Синдром клиппель код мкб

Синдром крампи

Синдром крампи представляет собой полиэтиологическое состояние. Он может быть физиологической реакцией на внешние воздействия, одним из симптомов различных соматических патологий или самостоятельной нозологической единицей, при которой не удается четко установить возможные провоцирующие факторы. Принято выделять следующие причины болезненных судорог:

• Идиопатические крампи. Спонтанные судороги, которые возникают без каких-либо видимых причин. Их частота колеблется от 1 раза в день до 3 раз в неделю. Могут отмечаться как в состоянии покоя, так и при физической активности. Также выделяют семейные идиопатические крампи, которые отличаются более высокой стойкостью и носят наследственный характер.
• Физические факторы. Судороги – вариант нормальной реакции скелетной мускулатуры на внешние раздражители, в роли которых могут выступать переохлаждение, перегрев, обезвоживание организма, интенсивные физические нагрузки, чрезмерное употребление поваренной соли, спортивные занятия после длительных периодов гиподинамии.
• Соматические заболевания. Крампи могут быть симптомом цирроза печени, хронической почечной недостаточности. Часто в роли причины выступает водно-электролитный (дефицит калия, магния, кальция) и гормональный дисбаланс на фоне гипотиреоза, недостаточности паращитовидных желез, сахарного диабета. К редким пусковым факторам относятся паранеопластический синдром, гликогенозы.
• Прием медикаментов. Развитие спонтанных судорог может быть обусловлено передозировкой или индивидуальной реакцией на использование лекарств. Чаще всего это средства, применяющиеся для лечения гипертонической болезни и ИБС: мочегонные, статины, β-блокаторы, блокаторов кальциевых каналов. Реже причиной становятся стероидные гормоны, ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Описаны крампи, вызываемые ноотропами, некоторыми антибиотиками и психотропными препаратами.
• Неврологические патологии. В некоторых случаях мышечные судороги указывают на заболевания, сопровождающиеся гипертонусом и спонтанной мышечной активностью: синдром Паркинсона, множественный склероз, боковой амиотрофический склероз, реже – синдром крампи-фасцикуляции, болезнь Шарко-Мари-Тута. Иногда болезнь провоцируют поражения нервных стволов или спинномозговых корешков при полинейропатиях и мононейропатиях разной этиологии, остеохондрозе.

Точные механизмы развития крампи не установлены. Согласно нескольким теориям, они возникают при недостаточности витаминов D и группы В, некоторых электролитов. При этом формируется чрезмерная возбудимость моторных нейронов, сопровождающаяся сокращением скелетной мускулатуры. Установлено, что во время судороги происходит самопроизвольное возбуждение клеток передних рогов спинного мозга. Это явление становится причиной мышечных сокращений с частотой, многократно превышающих физиологический показатель – до 300 раз в секунду.

Еще одна гипотеза развития нейрогенных крампи базируется на наличии специфических беспрерывных входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, опосредованных через тормозной нейромедиатор – гамма-аминомасляную кислоту. Они усиливают нисходящую импульсацию и приводят к распространению возбуждения на моторные клетки спинного мозга. На цитологическом уровне при крампи в миоцитах наблюдается дисфункция натриевых, калиевых и хлоридных каналов, дисбаланс аминокислот.

Миогенные спазмы предположительно могут быть обусловлены повышенной возбудимостью нервных окончаний, расположенных непосредственно в мышечном волокне. Считается, это состояние – следствие взаимодействия субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. Колебания водно-электролитного баланса и механические воздействия легко приводят к чрезмерным мышечным сокращениям. Изменения концентрации основных электролитов во внутриклеточной и внеклеточной среде схожи с таковыми при нейрогенных формах судорог.

Зачастую первые клинические проявления возникают в области нижних конечностей (голени и стопы). Наблюдается подошвенное сгибание стопы, которое сопровождается болевыми ощущениями. Пациенты отмечают уменьшение выраженности симптомов при пассивном разгибании конечности, массаже, ходьбе с упором на пораженную ногу. Продолжительность одного эпизода составляет от 2-5 секунд до 2-3 минут, более длительные приступы встречаются редко. В клинически тяжелых случаях крампи распространяются на скелетную мускулатуру всего тела, что сопровождается сильными миоспазмами при любых движениях.

Значительная часть приступов наблюдается ночью, во время сна. Физиологические формы редко вызывают пробуждение, патологические (например – при болезни Паркинсона) зачастую сочетаются со снижением качества сна или бессонницей. Перед началом нового эпизода и некоторое время после него определяются фасцикуляции в области судорог. При длительном течении заболевания происходит локальная гипертрофия мышц. После серии приступов на протяжении 1-2 дней может сохраняться повышенная чувствительность к прикосновениям и умеренная болезненность, усиливающаяся при движениях.

