Синдром лефгрена при саркоидозе легких
Недуг, поражающий несколько систем одновременно
Системные заболевания всегда были загадкой для медицины. Одно из них – синдром Лефгрена. Как болезнь может поражать сразу несколько систем организма и что служит причиной ее развития?
Синдромом Лефгрена называют один из вариантов течения острого саркоидоза. Заключается оно в развитии гранулярных образований (скоплений клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов), которые приводят к воспалению в различных частях тела. Чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.
Кто находится в группе риска?
Этиология синдрома не понятна, поэтому говорить о достоверных причинах и условиях возникновения синдрома нельзя, но, согласно статистике, в большей мере подвержены заболеванию люди, контактирующие с пылью и загрязняющими веществами (поллютант) в концентрациях, значительно отклоняющихся от нормы. Инфекционные (туберкулез) и вирусные заболевания (вирус гепатита С) также могут быть возможной причиной синдрома Лефгрена. В группе риска находятся курильщики, беременные женщины и люди, имеющие генетическую предрасположенность.
Важно! Если один из Ваших родственников был болен саркоидозом, то шанс выявления болезни у Вас намного выше.
Как видим, болезнь может коснуться любого человека, на данный момент общей причины, послужившей началу болезни, к сожалению, не найдено.
С чего все начинается?
Характер развития этого заболевания аутоиммунный. Что же это значит? Если наш организм работает правильно, то иммунная клетка – макрофаг, которая является первой линией иммунной защиты, должна действовать так: распознав и захватив микроб, бактерию, погибшую клетку, т.е. любую чужеродную для организма частицу, она его активно переваривает. Но иногда из-за сбоев в организме, причины которых описаны выше (см. пункт – кто находится в группе риска?), макрофаг, попав в здоровый, нормальный орган или ткань человеческого организма начинает ее разрушать, принимая за чужеродное тело. Последующее размножение таких агрессивных клеток ведет к сильному повреждению части организма, в этом месте возникает и получает развитие иммунное воспаление, тогда уже могут проявиться первые симптомы.
Симптоматика недуга
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется практически бессимптомно, также может иметь массу вариантов проявления или обнаружится только при случайном обследовании, например, при прохождении рентгенографии грудной клетки.
На ранних стадиях саркоидоз начинает проявляться с поражения лимфатических узлов (симметричное или ассиметричное их увеличение), а по мере прогрессирования заболевания, гранулёмы (узелки) появляются уже непосредственно в тканях легких, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции дыхания.
Консультация израильского специалиста
Как уже было сказано выше, заболевание системное, поэтому, конечно, первым признаком является повышение температуры до состояния лихорадки, а также:
- общая слабость;
- мучительный кашель;
- распирающая боль в груди;
- боль и отечность в суставах голени, колена и, как следствие, ухудшение подвижности;
- резкое уменьшение массы тела, возможна анорексия;
- затрудненное дыхание;
- поражение сердца, причем от бессимптомного проявления до нарушения ритма, приводящего к смерти;
- “оживающие рубцы”- феномен, проявляющийся в долгом заживлении послеоперационных рубцов и шрамов;
- воспаление сосудистой оболочки глаз;
- узловатая эритема – главный признак синдрома Лефгрена, которая проявляется в виде болезненных темно-красных бугорков диаметром 1 см на мелких и крупных кровеносных сосудах кожи. Зоны локализации – голеностопные и коленные суставы;
- образование камней в почках из-за большого количества витамина Д, вырабатывающегося в гранулемах.
Осторожно! Витамин Д удерживает кальций в организме, поэтому, употребляя продукты богатые кальцием (молоко, творог, сметана) можно усугубить ситуацию. По этой же причине следует исключить долгое пребывание на солнце.
Диагностирование патологии
Внутритканевые заболевания легких помогает выявить и наблюдать компьютерная томография и МРТ. Проводится анализ крови, по которому определяют наличие воспалительного процесса (повышение СОЭ, концентрации фибрина, присутствие гамма-глобулинов), а также бронхоскопия при слабо выраженных формах для оценки состояния бронхов. Положительный результат морфологических исследований (биопсия) и рентгенограммы лимфатических улов и самих легких подтверждают диагноз – внутригрудной саркоидоз.
Рентген поможет поставить правильный диагноз
На основании всех собранных данных, осмотра пациента и результатов лабораторных исследований врачом-терапевтом ставится точный диагноз, после этого либо назначается медикаментозная терапия, либо лечение носит наблюдательный характер, когда пациент длительное время, около восьми месяцев и больше, находится под наблюдением в стационаре.
