достинекс).
СОДЕРЖАНИЕ
Виртуальные консультации
На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
Последние сообщения