Вторичные формы нередко имеют определенные клинические особенности. При полинейропатиях крампи длительные, с вовлечением сразу нескольких мышц, иннервируемых пораженными нервами. При поражениях корешков спинного мозга или на фоне мононейропатий приступы четко ограничены, возникают при непосредственной компрессии нервного волокна и сохраняются длительное время после ее устранения. Сдавление спинного мозга вследствие деформации или стеноза спинномозгового канала отличается генерализованными миоспазмами.

Постановка диагноза проводится преимущественно по клиническим критериям и результатам дифференциальной диагностики. Важным аспектом является всестороннее обследование больного для выявления возможной причины вторичного синдрома крампи. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом беспокойных ног, мышечными контрактурами при метаболических миопатиях, тетанией, дистониями, нейромиотониями и др. Диагностическая программа состоит из:

• Сбора жалоб и анамнеза. Опрашивая пациента, невролог детализирует имеющиеся жалобы, уточняет наличие сопутствующих заболеваний, получаемой фармакотерапии и особенностей образа жизни, которые могли бы приводить к появлению крампи. Врач выясняет наличие подобных симптомов у кровных родственников.
• Физикального обследования. При осмотре оцениваются локальные изменения в областях, в которых наблюдаются судороги: наличие гипертрофий, гипертонуса, фасцикуляций, распространенность спазмов за пределы одной мышцы и т. д. По результатам сбора анамнеза проводится детальный осмотр соответствующих областей для выявления признаков сопутствующих и провоцирующих заболеваний.
• Скрининговых лабораторных тестов. В программу обследования включают ОАК, ОАМ, биохимическое исследование с определением уровня глюкозы, КФК, печеночных ферментов, мочевины, креатинина, белкового спектра крови и водно-электролитного равновесия, гормональные панели. При синдроме крампи особенно важны последние показатели, а именно – дефицит кальция, магния или калия, колебания уровня паратгоромна, Т3, Т4.
• Электронейромиографии. При нейрогенном варианте заболевания отмечается спонтанная мышечная активность в диапазоне 50-150 Гц. Формы, которые не сопровождаются сокращениями по время исследования, так называемые «немые крампи», указывают на метаболическое происхождение патологии.
• Дополнительных аппаратных методов. Аппаратные методики используются преимущественно с целью выявления первичной патологии и дифференциальной диагностики. Включают КТ и МРТ головного мозга и различных отделов позвоночного столба, УЗИ сосудов нижних конечностей.

Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации в неврологический стационар и проходят лечение в амбулаторных условиях. Наиболее эффективным в отношении идиопатических крампи является физическое воздействие, к которому относятся пассивное растяжение мышц, массаж, сокращение мышц-антагонистов. По показаниям назначается:

• Патогенетическая фармакотерапия. Для разрыва порочных кругов судорожной активности в ЦНС применяется хинин, блокаторы Ca++ каналов, противоэпилептические средства. С целью коррекции недостаточности К+, Ca++, Mg++, осуществляются внутривенные инфузии растворов электролитов. При развитии крампи на фоне эндокринопатий основой лечения становится заместительная гормональная терапия.
• Симптоматическое лечение. Подразумевает купирование и профилактику судорожной активности при помощи миорелаксантов. При выраженном болевом синдроме используются НПВС, которые также эффективны в качестве патогенетической терапии при остеохондрозе, воспалительных нейропатиях и других патологиях. Для нормализации сна могут назначаться слабые снотворные – антагонисты бензодиазепиновых рецепторов.

Прогноз для выздоровления зависит от этиологии заболевания. При вторичных формах устранение причины, как правило, приводит к полному исчезновению мышечных спазмов. Семейные и идиопатические крампи сложнее поддаются терапии, могут сопровождаться редкими рецидивами даже на фоне адекватного лечения. Специфической профилактики патологии не существует. Основным методом считается растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра в течение 3 мин с 3-кратным повторением перед сном.

Снизить частоту приступов помогают бальнеологические процедуры, правильно подобранная лечебная физкультура, велоспорт. В перечень профилактических мер также входит отказ от сидячего образа жизни, употребления табачных изделий и алкогольных напитков, минимизация приема кофеинсодержащих средств. Важную роль играет гигиена сна, в том числе – отход ко сну только при наличии физиологической потребности, использование комфортной постели, исключение внешних раздражителей.