Похожие симптомы, но разные болезни
Поскольку образование таких же гранул, увеличение лимфоузлов и присутствие других симптомов наблюдается и при туберкулезе, болезни часто путают. Саркоидоз по своему проявлению напоминает пассивный, не прогрессирующий туберкулез, который не реагирует на препарат. Не каждый врач возьмется диагностировать и брать на себя ответственность за пациента, поскольку неправильно поставить диагноз просто недопустимо, а ошибка диагноза и неправильное применение медицинских препаратов может привести к усугублению ситуации и в некоторых случаях – даже к летальному исходу.
Профилактика недуга
Синдром Лефгрена до сих пор является малоизученным, поэтому стопроцентных профилактических мер не разработано. Но считается, что здоровый образ жизни, профилактические осмотры, отказ от курения, отсутствие контакта с металлической пылью, инфекциями и вирусами повышает вероятность избежать недуга.
Медикаментозная терапия
Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.
При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.
В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:
Лечение только по назначению врача
- кортикостероиды (преднизолон), чтобы снять и ликвидировать воспаление, и глюкокортикостероиды, если поражения жизненно важных органов не удалось избежать;
- иммунодепрессивные препараты (плаквенил), которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
- антиоксиданты. Они подавляют свободные радикалы, которые образуются в организме и снижают лечебное воздействие препаратов;
- препараты калия и продукты, богатые этим элементом, для устранения отрицательного влияния медицинских препаратов;
- ингаляции (флутиказон);
- противовоспалительные препараты, снижающие температуру и болевой синдром.
Внимание! Гормональные и любые другие препараты следует принимать, только если их назначил Вам врач.
В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.
Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.
Осторожно! Особое внимание следует обратить на питание больного. Необходимо исключить те продукты, которые содержат углеводы, т.к. они вызывают воспаление.
Применение средств народной медицины и других альтернативных методов
Народные методы могут быть вполне оправданы при саркоидозе. Наблюдающийся лечебный эффект от их использования похож на действие препаратов, предложенных на сегодняшний день современной медициной:
- Фитосборы на основе солодки и настой корня солодки. Корень солодки способен снять воспаление, чем близок по своему действию с кортикостероидами.
Рецепт: На стакан кипятка требуется 1.5 чайной ложки корня солодки. Настоять около двух часов, затем процедить. Принимать каждый день в течение одного месяца по 100 мл три раза в день. Курс лечения повторить через месяц. Корень солодки противопоказан беременным женщинам;
- Ядра абрикоса (не более 5-6 штук в сутки). Содержат вещества, которые по своим свойствам схожи с иммунодепрессивными и снимающими опухоль препаратами;
- Плоды облепихи. По лечебному эффекту схожи с антиоксидантами, помимо того, оказывают положительное действие на состояние кожи.
Рецепт настоя: горсть ягод облепихи (20-30 штук) залить 200 мл кипятка и настаивать 4 часа. Пить в течение трех месяцев по одному стакану ежедневно;
- Облепиховое масло. Купить в аптеке, принимать 3 раза в сутки в течение трех недель. Противопоказания: болезни печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей;
- Мед, чеснок, лук способствуют улучшению состояния кожи, а овсянка, гречневые каши нормализуют обмен веществ и оказывают положительный эффект при синдроме Лефгрена;
- Разгрузочно-диетическая терапия. Польза от лечебного голодания связана с тем, что происходит увеличение выделения кортикостероидов, вырабатываемых организмом.
- Плазмаферез. Процедура очистки крови посредством удаления из нее плазмы. Одновременное проведение плазмафереза и прием небольших доз кортикостероидных препаратов дает также заметный положительный эффект.
Прогноз на дальнейшую жизнь
Обнаружить заболевание на ранней стадии, безусловно, очень важно. От этого зависит вероятность излечения, так, например, постановка диагноза в тот момент, когда поражение легких соответствовало еще только I-II стадии, увеличивает шансы на выздоровление. А вот поражение других частей тела помимо легких свидетельствует об ухудшении прогноза. Но в тоже время, несмотря на то, что проявление узловой эритремы – один из самых неприятных симптомов, ее наличие является высоким показателем благоприятного разрешения болезни. Продолжительность жизни таких пациентов зависит от многих факторов, ключевыми являются:
- степень поражения сердца, органов зрения, дыхания, селезёнки;
- тяжесть поражения костей и кожи;
- переход болезни в хроническую форму.
Все эти факторы сводятся к одному – ежегодное прохождение профилактического осмотра, заблаговременное обращение к врачу-специалисту, чтобы ни в коем случае не пустить болезнь на самотёк и не упустить драгоценное время.
Источник
Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.
Общая информация
Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.
По теме
Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.
Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.
Причины возникновения
Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.
Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотребляющие спиртными напитками.
Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.
Симптомы
Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.
Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.
У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.
Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.
По теме
В тяжелых случаях наблюдается воспаление околоушной железы, развитие увеита, при котором патологический процесс затрагивает органы зрения.
К общим признакам болезни относятся усталость, слабость, головные боли, снижение иммунитета.
Диагностика
Установить острую форму саркоидоза затруднительно, так как заболевание маскируется под иные патологии. По начальным признакам синдром схож с туберкулезом.
Выявить болезнь можно только при комплексном обследовании сразу несколькими специалистами. Терапевт направляет пациента к дерматологу, пульмонологу, ревматологу и офтальмологу.
Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование и лабораторное исследование крови. Рентген позволяет установить увеличение лимфатических узлов в области грудной клетки.
При проведении анализа крови выявляется повышенный уровень С-реактивного белка, кальция и других веществ. На основе всех результатов диагностики устанавливается диагноз и определяется индивидуальная схема терапии.
Лечение
При установлении синдрома Лефгрена терапия проводится с использованием лекарственных препаратов. Продолжительность лечения составляет от 3 месяцев до полугода в зависимости от степени развития патологического процесса.
Многие специалисты сначала используют выжидательную тактику с целью прослеживания динамики течения патологии. Это обусловлено тем, что применение ряда препаратов может привести к переходу заболевания в хроническую форму.
В случаях когда состояние пациента не улучшилось спустя некоторое время, специалист назначает определенные лекарственные средства различных групп.
Кортикостероиды
Лекарства позволяют снять воспаление. Самым популярным средством является «Преднизолон».
Но в случае наличия поражения жизненно важных органов используются более сильные лекарственные препараты.
Антиоксиданты
Активные вещества средств позволяют подавить свободные радикалы, которые образуются в организме при применении лекарств и снижают их действие.
Выбор лекарства осуществляется врачом, который также определяет дозировку.
Противовоспалительные
Средства используются с целью восстановления нормальной температуры тела и купирования воспалительного процесса.
Также средства позволяют подавить или значительно снизить болезненные ощущения.
Пациенту назначаются иммунодепрессивные препараты, которые позволяют снизить активность иммунной системы. Используются ингаляции с «Флутиказоном» с целью восстановления процесса дыхания.
Самостоятельное лечение с помощью средств народной медицины без консультации с врачом категорически запрещены. Важно знать, что при помощи отваров и настоек вылечить полностью заболевание невозможно. Подобные средства только купируют основные проявления.
Возможные осложнения
Несвоевременное лечение или его отсутствие при установлении синдрома Лефгрена может привести к развитию ряда осложнений.
У пациентов наблюдаются различные изменения кожного покрова, возникает красная волчанка, формируются папуля и бляшки, рубцы, эритрема, инфильтраты.
В тяжелых случаях отмечается появление мелкоузлового или крупноузлового саркоида Бека. В подкожной клетчатки формируются плотные узлы, количество которых стремительно увеличивается.
Прогноз
Дальнейшие прогноз при синдроме Лефгрена зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание и когда было начато лечение. Заболевание можно вылечить, если патологический процесс затрагивает только дыхательную систему и соответствует 1 или 2 стадии.
Но в случае поражения других органов вероятность полностью избавиться от заболевания значительно ниже. Также прогноз может быть неблагоприятным, когда синдром переходит в хроническую форму.
Профилактика
Этиология заболевания не выяснена до конца, в результате чего специальных мер профилактики не разработано. С целью снижения риска развития заболевания рекомендуется исключить контакт с вредными веществами, своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания.
Также пациентам следует отказаться от курения и употребления спиртных напитков, так как они оказывают негативное влияние на весь организм.
Особое значение в профилактики имеет регулярное посещение специалиста для прохождения осмотров. Это позволит своевременно выявить заболевание и предпринять меры по его лечению.
Синдром Лефгрена характеризуется интенсивными симптомами, которые проявляются, когда патологический процесс затрагивает дыхательную, сердечно-сосудистую и другие системы. Лечение осуществляется при помощи лекарственных препаратов различных групп, которые назначаются врачом на основе результатов диагностики. Прогноз может быть благоприятным при условии своевременно начатой терапии.
Источник
Синдром Лефгрена – это симметричное увеличение прикорневых бронхопульмональных узлов лимфатической системы с двух сторон. Сопровождается болезнь кожными проявлениями (узловатая эритема), высокой температурой тела и артралгией. Такие симптомы характерны для саркоидоза.
При этом заболевании поражаются разные органы – легкие, селезенка, лимфатические узлы. Синдром Лефгрена при саркоидозе не передается и не является инфекционной патологией. Не стоит путать болезнь с онкологическими процессами и туберкулезом.
Клиническая картина
Саркоидоз был довольно долгое время редким заболеванием, но сегодня картина изменилась, патология распространяется с большой скоростью во всем мире. По статистике больше всех страдают синдромом Лефгрена женщины от 20 до 40 лет, но болезнь может прийти к любому человеку.
Протекать она может бессимптомно, постепенно или в острой форме. Бессимптомная клиника, как правило, выявляется случайно на профилактическом флюорографическом обследовании. Наиболее распространенным является постепенное течение и развитие заболевания со следующими признаками:
- одышка при физической нагрузке;
- тупая боль в груди;
- боль между лопатками;
- сухой кашель;
- субфебрильная температура;
- усталость и слабость;
- повышенная потливость;
- снижение аппетита;
- боли в суставах, в пояснице.
Острое течение саркоидоза называется синдромом Лефгрена, оно сопровождается повышением температуры до 38-39 °C, болью в суставах, поражением кожи в виде эритемы, болью в грудной клетке и одышкой. Нередки случаи при остром течении полного выздоровления человека без использования медикаментозной терапии и другого вмешательства.
Этиология болезни
До конца медицине неизвестны причины возникновения данной патологии, есть вероятность, что спровоцировать ее развитие могут следующие факторы:
- инфекции, микробактерии туберкулеза, вирус гепатита C;
- неблагоприятные внешние факторы, вдыхание металлической пыли;
- курение, которое не является первопричиной, но существенно усложняет течение болезни;
- наследственность.
Профилактика саркоидоза
Больным синдромом Лефгрена важно отказаться от курения, чтобы ускорить выздоровление. Необходимо раз в 2 года обследовать органы грудной клетки. Принимая во внимание то, что этиология болезни до конца неизвестна, принципы профилактических мер не разработаны. Специалисты рекомендуют избегать контакта с металлической пылью и очагов инфекционных заражений.
Синдром Лефгрена при саркоидозе выявляется следующей внелегочной локализацией процесса – поражение подкожной клетчатки, кожи и периферических лимфатических узлов. Происходит увеличение шейных, подключичных, подмышечных и паховых узлов. В некоторых случаях поражаются лимфатические узлы брюшной полости.
Кости и центральная нервная система поражаются гораздо реже, но такое течение болезни происходят тяжелее. Саркоидоз сердца встречается в 20-30% случаев и протекает бессимптомно. Левые отделы сердца уменьшаются в объеме, правый желудочек увеличивается.
Раннее обследование и лечение дают шансы рассчитывать на благоприятный исход. В другом случае появляются изменения легочной ткани, что в конечном итоге приводит к инвалидности.
Синдром Лефгрена: острый вариант саркоидоза
Нередко саркоидоз путают с туберкулезом из-за схожести симптомов. Здесь требуется тщательное обследование, потому что причины и терапия разные. Ни в коем случае нельзя заниматься лечением самостоятельно, тем более принимать препараты, предназначенные для больных туберкулезом, это может привести к смерти.
Синдром Лефгрена (классический пример) – это когда общее состояние больного имеет удовлетворительную оценку. Наблюдаются изменения кожного покрова. Могут появиться:
- папулы и бляшки;
- ознобленная волчанка;
- келлоидные рубцы;
- инфильтраты;
- узловатая эритема;
- крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека;
- множественные плотные узлы в подкожной клетчатке.
Диагностика
Обследование больных синдромом Лефгрена заключается в проведении рентгенографии. В качестве уточняющего метода используют компьютерную томографию. Проводят биохимический и общий анализ крови.
Задача лечения состоит в подавлении воспалительного процесса. Наиболее действенным способом считается применение кортикостероидов в течение полугода. При поражении жизненно важных органов требуется глюкокортикостероидная терапия гормонами.
Быстро прогрессирующее течение лечится короткими курсами внутривенного введения противовоспалительных препаратов. В случаях, когда терапия бессильна, проводится плазмаферез (очистка крови). На тяжелой стадии поражения легких требуется пересадка органа. Течение болезни и исход лечения в основном благоприятные, нужно только не запускать процесс.
Источник